建立并鉴定一种基于人诱导多能干细胞的肝脏细胞定向分化实验方案 被引量：3

1

作者 黄文俊 周亚飞 +3 位作者 王洁 李环 张艳敏 周锐 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2023年第1期28-33,共6页

背景:人诱导多能干细胞是一种与胚胎干细胞特性高度类似的多能干细胞类型,具备三胚层分化潜能和持续自我更新能力。将人诱导多能干细胞定向分化成具备功能的肝脏细胞对临床肝脏替代治疗意义重大。目的:建立一种高效的基于人诱导多能干... 背景:人诱导多能干细胞是一种与胚胎干细胞特性高度类似的多能干细胞类型,具备三胚层分化潜能和持续自我更新能力。将人诱导多能干细胞定向分化成具备功能的肝脏细胞对临床肝脏替代治疗意义重大。目的:建立一种高效的基于人诱导多能干细胞的肝脏细胞定向分化实验方案。方法:利用明场显微镜、免疫荧光对人诱导多能干细胞特性进行鉴定。通过转录因子重组蛋白手段时序性调控不同信号通路,即在第0,5,10,15天顺序加入激活素A、成纤维细胞生长因子4/骨形态发生蛋白4、肝细胞生长因子、肿瘤抑制因子M,使多能干细胞经历终末内皮层、肝内胚层、肝母细胞(肝脏前体细胞)最终分化成为有功能的肝脏细胞。利用明场显微镜、实时定量PCR(qPCR)、ELISA动态观察不同阶段形态特征和分子标记物。结果与结论:①所使用的人诱导多能干细胞具备经典的诱导多能干细胞形态特征并且高表达诱导多能干细胞特异标记蛋白(SSEA4、SOX2、OCT4);②人诱导多能干细胞发生了终末内胚层、幼稚肝细胞、肝脏细胞不同阶段形态转变;③qPCR结果显示,随着肝细胞分化进展,诱导多能干细胞特异标记物(OCT4)显著下调,终末内胚层(GCS、CXCR4)和肝脏内胚层标记物(HNF4α、HNF1β)则呈现先升高再下调趋势,而肝脏细胞标记物(CYP34A、ALB)则呈现出逐渐递增趋势;④ELISA结果进一步显示,诱导15 d以后的肝脏细胞开始具备肝特异蛋白(白蛋白、尿素)分泌功能,并且随着时间延长其分泌功能进一步增加;⑤上述结果提示,成功建立人诱导多能干细胞向肝脏细胞定向分化的实验方案,为未来临床肝脏细胞替代治疗提供实验基础。 展开更多

关键词 人诱导多能干细胞 肝脏细胞 分化 终末内胚层 肝脏内胚层 肝母细胞

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纯合型家族性高胆固醇血症家系基因型与表型分析 被引量：4

2

作者 王丹颖 张艳敏 +6 位作者 车凤玉 楚建平 张李钰 李环 刘百灵 姚振宇 赵煜雯 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期101-106,共6页

目的对1个纯合型家族性高胆固醇血症(HoFH)家系进行遗传学分析.方法前瞻性研究.选择西安市儿童医院心内科2018年10月确诊的1个HoFH家系先证者及家系成员共20人为研究对象,收集临床资料,提取基因组DNA,对先证者进行全外显子靶向捕获二代... 目的对1个纯合型家族性高胆固醇血症(HoFH)家系进行遗传学分析.方法前瞻性研究.选择西安市儿童医院心内科2018年10月确诊的1个HoFH家系先证者及家系成员共20人为研究对象,收集临床资料,提取基因组DNA,对先证者进行全外显子靶向捕获二代测序,并在家系内进行Sanger测序验证.对家系成员杂合突变携带者和未携带者的基因型与表型进行分析.结果先证者为7岁10月龄男性患儿,生后尾骨处皮肤可见圆形绿豆大小黄色皮肤突起,3~4岁起双侧肘关节、膝关节及跟腱处皮肤逐渐出现直径0.5~1.5 cm的黄色瘤样结节,患儿身高、体重、智力发育与同龄儿相同.家族其他成员无类似皮肤黄瘤.患儿总胆固醇(TC)18.16~21.24 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)14.08~15.51 mmol/L,颈部超声提示双侧颈动脉及椎动脉弥漫性硬化斑块,心脏彩超提示主动脉瓣增厚、钙化.基因检测确定了先证者LDLR基因携带c.418G>A(p.E140K)纯合突变,分别遗传自患儿父母,二人为近亲结婚,均携带LDLR-E140K基因杂合突变.家系中携带LDLR-E140K基因杂合突变成员TC、LDL-C和载脂蛋白B分别为(8.40±0.13)、(6.79±0.01)、(1.95±0.05)mmol/L,明显高于未携带者[(4.59±0.28)、(3.35±0.39)、(0.86±0.10)mmol/L,t=7.269、4.595、6.311,P均<0.05].结论LDLR-E140K基因纯合突变致儿童HoFH,携带纯合突变的先证者临床表型最严重,携带杂合突变的家系成员均有高胆固醇血症表型,LDLR-E 140K是家族性高胆固醇血症的致病性变异. 展开更多

