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WHO 2008年骨髓增生异常综合征诊断与分型修订解读 被引量:43
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作者 何广胜 吴德沛 +5 位作者 孙爱宁 梁建英 刘丹丹 陈子兴 薛永权 阮长耿 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期416-421,共6页
2008年版WHO的造血及淋巴组织肿瘤分型集中了目前关于骨髓增生异常综合征(MDS)形态学、细胞化学、免疫表型、遗传学及临床等方面研究进展,对MDS的分型做出了新修订。文章对有关MDS方面的修订做一解读。
关键词 骨髓增生异常综合征 分型 WHO
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2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读 被引量:31
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作者 阮长耿 余自强 《临床血液学杂志》 CAS 2013年第2期145-146,共2页
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90... 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用,TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观,但仍然是临床上的急重症,并存在易反复发作等难以解决等问题。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 诊断 治疗 共识 解读
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长期使用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症三例报告并文献复习 被引量:22
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作者 王兆钺 李建琴 +3 位作者 曹丽娟 余自强 白霞 阮长耿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第1期50-52,共3页
目的首次报告3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者。方法对3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果例1,女,2岁,闭合性肝脏损伤,予大量输血及输注纤维蛋白原、基因重组凝血因... 目的首次报告3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者。方法对3例长期应用蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果例1,女,2岁,闭合性肝脏损伤,予大量输血及输注纤维蛋白原、基因重组凝血因子VIIa、蛇毒血凝酶(2U/d)等治疗,患儿肝脏创面出血很快停止,伤后18d血浆纤维蛋白原0.12g/L;例2,男,3岁,闭合性肝脏损伤,行肝脏创口修补术,术后给予蛇毒血凝酶2U/d,术后8d腹腔引流管和静脉穿刺处大量渗血,血浆纤维蛋白原0.24g/L;例3,男,45岁,因下颌恶性肿瘤行全下颌切除术,术后给予蛇毒血凝酶4U/d,术后12d手术切口出现持续渗血,血浆纤维蛋白原0.25g/L。在停用蛇毒血凝酶并补充纤维蛋白原后,3例患者血浆纤维蛋白原与凝血检查恢复正常,例2、例3出血停止。结论蛇毒血凝酶长期应用可导致低纤维蛋白原血症与严重出血。 展开更多
关键词 蛇毒血凝酶 纤维蛋白原缺乏血症 血液凝固试验 出血
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细胞形态学检查诊断骨髓增生异常综合征临床意义 被引量:20
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作者 刘丹丹 吴德沛 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期398-401,共4页
