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迷走神经刺激术对癫痫性脑病患儿认知能力的影响 被引量:5
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作者 张桐 汤继宏 +1 位作者 李岩 张兵兵 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第11期810-813,共4页
目的探讨迷走神经刺激术(VNS)对癫痫性脑病患儿认知功能的影响。方法回顾分析于2016年10月—2018年8月完成VNS的癫痫性脑病患儿的临床资料;采用能力评价量表评估VNS治疗前与治疗后12个月的语言能力、运动能力、注意力和认知能力。结果纳... 目的探讨迷走神经刺激术(VNS)对癫痫性脑病患儿认知功能的影响。方法回顾分析于2016年10月—2018年8月完成VNS的癫痫性脑病患儿的临床资料;采用能力评价量表评估VNS治疗前与治疗后12个月的语言能力、运动能力、注意力和认知能力。结果纳入15例患儿,男7例、女8例,平均年龄(7.3±1.76)岁;其中Lennox-Gastaut综合征8例,Dravet综合征4例,Doose综合征3例。患儿平均病程(5.46±2.19)年(1~9年)。与治疗前比较,患儿在VNS治疗后12个月时的语言能力、注意力、认知能力得分均显著升高,差异有统计学意义(P<0.05)。随访至VNS治疗后12个月,10例患儿癫痫发作减少率>50%,5例发作减少率≤50%;VNS治疗前与治疗后12个月,两组间语言能力、运动能力、注意力、认知能力各项评分改变的差异无统计学意义(P>0.05)。结论VNS可以改善癫痫性脑病患儿的语言能力、注意力和认知能力,与VNS是否减少癫痫发作无相关性。 展开更多
关键词 迷走神经刺激术 癫痫性脑病 LENNOX-GASTAUT综合征 DRAVET综合征 Doose综合征 癫痫 儿童
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迷走神经刺激术对儿童癫痫性脑病癫痫发作的疗效分析 被引量:5
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作者 张桐 汤继宏 +1 位作者 李岩 张兵兵 《临床神经病学杂志》 CAS 2020年第5期344-349,共6页
目的探讨迷走神经刺激术(VNS)治疗儿童癫痫性脑病癫痫发作的疗效。方法在2016年10月至2018年8月苏州大学附属儿童医院完成了VNS的患儿中,根据入选标准和排除标准筛选出15例癫痫性脑病患儿。收集该15例患儿的临床病例资料,并进行1~2年随... 目的探讨迷走神经刺激术(VNS)治疗儿童癫痫性脑病癫痫发作的疗效。方法在2016年10月至2018年8月苏州大学附属儿童医院完成了VNS的患儿中,根据入选标准和排除标准筛选出15例癫痫性脑病患儿。收集该15例患儿的临床病例资料,并进行1~2年随访。VNS开机后2周时首次随访,开机后3个月随访第2次,之后每间隔3个月随访1次,1年后每间隔6个月随访1次,共随访1~2年。随访内容包括VNS治疗后癫痫发作频率等。督促患儿家长详细记录癫痫日记。对比分析不同随访时间的发作频率减少率、有效率。结果本研究共有15个病例入组,其中男7例,女8例;平均年龄(7.3±1.76)岁;Lennox-Gastaut综合征(LGS)8例,Dravet综合征4例,Doose综合征3例;癫痫病程1~9年,平均(5.46±2.19)年。主要的发作形式包括不典型失神发作、失张力发作、肌阵挛发作、强直发作、局灶性发作、全面性强直-阵挛发作等。抗癫痫药物保留种类2~4种,平均(3±0.6)种。VNS治疗2周的平均发作减少率为7.80%,3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月分别为31.81%、42.78%、50.58%、59.39%、63.89%、62.55%。LGS患儿的发作减少率在治疗2周、3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月时分别为6.77%、34.58%、43.54%、50.56%、60.83%、63.44%、61.53%;Dravet综合征的分别为11.56%、25.14%、39.31%、51.77%、59.38%、63.70%、64.58%;Doose综合征的分别为5.93%、33.33%、45.37%、49.07%、55.56%、66.67%(Doose综合征的随访时间未达24个月)。癫痫发作频率减少最多的主要发作形式为肌阵挛发作、不典型失神发作、强直发作。在治疗2周时未见发作减少率≥50%的患儿,3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月时发作减少率≥50%的患儿占全部患儿的比例分别为20.00%、46.67%、53.33%、66.67%、77.78%、66.67%。随访时间12个月时三种癫痫性脑病的有效率分别为LGS 62.50%、Dravet综合征75.00%、Doos 展开更多
关键词 迷走神经刺激术 癫痫性脑病 LENNOX-GASTAUT综合征 DRAVET综合征 Doose综合征 随访
