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儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴瘤临床病理分析 被引量：3
1
作者 朱莹莹 段勇涛 +5 位作者 宋丽丽 陶菁 管玉杰 刘炜 李彦格 史利欢 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期1131-1137,共7页
目的:探讨儿童系统性EB+T细胞淋巴瘤临床特征、病理学特点及预后。方法:对16例儿童系统性EB+T细胞淋巴瘤病例进行回顾性研究,并进行随访。结果:男12例,女4例,中位年龄3.3(1-17)岁,临床上以发热、肝脾肿大、血细胞减少、淋巴结肿大、骨... 目的:探讨儿童系统性EB+T细胞淋巴瘤临床特征、病理学特点及预后。方法:对16例儿童系统性EB+T细胞淋巴瘤病例进行回顾性研究,并进行随访。结果:男12例,女4例,中位年龄3.3(1-17)岁,临床上以发热、肝脾肿大、血细胞减少、淋巴结肿大、骨髓或器官可见噬血现象为主要表现。组织病理特点:淋巴结结构可正常、部分或完全破坏,淋巴结副皮质区增宽,瘤细胞弥漫增生,细胞中等大或体积偏小,轻度异型或显著异型性。免疫表型特点:增生细胞大多数为T细胞,CD3+100%(16/16),CD4+31.3%(5/16),CD5+81.3%(13/16),CD7+68.8%(11/16),CD8+93.8%(15/16),CD4+CD8+31.3%(5/16),CD4-CD8-6.3%(1/16),CD56-100%(16/16)。EBER原位杂交阳性100%(16/16),TCR呈单克隆性基因重排93.8%(15/16)。死亡11例,失访1例,复发1例,生存3例,中位生存时间4个月。结论:儿童系统性EB+T细胞淋巴瘤好发于儿童和年轻成人,在婴幼儿发病亦不少见,临床表现缺乏特异性,常合并噬血细胞综合征,确诊需结合临床表现、病理形态、免疫组织化学、EBV-EBER原位杂交及TCR基因检测等综合分析。总体预后不良,病死率高。 展开更多
关键词 EB病毒感染 T细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征
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儿童心脏肿瘤患者临床特征及治疗分析
2
作者 杨房 周杨 周强 《保健医学研究与实践》 2022年第S01期124-126,共3页
目的总结儿童心脏肿瘤患者临床特征及治疗效果。方法回顾性分析2014年3月—2021年5月本院收治的25例心脏肿瘤患儿的临床资料,其中男16例,女9例;年龄最小0.4岁,最大13岁,中位年龄6.28岁;体重4.6~43.2kg,中位体重23.5kg。分析25例患儿临... 目的总结儿童心脏肿瘤患者临床特征及治疗效果。方法回顾性分析2014年3月—2021年5月本院收治的25例心脏肿瘤患儿的临床资料,其中男16例,女9例;年龄最小0.4岁,最大13岁,中位年龄6.28岁;体重4.6~43.2kg,中位体重23.5kg。分析25例患儿临床特征、诊断结果、治疗措施及转归情况。结果25例患儿中,存在心脏杂音者9例,有胸闷、胸痛症状者3例,有黑蒙情况者2例,充血性心衰者3例,上呼吸道感染者3例,脑栓塞者1例,无症状者4例;所有患儿均开展手术治疗,其中全切22例,部分切除3例;病理诊断为横纹肌瘤10例,纤维瘤5例,黏液瘤6例,炎性肌纤维母细胞瘤2例,血管瘤2例;所有患儿均痊愈离院,随访8个月~5年,发现1例黏液瘤患儿复发,二次手术后1年4个月~2年无复发,其余患儿预后较佳,未见严重并发症发生。结论儿童心脏肿瘤通常呈良性,其临床特征具有多样性。该病以横纹肌瘤较为常见,超声、CT为其重要的检查方法。对于被确诊为心脏肿瘤且有明确手术指征的患儿及时开展手术治疗,可获得较佳的预后。 展开更多
关键词 儿童 心脏肿瘤 临床特征 外科手术
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小儿先天性胆管扩张症伴肝损伤的病理学基础分析
3
作者 王玉 滑洋洋 龙安予 《罕少疾病杂志》 2023年第4期63-64,共2页
