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遗传性血小板无力症发病机制及治疗进展 被引量：5
1
作者 高敏 苏庸春 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期486-489,共4页
遗传性血小板无力症是一种遗传性血小板功能障碍性疾病,由于血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa数量或结构异常,导致血小板对多种诱聚剂反应不良。临床表现为自幼反复发生的自发性出血,且常伴终生。本病属罕见遗传性疾病,尚无统一的根治性治疗措... 遗传性血小板无力症是一种遗传性血小板功能障碍性疾病,由于血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa数量或结构异常,导致血小板对多种诱聚剂反应不良。临床表现为自幼反复发生的自发性出血,且常伴终生。本病属罕见遗传性疾病,尚无统一的根治性治疗措施。文章对遗传性血小板无力症的发病机制及治疗进展作一综述。 展开更多
关键词 血小板 遗传性血小板无力症 发病机制 基因突变 治疗
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儿童缺铁性贫血的流行病学研究进展 被引量：19
2
作者 雷庆龄(综述) 戴碧涛(审校) 《国际儿科学杂志》 2013年第2期132-135,共4页
越来越多的研究表明缺铁性贫血严重危害儿童健康，对儿童认知和精神运动的发育造成不可逆转的损害。虽然我国人民经济生活水平有了极大改善，但儿童缺铁性贫血状况仍不容乐观。该文主要就我国儿童缺铁性贫血的状况、缺铁的危险因素、相... 越来越多的研究表明缺铁性贫血严重危害儿童健康，对儿童认知和精神运动的发育造成不可逆转的损害。虽然我国人民经济生活水平有了极大改善，但儿童缺铁性贫血状况仍不容乐观。该文主要就我国儿童缺铁性贫血的状况、缺铁的危险因素、相应的预防治疗措施等进行综述。 展开更多
关键词 儿童 缺铁性贫血 流行病学
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β整合素家族在儿童急性T淋巴细胞白血病的表达及其临床意义 被引量：6
3
作者 孔庆琳 安曦洲 +6 位作者 管贤敏 马义梅 李朋飞 梁绍燕 胡艳妮 崔颖慧 于洁 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第6期620-626,共7页
目的探讨β整合素家族成员在儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的表达及临床意义。方法收集22例初诊T-ALL患儿和21例对照(非恶性血液病患者和骨髓移植供者)的骨髓标本,采用实时荧光定量PCR方法,检测β整合素家族各成员的m RNA表达;并利用... 目的探讨β整合素家族成员在儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的表达及临床意义。方法收集22例初诊T-ALL患儿和21例对照(非恶性血液病患者和骨髓移植供者)的骨髓标本,采用实时荧光定量PCR方法,检测β整合素家族各成员的m RNA表达;并利用整合素抑制剂精氨酸-甘氨酸-天冬氨酸(RGD)肽作用于Jurkat细胞,采用CCK 8法和流式细胞术检测Jurkat细胞生存率和凋亡情况。结果与对照组相比,T-ALL患儿的整合素β_2、β_3、β_5的m RNA表达水平显著下调(P<0.05)。在外周血白细胞计数<100×10~9/L、第33天骨髓不缓解或MRD阳性的T-ALL患儿中,整合素β_3表达水平较高(P<0.05);复发T-ALL患儿整合素β_5的表达高于无复发T-ALL患儿(P<0.05)。整合素β3高表达T-ALL患儿的EFS率、OS率均低于β_3低表达者(P<0.05)。与未处理组比较,RGD肽处理的Jurkat细胞生存率较低、凋亡率均高(P<0.05)。结论β整合素可能通过影响细胞的增殖和凋亡而影响T-ALL的发生发展,整合素β_5的表达与T-ALL复发风险密切相关,整合素β_3的表达与T-ALL患儿治疗反应及预后密切相关。 展开更多
关键词 急性T淋巴细胞白血病 β整合素 生存分析 RGD肽 JURKAT细胞 儿童
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异基因造血干细胞移植治疗Wiskott-Aldrich综合征的进展
4
作者 罗明静 于洁 《现代医药卫生》 2018年第20期3167-3170,共4页
Wiskott-Aldrich综合征（WAS）,是一种由WAS基因突变引起的X连锁隐性遗传原发免疫缺陷病^（[1]）,推测其发病率为百万分之一至十万分之一。WAS患者几乎为男性,极少有女性患病。定位于X染色体（Xp11.22-11.23）的WAS基因编码WAS蛋白（WAS... Wiskott-Aldrich综合征（WAS）,是一种由WAS基因突变引起的X连锁隐性遗传原发免疫缺陷病^（[1]）,推测其发病率为百万分之一至十万分之一。WAS患者几乎为男性,极少有女性患病。定位于X染色体（Xp11.22-11.23）的WAS基因编码WAS蛋白（WASp）,WASp表达于造血细胞表面并作为信号传导分子促进激动蛋白的多聚化和细胞骨架、免疫突触的形成[1]。 展开更多
关键词 WISKOTT-ALDRICH综合征 基因 造血干细胞 移植物抗宿主病 原发免疫缺陷病 综述
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重庆市学龄前儿童α地中海贫血的分子流行病学研究 被引量：20
5
作者 于洁 宪莹 +8 位作者 姚秀云 肖剑文 刘海燕 陈仕平 张磊 张渝美 秦蓁子 繁荣 钟晓芸 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期419-423,共5页