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迷走神经刺激术治疗儿童药物难治性癫痫的研究进展 被引量:2
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作者 张桐 汤继宏 《癫痫杂志》 2019年第6期463-466,共4页
癫痫患儿中约有30%为药物难治性癫痫,迷走神经刺激术(Vagus nerve stimulation,VNS)是药物难治性癫痫患儿无手术治疗指征时的一个选择。VNS治疗癫痫的具体机制尚不明确,但长期大量的临床应用已证实其有效性和安全性,尤其是癫痫综合征,如... 癫痫患儿中约有30%为药物难治性癫痫,迷走神经刺激术(Vagus nerve stimulation,VNS)是药物难治性癫痫患儿无手术治疗指征时的一个选择。VNS治疗癫痫的具体机制尚不明确,但长期大量的临床应用已证实其有效性和安全性,尤其是癫痫综合征,如Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征,或难治性局灶性、多灶性癫痫均是很好的适应证。同时,临床应用VNS治疗难治性癫痫发现其对患儿的认知功能等方面亦有明显改善。文章从VNS治疗儿童药物难治性癫痫的发展史、参数设置、适应证、可能机制、临床应用,以及局限性和未来发展等方面进行综述,以期为相关临床应用提供一定参考。 展开更多
关键词 迷走神经刺激术 癫痫 难治性癫痫 癫痫综合征 儿童
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儿童良性外展神经麻痹2例 被引量:1
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作者 张桐 汤继宏 +2 位作者 张兵兵 冯隽 王曼丽 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2020年第12期946-947,共2页
回顾性分析2例儿童良性外展神经麻痹患者的临床资料,总结其临床特征。2例患儿就诊时均为双眼外展神经受累,第2例发病前1周有上呼吸道感染,左眼外展受限8 d后又出现右眼外展受限。2例患儿各项辅助检查均未见异常,排除其他病因,诊断儿童... 回顾性分析2例儿童良性外展神经麻痹患者的临床资料,总结其临床特征。2例患儿就诊时均为双眼外展神经受累,第2例发病前1周有上呼吸道感染,左眼外展受限8 d后又出现右眼外展受限。2例患儿各项辅助检查均未见异常,排除其他病因,诊断儿童良性外展神经麻痹。给予B族维生素营养神经,甲泼尼龙及丙种球蛋白等免疫治疗,患儿在病程5~6周症状稍有好转,在病程12~14周完全恢复,各种症状消失,双眼视物无重影,无外展受限,预后良好,无后遗症。提示儿童良性外展神经麻痹病因不明,可能与病毒感染后的免疫因素有关,经治疗预后良好。 展开更多
关键词 外展神经麻痹 第Ⅵ对颅神经麻痹 儿童
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左乙拉西坦与奥卡西平联合治疗小儿癫痫临床疗效及对患儿免疫功能、脑电图以及认知功能的影响 被引量:33
5
作者 王明光 吴海侠 +2 位作者 姚丹 黄秀秀 魏海燕 《脑与神经疾病杂志》 2019年第12期783-787,共5页
目的探析左乙拉西坦与奥卡西平联合治疗小儿癫痫临床疗效及对患儿免疫功能、脑电图(EEG)以及认知功能的影响。方法选取徐州市儿童医院2018年1月至2018年12月收治的癫痫患儿49例,数字标号,简单随机法分组,行单盲、前瞻性对照实验(RCT),... 目的探析左乙拉西坦与奥卡西平联合治疗小儿癫痫临床疗效及对患儿免疫功能、脑电图(EEG)以及认知功能的影响。方法选取徐州市儿童医院2018年1月至2018年12月收治的癫痫患儿49例,数字标号,简单随机法分组,行单盲、前瞻性对照实验(RCT),观察组(25例)给予左乙拉西坦与奥卡西平联合用药,对照组(24例)单用奥卡西平。比较两组免疫功能指标(IgA、IgM、IgG、CD3^+、CD4^+),EEG,认知功能变化,观察患儿临床疗效,记录不良反应。结果两组患儿治疗16 w后IgA、IgM、IgG、CD4^+均明显降低,CD3^+明显升高,FIQ、PIQ、VIQ等认知功能评分明显提高,与治疗前比较(P<0.05)差异有统计学意义。且观察组IgA、IgM、IgG、CD4^+、CD3^+及FIQ、PIQ、VIQ评分改善幅度明显优于对照组(P<0.05)。观察组痫样放电治疗有效率明显高于对照组(P<0.05)。观察组治疗有效率为88.00%(22/25),对照组治疗有效率为75.00%(18/24),观察组治疗有效率明显高于对照组(P<0.05)。患儿均未发生严重不良反应,两组不良反应率比较差异无统计学意义P<0.05)。结论小儿癫痫采取左乙拉西坦与奥卡西平联合用药疗效确切,减少癫痫发作频次,控制EEG损害,改善认知功能,神经免疫双向调节。 展开更多
关键词 左乙拉西坦 奥卡西平 癫痫 免疫功能 脑电图 认知功能
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GFAP、MBP、S100β蛋白在脓毒症相关性脑病早期识别及病情评估中的临床应用价值 被引量:12
6