目的探讨小儿先天性胆管扩张症伴肝损伤的病理学基础。方法回顾我院2018年1月至2022年6月期间收治的80例先天性胆管扩张症患儿的临床资料,按其是否合并肝损伤分为两组,即肝损伤组30例,无肝损伤组50例,比较两组胆道梗阻胆汁淤积情况及肝... 目的探讨小儿先天性胆管扩张症伴肝损伤的病理学基础。方法回顾我院2018年1月至2022年6月期间收治的80例先天性胆管扩张症患儿的临床资料,按其是否合并肝损伤分为两组,即肝损伤组30例,无肝损伤组50例,比较两组胆道梗阻胆汁淤积情况及肝功能指标。结果肝损伤组肝脾大、腹部包块发生率高于无损伤组,囊肿直径高于无肝损伤组,囊肿内伴蛋白栓、结石、囊肿远端明显狭窄闭锁、胆汁淤积发生率均高于无肝损伤组(P<0.05),两组黄疸、腹痛、发热、呕吐、陶土大便发生率比较(P>0.05)。肝损伤组胆管形态解剖结构以Ⅳa型、Ⅴ型为主,且高于无肝损伤组(P<0.05)。肝损伤组谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶(ALP)高于无损伤组,胆汁淀粉酶低于无肝损伤组,尿淀粉酶、血淀粉酶、白细胞计数高于无肝损伤组(P<0.05)。结论先天性胆管扩张症伴肝损伤患儿存在胆汁淤积明显、肝脾大、腹部包块等,胆道梗阻胆汁淤积是其病理基础。 展开更多
关键词 先天性胆管扩张症 肝损伤 病理学基础
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儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理学及分子特征分析
4
作者 冯肖 陶菁 +3 位作者 王玉 龙安予 何乐健 张楠 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期483-485,共3页
目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应... 目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应基因改变并随访。结果5例患儿中,男患儿3例,女患儿2例,年龄3~10岁。发病部位1例位于腋窝淋巴结区域,余4例位于皮下软组织。临床表现为进展缓慢的无痛性肿块,超声显示低回声包块,均予手术完整切除送病理检查。肿瘤最大径1.0~3.5 cm,切面灰白、质中,实性或囊性。组织学肿瘤均有纤维性包膜及淋巴细胞增生、聚集。肿瘤细胞梭形或卵圆形,编织状或弥漫片状分布,4例中可见核分裂象。囊性区未见上皮衬覆,囊内可见大量红细胞或片状坏死。免疫组织化学染色显示5例均表达结蛋白,4例表达CD99及平滑肌肌动蛋白(SMA),1例表达间变性淋巴瘤激酶(ALK,D5F3),Ki-67阳性指数4例约5%,1例约40%。FISH检测结果提示5例均存在EWSR1基因断裂,其中4例同时伴有CREB1基因断裂,表达ALK(D5F3)蛋白的病例不存在ALK基因断裂及突变。3例获随访资料,随访6~60个月,均未复发。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤属儿童罕见的中间型间叶源性肿瘤,常发生在头颈部、四肢躯干皮下软组织,病理形态多样,免疫表型常表达结蛋白、SMA及CD99,分子检测有助于明确诊断。偶见ALK蛋白表达。 展开更多
关键词 儿童血管瘤 纤维组织细胞瘤 ALK 临床病理学 分子特征分析
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儿童胰母细胞瘤的超声诊断与病理分析 被引量：1
5
作者 闫加勇 霍亚玲 王玉 《中国中西医结合影像学杂志》 2019年第2期199-200,共2页
