摘要
肥大细胞增生症(mastocytosis,MT)是一种独特、少见的病症,特征在于肿瘤性的肥大细胞(mast cells,MC)在包括皮肤、骨髓(bone marrow,BM)、脾脏和胃肠道等各种器官系统中异常扩增和积聚。根据累积的器官,MT可分为皮肤肥大细胞增生症(cutaneous mastocytosis,CM)、系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)、肥大细胞肉瘤(mastcell sarcoma,MCS)3类[1],SM还可分为惰性系统性肥大细胞增生症(indolent systemic mastocytosis,ISM)、冒烟性系统性肥大细胞增生症(smoldering systemic mastocytosis,SSM)、SM相关的非肥大细胞系克隆性血液病、侵袭性系统性肥大细胞增生症(aggressive systemic mastocytosis,ASM)、肥大细胞白血病(mast cell leukemia,MCL)5个亚型,各亚型预后不同[2]。ASM发病率在MT人群中约为5%[3],诊断过程耗费时间长,病情进展快,因此快速诊断和及时治疗尤为重要。本文介绍1例因情绪激动后突发皮肤潮红、胸闷、呼吸困难等非特异性症状为突出表现的ASM的诊疗过程。
出处
《内科急危重症杂志》
2020年第3期257-259,262,共4页
Journal of Critical Care In Internal Medicine
基金
中央高校基本科研业务费专项资金资助(No:2042018kf0173)
