重组人血小板生成素联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血 被引量：8

1

作者 漆佩静 郑杰 +5 位作者 马洁 苏雁 张利强 张莉 张蕊 吴润晖 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第4期184-188,共5页

目的评价重组人血小板生成素(rhTPO)联合免疫抑制治疗(IST)儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对比分析29例接受rhTPO联合IST与29例单用IST治疗儿童SAA初诊患者的疗效差异。结果于IST治疗后3、6、12个月,rhTPO治疗组的治疗总有效(... 目的评价重组人血小板生成素(rhTPO)联合免疫抑制治疗(IST)儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法对比分析29例接受rhTPO联合IST与29例单用IST治疗儿童SAA初诊患者的疗效差异。结果于IST治疗后3、6、12个月,rhTPO治疗组的治疗总有效(OR)率分别是69%、76%和69%,完全反应(CR)率是14%、24%和41%;对照组的OR率分别是21%、62%和69%,CR率为0%、3%和21%。治疗组3个月OR率较对照组高(χ~2=13.633,P=0.000),而两组6个月和12个月的OR率差异无显著性。治疗组中位输注血制品时间短于对照组(1.2月对3.0月,Z=-3.591,P=0.000),红细胞和血小板的输注量减少。rhTPO治疗组的2年生存率为96.6%,对照组为92.5%,差异无显著性(χ~2=0.375,P=0.540)。结论 rhTPO能减少SAA患儿IST后的血制品输注,缩短起效的等待时间。 展开更多

关键词 再生障碍性贫血 儿童 免疫抑制治疗 血小板生成素

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急性白血病患儿并发耐碳青霉烯类抗生素败血症的临床特点 被引量：4

2

作者 姚佳峰 李楠 姜锦 《国际儿科学杂志》 2016年第12期956-959,共4页

目的研究儿童急性白血病发生耐碳青霉烯类抗生素败血症的临床表现特点、病原菌分布、合并其他感染部位、治疗及预后，为临床合理使用抗生素提供参考依据。方法回顾性分析2011年12月至2015年9月在北京儿童医院血液肿瘤中心住院的45例急... 目的研究儿童急性白血病发生耐碳青霉烯类抗生素败血症的临床表现特点、病原菌分布、合并其他感染部位、治疗及预后，为临床合理使用抗生素提供参考依据。方法回顾性分析2011年12月至2015年9月在北京儿童医院血液肿瘤中心住院的45例急性白血病合并革兰阴性菌败血症患儿，药敏结果提示碳青霉烯类抗生素耐药，分析其临床资料及药敏试验结果。结果45例患儿均有发热，其中有8例患儿持续发热，37例患儿发热天数为1—27d，平均（6．1±5．2）d。45例患儿中26例感染发生于中性粒细胞缺乏阶段，中性粒细胞绝对值〈0．5×10^9／L，中性粒细胞缺乏时间2～79d，平均（15．2±16．2）d。中性粒细缺乏组发热持续时间平均（7．5±5．8）d，不伴中性粒细缺乏组，发热持续时间平均（3．7±2．5）d，两组比较差异有统计学意义（P=0．011）。45例患儿中有23例同时伴有其他部位感染，感染灶以肺部、消化道、口腔及肛周为主。全部患儿送检血培养标本总量711份，其中耐碳青霉烯类抗生素的耐药菌共162株，耐药菌标本中以铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯杆菌、阴沟肠杆菌及大肠埃希菌为主要致病菌。45例中36例抗感染治疗有效，9例抗感染治疗无效（死亡及放弃）。结论耐碳青霉烯类抗生素败血症的革兰阴性菌以铜绿假单胞菌、肺炎克雷伯杆菌、阴沟肠杆菌及大肠埃希菌为主要致病菌。中性粒细胞缺乏是影响抗感染治疗转归的重要因素。 展开更多

关键词 儿童 急性白血病 败血症 耐碳青霉烯类抗生素 中性粒细胞缺乏

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骨髓细胞涂片会诊中存在的问题及影响因素 被引量：1

3

作者 张雪 刘曙光 《检验医学与临床》 CAS 2015年第7期877-879,共3页

目的探讨骨髓细胞形态学检验及其会诊中存在的相关问题及影响因素。方法对2013年来该院进行会诊的165例骨髓细胞涂片进行细胞形态学检验,同时对检验中存在的问题进行总结和分析。结果会诊骨髓细胞涂片中,大部分涂片的患者临床信息不完整... 目的探讨骨髓细胞形态学检验及其会诊中存在的相关问题及影响因素。方法对2013年来该院进行会诊的165例骨髓细胞涂片进行细胞形态学检验,同时对检验中存在的问题进行总结和分析。结果会诊骨髓细胞涂片中,大部分涂片的患者临床信息不完整(57.58%)或缺失(29.70%);部分骨髓细胞涂片未染色(18.79%),经染色后部分涂片细胞形态无法观察(5.46%),被退回;部分骨髓细胞涂片取材稀释(5.12%)或制片不好(9.62%)。会诊骨髓细胞涂片中,病种复杂,以白血病(30.40%)及恶性肿瘤(20.95%)为主,也存在一些罕见病种。结论患者临床信息完整性对骨髓细胞涂片的会诊结论有一定的影响。 展开更多