作者 胡丹 齐共健 +2 位作者 刘开勋 朱晓新 刘晓鸣 《徐州医科大学学报》 CAS 2020年第9期691-694,共4页
目的检测脓毒症相关性脑病(SAE)患儿血清中胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、髓鞘碱性蛋白(MBP)、S100β蛋白水平的变化,探索其在SAE早期识别及病情严重程度评估中的价值。方法选择80例脓毒血症患儿为研究对象,其中SAE组40例,脓毒症未合并脑病(n... 目的检测脓毒症相关性脑病(SAE)患儿血清中胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、髓鞘碱性蛋白(MBP)、S100β蛋白水平的变化,探索其在SAE早期识别及病情严重程度评估中的价值。方法选择80例脓毒血症患儿为研究对象,其中SAE组40例,脓毒症未合并脑病(non-SAE)组40例,另选择40例健康体检儿童为对照组。对SAE组患儿进行格拉斯哥昏迷评分(GCS)、全面无反应性量表(FOUR)评分。应用ELISA法检测患儿治疗前(入住PICU 1 h内)、治疗后3 d及5 d血清中GFAP、MBP、S100β蛋白水平的变化。结果SAE组入住PICU 1 h内血清GFAP、MBP、S100β蛋白水平较non-SAE组及对照组明显升高(P<0.05),SAE患儿中昏迷组血清GFAP、MBP、S100β蛋白水平较意识模糊组明显升高(P<0.05);治疗后3 d SAE组血清GFAP、MBP、S100β蛋白水平较non-SAE组高(P<0.05);治疗后5 d SAE组血清中GFAP、MBP、S100β蛋白的水平较non-SAE差异无统计学意义(P>0.05)。GFAP、MBP、S100β蛋白水平与GCS、FOUR呈负相关。结论血清GFAP、MBP、S100β蛋白有助于SAE的早期识别,对SAE病情严重程度的评估具有积极的意义。 展开更多
关键词 脓毒症相关性脑病 脓毒血症 胶质纤维酸性蛋白 髓鞘碱性蛋白 S100Β蛋白
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帕金森病合并轻度认知障碍患者脑结构网络改变的弥散张量成像研究 被引量:10
7
作者 刘娜 刘屹 +1 位作者 耿德勤 高殿帅 《中华行为医学与脑科学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期193-199,共7页
目的探讨帕金森病合并轻度认知障碍(Parkinson's disease with mild cognitive impairment,PD-MCI)患者脑结构网络的改变,为临床上早期识别PD-MCI提供新的标记物。方法收集2017年5月至2018年5月徐州医科大学附属医院神经内科门诊和... 目的探讨帕金森病合并轻度认知障碍(Parkinson's disease with mild cognitive impairment,PD-MCI)患者脑结构网络的改变,为临床上早期识别PD-MCI提供新的标记物。方法收集2017年5月至2018年5月徐州医科大学附属医院神经内科门诊和住院的原发性PD患者47例,选择同期24例健康志愿者作为对照组(healthy control,HC)。收集所有受试者一般人口统计学资料,并对所有受试者的总体认知功能以及五个认知区域(注意与工作记忆、执行功能、语言、记忆及视空间功能)进行全面评估,PD组根据其认知评估结果进一步分为PD-MCI组(n=22)和PD-NC组(n=25)。所有受试者完成弥散张量成像(DTI)扫描并通过确定性弥散张量示踪法获得每个受试者的脑结构网络,利用图论分析技术在网络属性(全局属性和节点属性)、枢纽节点分布及网络连边的水平评估3组间的网络结构连接差异。结果与PD-NC和HC组相比,PD-MCI组特征路径增加[PD-NC组:(8.33±0.95),HC组:(8.18±1.35),PD-MCI组:(9.20±1.52),F=4.14,P<0.05],全局效率下降[PD-NC组:(0.13±0.05),HC组:(0.13±0.04),PD-MCI组:(0.10±0.04),F=3.73,P<0.05],额顶叶、丘脑、扣带回和岛叶节点效率降低(P=0.003~0.040,FDR校正)。与HC组相比,PD-MCI组在额顶颞区、基底神经节和岛叶网络连接强度降低(P<0.05,FDR校正);与PD-NC组相比,PD-MCI组在额顶区网络连接强度降低(P<0.05,FDR校正)。结论构成大脑网络的结构连接中断可导致信息整合和传递发生改变,从而引起认知功能障碍。脑结构网络属性及连边改变的分布和模式有望成为识别PD-MCI的新标记物。 展开更多
关键词 帕金森病 轻度认知障碍 结构网络 图论 弥散张量成像
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基于微信平台的TBL教学法在儿科实习教学中的应用 被引量:9
8
作者 刘娜 刘晓鸣 《临床医学研究与实践》 2019年第17期192-193,共2页