关键词 高胆固醇血症 基因 表型

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长段型食管闭锁磁力吻合治疗现状及展望

3

作者 权董文 田永仓 刘仕琪 《临床小儿外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期284-287,共4页

长段型食管闭锁(long-gap esophageal atresia,LGEA)是小儿外科治疗难题之一,需分期手术。实现微创化治疗、缩短治疗周期并改善预后是临床医师和患儿家属的共同目标。近年来,通过磁吻合完成消化道无缝线吻合技术取得了长足进展,并在复... 长段型食管闭锁(long-gap esophageal atresia,LGEA)是小儿外科治疗难题之一,需分期手术。实现微创化治疗、缩短治疗周期并改善预后是临床医师和患儿家属的共同目标。近年来,通过磁吻合完成消化道无缝线吻合技术取得了长足进展,并在复杂消化道梗阻疾病中获得了理想的治疗效果。国内外均有利用磁吻合技术成功救治LGEA的病例报道。磁吻合实现空腔器官腔内吻合的特点为LGEA患儿重建食管结构提供了一种全新、微创、有效的治疗方法。随着对磁吻合技术的不断改良,尤其是电磁吻合(electromagnetic anastomosis,EA)技术的开发,有望突破传统磁吻合技术重建食管盲端距离≥3 cm的复杂LGEA。 展开更多

关键词 食管闭锁 磁力学 最小侵入性外科手术 外科手术 儿童

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一种人诱导多能干细胞向内皮细胞定向分化方案的建立及鉴定 被引量：1

4

作者 黄文俊 王洁 +4 位作者 周亚飞 李环 蒋丛姗 张艳敏 周锐 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2023年第10期1553-1559,共7页

背景:人诱导多能干细胞是一种与胚胎干细胞性状高度类似的多能干细胞,其具备三胚层分化潜能和持续自我更新能力,因此能够为临床细胞替代治疗提供足量目的细胞。目的:构建并鉴定一种高效的基于人诱导多能干细胞的内皮细胞定向分化实验方... 背景:人诱导多能干细胞是一种与胚胎干细胞性状高度类似的多能干细胞,其具备三胚层分化潜能和持续自我更新能力,因此能够为临床细胞替代治疗提供足量目的细胞。目的:构建并鉴定一种高效的基于人诱导多能干细胞的内皮细胞定向分化实验方案。方法:采用免疫荧光技术对人诱导多能干细胞干性和增殖活性进行鉴定。采用转录因子重组蛋白和小分子化合物时序性调控系列信号通路,即在第0,1,2,5天顺序加入激活素A、GSK通路抑制剂CHIR99021/骨形态发生蛋白4、碱性成纤维细胞生长因子/血管内皮生长因子/骨形态发生蛋白4、碱性成纤维细胞生长因子/血管内皮生长因子/CHIR99021,人诱导多能干细胞经历心脏中胚层、内皮前体细胞命运转变并最终分化成为有功能的内皮细胞。采用明场显微镜、实时定量PCR、免疫荧光动态观察不同阶段细胞形态特征和分子标记物,采用血管成环实验验证内皮细胞的体外血管形成功能。结果与结论:(1)人诱导多能干细胞内源性高表达诱导多能干细胞干性特异标记物(OCT4、NANOG、SSEA4)和增殖标记物(Ki67);(2)开始分化后的人诱导多能干细胞经历了诱导多能干细胞、心脏中胚层、内皮前体细胞、内皮细胞等阶段显著的形态改变;(3)qPCR结果显示,随着分化进展,内皮前体细胞标记物(KDR、CD34)呈现先升高再下调趋势,而内皮细胞标记物(VE-CADHERIN、ICAM1、PECAM1)则呈现出逐渐递增趋势,免疫荧光在蛋白水平进一步证实了内皮细胞标记物的表达递增趋势;(4)血管成环实验显示,内皮细胞血管形成数量随血管内皮生长因子质量浓度增加而增多;(5)综上提示:成功建立了人诱导多能干细胞定向分化内皮细胞的实验方案,有望为未来血管构建提供细胞基础和实验依据。 展开更多