关键词 骨髓细胞涂片 细胞形态 会诊

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连贯学习方式在临床医学研究生培养中的应用

4

作者 骆燕辉 冀石梅 王爱华 《中华医学教育探索杂志》 2016年第8期775-777,共3页

为培养临床医学研究生自主学习能力、临床思维能力及综合分析能力，引入了《新英格兰医学杂志》经典病例，制定了“学习经典病例一汇报临床病例一撰写病例报告”连贯学习方式。要求学生自主学习《新英格兰医学杂志》经典病例，并参照经... 为培养临床医学研究生自主学习能力、临床思维能力及综合分析能力，引入了《新英格兰医学杂志》经典病例，制定了“学习经典病例一汇报临床病例一撰写病例报告”连贯学习方式。要求学生自主学习《新英格兰医学杂志》经典病例，并参照经典病例水平汇报临床病例、撰写高水平的病例报告。实践证明，连贯学习方式能培养临床医学研究生多方面的能力，帮助其转型为一名合格的医生。 展开更多

关键词 经典病例 连贯学习方式 自主学习 临床医学研究生

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儿童急性髓细胞白血病治疗新进展 被引量：11

5

作者 于皎乐 郑胡镛 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2016年第4期246-252,共7页

儿童急性髓细胞白血病(AML)占儿童急性白血病的20%左右。随着危险度分级、分层治疗、疾病活动度动态监测及支持治疗体系的不断完善,儿童AML的治愈率已得到明显改善,可达65%以上。尽管如此,由于AML为一类异质性造血干细胞恶性克隆性疾病... 儿童急性髓细胞白血病(AML)占儿童急性白血病的20%左右。随着危险度分级、分层治疗、疾病活动度动态监测及支持治疗体系的不断完善,儿童AML的治愈率已得到明显改善,可达65%以上。尽管如此,由于AML为一类异质性造血干细胞恶性克隆性疾病,其治疗已处于平台期。基于精准基因分型的靶向治疗和多学科综合治疗,将有利于提高儿童AML治愈率和生存质量。 展开更多

关键词 儿童急性髓细胞白血病 治疗 无事件生存率

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浅谈医学科研型研究生的科研能力培养 被引量：7

6

作者 刘曙光 郑胡镛 《继续医学教育》 2017年第7期77-79,共3页

随着精准医学的飞速发展,社会对医学科研人才的要求越来越高。为了满足社会的需求,医学院校需加强对医学科研型研究生科研能力的培养。但目前医学科研型研究生的培养中存在基础理论差、导师指导方式不合理、科研培训时间短等问题。针对... 随着精准医学的飞速发展,社会对医学科研人才的要求越来越高。为了满足社会的需求,医学院校需加强对医学科研型研究生科研能力的培养。但目前医学科研型研究生的培养中存在基础理论差、导师指导方式不合理、科研培训时间短等问题。针对这些问题,导师及学校应该通过多种途径,激发研究生的科研兴趣,培养具备一定科研能力的临床科研复合型人才。 展开更多

关键词 医学 科研型研究生 科研能力 培养

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系统化疗基础上联合大剂量丙种球蛋白及泼尼松对神经母细胞瘤患儿阵挛症状控制的可行性 被引量：6

7

作者 赵文 王希思 +4 位作者 黄程 张大伟 金眉 吕俊兰 马晓莉 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第18期1423-1427,共5页

