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29例线粒体病患者临床及病理资料分析
被引量：
1
1
作者
靳陶然
沈宏锐
+4 位作者
李娜
赵哲
邴琪
李楠
胡静
《中华神经医学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2013年第11期1160-1164,共5页
目的探讨线粒体病的临床、病理特点及发病机制。方法分析自2005年6月至2012年12月河北医科大学第三医院神经肌肉病科收治的29例线粒体病患者的临床资料，采用骨骼肌活检观察其病理特点，透射电镜观察其超微结构变化。结果（1）线粒体病...
目的探讨线粒体病的临床、病理特点及发病机制。方法分析自2005年6月至2012年12月河北医科大学第三医院神经肌肉病科收治的29例线粒体病患者的临床资料，采用骨骼肌活检观察其病理特点，透射电镜观察其超微结构变化。结果（1）线粒体病临床主要表现为运动不耐受、肌无力、肌萎缩、外眼肌麻痹等骨骼肌受累症状以及智能障碍、精神障碍、癫痫、脑卒中等脑受累症状；血清肌酸激酶正常或轻度增高；血乳酸水平多增高；肌电图表现无特异性，可表现为正常、肌源性或神经源性损害；可伴脑电图异常；头部MR／常见表现为脑萎缩、脑白质变性和不符合血管分布的卒中样改变。（2）骨骼肌病理：不同程度的破碎红纤维（RRF）散在分布；细胞色素C氧化酶（COX）活性减低或者缺失；琥珀酸脱氢酶（SDH）染色肌间小血管可见血管壁强染（SSV）现象。（3）透射电镜观察显示线粒体结构数量异常。结论（1）线粒体病临床表现复杂多样，但多有骨骼肌和（或）脑受累症状。（2）RRV或SSV现象是线粒体病的主要病理表现。（3）骨骼肌活检病理分析是诊断本病的重要方法。临床诊断、分型诊断对基因分析具有提示作用。
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关键词
线粒体病
骨骼肌活检
破碎红纤维
病理学
原文传递
连枷臂综合征临床与病理分析
被引量：
2
2
作者
沈宏锐
靳陶然
+3 位作者
胡静
赵哲
邴琪
李娜
《国际神经病学神经外科学杂志》
2014年第1期20-22,共3页
目的研究连枷臂综合征(FAS)的临床和病理特点。方法回顾性收集整理90例肌萎缩侧索硬化患者的临床资料,从中筛选出FAS患者,并总结分析其临床表现、实验室检查、电生理及活检骨骼肌病理特点。结果 90例肌萎缩侧索硬化患者中有8例为连枷臂...
目的研究连枷臂综合征(FAS)的临床和病理特点。方法回顾性收集整理90例肌萎缩侧索硬化患者的临床资料,从中筛选出FAS患者,并总结分析其临床表现、实验室检查、电生理及活检骨骼肌病理特点。结果 90例肌萎缩侧索硬化患者中有8例为连枷臂综合征。连枷臂综合征患者主要临床特征为对称性双上肢肌无力和肌萎缩;血肌酸激酶正常或轻中度升高;肌电图显示脊髓4个节段中3个或以上支配区出现纤颤、正相波,动作单位电位增宽、增高。活检骨骼肌主要病理表现为小角化肌纤维、肌原纤维网紊乱、"靶纤维"。结论连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的临床变异型,电生理检查能发现亚临床脊髓受累,有助于连枷臂综合征的诊断和鉴别诊断。
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关键词
运动神经元病
肌萎缩侧索硬化
连枷臂综合征
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职称材料
155例Duchenne型肌营养不良症患儿临床分析
被引量：
5
3
作者
邴琪
胡静
+2 位作者
赵哲
沈宏锐
李娜
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
2015年第5期380-386,共7页
目的探讨Duchenne型肌营养不良症患儿临床表现、辅助检查和激素治疗原则。方法回顾分析155例Duchenne型肌营养不良症患儿首诊临床资料,反复间断予地塞米松5~10 mg/d静脉滴注10~15 d和醋酸泼尼松0.50~0.75 mg/（kg·d）口服1个月,比...
