目的比较分析具有显性库欣综合征临床表现的肾上腺皮质腺瘤(ADA)、双侧肾上腺大结节增生(BMAH)和原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)患者临床特点,为临床鉴别诊断提供依据。方法回顾性分析2008—2020年于解放军总医院住院明确诊断为...目的比较分析具有显性库欣综合征临床表现的肾上腺皮质腺瘤(ADA)、双侧肾上腺大结节增生(BMAH)和原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)患者临床特点,为临床鉴别诊断提供依据。方法回顾性分析2008—2020年于解放军总医院住院明确诊断为ADA患者86例、BMAH患者23例、PPNAD患者7例的临床资料。结果(1)三组患者BMAH组年龄最大,平均(51.7±9.5)岁,ADA次之,PPNAD组就诊年龄最小,平均(19.9±5.7)岁。ADA、PPNAD组患者女性居多,BMAH患者男女比例相当。(2)临床表现方面,PPNAD组紫纹最多(71.4%),多血质、瘀斑、满月脸、向心性肥胖及皮肤变薄等方面差异无统计学意义。(3)合并症方面,BMAH组糖代谢异常和血脂紊乱患者最多(分别为87.0%、68.2%),三组患者均合并较高比例的骨质疏松或低骨量(>75%)。BMAH组收缩压、糖化血红蛋白、血甘油三酯及血钠水平更高(P<0.05);三组患者均存在明显胰岛素抵抗。(4)促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(F)水平,三组患者基线血ACTH均明显受抑制,血F及24 h尿游离皮质醇(UFC)显著升高,组间差异无统计学意义(P>0.05)。PPNAD组小、大剂量地塞米松抑制试验后24 h UFC水平较基线显著升高(P<0.05)。结论良性非ACTH依赖性显性库欣综合征中,BMAH就诊年龄最大,合并代谢紊乱最多,PPNAD就诊年龄最小,具有小、大剂量地塞米松抑制试验后24 h UFC显著升高的特点。展开更多
文摘目的比较分析具有显性库欣综合征临床表现的肾上腺皮质腺瘤(ADA)、双侧肾上腺大结节增生(BMAH)和原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)患者临床特点,为临床鉴别诊断提供依据。方法回顾性分析2008—2020年于解放军总医院住院明确诊断为ADA患者86例、BMAH患者23例、PPNAD患者7例的临床资料。结果(1)三组患者BMAH组年龄最大,平均(51.7±9.5)岁,ADA次之,PPNAD组就诊年龄最小,平均(19.9±5.7)岁。ADA、PPNAD组患者女性居多,BMAH患者男女比例相当。(2)临床表现方面,PPNAD组紫纹最多(71.4%),多血质、瘀斑、满月脸、向心性肥胖及皮肤变薄等方面差异无统计学意义。(3)合并症方面,BMAH组糖代谢异常和血脂紊乱患者最多(分别为87.0%、68.2%),三组患者均合并较高比例的骨质疏松或低骨量(>75%)。BMAH组收缩压、糖化血红蛋白、血甘油三酯及血钠水平更高(P<0.05);三组患者均存在明显胰岛素抵抗。(4)促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(F)水平,三组患者基线血ACTH均明显受抑制,血F及24 h尿游离皮质醇(UFC)显著升高,组间差异无统计学意义(P>0.05)。PPNAD组小、大剂量地塞米松抑制试验后24 h UFC水平较基线显著升高(P<0.05)。结论良性非ACTH依赖性显性库欣综合征中,BMAH就诊年龄最大,合并代谢紊乱最多,PPNAD就诊年龄最小,具有小、大剂量地塞米松抑制试验后24 h UFC显著升高的特点。
