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转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变的发病状况与临床预后评估
1
作者 胡锋 林运灵 黄津华 《岭南心血管病杂志》 CAS 2024年第3期332-336,共5页
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin cardiac amyloidosis,ATTR-CA)是转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)在心肌间质外沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常甚至猝死,严重影响患者的生活质量和生存预后。由于该疾病异质性... 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(transthyretin cardiac amyloidosis,ATTR-CA)是转甲状腺素蛋白(transthyretin,TTR)在心肌间质外沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常甚至猝死,严重影响患者的生活质量和生存预后。由于该疾病异质性及多系统的临床表现,与其他疾病存在重叠,易造成延迟诊断和误诊。随着临床医师对该疾病认知的提高、无创性心脏放射性核素显像和基因检测的广泛使用,以及有效治疗药物的问世,使得该病的早期识别和诊疗成为可能,同时意味着ATTR-CA患者的潜在确诊数量可能十分庞大。然而,当前缺乏国人ATTR-CA的发病率和患病率数据,无法预估该疾病的临床需求,制定有效防治策略及诊疗体系。此外,在以TRR为靶点治疗的时代,长期预后的数据有限。目前的分期系统是在这些新型药物开发和广泛使用之前发布的,尚未建立适合国人的整体预后评分系统。本文基于国内外有关ATTR-CA的发病状况和研究进展,归纳整理临床预后评估资料。 展开更多
关键词 转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变 发病状况 预后评估
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彩色多谱勒超声诊断主动脉口及其弓降部畸形的价值
2
作者 陈江华 甘书芬 +1 位作者 杨谦 李彦斌 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2006年第6期477-479,共3页
目的：探讨彩色多谱勒超声诊断主动脉口及其弓、降部畸形的准确性。材料和方法：对24例主动脉口及其弓降部畸形的患者彩色多谱勒超声与手术/心血管造影结果进行对比分析。结果：主动脉口及其弓降部畸形除1例因主动脉瓣发育不良而只表现... 目的：探讨彩色多谱勒超声诊断主动脉口及其弓、降部畸形的准确性。材料和方法：对24例主动脉口及其弓降部畸形的患者彩色多谱勒超声与手术/心血管造影结果进行对比分析。结果：主动脉口及其弓降部畸形除1例因主动脉瓣发育不良而只表现单纯的关闭不全而不致狭窄外,其余23例均表现以狭窄为主致使左心阻力负荷增加,超声表现为不同程度的左室壁向心性肥厚,或合并左室径增大,在左室收缩功能正常时,增厚的左室壁运动呈代偿性增强。23例做了心脏手术(5例心血管造影),1例只做了心血管造影,与手术/心血管造影相符合的23例,准确性96%(23/24)。结论：彩色多谱勒超声检查是诊断主动脉口及其弓降部畸形可靠有效的方法。 展开更多
关键词 彩色多谱勒超声 主动脉口 主动脉弓 降部 畸形
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