目的探讨系统化疗基础上间断应用大剂量丙种球蛋白（HD－IVIG）冲击联合泼尼松免疫治疗控制神经母细胞瘤（NB）患儿阵挛症状的可行性。方法回顾性分析2011年5月至2017年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的8例合并阵挛症状的NB患儿... 目的探讨系统化疗基础上间断应用大剂量丙种球蛋白（HD－IVIG）冲击联合泼尼松免疫治疗控制神经母细胞瘤（NB）患儿阵挛症状的可行性。方法回顾性分析2011年5月至2017年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的8例合并阵挛症状的NB患儿的临床资料，包括一般资料、肿瘤情况、神经系统症状、治疗及预后等。随访截止至2017年3月1日。结果8例患儿中男3例，女5例；起病年龄10.0-35.5个月（中位年龄17.5个月）；出现阵挛症状至确诊后开始治疗时间为1.25-6.50个月（中位时间为3.60个月）。本组8例NB患儿均出现躯干及肢体阵挛等神经系统副肿瘤综合征表现，其中合并眼阵挛肌阵挛综合征（OMS）5例。患儿均初次就诊于首都医科大学附属北京儿童医院或当地医院神经科。原发瘤灶位于双侧肾上腺、骶前区各1例，单侧肾上腺、腹膜后、纵隔各2例。影像学检查显示仅1例原发瘤灶直径〉5 cm。除1例存在肿瘤局部椎体侵犯外，其他7例均未见远处转移。病初神经元特异性烯醇化酶（NSE）升高4例；尿香草扁桃酸（VMA）升高1例；乳酸脱氢酶（LDH）升高5例，但均〈500 IU/L。8例患儿中，6例肿瘤病理类型为NB，其中分化型4例，分化差型2例；节细胞性神经母细胞瘤（GNB）2例，其中结节型1例，混杂型1例。肿瘤N－MYC均无扩增。临床分期：Ⅱ期5例，Ⅲ期3例。临床分组：中危组7例，低危组1例。除1例患儿因经济原因诊治不规律，阵挛症状未见明显改善，目前除失访外，其余患儿均在系统化疗基础上给予间断HD－IVIG冲击及泼尼松口服的免疫治疗：HD－IVIG在整体系统化疗6-8疗程期间多次冲击治疗（每疗程2 g/kg，每月1次），应用丙种球蛋白的同时，给予患儿口服泼尼松，自足量开始口服，疗程1.0-5.5个月，平均3个月，后开始缓慢减量，随访至今，已停用激素者4例，总� 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 阵挛 系统化疗 丙种球蛋白

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中重型血友病A患儿关节出血情况与关节结构、功能相关性研究 被引量：4

8

作者 胡楠 姚婉茹 +4 位作者 张宁宁 王岩 唐凌 吴润晖 孙琳 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第1期12-16,22,共6页

目的对血友病关节出血情况和关节结构、功能的数据进行分析,以了解三者间的相关性,为临床治疗和预后判断提供理论依据。方法(1)选取4-8岁男性中型-重型血友病A且有关节出血记录的患儿,以每位患儿出血次数最多的1个关节为研究关节。收集... 目的对血友病关节出血情况和关节结构、功能的数据进行分析,以了解三者间的相关性,为临床治疗和预后判断提供理论依据。方法(1)选取4-8岁男性中型-重型血友病A且有关节出血记录的患儿,以每位患儿出血次数最多的1个关节为研究关节。收集患儿研究关节的出血情况,包括研究关节的首次关节出血年龄、年关节出血率、近3个月关节出血次数及总出血次数。同期采用Pettersson评分系统对关节结构评分,采用HJHS评分系统评估关节功能。(2)将研究关节的关节出血情况分别与该关节X线Pettersson评分和HJHS评分进行分析,并将X线评分与HJHS评分进行相关性分析。结果(1)共收集16例血友病A患儿,16例研究关节的总出血次数与HJHS评分呈正相关(P<0.05),年关节出血率、近3月总出血次数、首次出血年龄与HJHS评分无明显相关性。首次关节出血年龄、年关节出血率、近3月关节出血次数及总出血次数与Pettersson评分相关性均较小。(2)16例研究关节的Pettersson评分与HJHS评分呈正相关(P<0.05)。(3)4例无出血的研究关节,Pettersson或HJHS评分异常;3例Pettersson和HJHS评分均为0的研究关节,有关节出血;5例Pettersson或HJHS评分异常的研究关节,出血及另一项评分为0。结论关节总出血次数越多,对关节功能影响越明显。但仅根据出血评估关节病变情况来调整治疗是不全面的,需结合关节结构及功能综合评估。 展开更多

关键词 儿童血友病A 关节出血 关节结构 关节功能

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细菌相关性噬血细胞综合征的研究进展 被引量：4

9

作者 贺小慧 钱素云 +1 位作者 李志刚 王天有 《中国小儿急救医学》 CAS 2018年第11期849-853,共5页

细菌相关性噬血细胞综合征是一种少见的可危及生命的疾病,多种细菌均可引发该病。但与其他类型噬血细胞综合征相比,预后相对较好。本文就细菌相关性噬血细胞综合征的病原学、病理生理机制、诊断标准、治疗及预后等进行综述,以期提高对... 细菌相关性噬血细胞综合征是一种少见的可危及生命的疾病,多种细菌均可引发该病。但与其他类型噬血细胞综合征相比,预后相对较好。本文就细菌相关性噬血细胞综合征的病原学、病理生理机制、诊断标准、治疗及预后等进行综述,以期提高对该病的认识。 展开更多