目的探讨Duchenne型肌营养不良症患儿临床表现、辅助检查和激素治疗原则。方法回顾分析155例Duchenne型肌营养不良症患儿首诊临床资料,反复间断予地塞米松5~10 mg/d静脉滴注10~15 d和醋酸泼尼松0.50~0.75 mg/（kg·d）口服1个月,比较治疗前后患儿下肢运动功能、血清肌酸激酶水平和99mTc-甲氧基异丁基异晴（99mTc-MIBI）门控心肌灌注显像（GMPI）所示的心肌核素显像。结果（1）随访70例反复激素治疗的患儿,与治疗前相比,治疗后患儿下肢运动功能改善（蹲起：Z=207.000,P=0.034;上楼梯：Z=237.000,P=0.008）。（2）首诊的155例患儿血清肌酸激酶水平于3岁达峰值,8岁后逐年下降（均P〈0.05）。随访的70例患儿血清肌酸激酶水平于静脉滴注激素后较治疗前下降（P=0.000）;于口服小剂量激素1个月后较静脉滴注后升高（P=0.000）,但仍低于治疗前（P=0.008）。（3）77例患儿99mTc-MIBI GMPI显像均显示不同程度心肌受累,左心室放射性核素分布明显不均匀,以心尖部（55例）、下壁（45例）、前壁（30例）显著。结论 Duchenne型肌营养不良症患儿亚临床期即出现血清肌酸激酶水平升高,8岁后逐年下降;糖皮质激素治疗对维持下肢运动功能、延长行走时间、降低血清肌酸激酶水平、减少肌细胞破坏均有效,建议尽早开始激素治疗。
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关键词
肌营养不良
杜氏
运动障碍
肌酸激酶
糖皮质激素类
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职称材料
题名
29例线粒体病患者临床及病理资料分析
被引量：
1
1
作者
靳陶然
沈宏锐
李娜
赵哲
邴琪
李楠
胡静
机构
河北
医
科
大
学
第三医院干部
病
房靳
神经
肌肉
病
科
、
河北省
骨科
生物力学
重点
实验室
出处
《中华神经医学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2013年第11期1160-1164,共5页
基金
河北省医学研究重点课题计划（20110096）
文摘
目的探讨线粒体病的临床、病理特点及发病机制。方法分析自2005年6月至2012年12月河北医科大学第三医院神经肌肉病科收治的29例线粒体病患者的临床资料，采用骨骼肌活检观察其病理特点，透射电镜观察其超微结构变化。结果（1）线粒体病临床主要表现为运动不耐受、肌无力、肌萎缩、外眼肌麻痹等骨骼肌受累症状以及智能障碍、精神障碍、癫痫、脑卒中等脑受累症状；血清肌酸激酶正常或轻度增高；血乳酸水平多增高；肌电图表现无特异性，可表现为正常、肌源性或神经源性损害；可伴脑电图异常；头部MR／常见表现为脑萎缩、脑白质变性和不符合血管分布的卒中样改变。（2）骨骼肌病理：不同程度的破碎红纤维（RRF）散在分布；细胞色素C氧化酶（COX）活性减低或者缺失；琥珀酸脱氢酶（SDH）染色肌间小血管可见血管壁强染（SSV）现象。（3）透射电镜观察显示线粒体结构数量异常。结论（1）线粒体病临床表现复杂多样，但多有骨骼肌和（或）脑受累症状。（2）RRV或SSV现象是线粒体病的主要病理表现。（3）骨骼肌活检病理分析是诊断本病的重要方法。临床诊断、分型诊断对基因分析具有提示作用。
关键词
线粒体病
骨骼肌活检
破碎红纤维
病理学
Keywords
Mitochondrial disorder
Skeletal muscle biopsy
Ragged red fiber
Pathology
分类号
R746 [医药卫生—神经病学与精神病学]
原文传递
题名
连枷臂综合征临床与病理分析
被引量：
2
2
作者
沈宏锐
靳陶然
胡静
赵哲
邴琪
李娜
机构
河北
医
科
大
学
第三医院
神经
肌肉
病
科
/
河北省
骨科
生物力学
重点
实验室
河北
医
科
大
学
第三医院干部
病
房
出处
《国际神经病学神经外科学杂志》
2014年第1期20-22,共3页
基金
河北省医学科学研究重点课题计划(20110412)
文摘