骨髓增生异常综合征(MDS)是造血系统的恶性克隆性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,外周血及骨髓细胞的形态学异常在MDS的诊断中具有重要作用。本文对MDS的骨髓细胞形态学特点、形态学诊断的意义、形态学诊断的进展和形态学诊断中... 骨髓增生异常综合征(MDS)是造血系统的恶性克隆性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,外周血及骨髓细胞的形态学异常在MDS的诊断中具有重要作用。本文对MDS的骨髓细胞形态学特点、形态学诊断的意义、形态学诊断的进展和形态学诊断中需要注意的问题做一阐述。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 形态学
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黄芪多糖对浆细胞样树突状细胞功能及成熟的影响 被引量:16
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作者 刘立民 张彦明 +2 位作者 陆沭华 孙雨梅 何广胜 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第8期712-715,共4页
目的:通过体外实验研究黄芪多糖(Astragalus polysaccharide,APS)对浆细胞样树突状细胞(Plasmacytoid dendritic cell,pDC)功能及成熟的影响,为进一步阐明黄芪多糖的免疫学活性提供依据。方法:从健康志愿者外周血分离单个核细胞,流式细... 目的:通过体外实验研究黄芪多糖(Astragalus polysaccharide,APS)对浆细胞样树突状细胞(Plasmacytoid dendritic cell,pDC)功能及成熟的影响,为进一步阐明黄芪多糖的免疫学活性提供依据。方法:从健康志愿者外周血分离单个核细胞,流式细胞仪分选pDC,加入0、50、100、200mg/L的黄芪多糖共孵育,24小时后收集上清液,应用酶联免疫吸附试验检测pDC分泌的IFN-α、TNF-α、IL-6量,5天后收集细胞,应用流式细胞仪检测树突状细胞(Dendritic cell,DC)表型CD11c、CD80、CD86阳性率、光镜观察DC的形态、扫描电镜观察DC的超微结构。结果:黄芪多糖显著提高pDC分泌的IFN-α、TNF-α、IL-6量,并且呈黄芪多糖浓度依赖性(P<0.05);黄芪多糖可促进pDC向DC的分化和成熟,并呈黄芪多糖浓度依赖性(P<0.05)。结论:黄芪多糖能够增强pDC的功能,并促进其向DC的分化和成熟。 展开更多
关键词 黄芪多糖 浆细胞样树突状细胞 成熟
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HAG预激方案治疗高危骨髓增生异常综合征的多中心观察 被引量:10
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作者 刘红 何广胜 +15 位作者 吴德沛 孙爱宁 阮长耿 邵宗鸿 钱思轩 肖志坚 马军 王树叶 许小平 刘霆 金沽 陈智超 方美云 陈宝安 许兰平 沈志样 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第10期689-691,共3页
目的评价HAG方案(高兰尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2008--2010年14家医院97例高危MDS患者进行HAG预激方案诱导缓解治疗的疗效。结果总完全缓解率为52,3... 目的评价HAG方案(高兰尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和安全性。方法回顾性分析2008--2010年14家医院97例高危MDS患者进行HAG预激方案诱导缓解治疗的疗效。结果总完全缓解率为52,3%(45/86),总有效率为66.3%(57/86)。早期病死率为9.3%(9/97)。年龄≥60岁的患者与年龄〈60岁的患者完全缓解率及总有效率差异均无统计学意义(均P〉0.05)。按染色体核型判断预后。预后好、预后中度和预后差的患者的诱导治疗总有效率分别为29/34.9/12和6/13,预后好的治疗总有效率高于预后差的(P=Q038)。不良反应主要为感染。结论HAG方案治疗高危MDS有较高的完全缓解率和总有效率。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 缓解诱导 治疗效果 预激治疗
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地西他滨单药及联合AAG方案治疗初治急性髓系白血病的临床观察 被引量:13
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作者 蔡成森 孙爱宁 +5 位作者 仇惠英 何广胜 唐晓文 金正明 傅琤琤 吴德沛 《中华临床医师杂志(电子版)》 CAS 2012年第19期6092-6094,共3页