关键词 细菌相关性噬血细胞综合征 病原学 发病机制 治疗及预后

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异基因造血干细胞移植治疗Krabbe病一例 被引量：2

10

作者 骆燕辉 秦茂权 +5 位作者 任晓暾 王彬 闫岩 王凯 王天有 朱光华 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期420-422,共3页

患儿 男,1岁6月龄,因"低热10个月余"就诊。临床表现为间断性发热,伴喂养困难、呕吐、易哭闹,基因检测发现半乳糖脑苷脂酶(GALC)基因复合杂合突变,即外显子5 c.452G>A(p.W151X,535)杂合突变和外显子16 c.1901T>C(p.L634S... 患儿 男,1岁6月龄,因"低热10个月余"就诊。临床表现为间断性发热,伴喂养困难、呕吐、易哭闹,基因检测发现半乳糖脑苷脂酶(GALC)基因复合杂合突变,即外显子5 c.452G>A(p.W151X,535)杂合突变和外显子16 c.1901T>C(p.L634S)杂合突变,进一步查白细胞中GALC活性显著降低,确诊为Krabbe病,并予异基因造血干细胞移植治疗成功。 展开更多

关键词 间断性发热 喂养困难 异基因造血干细胞移植 杂合突变 基因检测 GAL 半乳糖脑苷脂 外显子

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儿童异基因造血干细胞移植相关性血栓性微血管病9例病例分析并文献复习 被引量：1

11

作者 贺艺璇 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第18期1419-1422,共4页

目的总结分析儿童异基因造血干细胞移植（allo－HSCT）相关血栓性微血管病（TA－TMA）的临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2008年1月至2017年11月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心接受allo－HSCT后发生TA－TMA的9例患儿... 目的总结分析儿童异基因造血干细胞移植（allo－HSCT）相关血栓性微血管病（TA－TMA）的临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2008年1月至2017年11月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心接受allo－HSCT后发生TA－TMA的9例患儿临床资料、治疗及预后特点。结果纳入研究的283例行allo－HSCT患儿，9例（3.2%）发生TA－TMA。9例患儿中，男5例，女4例，中位年龄94个月（39-129个月），中位发病时间为移植后63 d（6-342 d），血小板中位数为44×10^9/L[（7-75）×10^9/L]，血红蛋白中位数为76 g/L（40-105 g/L），乳酸脱氢酶（LDH）中位水平为594 U/L（445-1 386 U/L）。所有患儿中5例出现神经系统症状，4例出现肾脏受累，6例出现胃肠道受累表现。TA－TMA确诊后的主要治疗措施为减停钙调磷酸酶体抑制剂，血浆置换，利妥昔单抗及去纤苷。4例经治疗后病情得到控制，治疗有效，5例患儿治疗无效死亡。结论TA－TMA是allo－HSCT后的致死性并发症，可导致全身多器官、系统功能损害，累及〉2个系统提示预后不良，联合治疗效果优于单药治疗，选择个体化的治疗方案对减缓TA－TMA病情进展及改善预后至关重要。 展开更多

关键词 移植相关血栓性微血管病 造血干细胞移植 儿童 治疗

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X连锁凋亡抑制因子缺乏症在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中的研究进展

12

作者 王雯倩(综述) 王天有 张蕊(审校) 《国际儿科学杂志》 2023年第3期145-149,共5页

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种全身炎症反应综合征,X连锁凋亡抑制因子(X-linked inhibitor of apoptosis,XIAP)缺乏症是一种先天免疫缺陷病,常合并HLH,对EB病毒的易感性增加,多在儿童期... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种全身炎症反应综合征,X连锁凋亡抑制因子(X-linked inhibitor of apoptosis,XIAP)缺乏症是一种先天免疫缺陷病,常合并HLH,对EB病毒的易感性增加,多在儿童期发病。目前认为发生HLH的机制是XIAP缺乏导致了固有免疫功能缺陷、细胞凋亡增加以及NLRP3炎症小体过度激活,共同导致了病原体的清除障碍及细胞因子的过度释放。XIAP缺乏症患者中HLH的病程一般较轻,病死率较低,但经常复发。除HLH外,该病还可同时合并一些自身炎症性疾病的表现。造血干细胞移植是唯一可以治愈的方法,减低强度的预处理效果较好。一些新型靶向药物如IFN-γ单克隆抗体、IL-18及IL-6等拮抗剂也许有效,但尚需更多的研究来证实。 展开更多

关键词 儿童 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 X连锁凋亡抑制因子

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儿童急性淋巴细胞白血病169例遗传学异常分析及其与早期治疗反应的关系 被引量：1

13

作者 岳志霞 李彬 +2 位作者 赵晓曦 李伟京 郑胡镛 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第15期1143-1146,共4页

