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结缔组织生长因子在进行性肌营养不良中的表达 被引量：2
1
作者 孙桂莲 姚芳 +2 位作者 姜红堃 李萍 荻野谷和裕 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第10期753-757,共5页
目的探讨结缔组织生长因子(CTGF)在进行性肌营养不良(PMD)中的作用。方法使用Duchenne型肌营养不良(DMD)8例、Becker型肌营养不良(BMD)2例、先天性肌营养不良(CMD)6例患儿的肌肉活检标本,借助免疫组织化学、双免疫荧光方法及Western印... 目的探讨结缔组织生长因子(CTGF)在进行性肌营养不良(PMD)中的作用。方法使用Duchenne型肌营养不良(DMD)8例、Becker型肌营养不良(BMD)2例、先天性肌营养不良(CMD)6例患儿的肌肉活检标本,借助免疫组织化学、双免疫荧光方法及Western印迹分析检测CTGF的免疫表达和定位。结果免疫组织化学和双免疫荧光法显示CTGF在正常肌肉的血管处明显表达;免疫组织化学法和Western印记分析均显示在PMD的萎缩肌肉中CTGF的免疫反应明显增强,所有病变肌肉组织中,CTGF在再生纤维的膜、胞浆及胞核中、巨噬细胞及巨噬细胞浸润的坏死纤维中强烈表达,也免疫定位在非再生纤维的肌纤维膜、肌内膜及肌束膜的结缔组织中;双免疫标记显示在肌内膜及肌束膜的大多数激活的成纤维细胞表达CTGF;但年长的CMD患儿的晚期纤维化中CTGF弱表达或无表达。结论结果表明CTGF可能参与了PMD的发病过程,肌肉内的CTGF可能在肌纤维再生和肌肉纤维化的病变过程中起重要作用。 展开更多
关键词 肌营养不良 即早蛋白质类 胞间信号肽类和蛋白质类
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