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儿童急性淋巴细胞白血病的疗效、长期生存与危险因素的关系 被引量：13
1
作者 孙黎明 李苗 +4 位作者 杜淑旭 武万水 支文靖 唐泓 孙艳玲 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第15期1181-1183,共3页
目的探讨影响儿童ALL疗效、长期生存与危险因素的关系。方法对采用德国儿童血液、肿瘤协作组ALL治疗方案(COALL-97/GPOH)治疗的50例ALL患儿的临床及实验室资料进行回顾性分析。结果 50例患儿全部完成诱导缓解治疗,完全缓解(CR)率100%。... 目的探讨影响儿童ALL疗效、长期生存与危险因素的关系。方法对采用德国儿童血液、肿瘤协作组ALL治疗方案(COALL-97/GPOH)治疗的50例ALL患儿的临床及实验室资料进行回顾性分析。结果 50例患儿全部完成诱导缓解治疗,完全缓解(CR)率100%。其中随访时间最长者103个月,最短6个月,中位数63个月,复发/死亡14例,无事件生存率(EFS)为64.3%。高危ALL(HR-ALL)19例,标危-ALL(LR-ALL)31例,EFS分别为66.3%和84.8%,其差异有统计学意义(χ2=2.783,P=0.010)。年龄≥10岁18例,<10岁32例,EFS分别为65.3%和82.8%,其差异有统计学意义(χ2=4.662,P<0.01)。初发时外周血白细胞计数≥25×109L-117例,<25×109L-133例,EFS分别为77.9%和82.8%,其差异有统计学意义(χ2=5.581,P<0.01)。B-ALL44例,T-ALL 6例,EFS分别为81.6%和53.3%,其差异有统计学意义(χ2=5.026,P<0.01)。细胞体外药物敏感试验及白血病细胞对泼尼松(PRED)、长春新碱(VCR)及门冬酰胺酶(ASP)的敏感程度积分(PVA-积分)和例数分别为3+4分24例、5-7分15例、8+9分11例,EFS分别为96.1%、79.7%和54.2%,其差异有统计学意义(χ2=3.737,P<0.002;χ2=2.448,P<0.028)。有完整染色体及基因检查资料的患儿27例。其中TEL/WT1(+)5例,死亡1例;BCR/ABL(+)4例,死亡3例;E2A/PBX1(+)并染色体t(1;19)和染色体t(3;7)t(12;22)各1例,2例均死亡。结论年龄、初发时外周血白细胞计数及免疫亚型是评估预后的重要因素;PVA-积分是对ALL临床危险因素分型的补充,使ALL临床分型更细致准确及治疗方案更加个体化。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 危险因素 疗效 预后
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儿童颅内髓上皮瘤1例
2
作者 孙艳玲 任思其 孙黎明 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第20期1589-1590,共2页
颅内髓上皮瘤（medulloepithelioma,ME）是一种罕见的高度恶性的中枢神经系统胚胎性肿瘤,病理组织特点为肿瘤性神经上皮细胞呈乳头状、管状或梁状排列,类似胚胎的神经管.颅内ME累及儿童,好发于6个月～5岁儿童.由于发病罕见,目前还没有... 颅内髓上皮瘤（medulloepithelioma,ME）是一种罕见的高度恶性的中枢神经系统胚胎性肿瘤,病理组织特点为肿瘤性神经上皮细胞呈乳头状、管状或梁状排列,类似胚胎的神经管.颅内ME累及儿童,好发于6个月～5岁儿童.由于发病罕见,目前还没有好的治疗方法,预后差.Moftakhar等[1-3]报告,截至2008年报告病例仅50例左右,其中仅有4例存活5年以上.德国儿童血液肿瘤协作组（GPOH）Mtiller等[4]报告的2例长期生存病例中,1例肿瘤完全切除,1例肿瘤未完全切除,术后采用放射治疗＋化疗治疗,随访6年10个月均无复发.国内文献报道5例[5-9].现报道2013年6月7日于首都医科大学附属北京世纪坛医院儿童血液肿瘤科住院的1例颅内ME患儿,术后采用放疗、仅1个月肿瘤即原位复发并肺转移,化学药物治疗初期治疗显示有效. 展开更多
关键词 髓上皮瘤 神经系统胚胎性肿瘤 儿童 颅内 血液肿瘤科 神经上皮细胞 治疗方法 首都医科大学
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