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巩固治疗前微小残留病检测在预后中等初诊年轻成人急性髓系白血病患者中的预后价值 被引量：9
1
作者 张莹 张益敏 +10 位作者 陈琪 唐古生 邱慧颖 高磊 陈洁 倪雄 陈莉 章卫平 杨建民 王健民 胡晓霞 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期147-151,共5页
微小残留病(MRD)在急性髓系白血病(AML)疗效评估、预后分析和危险分层指导的治疗中发挥着重要作用[1,2],MRD是白血病复发的根源。定量检测MRD常用的方法有多参数流式细胞术(MPFC)检测白血病相关免疫表型(LAIP)和实时荧光定量PCR(RQ-PCR... 微小残留病(MRD)在急性髓系白血病(AML)疗效评估、预后分析和危险分层指导的治疗中发挥着重要作用[1,2],MRD是白血病复发的根源。定量检测MRD常用的方法有多参数流式细胞术(MPFC)检测白血病相关免疫表型(LAIP)和实时荧光定量PCR(RQ-PCR)检测特异性融合基因或泛白血病基因的表达[3]。本研究回顾性分析131例我中心收治的预后中等、年龄≤60岁的成人AML患者,探讨MRD对AML诱导缓解后接受化疗(PR-CT)或异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者预后的影响。 展开更多
关键词 微小残留病检测 急性髓系白血病 白血病患者 预后价值 治疗前 成人 异基因造血干细胞移植 实时荧光定量PCR
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阿糖胞苷在成年人急性髓细胞白血病巩固化疗中的应用 被引量：13
2
作者 张益敏 胡晓霞 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2018年第1期2-9,共8页
阿糖胞苷为成年人急性髓细胞白血病（AML）化疗的基础用药。对于全部AML成年患者，特别是核心结合因子（CBF）相关、伴有t（8；21）（q22；q22）核型与inv（16）/t（16；16）核型的AML成年患者，应用4个疗程大剂量阿糖胞苷（HDAC）方案... 阿糖胞苷为成年人急性髓细胞白血病（AML）化疗的基础用药。对于全部AML成年患者，特别是核心结合因子（CBF）相关、伴有t（8；21）（q22；q22）核型与inv（16）/t（16；16）核型的AML成年患者，应用4个疗程大剂量阿糖胞苷（HDAC）方案能够有效改善其预后。伴有RAS基因突变的AML成年患者亦能够从HDAC方案治疗中获益。但是在成年人AML巩固化疗中，阿糖胞苷最适疗程、累积剂量、单药或者多药联合应用（MCT）等问题，仍尚在不断探索中。随着针对特定基因突变的新型靶向治疗药物不断涌现，阿糖胞苷在成年人AML巩固化疗中的治疗方案有待进一步优化。笔者拟就阿糖胞苷在成年人AML巩固化疗中的应用及研究进展进行阐述。 展开更多
关键词 白血病 髓样 急性 阿糖胞苷 药物疗法 抗肿瘤联合化疗方案
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伴TP53基因异常急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析 被引量：13
3
作者 张莹 胡晓霞 +6 位作者 高磊 倪雄 陈洁 陈莉 章卫平 杨建民 王健民 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第11期932-938,共7页
目的探讨伴TP53基因异常急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2010年1月至2019年1月上海长海医院血液科新诊断的有初发靶向二代测序(NGS)数据的265例AML患者临床资料。采用包含210个血液肿瘤相关基因的靶向测序技... 目的探讨伴TP53基因异常急性髓系白血病(AML)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2010年1月至2019年1月上海长海医院血液科新诊断的有初发靶向二代测序(NGS)数据的265例AML患者临床资料。采用包含210个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术进行突变分析。分析TP53基因突变和(或)缺失与临床特征之间的关系及其对患者生存的影响。结果20例(7.5%)患者伴TP53基因异常,其中错义突变17例(6.4%),移码(缺失)基因突变2例(0.7%),剪切位点突变1例(0.4%)。