目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）常见遗传学异常及其与早期治疗反应的关系。方法应用染色体核型分析、多重巢式反转录聚合酶链反应（RT-PCR）和荧光原位杂交（FISH）技术对2010年12月至2011年12月首都医科大学附属北京儿童医院... 目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）常见遗传学异常及其与早期治疗反应的关系。方法应用染色体核型分析、多重巢式反转录聚合酶链反应（RT-PCR）和荧光原位杂交（FISH）技术对2010年12月至2011年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的169例初诊ALL患儿进行遗传学检查，并观察遗传学异常与早期治疗反应的关系。结果169例ALL患儿骨髓细胞标本培养成功162例，培养成功率95．9％，其中88例具有克隆性染色体异常，异常核型检出率为52．1％。接受RT-PCR检查的153例患儿中，55例检测出携带8种融合基因，异常检出率为35．9％。应用FISH技术对40例ALL患儿进行混合谱系白血病（MLL）基因重排检测，6例阳性。将常规细胞遗传学与Rt-PCR和FISH结果联合分析，105例具有遗传学异常，使异常检出率提高到62．1％。将ALL患儿遗传学异常分为6个组：t（12；21）、t（1；19）、t（9；22）、MLL基因重排、超二倍体和-6／6q-及-7／7q-，6组遗传学异常在3种不同早期治疗反应中，即第8天泼尼松诱导试验、第33天骨髓和微小残留病的结果中，差异均具有明显的统计学意义（X2=22．954、19．432、14．045，P=0．001、0．001、0．016）。结论常规细胞遗传学联合RT-PCR、FISH技术，可以提高儿童ALL遗传学异常的检出率，将遗传学异常与患儿早期治疗反应联合分析，可以更好地指导临床治疗，并进行预后评估。 展开更多

关键词 急性淋巴细胞白血病 细胞遗传学 荧光原位杂交 反转录聚合酶链反应 微小残留病

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儿童伯基特白血病26例临床研究 被引量：8

14

作者 段彦龙 金玲 +5 位作者 杨菁 黄爽 张梦 赖瑞 周春菊 张永红 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2016年第2期141-147,共7页

目的认识儿童伯基特白血病的临床特点,总结改良LMB89方案治疗伯基特白血病的疗效,探讨疾病相关严重合并症的防治。方法研究2010年1月至2015年4月于首都医科大学附属北京儿童医院初治的伯基特白血病患儿;治疗前全部行骨髓形态学(骨髓肿... 目的认识儿童伯基特白血病的临床特点,总结改良LMB89方案治疗伯基特白血病的疗效,探讨疾病相关严重合并症的防治。方法研究2010年1月至2015年4月于首都医科大学附属北京儿童医院初治的伯基特白血病患儿;治疗前全部行骨髓形态学(骨髓肿瘤细胞浸润>25%)、白血病免疫分型及骨髓活检病理及C-MYC基因检查确诊,全部采用高剂量、短疗程的改良LMB89方案的C组治疗。结果规范治疗伯基特白血病患儿26例,其中男24例,女2例;平均年龄7.8岁,临床表现中2例以急性白血病起病,无其他淋巴结等部位肿瘤浸润,23例患儿伴有腹部瘤块;16例患儿合并颌面部包块;7例患儿有睾丸受累,6例患儿伴中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL);初诊时全部存在严重高乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)血症,24例患儿存在高尿酸血症,18例患儿化学药物治疗(以下简称化疗)初期伴有严重肿瘤溶解综合征。所有患儿化疗期间都合并IV度骨髓抑制,其中20例联合利妥昔单抗治疗。患儿平均随访时间35个月,2年整体生存率(overall survival,OS)及无事件生存率(event free survival,EFS)均为76.9%。危险因素分析提示初诊时乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)大于10倍以及治疗早期合并严重感染败血症为预后不良因素。2例死于早期严重骨髓抑制期并发败血症,4例患儿化疗7个月内早期进展或复发死亡。结论儿童时期伯基特白血病不同于普通急性淋巴细胞白血病,是成熟B细胞淋巴瘤的晚期状态,相对多见于学龄期,临床进展快、过程凶险,易合并肿瘤溶解综合征。高剂量、短疗程的改良LMB89化疗方案治疗效果显著,由于肿瘤特性及瘤负荷巨大导致的早期持续的严重骨髓抑制并发感染,以及治疗后期的早期复发是影响预后的主要因素。 展开更多

关键词 伯基特淋巴瘤 白血病 儿童 治疗 临床研究性

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2016-2017年单中心血液肿瘤患儿感染病原菌分布的临床特点分析 被引量：7