目的探讨基于微信平台的TBL教学法在儿科实习教学中的效果。方法将我科65例实习生作为研究对象,按随机数字表法将其分为试验组(35例,基于微信平台的TBL教学法)和对照组(30例,LBL教学)。出科时考核两组理论成绩和临床技能成绩,并了解其... 目的探讨基于微信平台的TBL教学法在儿科实习教学中的效果。方法将我科65例实习生作为研究对象,按随机数字表法将其分为试验组(35例,基于微信平台的TBL教学法)和对照组(30例,LBL教学)。出科时考核两组理论成绩和临床技能成绩,并了解其对教学方法的满意度。结果试验组学生基础理论成绩和临床技能成绩均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);试验组学生对教学方法的满意度高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论将基于微信平台的TBL教学法应用于儿科临床实习中,不仅可提升学生的理论成绩和临床技能成绩,并且激发学生的学习兴趣,值得推广应用。 展开更多
关键词 基于团队学习 微信 儿科实习教学
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注意缺陷多动障碍患儿外周血清胶质源性神经营养因子水平的研究 被引量:9
9
作者 刘娜 桑艳 +1 位作者 陈盛植 刘晓鸣 《中华行为医学与脑科学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期689-693,共5页
目的探讨注意缺陷多动障碍( attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)患儿外周血清胶质源性神经营养因子( glial-derived neurotrophic factor,GDNF)水平的改变,为临床上早期识别ADHD提供新的标记物.方法纳入42例未予药物干预的... 目的探讨注意缺陷多动障碍( attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)患儿外周血清胶质源性神经营养因子( glial-derived neurotrophic factor,GDNF)水平的改变,为临床上早期识别ADHD提供新的标记物.方法纳入42例未予药物干预的ADHD患儿(ADHD组)和45例正常儿童(HC组).比较两组被试一般人口统计学信息、量表得分以及空腹外周血清GDNF水平,同时进行GDNF水平与症状严重程度的相关性分析.结果 ADHD组与HC组在FSIQ、注意缺陷和多动/冲动得分差异具有统计学意义[FSIQ(105. 26±13. 82)分,(114. 73±9. 93)分;注意缺陷(23. 60±5. 06)分,(20. 04±2. 85)分;多动/冲动( 19. 43 ± 3. 47)分,( 15. 93± 2. 42)分;均 P<0. 05];ADHD组外周血清GDNF水平显著低于HC组[(442. 52±70. 01) pg/ml,(554. 02± 101. 37) pg/ml,P<0. 01];此外,GDNF水平与ADHD患儿的注意缺陷得分呈负相关性( radj=-0. 447,P<0. 01);ROC曲线结果显示GDNF具有良好的诊断价值(AUC=0. 81).结论 ADHD患儿血清GDNF水平下降且在诊断ADHD中具有一定提示价值. 展开更多
关键词 注意缺陷多动障碍 胶质源性神经营养因子 儿童
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注意缺陷多动障碍患儿脑结构网络连接改变 被引量:8
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作者 刘娜 桑艳 +1 位作者 陈娇 刘晓鸣 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2019年第18期1402-1406,共5页
目的探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿脑结构网络连接改变,为临床早期识别ADHD提供新的标志物。方法对2017年5月至2018年5月徐州医科大学附属徐州儿童医院25例ADHD患儿和23例健康对照儿童通过确定性弥散张量示踪法获得脑结构网络,利用图... 目的探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿脑结构网络连接改变,为临床早期识别ADHD提供新的标志物。方法对2017年5月至2018年5月徐州医科大学附属徐州儿童医院25例ADHD患儿和23例健康对照儿童通过确定性弥散张量示踪法获得脑结构网络,利用图论分析技术在全局属性、节点属性及网络连边的水平评估2组间的网络结构连接差异。结果(1)ADHD组全局效率(0.30±0.13)明显低于健康对照组(0.38±0.11),聚类系数(0.35±0.28)和特征路径长度(2.94±0.38)明显高于健康对照组(0.28±0.10、2.65±0.37),差异均有统计学意义(t=-2.41、2.31、2.62,均P<0.05)。(2)ADHD组左侧三角部额下回(0.13±0.06)、缘上回(0.30±0.10)、顶下缘角回(0.29±0.10)及楔前叶(0.26±0.12)节点效率明显低于健康对照组(0.17±0.07、0.38±0.10、0.40±0.12、0.35±0.12),而右侧眶部额上回(0.61±0.19)和中央旁小叶(0.54±0.13)节点效率明显高于健康对照组(0.49±0.17、0.43±0.14),差异均有统计学意义[t=-2.52、-2.62、-3.11、-2.77、2.34、2.79,均P<0.05,伪发现率(FDR)校正]。(3)ADHD组观察到由左侧额顶区、基底核、丘脑和岛叶构成连接破坏的子网络(P<0.05,FDR校正),且改变的子网络的连接强度能较好地将ADHD患儿与健康对照儿童区分开(受试者工作特征曲线下面积为0.78)。(4)子网络连接强度降低与ADHD患儿的注意缺陷有关(r=-0.607,P=0.003)。结论使用磁共振弥散张量成像,借助图论分析技术,ADHD患儿在多个水平可观察到脑结构网络的改变;脑结构网络属性和连边改变的分布和模式有望成为早期识别ADHD的新标志物。 展开更多
