摘要
致心律失常性心肌病( arrhythmogenic cardiomyopathy , ACM)是一种以纤维脂肪组织替代心室心肌、以室性心律失常和心脏性猝死( sudden cardiac death , SCD )为主要表现的遗传性心肌疾病. 既往称之为致心律失常性右心室心肌病/发育不良( arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy /Dysplasia,ARVC/D). 晚近的研究显示,双心室受累的情况达50%,少部分患者表现为以左心室受累为主,第十版《Braunwald心脏病学》采用ACM替代了ARVC/D的命名更为合理(1)本文就ACM的诊治进展做一论述.