目的 调查重庆市学龄前儿童α地中海贫血（α地贫）基因的携带率、突变类型及分布特征.方法 以整群随机抽样的方法选取重庆市户籍1 057名学龄前儿童为研究对象,采用全自动血细胞分析仪进行红细胞参数分析,采用醋酸纤维薄膜电泳和碱变性... 目的 调查重庆市学龄前儿童α地中海贫血（α地贫）基因的携带率、突变类型及分布特征.方法 以整群随机抽样的方法选取重庆市户籍1 057名学龄前儿童为研究对象,采用全自动血细胞分析仪进行红细胞参数分析,采用醋酸纤维薄膜电泳和碱变性试验分析血红蛋白各组分,并对所有样本进行α地贫基因分析.结果 1 057名儿童中α地贫基因携带者55例,等位基因55个,α地贫的基因携带率为5.20％.在55例α地贫基因携带者中,共检出5种缺失型α地贫,最常见的三种依次为：-α3.7（54.55％）、--SEA（18.18％）和-α4.2（9.08％）;检出8种非缺失型α地贫,包括1例Hb Quong Sze和7例α珠蛋白基因新突变.检出α三联体24例,人群基因携带率为2.55％.发现2例发生在α珠蛋白基因上的异常血红蛋白病Hb J-Wenchang-Wuming和Hb Arya,首次在中国人中发现并报道Hb Arya.结论 该研究阐明了重庆市α地贫的人群携带率和详细的基因突变种类,首次报道了重庆市人群中α三联体的携带率.研究资料为该地区的遗传咨询和儿童将来的婚育指导提供依据. 展开更多
关键词 Α地中海贫血 流行病学 患病率 儿童
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芹菜素对U937细胞增殖凋亡及SALL4基因和Wnt/β-catenin信号通路的影响 被引量：4
6
作者 刘江华 戴碧涛 +2 位作者 张妮 梁绍燕 于洁 《中成药》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期1341-1346,共6页
目的探讨芹菜素对人U937细胞株增殖和凋亡,以及对该细胞株SALL4基因和Wnt/β-catenin信号通路下游靶基因c-Myc和CCND1表达的影响。方法以不同浓度芹菜素处理对数生长期的U937细胞,倒置显微镜观察细胞形态;CCK-8法检测细胞的增殖活力;流... 目的探讨芹菜素对人U937细胞株增殖和凋亡,以及对该细胞株SALL4基因和Wnt/β-catenin信号通路下游靶基因c-Myc和CCND1表达的影响。方法以不同浓度芹菜素处理对数生长期的U937细胞,倒置显微镜观察细胞形态;CCK-8法检测细胞的增殖活力;流式细胞术检测细胞周期和凋亡;实时荧光定量PCR检测SALL4、c-Myc、和CCND1 mRNA表达水平;Western blot检测SALL4、Bcl-2、Caspase-3蛋白表达水平。结果与对照组相比,芹菜素处理组细胞碎片增多;细胞增殖受抑制,呈时间和剂量依赖性(P<0.05);G2/M期细胞比例增加(P<0.05);凋亡率增加(P<0.05)。芹菜素处理36 h后,U937细胞的SALL4、c-Myc、和CCND1 mRNA表达下调,SALL4和Bcl-2蛋白表达降低,Caspase-3蛋白表达增加,与对照组相比,差异有统计学意义(P<0.05)。结论芹菜素对U937细胞有抑制增殖诱导凋亡的作用,其机制可能与下调SALL4和Bcl-2,活化Caspase-3,阻断Wnt/β-catenin信号通路有关。 展开更多
关键词 芹菜素 U937细胞 增殖 凋亡 SALL4基因 WNT/Β-CATENIN信号通路
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26例原发性免疫缺陷病患儿造血干细胞移植后巨细胞病毒感染分析 被引量：4
7
作者 阙蜜 肖剑文 +7 位作者 管贤敏 宪莹 苏庸春 温贤浩 李颖 王玥 肖莉 于洁 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期424-427,共4页
目的 探讨原发性免疫缺陷病（PID）患儿造血干细胞移植（HSCT）后发生CMV感染的危险因素及其防治措施.方法 回顾性分析行HSCT的26例PID患儿病例资料,其中湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征20例,重症联合免疫缺陷1例,X连锁-慢性肉芽肿病2... 目的 探讨原发性免疫缺陷病（PID）患儿造血干细胞移植（HSCT）后发生CMV感染的危险因素及其防治措施.方法 回顾性分析行HSCT的26例PID患儿病例资料,其中湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征20例,重症联合免疫缺陷1例,X连锁-慢性肉芽肿病2例,X连锁-高IgM综合征3例.移植前、后采用ELISA、定量PCR每周定期监测CMV感染状态;应用更昔洛韦或膦甲酸治疗.结果 26例患儿均为男性,中位移植年龄27（7～77）个月.中位随访24（5～66）个月,5年总体生存率为（75.0±9.0）％.26例患儿中11例（42.3％）移植后发生CMV活动性感染,经治疗后9例好转,2例发展为CMV相关性间质性肺炎.单因素分析结果显示移植后CMV活动性及非活动性感染组患儿在移植前的CMV感染发生率差异有统计学意义（62.5％对10.0％,P=0.010）;而两组间移植物种类、供受者关系及HLA相合程度、急性移植物抗宿主病程度差异均无统计学意义（P值均＞0.05）.结论 CMV感染为PID患儿HSCT后的主要并发症之一,定期监测、早期诊断和及时治疗对改善移植患者预后有重要意义. 展开更多
关键词 免疫缺陷综合征 造血干细胞移植 巨细胞病毒感染
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