关键词 注意缺陷多动障碍 弥散张量成像 图论 结构网络
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生酮饮食治疗睡眠中癫痫性电持续状态相关癫痫综合征的疗效及脑电图变化 被引量:1
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作者 陈曼 岳璇 +2 位作者 刘娜 陈娇 刘晓鸣 《癫痫杂志》 2023年第6期455-460,共6页
目的分析生酮饮食治疗睡眠中癫痫性电持续状态(Electrical status epilepticus during sleep,ESES)相关癫痫综合征的疗效及脑电图变化。方法收集2020年3月—2022年6月徐州市儿童医院门诊及住院收治的58例ESES相关癫痫综合征伴认知损害... 目的分析生酮饮食治疗睡眠中癫痫性电持续状态(Electrical status epilepticus during sleep,ESES)相关癫痫综合征的疗效及脑电图变化。方法收集2020年3月—2022年6月徐州市儿童医院门诊及住院收治的58例ESES相关癫痫综合征伴认知损害患儿的临床资料,使用随机数字表法分为观察组(A组)和对照组(B组),每组29例;在不改变原有抗癫痫发作药物治疗的基础上,A组采用生酮饮食治疗,B组采用激素治疗;观察生酮饮食及激素治疗前及治疗后3、6个月ESES相关癫痫综合征患儿的临床疗效、认知及脑电图棘慢波指数(Spike-wave index,SWI)变化。结果A组治疗3个月时临床总有效率、控制率;脑电图总有效率、显效率及韦氏儿童智力量表测得言语商、操作商及总智商均明显低于B组,差异具有统计学意义(P<0.05);但治疗6个月时A组临床总有效率、控制率;脑电图总有效率、显效率及韦氏儿童智力量表测得言语商、操作商及总智商与B组相当,差异无统计学意义(P>0.05)。A组患儿随访期内未出现脑电图SWI及临床症状反复病例;B组患儿在治疗6个月时脑电图SWI反复率55.2%,临床症状反复率37.9%。治疗期间两组患儿均未发生严重不良反应,A组在启动期有约27.6%(8例)的患儿出现胃肠道不适症状,但均较轻、且很快缓解,维持期未发生严重不良反应;但B组中有89.7%(26例)的患儿出现不同程度的体重增长,其中69%(20例)的患儿呈满月脸、水牛背等柯兴容貌。结论生酮饮食可改善ESES相关癫痫综合征患儿的疗效及脑电图变化,改善认知;与激素冲击治疗比较,生酮饮食治疗ESES相关癫痫综合征反复率低,不良反应相对轻且发生率低。 展开更多
关键词 睡眠中癫痫性电持续状态 生酮饮食 癫痫综合征 儿童
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注意缺陷多动障碍患儿执行功能与血清胶质源性神经营养因子水平的相关性 被引量:5
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作者 刘娜 桑艳 +1 位作者 陈娇 刘晓鸣 《中华行为医学与脑科学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期56-60,共5页
目的探讨注意缺陷多动障碍(attention deficit/hyperactivity disorder,ADHD)患儿执行功能与血清胶质源性神经营养因子(glial-derived neurotrophic factor,GDNF)浓度的相关性。方法入组32例未用药的ADHD患儿和34例性别、年龄及智商相... 目的探讨注意缺陷多动障碍(attention deficit/hyperactivity disorder,ADHD)患儿执行功能与血清胶质源性神经营养因子(glial-derived neurotrophic factor,GDNF)浓度的相关性。方法入组32例未用药的ADHD患儿和34例性别、年龄及智商相匹配的正常儿童。利用数字倒背测验(DSB-T)、连线测试(TMT)、语义流畅性测验(SFT)、和Stroop色词测试(SCW-T)评估受试者的执行功能,采用Elisa法测定受试者的外周血清GDNF浓度。比较两组间执行功能测试得分和血清GDNF浓度,Spearman相关和Pearson相关分析血清GDNF浓度与执行功能的相关性。