目的探讨地西他滨单药及联合AAG方案治疗初治急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)和骨髓增生异常综合征(myelodysplasia syndrome,MDS)转化急性髓系白血病(postMDS-AML)的临床疗效和安全性。方法回顾性分析2009年8月至2012年4... 目的探讨地西他滨单药及联合AAG方案治疗初治急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)和骨髓增生异常综合征(myelodysplasia syndrome,MDS)转化急性髓系白血病(postMDS-AML)的临床疗效和安全性。方法回顾性分析2009年8月至2012年4月苏州大学附属第一人民医院血液科收治的18例初治AML(MDS转化12例)患者临床资料,应用地西他滨[20mg·(m2)-1·d-1,qd×(5~9)d,维持1h以上]单药或联合AAG方案(阿糖胞苷10mg/m2,q12h×14d,阿克拉霉素20mg,qod×4d,G-CSF300μg,qd×14d)。结果单药地西他滨11例,完全缓解(CR)4例(36.4%),部分缓解(PR)3例(27.3%),总有效率(OR)为63.6%;地西他滨联合AAG方案治疗11例,CR5例(45.5%),PR3例(27.3%),OR为72.7%,差异无统计学意义(P>0.05);3例年龄大于60岁的患者,CR1例,PR1例,NR1例。4度血液系统毒副反应11例(61.11%),3~4度感染10例(55.56%),2度胃肠道毒副作用1例(5.56%),1度膀胱毒副作用2例(11.1%),1度皮肤软组织感染2例(11.1%)。6/18例(CR5例,PR1例)接受造血干细胞移植(同胞全相合4例,父供子半相合1例,双份脐血1例),4例无病生存;1例8个月后复发;脐血1例造血未重建,并发感染死亡。随访至2012年5月31日,14例存活,1例移植后复发,3例早期死亡。中位生存:125d(41~726d)。结论单药地西他滨或联合AAG方案用于治疗初治AML和postMDS-AL患者具有一定的有效率,化疗副作用均能耐受。适用于不能耐受标准方案化疗的老年患者。对于年轻的患者地西他滨能够降低肿瘤负荷,延缓疾病进展,为后期行造血干细胞移植的创造机会。 展开更多
关键词 白血病 髓样 急性 骨髓增生异常综合征 造血干细胞移植 地西他滨 去甲基化
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PL-11血小板分析仪检测功能的性能评价 被引量:12
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作者 张有涛 赵益明 +6 位作者 季顺东 赵赟霄 蒋敏 金晓华 史进方 顾国浩 阮长耿 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第12期1139-1141,共3页
目的评价PL-11血小板分析仪的分析性能。方法用EDTA.K2及柠檬酸钠静脉抗凝血,测试PL-11血小板分析仪的批内重复性、日间重复性、携带污染率、准确性及线性性能,并选择2012年2月至7月苏州大学附属第一医院门诊30位体检者的空腹柠檬酸... 目的评价PL-11血小板分析仪的分析性能。方法用EDTA.K2及柠檬酸钠静脉抗凝血,测试PL-11血小板分析仪的批内重复性、日间重复性、携带污染率、准确性及线性性能,并选择2012年2月至7月苏州大学附属第一医院门诊30位体检者的空腹柠檬酸钠静脉抗凝血与MPG-3E多功能双通道血液凝聚仪测定结果进行相关分析。结果各参数皆符合ELIA’88法案的要求。PL.11血小板分析仪批内、日间精密度的CV均〈5%;携带污染率〈1%;测定定值全血质控物,准确性满意,线性良好;测定结果与光电比浊法结果相关性分析,R2=0.9439。结论PL-11血小板分析仪可直接使用全血动态分析血小板聚集过程并能对血液细胞的多种组分(包括血小板和红细胞)进行定量分析,报告结果准确可靠。 展开更多
关键词 血小板聚集 血小板功能试验 诊断设备 评价研究
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红细胞分布宽度对食管癌的预测价值 被引量:10
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作者 徐梦乔 闫彬 +3 位作者 李翔翔 王琪 阮长耿 赵益明 《中国卫生检验杂志》 CAS 2018年第1期1-3,7,共4页