15

作者 姚佳峰 蔡思雨 +1 位作者 李楠 姜锦 《北京医学》 CAS 2018年第4期301-304,I0002,共5页

目的探讨北京儿童医院血液肿瘤中心血液系统疾病患儿病原菌的流行病学特点,为临床合理使用抗菌药物提供参考依据。方法回顾性分析2016年1月至2017年6月在北京儿童医院血液肿瘤中心住院,送检标本细菌培养阳性的血液病患儿资料。去除污染... 目的探讨北京儿童医院血液肿瘤中心血液系统疾病患儿病原菌的流行病学特点,为临床合理使用抗菌药物提供参考依据。方法回顾性分析2016年1月至2017年6月在北京儿童医院血液肿瘤中心住院,送检标本细菌培养阳性的血液病患儿资料。去除污染及定植标本后,共获病原菌2 188株,分析其临床资料及药敏试验结果。结果全部病原菌中革兰阴性菌占48.1%、革兰阳性菌占38.3%、真菌占13.6%。革兰阴性菌中以肺炎克雷白杆菌、铜绿假单胞菌、阴沟肠杆菌、大肠埃希菌为主要致病菌;革兰阳性菌则以凝固酶阳性表皮葡萄球菌及人葡萄球菌为首。其中89例次标本同一部位分离出2种细菌,2例次标本同一部位分离出3种细菌。感染部位以血流(62.5%)、呼吸道(17.4%)、泌尿系统(7.2%)、皮肤软组织(6.4%)为主。1 383株血培养阳性菌株中革兰阴性菌678株(49%),革兰阳性菌631株(45.6%),真菌74株(5.4%)。呼吸道、泌尿系感染病原以革兰阴性菌为主,而皮肤软组织的感染病原以革兰阳性菌为主。革兰阳性菌中,共检出耐甲氧西林葡萄球菌(methicillin-resistant staphylococcus,MRS)348株(占革兰阳性菌的41.6%),以表皮葡萄球菌及人葡萄球菌为主;革兰阴性菌中检测到超广谱β内酰胺酶(extended-spectmmbeta-lactamase,ESBL)阳性的细菌336株(占革兰阴性菌的31.9%),以肺炎克雷伯杆菌及大肠埃希菌为主。结论血液肿瘤患儿合并感染以革兰阴性菌为主,血流及呼吸道为最常见的感染部位,耐药菌及条件致病菌发生率有增长趋势。 展开更多

关键词 血液系统疾病 儿童 病原学 耐药菌 感染部位

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学龄前重型血友病A患儿无临床出血记录关节的病变分析 被引量：3

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作者 艾迪 李晓静 +11 位作者 姚婉茹 张庆 周敏 唐凌 罗晓波 张宁宁 杨胜 王岩 丁平 蔡思雨 陈振萍 吴润晖 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第10期741-744,共4页

目的了解学龄前期血友病A患儿无出血记录目标关节的病变情况，为进一步开展血友病A患儿关节病变防控提供依据。方法横断面研究，借助于中国血友病个体化预防研究（CHIPS），收集2016年8月到2017年6月就诊于北京儿童医院和成都市妇女儿... 目的了解学龄前期血友病A患儿无出血记录目标关节的病变情况，为进一步开展血友病A患儿关节病变防控提供依据。方法横断面研究，借助于中国血友病个体化预防研究（CHIPS），收集2016年8月到2017年6月就诊于北京儿童医院和成都市妇女儿童中心医院血友病门诊的患儿基本资料，并进行3个月观察。对入组的34例1-7岁重型血友病A患儿目标关节（双肘、双膝、双踝6个关节）行结构与功能检查[超声、X线及血友病关节健康评分（HJHS）]。寻找观察期结束时无出血记录关节病例是否存在病变关节并分析相关因素，应用χ2检验、秩和检验等统计方法进行数据分析。结果共有32例可供分析病例，其中有112个无出血纪录的目标关节，以肘关节居多为42.9%（48/112）。经关节结构与功能检查发现34.8%（39/112）的关节存在病变，其中46.2%（18/39）为踝关节（χ2=8.379，P=0.015）。超声、X线、HJHS发现关节存在异常的比例分别为18.3%（20/109）、3.8%（3/79）、25.3%（20/79）。超声与HJHS检查结果不相关（r=0.015，P=0.895），X线与HJHS检查结果不相关（r=-0.101，P=0.390），提示关节结构与功能检查相互不能替代。出现关节病变的危险因素有年龄〉4.91岁（OR=3.917，95%CI：1.610- 9.528），有靶关节（OR=3.530，95%CI：1.316-9.465）。结论对学龄前期血友病A患儿无出血记录关节进行关节结构和功能检查可发现关节病变，以踝关节比例最高；关节结构与功能检查不能相互替代；年龄〉4.91岁和存在靶关节是无出血记录关节发生关节病变的危险因素。 展开更多