结果(1)ADHD组DSB-T和SFT得分均低于正常对照组[DSB-T:4(2)分,5(1)分;SFT(13.66±2.34)分,(15.21±2.13)分],差异具有统计学意义(Z=3.16,t=2.82,均P<0.05);TMT-A和TMT-B耗时均高于正常对照组[TMT-A:(61.12±19.03)s,(48.76±21.06)s;TMT-B(158.66±63.78)s,(123.62±45.24)s],差异具有统计学意义(t=2.50、2.59,均P<0.05);SCW-T字色耗时、字义干扰时和字色错误数均高于正常对照组[字色耗时(56.41±21.65)s,(45.97±13.42)s;字义干扰时27(25)s,20(15)s;字色错误数4(3)分,2(1)分],差异具有统计学意义(t=2.37,Z=2.31、2.11,均P<0.05)。(2)ADHD组血清GDNF浓度([(481.59±68.74)pg/ml]低于正常对照组[(552.47±110.13)pg/ml],差异具有统计学意义(t=3.11,P<0.05))。(3)ADHD组血清GDNF浓度与TMT-A、TMT-B耗时以及SCW-T字义干扰时呈显著负相关(r=-0.512、r=-0.578、r=-0.432,均P<0.05),与DSB-T得分呈显著正相关(r=0.381,P<0.05)。结论ADHD患儿执行功能广泛受损,GDNF可能参与了ADHD执行功能损害的病理生理机制。 展开更多
关键词 注意缺陷多动障碍 胶质源性神经营养因子 执行功能 儿童
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FRRS1L基因突变致发育性癫痫性脑病伴运动发育障碍1例并文献复习
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作者 刘娜 张园 刘晓鸣 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第8期608-611,共4页
对2022年6月徐州医科大学附属徐州儿童医院收治的1例FRRS1L基因突变导致的发育性癫痫性脑病(DEE)伴运动发育障碍患儿的临床特征及基因突变特点进行回顾性分析。患儿,男,1岁9个月,自幼发育迟缓,6月龄出现肌张力减低,1岁7月龄出现癫痫发作... 对2022年6月徐州医科大学附属徐州儿童医院收治的1例FRRS1L基因突变导致的发育性癫痫性脑病(DEE)伴运动发育障碍患儿的临床特征及基因突变特点进行回顾性分析。患儿,男,1岁9个月,自幼发育迟缓,6月龄出现肌张力减低,1岁7月龄出现癫痫发作(局灶阵挛发作),多种抗癫痫发作药物治疗不能控制,随着癫痫发作开始出现发育倒退和手足异常运动。家系全外显子组测序显示患儿FRRS1L基因存在2个杂合变异(错义突变和缺失突变),其中错义突变系母源性c.754C>T(p.R252C),位于第4号外显子;缺失突变系父源性c.438_c.459del(p.I146fs*4),位于第2号外显子,构成复合杂合突变。共检索到国外文献6篇(31例患儿),临床表现与本例患儿相似,但基因型不同,均为纯合突变。FRRS1L基因突变可导致DEE,为常染色体隐性遗传,婴幼儿期起病的难治性癫痫发作,伴随发育倒退和明显的过度运动是其典型特征,远期预后不良。 展开更多
关键词 FRRS1L基因 发育性癫痫性脑病 运动障碍 儿童
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UBA5基因突变导致发育性癫痫性脑病1例并文献复习 被引量:3
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作者 刘娜 刘晓鸣 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期130-134,共5页
目的总结1例泛素样修饰剂活化酶5(UBA5)基因突变导致发育性癫痫性脑病(DEE)患儿的临床特征及基因突变特点,并进行文献复习。方法回顾性分析2020年3月就诊于徐州医科大学附属徐州儿童医院神经内科的1例DEE患儿的临床特点及基因检测结果。... 目的总结1例泛素样修饰剂活化酶5(UBA5)基因突变导致发育性癫痫性脑病(DEE)患儿的临床特征及基因突变特点,并进行文献复习。方法回顾性分析2020年3月就诊于徐州医科大学附属徐州儿童医院神经内科的1例DEE患儿的临床特点及基因检测结果。以"癫痫性脑病""发育性脑病""Eephalopathy""Developmental encephalopathy""UBA5"为关键词,对PubMed、中国知网及万方等国内外数据库从建库至2020年6月相关文献进行检索,并对国内外报道的UBA5基因突变所致DEE确诊病例进行汇总分析。结果患儿,女,7个月23 d,自4个月开始出现癫痫性痉挛发作,经促皮质素(ACTH)及多种抗癫痫药物未能控制;患儿全面发育落后,身材矮小,小头畸形,面部表情少,易激惹,竖头不稳,不能追视,不能逗笑,四肢肌张力低;全外显子组测序显示患儿UBA5基因存在一处点突变和基因拷贝数变异(CNV)缺失,其中点突变系父源性c.722A>C(p.E241A),位于第8号外显子区域,CNV缺失系母源性5-11号外显子区域,构成复合杂合突变。共检索出国外文献5篇(18例患儿),国内文献0篇,对国外的18例确诊病例和本例汇总分析显示,19例均在婴儿早期出现难治性癫痫发作,发作形式多为癫痫性痉挛发作(63.2%,12/19例),其次为肌阵挛(31.6%,6/19例)。患儿出生史均无异常,后出现不同程度的发育障碍,主要为小头畸形(94.7%,18/19例)、视觉缺陷(89.5%,17/19例)、身材矮小(94.7%,18/19例)、智力落后(89.5%,17/19例)、运动障碍(84.2%,16/19例)和肌张力低下(100.0%)等,其中大多数(68.4%,13/19例)已死亡。脑电图可呈现正常或者高峰节律紊乱等,其中1例出现暴发抑制。头颅磁共振成像(MRI)主要为不同程度的髓鞘化延迟(47.4%,9/19例)、脑萎缩(52.6%,10/19例)和胼胝体发育不良(26.3%,5/19例)等。结论UBA5基因突变累及的患儿常在婴儿早期出现难治性癫痫发作,发作类型主要为癫痫性痉挛发作;此外还呈现严� 展开更多