目的探讨红细胞分布宽度(RDW)对食管癌(EC)患者的临床预测价值。方法选取本院2014年1月-2016年9月124例诊断为食管癌的患者作为疾病组,并选取同期来院体检的150例健康者作为对照组。收集2组对象的一般人口学数据和临床资料,并抽取外周... 目的探讨红细胞分布宽度(RDW)对食管癌(EC)患者的临床预测价值。方法选取本院2014年1月-2016年9月124例诊断为食管癌的患者作为疾病组,并选取同期来院体检的150例健康者作为对照组。收集2组对象的一般人口学数据和临床资料,并抽取外周血检测血常规、生化等指标。结果疾病组RDW、NLR、hs-CRP、PDW和PLR水平高于对照组,疾病组Hb、LDL、白蛋白和前白蛋白水平低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05),而其他指标在2组间差异无统计学意义(P>0.05)。RDW对EC诊断的ROC曲线下面积(AUC)为0.782。非条件Logistic回归分析显示,RDW可作为EC的独立预测指标(OR=2.006,95%CI:1.523~2.698,P=0.01)。结论高水平的RDW与食管癌的发生相关,且是食管癌的一个预测因子,RDW检测对于预测EC具有一定的临床价值。 展开更多
关键词 食管癌 红细胞分布宽度 预测
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抗幽门螺杆菌单克隆抗体与人血小板交叉识别的实验研究 被引量:6
10
作者 白艳艳 王兆钺 +2 位作者 缪竞诚 白霞 阮长耿 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第5期448-451,共4页
目的:研究抗幽门螺杆菌(Hp)尿素酶B(ureB)单克隆抗体与血小板膜糖蛋白(GP)的结合情况。方法:运用Western blot、流式细胞术(FCM)和免疫放射法(IRMA)分析血小板膜GP成分与幽门螺杆菌ureB成分的相关性。结果:抗幽门螺杆菌ureB单抗1F11与... 目的:研究抗幽门螺杆菌(Hp)尿素酶B(ureB)单克隆抗体与血小板膜糖蛋白(GP)的结合情况。方法:运用Western blot、流式细胞术(FCM)和免疫放射法(IRMA)分析血小板膜GP成分与幽门螺杆菌ureB成分的相关性。结果:抗幽门螺杆菌ureB单抗1F11与血小板成分GPⅢa、P-选择素有一定程度结合,但与GPⅠb、GPⅡb及GPⅥ无结合。结论:血小板成分GPⅢa、P-选择素与幽门螺杆菌ureB存在交叉识别的共同抗原表位,提示Hp感染与部分特发性血小板减少性紫癜(ITP)的发病机理有关。 展开更多
关键词 血小板 糖蛋白 幽门螺杆菌 尿素酶B 交叉抗原
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疏血通注射液体外抗栓及抗凝作用研究 被引量:8
11
作者 陈艳明 夏珂 +7 位作者 何杨 赵赟霄 张忠兵 江淼 郑顺亮 王思瑶 周剑波 白芳 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2018年第36期4502-4505,共4页
目的探讨疏血通注射液(以下简称疏血通)体外抗凝、抗栓作用。方法 2015年5—7月,收集来自江苏省血液研究所的6例健康献血者的外周血,采用同一健康献血者的血液或血浆,以疏血通1份+血液或血浆9份作为加药组,0.9%氯化钠溶液1份+血液或血浆... 目的探讨疏血通注射液(以下简称疏血通)体外抗凝、抗栓作用。方法 2015年5—7月,收集来自江苏省血液研究所的6例健康献血者的外周血,采用同一健康献血者的血液或血浆,以疏血通1份+血液或血浆9份作为加药组,0.9%氯化钠溶液1份+血液或血浆9份作为对照组。检测两组血常规指标、凝血指标、纤溶指标、血小板功能、体外血栓形成情况。结果对照组白细胞计数、血小板计数高于加药组(P<0.05)。两组红细胞计数、红细胞比容比较,差异无统计学意义(P>0.05)。加药组活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)长于对照组(P<0.001);对照组与加药组血块收缩率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。纠正试验的APTT、PT、TT长于对照组(P<0.05);纠正试验的APTT、PT、TT短于加药组(P<0.05)。加药组D-二聚体、组织纤溶酶原激活物(t-PA)高于对照组,纤酶蛋白原(FIB)、优球蛋白溶解时间(ELT)、纤溶酶原激活物抑制剂1(PAI-1)低于对照组(P<0.05)。加药组ADP、瑞斯托霉素、胶原、凝血酶诱导的血小板聚集率均低于对照组(P<0.05);两组血小板黏附率比较,差异无统计学意义(P>0.05);加药组P-选择素高于对照组(P<0.05)。加药组R值、K值长于对照组,α角、MA值小于对照组(P<0.05)。结论疏血通在体外实验中显示出一定的抗凝、促纤溶、抑制血小板聚集和抑制血栓形成的作用。 展开更多
关键词 血栓形成 抗凝药 血液凝固 疏血通注射液 血小板聚集 血小板黏附