关键词 人诱导多能干细胞 内皮细胞 分化 信号通路 内皮前体细胞

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不同胎龄新生儿心电图特征研究进展 被引量：4

5

作者 胡双 张艳敏 《中国妇幼健康研究》 2019年第12期1567-1569,共3页

新生儿心电图检查是早期发现新生儿心律失常的重要手段之一。新生儿的心脏结构、电生理特征与儿童及成人不同,其心电图特征差异明显,各参数值的测量对于评价不同胎龄新生儿的心脏电生理功能有重要意义,对临床诊断有重要参考价值。本文... 新生儿心电图检查是早期发现新生儿心律失常的重要手段之一。新生儿的心脏结构、电生理特征与儿童及成人不同,其心电图特征差异明显,各参数值的测量对于评价不同胎龄新生儿的心脏电生理功能有重要意义,对临床诊断有重要参考价值。本文对不同胎龄新生儿心电图参数特征进行综述。 展开更多

关键词 心电图 胎龄 新生儿 心率

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TRDN基因变异所致Triadin敲除综合征1例的临床及遗传学分析并文献复习

6

作者 李环 杨颖 +4 位作者 王坡 肖红玉 杨光 张艳敏 王娟莉 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 2024年第11期1323-1329,共7页

目的探讨1例Triadin敲除综合征(TKOS)儿童的遗传学病因与临床表型,并对TRDN基因变异所致TKOS患者相关文献进行复习。方法选择2023年3月19日,因3 d前突发心脏骤停,送至山西省运城市稷山正身医院抢救治疗效果不佳,转诊至西安交通大学附属... 目的探讨1例Triadin敲除综合征(TKOS)儿童的遗传学病因与临床表型,并对TRDN基因变异所致TKOS患者相关文献进行复习。方法选择2023年3月19日,因3 d前突发心脏骤停,送至山西省运城市稷山正身医院抢救治疗效果不佳,转诊至西安交通大学附属儿童医院治疗的1例TKOS患儿作为研究对象。采集本研究患儿及其父母外周血样2~3 mL,提取患儿基因组DNA并进行全外显子组测序(WES)。检索美国基因组聚合数据库(gnomAD)、美国在线人类孟德尔数据库(OMIM)等,对患儿致病基因变异进行筛查,根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)制定的《遗传变异分类标准与指南》,对患儿基因变异位点进行致病性评级,并采用Sanger测序法,对患儿致病基因变异进行家系验证。分别以"心律失常""arrhythmias""TRDN"和"Triadin"为中、英文关键词,在中国知网数据库、万方数据知识服务平台和美国PubMed数据中,检索TRDN基因变异所致TKOS患者相关文献,检索时限设定为2012年1月1日至2023年12月1日。对检索文献进行复习,并绘制TKOS患者TRDN基因变异图谱。本研究遵循的研究程序通过了西安交通大学附属儿童医院医学伦理委员会的审查(审批文号:20230097),并与患儿监护人签署临床研究知情同意书。结果本研究患儿运动后发生晕厥和心脏骤停,其心电图检查结果显示,QTc间期延长,胸前V1~V3导联T波倒置,心率增快时出现多形性室性早搏(VPB)及室性心动过速(VT)。WES和Sanger测序检测结果显示,该患儿TRDN基因发生c.463del(p.E155Kfs*20)纯合变异,其父母均为该基因杂合变异携带者。根据ACMG制定的《遗传变异分类标准与指南》,该基因变异被判断为致病性变异(PVS1+PM2_Supporting+PM3)。根据患儿临床表现与基因检测结果诊断为TKOS患儿。根据本研究设定的文献检索策略,共检索到12篇TRDN基因变异所致TKOS病例报道,涉及30例TKOS患者及28例TRDN基� 展开更多