关键词 儿童 血友病A 关节

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重型血友病A患儿关节出血后IL-1β、IL-6、TNF-α释放与关节病变形成的相关性研究 被引量：4

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作者 刘国青 陈振萍 +8 位作者 唐凌 吴心怡 甄英姿 李刚 王岩 张宁宁 张纪水 于国霞 吴润晖 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2018年第3期314-319,共6页

目的探索重型血友病A患儿关节出血后炎性反应因子白细胞介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)、白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)在形成关节病变中的作用,为进一步开展血友病关节病变... 目的探索重型血友病A患儿关节出血后炎性反应因子白细胞介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)、白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)在形成关节病变中的作用,为进一步开展血友病关节病变防控提供理论依据。方法收集2015年10月至2016年4月于首都医科大学附属北京儿童医院血友病门诊就诊、符合入组条件的血友病A患儿,记录患儿关节出血情况,根据患儿关节出血情况进行分组:无关节出血(non-joint bleeding,NJB)组和关节出血(joint bleeding,JB)组,后者包括急性关节出血(acute joint bleeding,AJB)组与慢性关节出血(chronic joint bleeding,CJB)组,留取外周静脉血标本,用酶联免疫吸附实验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测血清中IL-1β、IL-6及TNF-α的表达水平,用反转录-聚合酶链反应(reverse transcription-polymerase chain reaction,RT-PCR)检测细胞内IL-1β、IL-6、TNF-α的mRNA表达水平,收集实验数据并进行统计学分析。结果共入组患儿47例,其中无关节出血组17例、急性关节出血组17例(有关节病变者8例,无关节病变者9例)、慢性关节出血组13例,入组患儿中位年龄5.5(2~18)岁。急性关节出血组、慢性关节出血组与无关节出血组的TNF-α的细胞内mRNA的水平差异有统计学意义(P<0.05),且急性关节出血组、慢性关节出血组的TNF-α的细胞内mRNA的水平均高于无关节出血组(P<0.05)。急性关节出血组伴关节病变与急性关节出血组不伴关节病变的TNF-α的细胞内mRNA的水平(5.584±3.634 vs 1.680±1.590)差异有统计学意义(P=0.02)。结论重型血友病A患儿关节出血急性期IL-1β、IL-6、TNF-α表达升高,以TNF-α升高为主,慢性期只见TNF-α表达升高,伴有关节病变的患儿TNF-α表达水平明显升高,故TNF-α是关节病变形成的关键因子。 展开更多

关键词 重型血友病A 关节病变 炎性因子

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免疫性血小板减少症起病的基因诊断22q11.2微缺失综合征:部分型DiGeorge综合征1例并文献复习 被引量：1

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作者 马静瑶 张蕊 +5 位作者 吴颖 马洁 陈振萍 谷昊 傅玲玲 吴润晖 《血栓与止血学》 2018年第3期409-413,共5页

22q11．2微缺失综合征（22q11．2 deletion syn-drome，22q11．2DS）是由于22号染色体长臂近着丝粒端一处微片段22q11．21-q11．23（大小约3Mb）缺失所导致的先天性多器官发育异常的一组临床症候群，也是人类多种微缺失综合征中最常见... 22q11．2微缺失综合征（22q11．2 deletion syn-drome，22q11．2DS）是由于22号染色体长臂近着丝粒端一处微片段22q11．21-q11．23（大小约3Mb）缺失所导致的先天性多器官发育异常的一组临床症候群，也是人类多种微缺失综合征中最常见的一种。 展开更多

关键词 免疫性血小板减少症 22q11.2微缺失综合征(22q11.2 DS):部分型Di George综合征(DGS) 基因突变

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单中心多学科联合诊治儿童横纹肌肉瘤的临床及预后分析 被引量：18

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作者 徐娜 段超 +10 位作者 金眉 张大伟 苏雁 于彤 何乐建 伏利兵 曾骐 王焕民 张潍平 倪鑫 马晓莉 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期767-773,共7页