目的研究连枷臂综合征(FAS)的临床和病理特点。方法回顾性收集整理90例肌萎缩侧索硬化患者的临床资料,从中筛选出FAS患者,并总结分析其临床表现、实验室检查、电生理及活检骨骼肌病理特点。结果 90例肌萎缩侧索硬化患者中有8例为连枷臂综合征。连枷臂综合征患者主要临床特征为对称性双上肢肌无力和肌萎缩;血肌酸激酶正常或轻中度升高;肌电图显示脊髓4个节段中3个或以上支配区出现纤颤、正相波,动作单位电位增宽、增高。活检骨骼肌主要病理表现为小角化肌纤维、肌原纤维网紊乱、"靶纤维"。结论连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的临床变异型,电生理检查能发现亚临床脊髓受累,有助于连枷臂综合征的诊断和鉴别诊断。
关键词
运动神经元病
肌萎缩侧索硬化
连枷臂综合征
Keywords
motor neuron disease
amyotrophic lateral sclerosis
flail arm syndrome
分类号
R744 [医药卫生—神经病学与精神病学]
下载PDF
职称材料
题名
155例Duchenne型肌营养不良症患儿临床分析
被引量：
5
3
作者
邴琪
胡静
赵哲
沈宏锐
李娜
机构
河北
医
科
大
学
第三医院
神经
肌肉
病
科
河北省
骨科
生物力学
重点
实验室
出处
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
2015年第5期380-386,共7页
基金
河北省医学科学研究重点课题计划项目(项目编号:20130526)~~
文摘
目的探讨Duchenne型肌营养不良症患儿临床表现、辅助检查和激素治疗原则。方法回顾分析155例Duchenne型肌营养不良症患儿首诊临床资料,反复间断予地塞米松5~10 mg/d静脉滴注10~15 d和醋酸泼尼松0.50~0.75 mg/（kg·d）口服1个月,比较治疗前后患儿下肢运动功能、血清肌酸激酶水平和99mTc-甲氧基异丁基异晴（99mTc-MIBI）门控心肌灌注显像（GMPI）所示的心肌核素显像。结果（1）随访70例反复激素治疗的患儿,与治疗前相比,治疗后患儿下肢运动功能改善（蹲起：Z=207.000,P=0.034;上楼梯：Z=237.000,P=0.008）。（2）首诊的155例患儿血清肌酸激酶水平于3岁达峰值,8岁后逐年下降（均P〈0.05）。随访的70例患儿血清肌酸激酶水平于静脉滴注激素后较治疗前下降（P=0.000）;于口服小剂量激素1个月后较静脉滴注后升高（P=0.000）,但仍低于治疗前（P=0.008）。（3）77例患儿99mTc-MIBI GMPI显像均显示不同程度心肌受累,左心室放射性核素分布明显不均匀,以心尖部（55例）、下壁（45例）、前壁（30例）显著。结论 Duchenne型肌营养不良症患儿亚临床期即出现血清肌酸激酶水平升高,8岁后逐年下降;糖皮质激素治疗对维持下肢运动功能、延长行走时间、降低血清肌酸激酶水平、减少肌细胞破坏均有效,建议尽早开始激素治疗。
关键词
肌营养不良
杜氏
运动障碍
肌酸激酶
糖皮质激素类
Keywords
Muscular dystrophy
Duchenne
Movement disorders
Creatine kinase
Glucocorticoids
分类号
R746.2 [医药卫生—神经病学与精神病学]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
29例线粒体病患者临床及病理资料分析
靳陶然
沈宏锐
李娜
赵哲
邴琪
李楠
胡静
《中华神经医学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2013
1
原文传递
2
连枷臂综合征临床与病理分析
沈宏锐
靳陶然
胡静
赵哲
邴琪
李娜
《国际神经病学神经外科学杂志》
2014
2
下载PDF
职称材料
3
155例Duchenne型肌营养不良症患儿临床分析
邴琪
胡静
赵哲
沈宏锐
李娜
《中国现代神经疾病杂志》
CAS
2015
5
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