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Annexin A2的生理特性和生物学功能 被引量:8
12
作者 薛雷喜 江淼 阮长耿 《江苏医药》 CAS CSCD 北大核心 2010年第9期1081-1083,共3页
Annexin A2蛋白是Annexins超家族重要成员,具有显著的生理特性和功能特点,广泛参与机体的一系列生物学活动。近年来,随着对Annexin A2研究的广泛开展,人们的认识不断更新,现就Annexin A2的生理特性和生物学功能作一综述。
关键词 ANNEXIN 生物学功能 生理特性 生物学活动 超家族
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抗血小板药物研制与临床应用进展 被引量:8
13
作者 阮长耿 《中国药房》 CAS CSCD 2013年第38期3553-3555,共3页
目的:为抗血小板药物的研制与临床应用提供参考。方法:该文就抗血小板药物的研制及临床应用进展作一述评。结果:动脉粥样斑块脱落后血小板黏附、活化和聚集,形成附壁血栓是导致心肌梗死、缺血性脑卒中的主要原因。血小板的活化、释放、... 目的:为抗血小板药物的研制与临床应用提供参考。方法:该文就抗血小板药物的研制及临床应用进展作一述评。结果:动脉粥样斑块脱落后血小板黏附、活化和聚集,形成附壁血栓是导致心肌梗死、缺血性脑卒中的主要原因。血小板的活化、释放、黏附和聚集等在这一病理过程中起重要作用。结论:抗血小板药物在动脉血栓的预防和治疗中有着重要的地位。 展开更多
关键词 动脉粥样硬化 血栓 抗血小板药物
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特发性血小板减少性紫癜患者幽门螺杆菌尿素酶B检测及抗幽门螺杆菌治疗效果分析 被引量:7
14
作者 赵静 王兆钺 +1 位作者 白艳艳 曹丽娟 《苏州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2010年第2期343-346,共4页
目的分析特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者的幽门螺杆菌(Hp)感染情况,探讨抗Hp治疗对Hp感染阳性ITP患者的疗效。方法 ITP组45例,正常对照组32例,利用双抗夹心ELISA法检测两组Hp感染情况,对Hp感染阳性的ITP患者在治疗ITP的同时加用抗Hp治... 目的分析特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者的幽门螺杆菌(Hp)感染情况,探讨抗Hp治疗对Hp感染阳性ITP患者的疗效。方法 ITP组45例,正常对照组32例,利用双抗夹心ELISA法检测两组Hp感染情况,对Hp感染阳性的ITP患者在治疗ITP的同时加用抗Hp治疗,与ITP组中Hp阴性病例治疗后的血小板数进行比较。结果 ITP组及正常对照组的Hp检出阳性率分别为66.7%与43.8%,ITP组Hp阳性率明显较高(P<0.05);25例Hp阳性的ITP患者经抗Hp治疗后,转阴21例的血小板数明显高于ITP组中Hp阴性组(P<0.05);Hp根除后的21例中,有12例血小板计数明显上升或恢复正常。结论 ITP患者Hp感染阳性率高于正常人;抗Hp治疗可以提高Hp感染的部分ITP患者血小板数量;Hp感染可能与ITP发病有关。 展开更多
关键词 幽门螺杆菌 特发性血小板减少性紫癜 治疗
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血管性血友病因子裂解蛋白酶的稳定表达及其活性检测 被引量:6
15
作者 马珍妮 董宁征 +3 位作者 张敬宇 苏健 汪安友 阮长耿 《生物工程学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第2期244-248,共5页
本研究旨在得到重组的血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13),进一步研究其在血栓止血中的作用。利用脂质体将编码ADAMTS13全长序列的重组质粒pSecTag-ADAMTS13转染Hela细胞,用潮霉素(Hygromycin-B)筛选得到阳性克隆细胞株,并扩大培养,... 本研究旨在得到重组的血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13),进一步研究其在血栓止血中的作用。利用脂质体将编码ADAMTS13全长序列的重组质粒pSecTag-ADAMTS13转染Hela细胞,用潮霉素(Hygromycin-B)筛选得到阳性克隆细胞株,并扩大培养,收集上清。利用Ni-NTA琼脂糖柱、梯度咪唑淋洗法纯化蛋白,SDS-PAGE和Westernblotting鉴定纯化产品纯度和免疫学活性,采用GST-His双抗夹心法测定蛋白剪切活性。结果显示,成功获得一株能恒定分泌重组ADAMTS13蛋白的细胞株ADAMTS2-4,每1L培养上清可纯化得到5.8mg重组蛋白。Western blotting结果显示,ADAMTS13多抗能与重组蛋白在190kDa处显单一条带,并且蛋白具有6.4U/mL的剪切活性(每毫升正常人混合血浆中ADAMTS13活性为1U)。重组蛋白具有较好的免疫原活性和酶活性,为进一步研究ADAMTS13作用机理和运用奠定了良好的基础。 展开更多