关键词 基因突变 儿童 发育性癫痫性脑病 UBA5基因
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伴中央颞区棘波良性儿童癫痫认知功能研究 被引量:4
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作者 桑艳 陈娇 +1 位作者 张冬丽 刘晓鸣 《医学综述》 2020年第14期2850-2854,共5页
目的研究伴中央颞区棘波良性儿童癫痫(BECTS)患儿事件相关电位(ERP)P300的潜伏期和波幅及睡眠期放电对认知功能的影响。方法选取2016年10月至2018年5月于徐州医科大学附属徐州儿童医院门诊或住院就诊的62例BECTS患儿作为观察组,选取同... 目的研究伴中央颞区棘波良性儿童癫痫(BECTS)患儿事件相关电位(ERP)P300的潜伏期和波幅及睡眠期放电对认知功能的影响。方法选取2016年10月至2018年5月于徐州医科大学附属徐州儿童医院门诊或住院就诊的62例BECTS患儿作为观察组,选取同期53名智力、发育正常,无热性惊厥、癫痫和精神运动发育异常病史及家族史的儿童作为对照组;观察组依据慢波睡眠期棘慢波指数(SWI)分为两个亚组,其中A组12例,SWI≥50%,B组50例,SWI<50%,进行ERP中P300潜伏期和波幅的测定及韦氏智力测试。结果观察组的P300潜伏期长于对照组[(345.1±13.4)ms比(337.1±11.1)ms],P300波幅高于对照组[(16.1±2.6)μV比(15.2±2.8)μV](P<0.05)。A组的P300潜伏期长于B组[(357.7±10.1)ms比(342.1±12.3)ms],P300波幅高于B组[(17.7±2.7)μV比(15.8±2.4)μV],智力测试语言智商、操作智商、总智商得分低于B组[(82.4±9.2)分比(89.3±10.2)分,(83.5±9.1)分比(90.0±8.7)分,(82.9±4.7)分比(89.9±6.9)分](P<0.05)。结论BECTS患儿存在认知功能的损害,且伴有频繁睡眠期放电的BECTS患儿认知损害更严重。 展开更多
关键词 伴中央颞区棘波良性儿童癫痫 事件相关电位 认知功能
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注意缺陷/多动障碍儿童的执行功能障碍研究进展 被引量:4
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作者 刘娜(综述) 刘晓鸣(审校) 《国际儿科学杂志》 2020年第10期727-730,共4页
注意缺陷/多动障碍是儿童时期常见的神经精神障碍性疾病,以注意缺陷、活动过度和冲动行为等为主要临床表现,其病因和发病机制尚未完全阐明。研究表明认知功能缺陷为注意缺陷/多动障碍的重要致病因素,并且执行功能障碍作为该病的核心缺陷... 注意缺陷/多动障碍是儿童时期常见的神经精神障碍性疾病,以注意缺陷、活动过度和冲动行为等为主要临床表现,其病因和发病机制尚未完全阐明。研究表明认知功能缺陷为注意缺陷/多动障碍的重要致病因素,并且执行功能障碍作为该病的核心缺陷,具体在注意、抑制控制和计划能力等方面表现较差,常共患学习困难、品行障碍、对立违抗等。在一些病例中,注意缺陷/多动障碍儿童的临床症状和执行功能障碍可持续至成人期,对其学业、生活质量和社会功能造成严重影响。因此,注意缺陷/多动障碍患儿执行功能的研究具有显著的临床和社会意义。该文总结了近年来注意缺陷/多动障碍儿童执行功能障碍的神经基础研究,提高对疾病的认识,并对临床客观诊断、评估和治疗提供指导意义。 展开更多
关键词 注意缺陷/多动障碍 认知功能 执行功能 儿童
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儿童Sturge-Weber综合征27例临床及影像学特征分析 被引量:1
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作者 郝迪 尹瑞瑞 +5 位作者 陈萍 纪尧峰 蔡文茜 郝向东 董丽娜 刘晓鸣 《中华皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期955-960,共6页
