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儿童肥厚型心肌病的病因学进展 被引量：2
1
作者 张小建 冯嵩 +1 位作者 陈晓光 安金斗 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期347-352,共6页
儿童肥厚型心肌病(HCM)是一类常见的心血管遗传基因异常疾病,多数为单基因常染色体显性遗传性心肌病,也不排除其他遗传方式。HCM以心室对称性或非对称性肥厚为主要特征,组织病理学特点为心肌细胞肥大、排列紊乱以及纤维化。一般将儿童HC... 儿童肥厚型心肌病(HCM)是一类常见的心血管遗传基因异常疾病,多数为单基因常染色体显性遗传性心肌病,也不排除其他遗传方式。HCM以心室对称性或非对称性肥厚为主要特征,组织病理学特点为心肌细胞肥大、排列紊乱以及纤维化。一般将儿童HCM分为原发性和继发性两种,原发性以编码肌小节蛋白基因突变为主要病因,非肌小节蛋白基因突变次之;其中肌小节性HCM以MYH7、MYBPC3、TNNT等基因突变为主。继发性病因包括肥胖、糖尿病母亲婴儿、运动员综合征、异常激素增高或药物诱发等。 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 基因突变 儿童
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慢性心力衰竭儿童血清PⅠCP、PⅢNP水平的改变及意义
2
作者 母树静 冯嵩 +1 位作者 陈晓光 安金斗 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第11期861-865,共5页
目的探讨血清Ⅰ型前胶原羧基末端前肽(the carboxy-terminal propeptide of typeⅠprocollagen,PⅠCP)与Ⅲ型前胶原氨基末端前肽(the amino-terminal propeptide of typeⅢprocollagen,PⅢNP)在儿童慢性心力衰竭(chronic heart failure,... 目的探讨血清Ⅰ型前胶原羧基末端前肽(the carboxy-terminal propeptide of typeⅠprocollagen,PⅠCP)与Ⅲ型前胶原氨基末端前肽(the amino-terminal propeptide of typeⅢprocollagen,PⅢNP)在儿童慢性心力衰竭(chronic heart failure,CHF)中的改变及意义。方法选取2018年2月至2019年6月郑州大学第一附属医院收治的28例CHF患儿作为心衰组,其中男15例,女13例,中位年龄1.00(0.63,5.50)岁。将心衰组分为心功能Ⅱ级组8例,心功能Ⅲ级组11例,心功能Ⅳ级组9例。选取同期体检的17例健康体检儿童作为对照组,男12例,女5例,中位年龄3.88(2.36,5.38)岁。各组儿童年龄、性别差异均无统计学意义(P>0.05)。采用酶联免疫吸附法测定血清PⅠCP、PⅢNP水平,心脏超声心动图测量左心室射血分数等相关指标。采用SPSS25.0软件对数据进行统计分析。结果CHF患儿治疗前血清PⅠCP水平明显高于对照组,治疗10周后血清PⅢNP水平明显下降,差异具有统计学意义(P<0.05);CHF患儿心功能Ⅳ级组血清PⅠCP、PⅢNP水平较心功能Ⅱ级组及对照组明显偏高,差异具有统计学意义(P<0.05);血清PⅠCP、PⅢNP水平与心功能、NT-proBNP水平、左心室舒张末期内径、左心室质量指数呈正相关,与左心室射血分数、左心室短轴缩短率呈负相关。结论血清PⅠCP、PⅢNP参与了儿童CHF心肌纤维化的发生发展过程,且可作为儿童CHF诊断、心功能分级和疗效评估的新的心脏生物学标志物。 展开更多
关键词 慢性心力衰竭 儿童 Ⅰ型前胶原羧基末端前肽 Ⅲ型前胶原氨基末端前肽
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