关键词 血管性血友病因子裂解蛋白酶 真核表达 重组蛋白
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G及GM试验在急性白血病合并侵袭性真菌病中的诊断价值 被引量:7
16
作者 钱柯羽 吕全省 +3 位作者 戴丽君 常惠荣 吴德沛 孙爱宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期1678-1681,共4页
目的:分析G及GM试验在急性白血病患者合并侵袭性真菌病中的诊断效能,及其与CT在侵袭性真菌病早期诊断中的应用。方法:本院血液科2016年下半年急性白血病患者怀疑侵袭性真菌病(IFD)行G及GM试验检测的病人共493例。根据IFD的诊断标准,将... 目的:分析G及GM试验在急性白血病患者合并侵袭性真菌病中的诊断效能,及其与CT在侵袭性真菌病早期诊断中的应用。方法:本院血液科2016年下半年急性白血病患者怀疑侵袭性真菌病(IFD)行G及GM试验检测的病人共493例。根据IFD的诊断标准,将患者分为:IFD确定组(包括确诊及临床诊断IFD,62例),IFD未确定组(包括拟诊及非IFD,431例)。分析2组患者G及GM试验结果,并评价二者单独及联合诊断的诊断效能。此外,从病例中筛选入院时肺部CT结果阴性,在住院过程中CT显示肺部有改变及血清学检测结果显示阳性的患者26例,比较血清学检测阳性结果与CT显示肺部改变的时间差异。结果:G试验在IFD确定组和IFD未确定组中的阳性率分别是56.5%和10.4%;GM试验在2组中的阳性率分别是41.9%和9.0%。G试验的灵敏度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别是56%、90%、44%、92%;GM试验分别是42%、91%、40%、93%,并且二者联合诊断的灵敏度和特异度可分别提高到69%和98%。血清学检测(G/GM试验)阳性结果比肺部CT改变早出现大约5 d。结论:G及GM试验有较高的灵敏度和特异度,且两者联合使用能提高诊断效能,更准确地指导临床抗真菌治疗用药。在早期临床诊断IFD上,血清学检测阳性结果比CT显示肺部改变出现较早。 展开更多
关键词 G试验 GM试验 侵袭性真菌病 CT 急性白血病
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乙型血友病患者的治疗进展 被引量:7
17
作者 王朝荣(综述) 余自强 阮长耿(审校) 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2013年第2期147-150,共4页
乙型血友病(HB)是一种由于血浆凝血因子IX(FIX)质或量的异常所致的遗传性出血性疾病。凝血因子IX基因突变是其致病根源。目前,依靠凝血因子替代治疗仍是HB的主要治疗,但存在使用不便、抑制物产生和疾病传播等不足,因此基因治疗... 乙型血友病(HB)是一种由于血浆凝血因子IX(FIX)质或量的异常所致的遗传性出血性疾病。凝血因子IX基因突变是其致病根源。目前,依靠凝血因子替代治疗仍是HB的主要治疗,但存在使用不便、抑制物产生和疾病传播等不足,因此基因治疗成为彻底治愈血友病患者的理想方法。目前,腺相关性病毒(AAV)和慢病毒载体成为基因治疗的优先选择载体,但仍有很多困难需要克服,如FIX水平表达不足以预防出血或诱发效应T细胞攻击基因靶细胞,尤其是特异针对AAV抗原的攻击,因此,寻求更具有安全性的非病毒载体逐渐被研究者认识。近几年关于AAV病毒载体在人体试验中取得了一定的成功,但仍存在安全性等问题,基因治疗的方法仍需进一步的研究,以达到完全治愈血友病的目的。 展开更多
关键词 乙型血友病 替代治疗 基因治疗
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血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子活性与脑梗死的相关性研究 被引量:6
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作者 闫彬 陆士奇 +2 位作者 翟菊萍 阮长耿 赵益明 《中国急救医学》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期419-423,共5页