关键词 心律失常 心性 心脏停搏 Triadin敲除综合征 TRDN基因 儿童

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川崎病3次复发患儿1例 被引量：1

7

作者 李环 王娟莉 +2 位作者 张艳敏 王涛 张展 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2020年第6期467-469,共3页

对西安交通大学附属儿童医院心血管内科收治的1例川崎病3次复发患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,8岁7个月,于3岁首次川崎病发病,其后分别间隔18个月、23个月、25个月再次复发,且每次复发均表现为完全川崎病的特点。患儿前3次川... 对西安交通大学附属儿童医院心血管内科收治的1例川崎病3次复发患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,8岁7个月,于3岁首次川崎病发病,其后分别间隔18个月、23个月、25个月再次复发,且每次复发均表现为完全川崎病的特点。患儿前3次川崎病发病予1次静脉用丙种球蛋白(IVIG)[2 g/(kg·次)]冲击治疗,第4次川崎病发病予2次IVIG[2 g/(kg·次)]冲击治疗。其中患儿第2次川崎病复发时以腹痛为首发表现,并行剖腹探查术,术中发现回盲部数枚肿大融合淋巴结。患儿第3次川崎病复发时再次出现不完全性肠梗阻表现,且抗链球菌溶血素O进行性升高,经抗感染及IVIG冲击等治疗后出院。出院后随访0.5年未见川崎病复发。提示对于既往有川崎病病史且再次出现长时间发热患儿,应警惕川崎病复发可能,且部分川崎病患儿可合并有不完全性肠梗阻。 展开更多

关键词 川崎病 皮肤黏膜淋巴结综合征 复发 肠梗阻 抗链球菌溶血素O

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婴儿型糖原贮积病Ⅱ型基因型表型相关性分析和出生缺陷预防 被引量：1

8

作者 王涛 雷茜 +6 位作者 肖红玉 张建芳 王娟莉 刘百灵 许小艳 姚振宇 张艳敏 《精准医学杂志》 2018年第4期307-310,315,共5页

目的分析伴有肥厚型心肌病的婴儿型糖原贮积病Ⅱ型(GSDⅡ)的基因型和表型特点,以及下一胎出生缺陷的预防方法。方法对2016年12月—2017年5月西安市儿童医院心脏内科住院诊断治疗的4例婴儿型GSDⅡ病儿,进行临床和实验室检查及酸性α-葡... 目的分析伴有肥厚型心肌病的婴儿型糖原贮积病Ⅱ型(GSDⅡ)的基因型和表型特点,以及下一胎出生缺陷的预防方法。方法对2016年12月—2017年5月西安市儿童医院心脏内科住院诊断治疗的4例婴儿型GSDⅡ病儿,进行临床和实验室检查及酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)活性测定,采用Sanger直接测序或二代测序法进行GAA基因突变检测,并对2例先证者母亲下一胎胎儿进行产前GAA基因突变筛查。结果 4例病儿分别在生后2~8月龄出现运动发育迟缓、肌无力、心肌肥厚,3例病儿GAA活性分别为2.5、2.1、1.9nmol/(g·min);4例病儿基因检测发现8个GAA基因致病突变,分别为p.R608X、p.L701P、p.R608X、p.E888X、p.W279C、p.N535Qfs*3、p.S601L、p.E888X。病儿均于确诊后3~6个月死亡。2例进行了下一胎产前诊断,其中1例携带单个杂合突变,顺利分娩,1例携带与先证者相同复合杂合突变,终止妊娠。结论发病GSDⅡ病儿分别携带来自父母的致病突变,婴儿型GSDⅡ病儿症状出现早,未经酶替代治疗死亡率高。GSDⅡ在我国尚未列入产前筛查,对于病儿母亲下一胎胎儿进行GAA基因检查,有助于GSDⅡ出生缺陷的预防。 展开更多

关键词 糖原贮积病Ⅱ型 α葡糖苷酶类 突变 基因检测 优生学

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磁吻合技术实现犬离体肝切除肝脏快速无缝线植入的实验研究 被引量：1