目的分析儿童Sturge-Weber综合征的临床及影像学特征。方法回顾性分析徐州医科大学附属徐州儿童医院2013年7月至2019年12月诊治的27例儿童Sturge-Weber综合征患者的临床资料。结果27例患儿中,男17例,女10例,就诊年龄2 d至10岁7个月,平均... 目的分析儿童Sturge-Weber综合征的临床及影像学特征。方法回顾性分析徐州医科大学附属徐州儿童医院2013年7月至2019年12月诊治的27例儿童Sturge-Weber综合征患者的临床资料。结果27例患儿中,男17例,女10例,就诊年龄2 d至10岁7个月,平均2.54岁。27例均有面部鲜红斑痣,皮损分布跨越面部中线位置,淡红色至紫红色不等,其中偏侧优势分布者21例,双侧对称分布者6例。17例患儿合并眼脉络膜血管畸形,其中先天性青光眼14例,眼压高5例,视神经萎缩伴短暂性失明1例。神经系统损害主要临床表现为癫痫,12例。27例均行影像学检查,其中20例发现异常:计算机断层扫描检查结果异常的10例中8例有局部钙化灶,8例皮损侧颅骨局部增厚;核磁共振平扫检查结果异常的14例中13例有脑萎缩征象;9例核磁共振增强检查提示脑回样强化血管影;5例核磁共振血管造影提示患侧大脑前中动脉分支减少等异常征象。结论Sturge-Weber综合征患儿以面部鲜红斑痣偏侧优势分布为主要临床特征,部分伴有癫痫、青光眼或智力低下,影像学检查提示局部钙化灶、脑萎缩、局部颅骨板障增厚、脑回样强化血管影等异常,需早期明确诊断后系统综合治疗,降低致残率及致死率,并长期随访。 展开更多
关键词 STURGE-WEBER综合征 葡萄酒色痣 青光眼 癫痫 诊断显像
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小儿手足口病健康教育的体会 被引量:4
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作者 魏雪 《临床合理用药杂志》 2009年第20期72-73,共2页
关键词 小儿手足口病 健康教育 体会
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RARS2基因变异一家系报告并文献复习
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作者 张桐 汤继宏 +2 位作者 王曼丽 黄静 张兵兵 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第8期583-587,共5页
目的探讨RARS2基因变异的临床特点。方法回顾分析一家系2例RARS2基因变异患儿的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿为姐妹,均于4月龄起病,表现为喂养困难、顽固性局灶性癫痫发作、四肢肌张力减低、小头畸形,血乳酸一过性升高;头颅磁... 目的探讨RARS2基因变异的临床特点。方法回顾分析一家系2例RARS2基因变异患儿的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿为姐妹,均于4月龄起病,表现为喂养困难、顽固性局灶性癫痫发作、四肢肌张力减低、小头畸形,血乳酸一过性升高;头颅磁共振示双侧大脑半球萎缩,右侧颅板下出血,右侧基底节区异常信号。先证者检测到RARS2基因复合杂合变异,NM_020320 c.1157G>T(p.R 386L),NM_020320 c.1210A>G(p.M 404V)。先证者姐姐首次基因检测无发现,再次分析发现RARS2基因同样变异,并于1岁4月龄死亡。检索到相关文献19篇,包括本家系2例共37例患儿。其中男37.2%、女62.8%,大多在6月龄内起病;临床表现有癫痫发作,精神运动发育停滞或倒退,喂养困难,肌张力减低,小头畸形;大部分患儿血、脑脊液乳酸增高及脑桥小脑发育不良。共发现RARS 2基因33个变异位点。结论RARS2基因变异的临床表现有顽固性癫痫发作、喂养困难、精神运动发育迟滞或倒退、小头畸形、肌张力减低,部分患儿无桥脑小脑发育不良,预后差。 展开更多
关键词 RARS2基因 桥脑小脑发育不良6型 儿童
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分型及治疗进展
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作者 刘娜 刘晓鸣 《临床神经病学杂志》 CAS 2022年第2期150-154,共5页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)特异性表达于CNS少突胶质细胞质膜和髓鞘最外层,易于与抗体结合成为自身抗体介导疾病的潜在靶标,目前已在多种获得性CNS脱髓鞘疾病(ADS)中发现MOG抗体。MOG抗体引起的ADS致病机制尚不明确,临床表型多样,儿... 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)特异性表达于CNS少突胶质细胞质膜和髓鞘最外层,易于与抗体结合成为自身抗体介导疾病的潜在靶标,目前已在多种获得性CNS脱髓鞘疾病(ADS)中发现MOG抗体。MOG抗体引起的ADS致病机制尚不明确,临床表型多样,儿童更为明显,当前缺乏统一的治疗指南。本文就以上多个方面等展开综述,提高对疾病的认识,并对今后更好的诊断和治疗提供借鉴意义。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 脱髓鞘疾病 抗体 儿童
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