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炎症小体相关自身炎症性疾病研究进展
1
作者 吴俊峰 唐雪梅 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期432-438,共7页
炎症小体是细胞内一种大分子多蛋白复合物,通过激活调节半胱氨酸天冬氨酸特异蛋白酶-1(caspase-1,CASP1)的活化,促进白介素(IL)-1β、IL-18分泌,引起机体炎症反应。近年来,对不同炎症小体的分子组成和激活机制进行了广泛研究,已对多种... 炎症小体是细胞内一种大分子多蛋白复合物,通过激活调节半胱氨酸天冬氨酸特异蛋白酶-1(caspase-1,CASP1)的活化,促进白介素(IL)-1β、IL-18分泌,引起机体炎症反应。近年来,对不同炎症小体的分子组成和激活机制进行了广泛研究,已对多种炎症小体进行了分子表征,其中4种炎症小体的自激活突变可导致人类单基因自身炎症性疾病。文章主要对NLRP1、CARD8、NLRP3、NLRC4和Pyrin炎症小体相关自身炎症性疾病的致病机制及临床表现、治疗研究进展进行综述。 展开更多
关键词 自身炎症性疾病 炎症小体 炎症小体病
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免疫出生错误中的免疫缺陷伴自身炎症现象
2
作者 杜鸿强 赵晓东 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期462-466,共5页
免疫出生错误(inborn errors of immunity,IEI)是一类单基因遗传病,由编码免疫分子的基因发生可遗传突变所致,其经典的临床表现是反复感染。单基因自身炎症性疾病(monogenic autoinflammatory diseases,mAID)是IEI中一个相对较新的亚类... 免疫出生错误(inborn errors of immunity,IEI)是一类单基因遗传病,由编码免疫分子的基因发生可遗传突变所致,其经典的临床表现是反复感染。单基因自身炎症性疾病(monogenic autoinflammatory diseases,mAID)是IEI中一个相对较新的亚类,其经典表现是非感染性的过度炎症。近年来,越来越多的复杂IEI被发现,部分复杂IEI患者同时出现免疫缺陷和自身炎症表现。文章简要总结和介绍这部分IEI的临床表现,以更新临床同仁对IEI或者mAID的认识,减少漏诊漏治。 展开更多
关键词 免疫出生错误 单基因自身炎症性疾病 反复感染 过度炎症 基因突变
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幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表的编制与验证
3
作者 郑琳尹 高莉雅 +6 位作者 张宇 罗冲 杨曦 王君君 刘大玮 徐莉 唐雪梅 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1169-1175,共7页
目的构建幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表,并进行验证与初步应用。方法通过文献分析、课题组讨论、半结构化访谈、专家函询形成幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表初稿。采用便利抽样法,前瞻性选取2024年3月至6月在重庆医... 目的构建幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表,并进行验证与初步应用。方法通过文献分析、课题组讨论、半结构化访谈、专家函询形成幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表初稿。采用便利抽样法,前瞻性选取2024年3月至6月在重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科就诊的260例幼年特发性关节炎患儿为研究对象。对患儿或家长进行预调查及正式调查,采用项目分析、信度分析、探索性因子分析、内容效度、效标效度分析等方法检验量表的信效度,并通过估算最小临床重要差异评估量表对临床变化的反应性。结果幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表包括疾病活动评估、日常活动与功能评估、疼痛评估、疲劳评估、疾病转归共5个维度、24个条目,其中功能评估分量表包括4个二级维度、18个条目。功能评估分量表的Cronbach′sα系数为0.88,折半信度为0.86,2~4周后重测信度为0.84;条目水平内容效度指数为0.80~1.00,量表水平内容效度指数为0.93;探索性因子分析共提取4个公因子,累计方差贡献率为70.0%。初步应用提示功能评估分量表与儿童健康评估调查表相关性中等(r=0.70,P<0.05),总量表与儿童关节炎疾病活动度评分27相关性强(r=0.92,P<0.05),与活动性关节计数及活动受限关节计数均中度相关(r=0.77、0.68,均P<0.05)。反应性分析显示量表在41例临床改善患儿及25例疾病活动患儿2次就诊之间的最小临床重要差异分别为0.49(0.44,0.54)、0.51(0.43,0.58)。结论幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表具有良好的信效度,并对临床变化有一定的反应性,简便可操作,可作为临床幼年特发性关节炎患儿关节功能评估的工具。 展开更多
关键词 关节炎 关节功能 健康调查 评估 量表
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原发性红斑性肢痛症儿童的综合护理干预
4
作者 谭欣 王君君 魏晓琼 《现代医药卫生》 2024年第20期3514-3517,共4页
总结6例原发性红斑性肢痛症患儿的护理经验,其护理要点包括降低患肢局部温度,缓解疼痛;注意休息,维持舒适体位;避免诱因、预防症状发作;加强局部用药,控制感染;保证充足摄入,加强个人卫生;关注并发症情况,及时发现病情变化;加强药物管理... 总结6例原发性红斑性肢痛症患儿的护理经验,其护理要点包括降低患肢局部温度,缓解疼痛;注意休息,维持舒适体位;避免诱因、预防症状发作;加强局部用药,控制感染;保证充足摄入,加强个人卫生;关注并发症情况,及时发现病情变化;加强药物管理,保证用药安全;实施心理护理,提供情感支持等。经过以护理为主导的多学科协作诊疗,6例患儿中4例转归良好,1例家长因社会因素转院继续治疗,1例上肢症状明显缓解,但下肢症状仍明显。 展开更多
关键词 儿童 红斑性肢痛症 疼痛 护理
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