9

作者 刘仕琪 雷鹏 +3 位作者 吕毅 宋宇龙 王浩华 白纪刚 《中华器官移植杂志》 CAS 2021年第8期485-489,共5页

目的利用磁吻合技术(magnetic compressive anastomosis,MCA)进行肝脏附属大血管快速重建,研究离体肝部分切除后实现肝脏快速植入可行性。方法选择成年杂种犬15只,离体肝脏部分切除后进行原位肝脏植入,按肝脏附属大血管吻合方法不同,随... 目的利用磁吻合技术(magnetic compressive anastomosis,MCA)进行肝脏附属大血管快速重建,研究离体肝部分切除后实现肝脏快速植入可行性。方法选择成年杂种犬15只,离体肝脏部分切除后进行原位肝脏植入,按肝脏附属大血管吻合方法不同,随机数字表法分为2组:MCA组(n=10),利用新型复合材料磁吻合环快速重建肝上、肝下下腔静脉(inferior vena cava,IVC)及门静脉(portal vein,PV);传统缝合(traditional handsewing,THS)组(n=5),采用传统手工缝合方法完成肝脏附属血管吻合。记录静脉吻合时间及吻合口渗漏情况、术中与术后生存时间,彩色多普勒超声与血管造影检查吻合口血流及并发症情况。结果MCA组术中死亡1例,存活9只,肝上、下IVC及PV吻合耗时(9.5±2.5)min较THS组(30.7±3.4)min明显缩短(P=0.000);无肝期比较差异有统计学意义(P=0.000);MCA组术中吻合口无渗漏血发生,肝脏植快速植入后血流动力学稳定,THS组5只犬于术中全部死亡。术后血管X线造影与彩色多普勒超声检查显示MCA组IVC及PV吻合口血流通畅,无狭窄及血栓形成。结论MCA技术提供了一种简单、快速、吻合效果可靠的肝脏附属大血管重建方法,可显著缩短肝脏植入时间,减少离体肝切除术中器官缺血再灌注损伤和术后并发症。 展开更多

关键词 自体肝移植 血管 磁吻合技术 犬

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犬腹主动脉无缝线吻合与传统缝合吻合口观察比较研究

10

作者 刘仕琪 慈红波 +2 位作者 吕毅 王善佩 苟凯华 《中华血管外科杂志》 2021年第2期124-129,共6页

目的利用磁吻合技术(MCA)实现大动脉无缝线吻合,通过吻合口组织学与电镜观察比较新型磁吻合环与传统手工缝合(TMS)方法的优越性。方法选择成年杂种犬22只,按腹主动脉吻合方式随机分为两组:MCA组(n=11)利用新型磁吻合器械完成吻合;TMS组(... 目的利用磁吻合技术(MCA)实现大动脉无缝线吻合,通过吻合口组织学与电镜观察比较新型磁吻合环与传统手工缝合(TMS)方法的优越性。方法选择成年杂种犬22只,按腹主动脉吻合方式随机分为两组:MCA组(n=11)利用新型磁吻合器械完成吻合;TMS组(n=11)。比较两种方法吻合腹主动脉耗时并进行吻合口质量评估,包括术中术后并发症、吻合口耐压水平及术后4、8、12及24周吻合口愈合情况,扫描电镜观察吻合口内皮细胞生长情况,透射电镜观察吻合口纤维组织排列情况;吻合口标本HE染色与Masson染色用于组织学分析。结果MCA组术后即刻吻合口耐压能力高于TMS组(Z=-2.087,P=0.033)。MCA组术中吻合口无渗漏血发生,手工缝合有6例因吻合口渗漏血并发症需修补。组织学检查发现MCA组术后4周可见吻合口腔内表面有完整血管内皮细胞层覆盖,术后12周吻合口组织呈慢性炎症反应,可见少量淋巴细胞浸润,24周无明显炎症反应;TMS组血管吻合口因缝线异物残留致局部纤维组织增生。电镜观察发现MCA组吻合口内膜光滑,内皮细胞排列整齐,形态规则,壁内胶原纤维排列整齐;但TMS组吻合口呈褶皱样,内皮细胞排列紊乱,形态不规则;透射电镜观察见TMS组吻合口胶原纤维排列紊乱。结论新型血管磁吻合装置可简单有效地实现犬腹主动脉吻合,且较传统缝合技术更加可靠。 展开更多

关键词 腹主动脉 磁吻合技术 无缝线吻合 血管吻合 犬

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磁吻合技术在犬门静脉无缝线吻合中应用的组织学分析

11

作者 刘仕琪 吕毅 +2 位作者 宋宇龙 王善佩 白纪刚 《中华肝胆外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期139-143,共5页

