摘要
血管母细胞瘤(hemangio blastma,HB)一般为良性,占所有颅内肿瘤的2%,占所有脊柱肿瘤的3-4%。20-30%的病例与von hipel - lindau (VHL)疾病相关。占所有后颅窝肿瘤的7%至12%。血管母细胞瘤好发于中枢神经系统(CNS),病变最常见的生长部位是小脑和脊髓。宏观上看,血管母细胞瘤通常是圆形的红色肿瘤。通常表现为囊性病变伴壁性结节,但也有实性、微囊性或完全囊性的表现。血管母细胞瘤约占颅内肿瘤1%,成人(30-40岁)后颅窝较常见肿瘤,实质型仅占10%,非常罕见,但其在磁共振平扫及增强扫描对实质型血管母细胞瘤诊断具有一定的特征性。血管母细胞瘤血供丰富,术中可伴过度出血而导致较高的致死率及致残率,而临床实际工作中,当发病年龄、肿瘤部位不十分典型时,常导致误诊。我院收治一例发生在右侧小脑半球的实质型血管母细胞瘤,但影像诊断误诊为血管外皮细胞瘤。为减少实性血管母细胞瘤的影像误诊率,现结合文献复习报道如下。