目的:探讨彩色多普勒超声对儿童胰母细胞瘤(PBL)的诊断价值。方法:回顾性分析6例PBL患儿的超声资料,结合相关文献,分析PBL的超声及病理学特点。结果:6例均经病理证实,其中位于胰头2例,体尾部3例,胰尾1例,二维超声检查胰腺位置见形态不... 目的:探讨彩色多普勒超声对儿童胰母细胞瘤(PBL)的诊断价值。方法:回顾性分析6例PBL患儿的超声资料,结合相关文献,分析PBL的超声及病理学特点。结果:6例均经病理证实,其中位于胰头2例,体尾部3例,胰尾1例,二维超声检查胰腺位置见形态不规则的实性肿块,大小4.5 cm×5.2 cm～8.2 cm×12.0 cm,可见斑点状强回声。彩色多普勒超声示肿块内部及周边可见血流信号。病理特点:组织学上肿瘤由上皮和间质成分组成,瘤体内含有各种酶原颗粒的腺泡状或导管的瘤细胞胞质及特征性的鳞状上皮岛,免疫组织化学显示6例突触素(+)或(灶+),6例角蛋白(+),4例α1抗胰糜蛋白酶(+),3例导管分化的细胞表达癌胚抗原阳性,4例甲胎蛋白(AFP)(-),2例AFP(灶+),3例CD56(+)或(灶+)。结论:PBL是一种罕见的胰腺外分泌腺恶性肿瘤,恶性程度高,以儿童多见,诊断时应与其他胰腺肿瘤相鉴别。 展开更多
关键词 胰母细胞瘤 超声检查 病理学 免疫组织化学
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12例儿童脉络丛肿瘤的影像学特征分析
6
作者 吴玲 陈婉 +4 位作者 周强 时胜利 聂磊 王攀鸽 蒋会 《浙江医学》 CAS 2023年第3期302-305,312,I0005,共6页
目的通过分析儿童颅内脉络丛肿瘤(CPT)的CT及MRI特征,探讨该疾病基于病理检查的影像学表现,提高术前诊断与鉴别诊断能力,为临床决策提供更多指导。方法回顾郑州大学附属儿童医院2017年3月至2021年4月经手术病理检查证实的CPT患儿12例,... 目的通过分析儿童颅内脉络丛肿瘤(CPT)的CT及MRI特征,探讨该疾病基于病理检查的影像学表现,提高术前诊断与鉴别诊断能力,为临床决策提供更多指导。方法回顾郑州大学附属儿童医院2017年3月至2021年4月经手术病理检查证实的CPT患儿12例,其中脉络丛乳头状瘤(CPP)6例,非典型脉络丛乳头状瘤(ACPP)2例,脉络丛癌(CPC)4例。分析12例患儿的影像学特征(位置、形态、大小、边界、囊变、钙化、与周围组织关系、强化特点、是否伴有脑积水等),结合其病理进行综合分析、讨论。结果12例CPT患儿中,病灶位于左侧侧脑室内8例,位于第三脑室2例,位于右侧侧脑室内2例。病灶呈类圆形、桑葚样、菜花样或不规则形,桑葚样、菜花样是其特征性改变;CT呈略高密度,平均CT值约(36.66±4.62)Hu;T1WI呈与灰质信号相似的等信号,T2WI及液体反转恢复序列(FlAIR)呈稍高信号,其内液化、坏死呈高信号,弥散加权成像(DWI)呈等或略高信号,增强后明显强化,部分病灶可见粗大的脉络丛动脉供血。结论儿童CPT具有特征性的影像学表现,CT及MRI检查能够显示肿瘤内部结构、明确肿瘤范围,有助于该疾病的诊断与鉴别诊断,提高术前诊断水平。 展开更多
关键词 脉络丛肿瘤 脉络丛乳头状瘤 不典型脉络丛乳头状瘤 脉络丛癌 影像学
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鼻神经胶质异位的影像表现特征与鉴别诊断 被引量：1
7
作者 李春鸽 时胜利 +1 位作者 董世杰 周强 《罕少疾病杂志》 2022年第10期20-22,共3页
目的总结儿童鼻神经胶质异位CT及磁共振影像特征,以提高对本病的影像诊断认识。方法回顾性分析2014年8月至2021年12月郑州大学附属儿童医院经手术及病理检查确诊的7例儿童鼻神经胶质异位的临床及术前影像学资料,采用描述性统计学方法分... 目的总结儿童鼻神经胶质异位CT及磁共振影像特征,以提高对本病的影像诊断认识。方法回顾性分析2014年8月至2021年12月郑州大学附属儿童医院经手术及病理检查确诊的7例儿童鼻神经胶质异位的临床及术前影像学资料,采用描述性统计学方法分析患儿临床症状、病变部位、形态、大小、密度、信号等特点。结果7例患儿中,鼻外型3例,鼻内型3例,混合型1例,均以出生后发病,就诊年龄为19天~4岁,鼻外型发生于鼻部中线区,鼻内型发生于单侧鼻腔,影像表现为类圆形、团块状实性肿物,边界较清,增强后病变大部分不强化,局部轻度强化。术后随访均未复发。结论儿童鼻神经胶质异位具有较特征性的临床和影像表现,CT和MRI检查对其诊断及鉴别诊断有重要意义。 展开更多
关键词 儿童 鼻部 神经胶质异位 特征 CT MRI
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