目的比较磁吻合技术(MCA)与传统缝合吻合犬门静脉的组织学差异。方法选择健康中华田园犬18只,雌雄不限,月龄8~12个月,体重13.5~18.9 kg。电脑编号后随机分为MCA组(n=9,切断门静脉,利用磁吻合环行端端吻合)和手工缝合组(n=9,切断门静脉... 目的比较磁吻合技术(MCA)与传统缝合吻合犬门静脉的组织学差异。方法选择健康中华田园犬18只,雌雄不限,月龄8~12个月,体重13.5~18.9 kg。电脑编号后随机分为MCA组(n=9,切断门静脉,利用磁吻合环行端端吻合)和手工缝合组(n=9,切断门静脉再手工缝合)。比较两组门静脉吻合时间。吻合即刻和术后4、8、12、24周取吻合口标本行HE染色、Masson染色,扫描与透射电镜观察吻合口超微结构。结果所有实验犬手术后均健康存活。MCA组门静脉吻合时间(3.58±2.75)min,少于手工缝合组(12.89±3.12)min,差异有统计学意义(P<0.05)。MCA组术后即刻肉眼见吻合口血管壁对位整齐,手工缝合组褶皱明显。术后24周电镜观察MCA组吻合口内皮细胞排列整齐,形态规则,手工缝合组吻合口内皮细胞呈褶皱样,排列和形态紊乱。HE染色MCA组术后24周无明显炎症反应,Masson染色纤维组织较少。手工缝合组吻合口因缝线残留,术后24周HE染色吻合口仍可见炎症反应,Masson染色可见局部纤维组织增生明显。结论MCA吻合犬门静脉较传统手工缝合时间更短,吻合口内膜光滑,无明显纤维组织增生,血管无异物残留,炎症反应轻微,吻合口质量更好。MCA无缝线吻合犬门静脉效果可靠。 展开更多

关键词 门静脉 磁吻合技术 无缝线吻合 犬

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磁吻合技术实现犬腹主动脉快速无缝线吻合实验研究 被引量：4

12

作者 刘仕琪 吕毅 +3 位作者 宋宇龙 王善佩 白纪刚 王浩华 《中华血管外科杂志》 2021年第1期38-42,共5页

目的:研究一种能高效完成大动脉吻合的新型血管吻合器械,利用磁性吻合技术(MCA)达到快速吻合大动脉的目的。方法:选择成年杂种犬16只,按随机数字表法分为两组:MCA组(n=8),利用新型磁吻合器械完成吻合;传统手工缝合(HS)组(n=8)。比较两... 目的:研究一种能高效完成大动脉吻合的新型血管吻合器械,利用磁性吻合技术(MCA)达到快速吻合大动脉的目的。方法:选择成年杂种犬16只,按随机数字表法分为两组:MCA组(n=8),利用新型磁吻合器械完成吻合;传统手工缝合(HS)组(n=8)。比较两种方法吻合腹主动脉耗时、吻合口耐压水平、术中渗漏血、术后彩色多普勒超声与血管造影检查吻合口血流及并发症情况。结果:MCA组大动脉吻合耗时[(8.25±1.16)min]较HS组[(19.44±2.29)min]缩短(P<0.001);MCA组术后吻合口耐压能力高于HS组(P<0.001);MCA组术中吻合口无渗漏血发生,HS组有6例因吻合口渗漏血需修补。血管X线造影与彩色多普勒超声检查显示MCA组吻合口血流通畅,无狭窄及血栓形成,通畅率100%;HS组术后发现3例狭窄。结论:新型磁性吻合环及MCA提供了一种简单、快速且吻合效果可靠的大动脉血管吻合方法,MCA血管吻合术可减少由于传统缝合技术与材料导致的吻合口并发症。 展开更多

关键词 腹主动脉 磁吻合技术 无缝线吻合 血管吻合 犬

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磁吻合技术在消化道外科疾病中的应用进展

13

作者 孙胤敏 权董文 刘仕琪 《中国现代普通外科进展》 CAS 2024年第3期169-172,共4页

磁吻合作为一种创新的外科微创技术,在消化道重建领域展现出卓越的吻合效果。该技术通过微创的手段,使用内镜或其他方式将磁体置入消化道梗阻部位远近端,通过磁体间吸引压迫作用使受压组织坏死脱落,从而恢复消化道的连续性。目前,磁吻... 磁吻合作为一种创新的外科微创技术,在消化道重建领域展现出卓越的吻合效果。该技术通过微创的手段,使用内镜或其他方式将磁体置入消化道梗阻部位远近端,通过磁体间吸引压迫作用使受压组织坏死脱落,从而恢复消化道的连续性。目前,磁吻合技术主要应用于食管、胆管、胃肠等空腔器官的吻合,尤其在病情复杂的消化道手术中展现出独特优势,通过磁场作用力将消化道管腔的狭窄、闭锁或两消化道端端相互吸引并连接,实现消化道的重建。相较于传统手术,磁吻合技术具有创伤小、操作简便和并发症少等优势,为消化道重建提供了一种可靠的吻合方式。 展开更多