共检测到23种TP53基因突变,其中4个位于DNA结合结构域第3~4号外显子,16个位于DNA结合结构域第5~8号外显子,2个位于第10号外显子,1个为剪切子突变。伴TP53基因异常患者平均突变基因个数(6.2个)与无TP53基因异常组(6.4个)差异无统计学意义(P=0.770)。TP53基因异常患者的中位年龄为52(26~72)岁,高于无TP53基因异常患者的45(14~75)岁(P=0.008);复杂核型比例(45.0%,9/20)显著高于无TP53异常组(6.1%,15/245)(P<0.001);中位总生存(OS)时间[14.1(95%CI 6.78~21.42)个月]较无TP53异常组[31.4(95%CI 13.20~49.59)个月]显著缩短(P=0.029)。20例伴TP53基因异常患者中4例采用"地西他滨+CAG"方案诱导治疗,15例采用"3+7"方案治疗,中位生存时间分别为30.0个月和12.5个月(P=0.018)。多因素分析中,TP53、DNMT3A、USH2A基因异常及初发WBC>12.45×10^9/L是影响OS的独立预后不良因素。结论伴TP53基因异常AML患者中错义突变常见,突变位点主要分布于DNA结合结构域。TP53基因异常与高龄、复杂核型相关,且常与多个基因突变相伴出现。以地西他滨为基础的诱导化疗及异基因造血干细胞移植可能会提高患者生存率。 展开更多
关键词 白血病 髓样 急性 基因 TP53 复杂核型 预后
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巩固治疗前多参数流式微小残留病检测对初诊预后中等NPM1-CEBPA-FLT3-ITD-年轻成人急性髓系白血病患者的预后意义 被引量：5
4
作者 张莹 张益敏 +5 位作者 张悦晟 唐古生 章卫平 杨建民 王健民 胡晓霞 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第7期597-601,共5页
急性髓系白血病(AML)的预后分组取决于疾病的细胞遗传学和分子遗传学标志,2017 年欧洲白血病网(ELN)将AML分为低危、中危和高危组[1].其中,正常核型AML患者属于中危组,中危组最常见的分子生物学改变包括NPM1突变(NPM1+)、CEBPA双等位突... 急性髓系白血病(AML)的预后分组取决于疾病的细胞遗传学和分子遗传学标志,2017 年欧洲白血病网(ELN)将AML分为低危、中危和高危组[1].其中,正常核型AML患者属于中危组,中危组最常见的分子生物学改变包括NPM1突变(NPM1+)、CEBPA双等位突变(CEBPA+)和FLT3基因内部串联重复突变(FLT3-ITD+)[2].NPM1+或CEBPA+同时FLT3-ITD 阴性(FLT3-ITD-)的患者属于预后良好组,诱导化疗达到完全缓解(CR)后,一般不推荐异基因造血干细胞移植(allo-HSCT).FLT3-ITD+且NPM1-的患者属于中危组,其中NPM1-且CEBPA-且FLT3-ITD-(NPM1-CEBPA-FLT3-ITD-),有研究者称之为"三阴性"[3-5],具有较大的异质性及特殊的预后特征,正在逐步成为研究焦点[4-6].除了核型和分子生物学特征等AML的基线预后因素外,微小残留病(MRD)水平也是影响 AML 预后的动态独立因素[7-8].2017 年 ELN 将MRD 缓解列入 AML 的疗效评估标准[1].本研究旨在分析巩固治疗前多参数流式细胞术(MPFC)检测 MRD 在中危组正常核型且"三阴性"AML 患者中疾病预后及治疗策略的价值. 展开更多
关键词 多参数流式细胞术 微小残留病检测 急性髓系白血病 白血病患者 预后因素 治疗前 异基因造血干细胞移植 分子生物学特征
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Rosai-Dorfman病:23例临床病理及全基因组外显子测序分析 被引量：1
5
作者 傅维佳 杜鹃 +4 位作者 卢静 王良哲 杨建民 何妙侠 胡晓霞 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期656-661,共6页