目的总结横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征、治疗效果,分析影响预后的相关因素。方法回顾性分析2006年5月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的RMS患儿213例(男140例、女73例)的初诊时年龄、原发瘤灶部位、瘤灶大小、病理分... 目的总结横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征、治疗效果,分析影响预后的相关因素。方法回顾性分析2006年5月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的RMS患儿213例(男140例、女73例)的初诊时年龄、原发瘤灶部位、瘤灶大小、病理分型、临床分期、危险度分组等临床特征。并对规律治疗随访的患儿进行总生存率(OS)、无事件生存率(EFS)及预后影响因素的分析。生存资料采用Kaplan-Meier生存分析法,单因素分析采用Log-Rank检验。结果213例患儿诊断年龄48.0(3.0-187.5)月龄,其中136例患儿<10岁(63.8%)。原发瘤灶以头颈部最常见(64例,30.0%),其次为泌尿生殖系统(57例,26.8%)。病理亚型中胚胎型152例(71.4%),腺泡型57例(26.8%),多形型或间变型4例(1.9%)。IRS分期Ⅲ和Ⅳ期患儿181例(85.0%)。低危组20例(9.4%),中危组111例(52.1%),高危组55例(25.8%),中枢侵犯组27例(12.7%)。所有患儿均进行了化疗,其中无事件患儿化疗13.5(5.0-18.0)个疗程,复发进展患儿化疗14.2(3.0-30.0)个疗程。200例患儿进行手术治疗,其中化疗前手术103例,化疗后手术97例,二次手术者21例。114例患儿进行了放疗。213例患儿随访时间为23.0(0.5-151.0)个月,其中98例复发或进展,中位进展时间10个月,67例死亡。67例(68.4%)复发进展时间在1年内,随访大于5年患儿均无复发。生存分析显示RMS患儿3年和5年EFS分别为(52±4)%、(48%±4)%,3年和5年OS分别为(65±4)%和(64±4)%。低危组、中危组和高危组5年OS分别为100%、(74±5)%、(48±8)%,中枢侵犯组2年OS为(36±11)%(χ^2=33.52,P<0.01);低危组、中危组和高危组5年EFS分别为(93±6)%、(51±5)%、(36±7)%,中枢侵犯组2年EFS为(31±10)%(χ^2=24.73,P<0.01)。生存因素分析提示患儿的OS与年龄(χ^2=4.16,P=0.038)、肿瘤TNM分期(χ^2=22.02,P=0.001)、IRS术后分期(χ^2=4.49,P<0.01)以及危险度分组(χ^2=33.52,P<0.01)有相关性。结论单中心较大样本RMS中位年龄4岁;� 展开更多

关键词 横纹肌肉瘤 预后 随访研究 儿童

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儿童伯基特淋巴瘤186例临床特征及疗效分析 被引量：20

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作者 张梦 金玲 +4 位作者 杨菁 段彦龙 黄爽 周春菊 张永红 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期605-610,共6页

目的 分析儿童伯基特淋巴瘤的临床特点及预后相关因素,总结北京儿童医院成熟B细胞淋巴瘤方案的疗效.方法 回顾性病例研究.收集北京儿童医院2007年1月至2015年12月收治的186例年龄≤18岁的初治伯基特淋巴瘤病例,剔除3例因放弃治疗出组病... 目的 分析儿童伯基特淋巴瘤的临床特点及预后相关因素,总结北京儿童医院成熟B细胞淋巴瘤方案的疗效.方法 回顾性病例研究.收集北京儿童医院2007年1月至2015年12月收治的186例年龄≤18岁的初治伯基特淋巴瘤病例,剔除3例因放弃治疗出组病例后,183例按照北京儿童医院高剂量短疗程的改良法国儿童肿瘤协会系列研究（LMB）89方案分层治疗（危险度A组1例,B组59例,C组123例）,C组中97例联合应用利妥昔单抗.分析患儿临床特点、治疗效果,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,COX回归筛选影响预后因素.结果 186例患儿发病时中位年龄5（1 - 14）岁,男159例（85.5％）,女27例（14.5％）,男女比例5.9∶1,174例患儿（93.5％）临床分期已达Ⅲ-Ⅳ期.8例未缓解并进展至死亡,9例复发,治疗相关病死率2.7％（5/183）.中位随访时间48.0（0.5- 128.0）个月,5年总生存率（0S）（89.1±2.3）％、5年无事件生存率（EFS）（87.8±2.5）％.危险度B组和C组5年EFS分别为（94.9±2.9）％、（84.0±3.4）％,组间比较差异有统计学意义（x2=4.258,P=0.039）.危险度C组患儿中单纯化疗组、利妥昔单抗联合化疗组5年EFS分别为（73.1±8.7）％、（86.7±3.7）％,差异无统计学意义（x2=3.360,P=0.067）.中枢神经系统侵犯、早期化疗不敏感、中期评估有瘤灶为预后不良因素（HR=6.167、9.102、3.104,95％CI：2.293- 16.592、1.837-45.107、1.182- 8.153）.结论 高剂量短疗程的改良LMB 89方案对儿童伯基特淋巴瘤疗效显著,联合利妥昔单抗可以使疗效提高,中枢神经系统侵犯、早期化疗不敏感、中期评估有瘤灶与预后不良相关. 展开更多

关键词 伯基特淋巴瘤 儿童 疗效比较研究 预后

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