[摘要]目的探讨血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子活性(Von Willebrand factor ristocetin cofactor activity, VWF : Rco)在评估脑梗死(cerebral infarction,CI)患者病情及预后两年恢复情况中的临床价值。方法收集2014—07~2015... [摘要]目的探讨血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子活性(Von Willebrand factor ristocetin cofactor activity, VWF : Rco)在评估脑梗死(cerebral infarction,CI)患者病情及预后两年恢复情况中的临床价值。方法收集2014—07~2015—02我院收治的61例脑梗死患者及104例正常人血浆分别作为病例组和对照组,检测其VWF:Rco水平,根据改良Barthel指数评分和改良Rankin评分细则随访患者预后两年的日常生活活动能力和神经功能恢复情况,并对其资料进行分组和统计学分析。结果病例组VWF:Rco水平显著高于对照组(P〈0.0001),并与VWF抗原呈正相关(r=0.996,P〈0.0001);患者不同年龄段VWF:Rco水平有差异,并随年龄增长而升高;病例组的血浆超长VWF水平增多;患者初诊VWF:Rco水平与超敏C-反应蛋白(hs—CRP)呈正相关(r=0.382,P=0.002),与预后两年的日常生活活动能力呈负相关(r=0.293,P=0.022),与神经功能恢复情况呈正相关(r=0.269,P=0.036),入院VWF:Rco水平越高,预后恢复越差。结论初诊脑梗死患者显著升高的VWF:Rco水平与病情严重程度相关。VWF:Rco可作为评估脑梗死预后的标志物,初诊VWF:Rco水平越高,患者预后越差。 展开更多
关键词 脑梗死(CI) 血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子活性(VWF:Rco) 超敏C-反应蛋白(hs—CRP) 不良预后
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活性氧在血小板GPIbα酶切作用中的研究进展 被引量:6
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作者 张平平 张凤 戴克胜 《血栓与止血学》 2013年第3期142-144,共3页
血小板膜糖蛋白(glycoprotein,GP)Ib-Ⅸ-Ⅴ复合物受体在血小板执行止血功能中起着关键作用。当血管内皮细胞受到损伤(如动脉粥样硬化斑块破裂,感染,外伤等),血小板膜表面GPIbα与血管内皮细胞表面暴露的血管性血友病因子(von W... 血小板膜糖蛋白(glycoprotein,GP)Ib-Ⅸ-Ⅴ复合物受体在血小板执行止血功能中起着关键作用。当血管内皮细胞受到损伤(如动脉粥样硬化斑块破裂,感染,外伤等),血小板膜表面GPIbα与血管内皮细胞表面暴露的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)识别并结合,启动血小板的粘附并形成血栓,起到止血作用[1]。 展开更多
关键词 活性氧 血小板 GPIbα 酶切作用
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血管性血友病因子与肝脏疾病关系的研究进展 被引量:6
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作者 王琪 赵益明 《中华肝脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期877-880,共4页
肝脏疾病是指由各种原因导致的急慢性肝脏病变。肝脏疾病患者由于受到病毒性肝炎、细菌衍生物、内毒素等多种因素的刺激,导致血管内皮细胞活化和损伤。血管性血友病因子(VWF)作为血管内皮细胞功能的特异性标志物,其在肝脏疾病的发... 肝脏疾病是指由各种原因导致的急慢性肝脏病变。肝脏疾病患者由于受到病毒性肝炎、细菌衍生物、内毒素等多种因素的刺激,导致血管内皮细胞活化和损伤。血管性血友病因子(VWF)作为血管内皮细胞功能的特异性标志物,其在肝脏疾病的发生、发展过程中也发挥着重要的作用。现就VWF与肝脏疾病关系的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 血管陛血友病因子 肝脏疾病 血管内皮
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