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希特林蛋白缺乏症的临床治疗研究进展
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作者 周萍 魏玮 李靖 《医学综述》 CAS 2024年第18期2247-2250,共4页
希特林蛋白缺乏症(CD)作为罕见且复杂的遗传性疾病,根本治疗方法为肝移植,但受限于供体稀缺、费用高昂等,营养治疗和药物治疗仍是其主要干预手段。目前,高脂、高蛋白质与低糖饮食调整在CD患者管理中得到广泛应用,旨在纠正代谢异常;而在... 希特林蛋白缺乏症(CD)作为罕见且复杂的遗传性疾病,根本治疗方法为肝移植,但受限于供体稀缺、费用高昂等,营养治疗和药物治疗仍是其主要干预手段。目前,高脂、高蛋白质与低糖饮食调整在CD患者管理中得到广泛应用,旨在纠正代谢异常;而在药物治疗方面,虽然中链三酰甘油、丙酮酸钠等药物可用于对症治疗,但尚无根治方案。未来研究应深入探讨CD的发病机制,以期发现新的治疗靶点,同时加强营养与药物的联合治疗方案研究,为患者提供更有效的治疗选择。 展开更多
关键词 希特林蛋白缺乏症 营养治疗 药物治疗
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肠道菌群与儿童食物过敏性疾病相关性的研究进展
2
作者 周萍 李靖 魏玮 《医学综述》 CAS 2024年第16期1954-1958,共5页
近年来,我国儿童食物过敏性疾病的发生率逐年升高,对儿童健康和生长发育造成极大影响。过敏儿童肠道菌群多样性与健康儿童存在差异,肠道菌群的数量和多样性会受外界环境因素的影响而发生变化,引起机体对一些正常抗原的免疫耐受性下降,... 近年来,我国儿童食物过敏性疾病的发生率逐年升高,对儿童健康和生长发育造成极大影响。过敏儿童肠道菌群多样性与健康儿童存在差异,肠道菌群的数量和多样性会受外界环境因素的影响而发生变化,引起机体对一些正常抗原的免疫耐受性下降,从而出现过敏反应。目前认为,食物过敏的发生机制可能与卫生假说、调节性T细胞与辅助性T细胞17平衡有关。未来深入研究食物过敏儿童肠道菌群变化、肠道菌群及其代谢产物影响食物过敏的潜在机制,可为儿童食物过敏性疾病的防治提供新策略。 展开更多
关键词 儿童食物过敏性疾病 肠道菌群 潜在机制 干预策略
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川崎病患儿心肌酶相关指标、IL-6、BNP与冠状动脉Z值的关系及对冠状动脉病变的预测价值
3
作者 李靖 李丹 +2 位作者 周萍 刘茜 刘石林 《国际检验医学杂志》 CAS 2023年第23期2902-2908,2913,共8页
目的探讨川崎病患儿心肌酶相关指标[肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)]、白细胞介素-6(IL-6)、脑利钠肽(BNP)与冠状动脉Z值的关系及对冠状动脉病变的预测价值。方法选取2022年1月至2023年2月该院收治的川崎病患儿... 目的探讨川崎病患儿心肌酶相关指标[肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)]、白细胞介素-6(IL-6)、脑利钠肽(BNP)与冠状动脉Z值的关系及对冠状动脉病变的预测价值。方法选取2022年1月至2023年2月该院收治的川崎病患儿110例作为研究组,以及同期在该院行健康体检的健康儿童110例作为健康对照组,测定所有研究对象CK、CK-MB、LDH、IL-6、BNP水平,比较两组CK、CK-MB、LDH、IL-6、BNP水平差异,行超声心动图检查,测定冠状动脉Z值,分析CK、CK-MB、LDH、IL-6、BNP与川崎病患儿冠状动脉Z值的相关性。根据川崎病患儿是否发生冠状动脉病变分组,将其分为非冠状动脉病变组(n=54)和冠状动脉病变组(n=56),比较两组CK、CK-MB、LDH、IL-6、BNP水平、冠状动脉Z值变化,探讨影响川崎病患儿冠状动脉病变的危险因素,明确CK、CK-MB、LDH、IL-6、BNP水平、冠状动脉Z值对川崎病患儿冠状动脉病变的预测价值。结果研究组CK、CK-MB、LDH、IL-6、BNP水平及冠状动脉Z值较健康对照组升高(P<0.05)。相关性分析显示,CK、CK-MB、LDH、IL-6、BNP与川崎病患儿冠状动脉Z值呈正相关(P<0.05)。冠状动脉病变组年龄在6个月至1岁、发热持续时间>10 d、IVIG开始使用病程时间>10 d、IVIG治疗无应答占比、Kobayashi评分较非冠状动脉病变组升高(P<0.05)。冠状动脉病变组CK、CK-MB、LDH及IL-6、BNP水平、冠状动脉Z值较非冠状动脉病变组升高(P<0.05)。中度扩张、冠状动脉瘤患儿CK、CK-MB、LDH及IL-6、BNP水平、冠状动脉Z值较轻度扩张患儿升高(P<0.05);冠状动脉瘤患儿CK、CK-MB、LDH及IL-6、BNP水平、冠状动脉Z值较中度扩张患儿升高(P<0.05)。年龄、发热持续时间、IVIG开始使用病程时间、IVIG治疗反应、Kobayashi评分、CK、CK-MB、LDH及IL-6、BNP水平、冠状动脉Z值均为导致川崎病患儿冠状动脉病变发生的独立危险因素(P<0.05)。受试者工作特 展开更多
关键词 川崎病 心肌酶 白细胞介素-6 脑利钠肽 冠状动脉Z值
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