关键词 磁吻合技术 消化道疾病 管腔重建 无缝线吻合

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儿童肥厚型心肌病的遗传学研究进展 被引量：3

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作者 张艳敏 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期362-367,共6页

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是儿童及青壮年心脏性猝死的重要原因之一,成人HCM的发病率为1/500,主要为编码肌小节相关蛋白突变,最常见的为MYH7和MYBPC3,儿童HCM发病率尚不明确,病因更加复杂,临床表现呈高度异质性,... 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是儿童及青壮年心脏性猝死的重要原因之一,成人HCM的发病率为1/500,主要为编码肌小节相关蛋白突变,最常见的为MYH7和MYBPC3,儿童HCM发病率尚不明确,病因更加复杂,临床表现呈高度异质性,并存在多种非肌小节病变,包括代谢贮积疾病、RASopathies、神经退行性疾病、线粒体疾病等,超过40个基因与儿童HCM相关,最常见的遗传方式为常染色体显性遗传,其他还有常染色体隐性遗传、X连锁显性及隐性遗传、线粒体遗传。 展开更多

关键词 肥厚型心肌病 基因突变 儿童

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罕见的先天性室壁瘤临床追踪3年 被引量：2

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作者 赵煜雯 张艳敏 +1 位作者 武海滨 刘芳 《中国妇幼健康研究》 2020年第8期1085-1088,共4页

报道1例胎儿期即诊断的罕见的先天性左心室心尖部室壁瘤病例。应用心脏彩色多普勒超声检查,对该患儿自26周胎龄至2岁9月期间左心室心尖部室壁瘤进行超声心动图动态监测及生长发育追踪,对胎儿先天性室壁瘤病因、临床特点、诊断、治疗和... 报道1例胎儿期即诊断的罕见的先天性左心室心尖部室壁瘤病例。应用心脏彩色多普勒超声检查,对该患儿自26周胎龄至2岁9月期间左心室心尖部室壁瘤进行超声心动图动态监测及生长发育追踪,对胎儿先天性室壁瘤病因、临床特点、诊断、治疗和预后进行讨论,为临床上该病诊治提供参考。 展开更多

关键词 胎儿 室壁瘤 临床结局 病例追踪

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长QT综合征的遗传学研究进展 被引量：1

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作者 王丹颖 张艳敏 《中国妇幼健康研究》 2021年第1期135-141,共7页

长QT综合征(LQTS)是一组编码心肌细胞离子通道及相关蛋白基因突变,与恶性心律失常及心脏性猝死密切相关的遗传性心脏离子通道病。目前发现LQTS有17个亚型,共15个致病基因。LQTS主要遗传方式为常染色体显性遗传,以及常染色体隐性遗传,即... 长QT综合征(LQTS)是一组编码心肌细胞离子通道及相关蛋白基因突变,与恶性心律失常及心脏性猝死密切相关的遗传性心脏离子通道病。目前发现LQTS有17个亚型,共15个致病基因。LQTS主要遗传方式为常染色体显性遗传,以及常染色体隐性遗传,即伴有耳聋的Jervell和Lange-Nielsen综合征。最常见的LQT1、LQT2和LQT3亚型,约占LQTS的80%。LQT1和LQT2致病基因分别为编码心脏缓慢延迟整流钾电流(IKs)通道和快速延迟整流钾电流(IKr)通道α亚基的KCNQ1和KCNH2基因,LQT3致病基因为编码心脏电压门控钠通道(Nav1.5)钠通道α亚基的SCN5A基因。随着高通量测序在临床的广泛应用,LQTS基因诊断阳性率越来越高,对其致病基因和发病机制研究不断深入,有望实现对患者个性化精准诊治。 展开更多

关键词 长QT综合征 离子通道病 致病基因 发病机制

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