目的 分析Rosai-Dorfman disease(RDD)的临床病理特征,利用全基因组外显子测序探讨RDD的发病机制.方法 回顾性分析第二军医大学附属长海医院、长征医院2010年1月至2018年7月收治的23例RDD患者临床病理资料,并对9例患者石蜡包埋组织标本... 目的 分析Rosai-Dorfman disease(RDD)的临床病理特征,利用全基因组外显子测序探讨RDD的发病机制.方法 回顾性分析第二军医大学附属长海医院、长征医院2010年1月至2018年7月收治的23例RDD患者临床病理资料,并对9例患者石蜡包埋组织标本进行了全基因组外显子测序.结果 23例RDD患者中位年龄47(10~79)岁,19例为结外型,3例为淋巴结型,1例为混合型.所有患者均接受了手术切除病灶,19例患者中位随访24(1~67)个月,均无复发.病理形态主要表现为淋巴结窦内或结外组织中组织细胞增生伴有噬淋巴细胞现象,免疫组化示组织细胞表达S100、CD68、CD163,不表达CD1a.全基因组外显子测序发现mTOR、KMT2D和NOTCH1基因突变.结论 mTOR、KMT2D和NOTCH1基因突变可能参与了RDD的发病机制,其临床意义仍需要进一步研究. 展开更多
关键词 组织细胞增生 免疫组织化学 全基因组外显子测序
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异基因造血干细胞移植治疗淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症一例并文献复习 被引量：1
6
作者 黄爱杰 程辉 +4 位作者 唐古生 宋献民 杨建民 王健民 胡晓霞 《白血病．淋巴瘤》 CAS 2018年第1期56-59,共4页
目的 探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）在淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）中的治疗效果,并分析该类患者的预后.方法 报告1例接受allo-HSCT治疗的LPL/WM患者,并对相关文献进行复习.结果 该患者接受FMD（氟达拉滨、米... 目的 探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）在淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）中的治疗效果,并分析该类患者的预后.方法 报告1例接受allo-HSCT治疗的LPL/WM患者,并对相关文献进行复习.结果 该患者接受FMD（氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松）、RCOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、长春地辛、泼尼松）、PAD（硼替佐米、表柔比星、地塞米松）等多个方案化疗后效果不佳.后接受allo-HSCT治疗,预处理方案为减低剂量克拉屈滨、白消安联合环磷酰胺,移植后予环孢素、麦考酚钠肠溶片联合短程甲氨蝶呤常规预防移植物抗宿主病（GVHD）,＋13天粒系植入,＋15天巨核系植入,＋208天出现局限性慢性GVHD（肝脏、口唇）,予激素治疗后好转.移植后患者IgM水平持续下降,评估疗效为非常好的部分缓解.结论 allo-HSCT可能使难治性LPL/WM患者生存明显获益. 展开更多
关键词 WALDENSTROM巨球蛋白血症 淋巴浆细胞淋巴瘤 预后 移植
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异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征新进展
7
作者 王健民 《中华移植杂志（电子版）》 CAS 2011年第4期41-44,共4页
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性很强的疾病,临床上需针对不同类型MDS采取分层治疗,针对不同目的选择个体化治疗方案。近年研究表明,异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗MDS的疗效确切,预后评分系统对MDS移植后的疗效有重要预测作... 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性很强的疾病,临床上需针对不同类型MDS采取分层治疗,针对不同目的选择个体化治疗方案。近年研究表明,异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗MDS的疗效确切,预后评分系统对MDS移植后的疗效有重要预测作用,年龄对50岁以上各年龄段的MDS患者移植后总体生存的影响不大,非清髓或减低剂量预处理的Allo-HSCT使更多年老体弱患者耐受移植治疗,移植时机是影响Allo-HSCT疗效和预后的重要因素。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 异基因造血干细胞移植 预后评分系统 预后 减低剂量预处理 移植时机 视频
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