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国内结节性硬化症基因突变与临床表型综合分析 被引量:13
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作者 黄国强 翟琼香 +3 位作者 汤志鸿 王春 卓木清 王林淦 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2015年第4期322-328,共7页
目的总结国内结节性硬化症(TSC)临床表现、基因突变位点分布特点和突变类型,探讨基因型与临床表型之间的关系。方法共检出3例存在致病性基因突变的结节性硬化症患儿,同时收集国内160例有明确致病性基因突变的结节性硬化症患者,对其基因... 目的总结国内结节性硬化症(TSC)临床表现、基因突变位点分布特点和突变类型,探讨基因型与临床表型之间的关系。方法共检出3例存在致病性基因突变的结节性硬化症患儿,同时收集国内160例有明确致病性基因突变的结节性硬化症患者,对其基因检测结果和临床资料进行汇总分析。结果共163例患者中31例(19.02%)发生TSC1基因突变,第15、21、18号外显子分别占32.26%(10/31)、16.13%(5/31)、12.90%(4/31),132例(80.98%)发生TSC2基因突变,第37、40、33号外显子分别占9.85%(13/132)、7.58%(10/132)、6.82%(9/132)。TSC1突变碱基置换率为41.94%(13/31)、TSC2突变为52.27%(69/132)。男性患者室管膜下结节或钙化灶发生率(χ2=8.016,P=0.005)、散发性患者大脑皮质结节发生率(χ2=6.273,P=0.012)、TSC2基因突变患者色素脱失斑发生率(χ2=6.756,P=0.009)和错义突变患者面部血管纤维瘤发生率(χ2=4.438,P=0.035),分别高于女性患者、家族性患者、TSC1基因突变患者和其他突变类型患者。结论 TSC1基因突变主要发生于第15、21、18号外显子,TSC2基因突变以第37、40、33号外显子多见。其基因型与临床表型间关系的研究有助于结节性硬化症的个体化治疗和预后评价。 展开更多
关键词 结节性硬化症 基因型 突变 表型
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重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体Fc融合蛋白对幼年特发性关节炎患者细胞因子和骨代谢的影响 被引量:6
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作者 李玲 张晓 +6 位作者 崔阳 卢奕云 王淑侠 董光富 石韫珍 罗日强 雷云霞 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第31期2205-2208,共4页
目的 观察重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体Fc融合蛋白对幼年特发性关节炎(JIA)患者细胞因子和骨代谢的影响.方法 采用前瞻性、非随机、对照、开放研究.纳入自2006年12月至2009年6月广东省人民医院诊治的活动性JIA患者,共31例,年龄平... 目的 观察重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体Fc融合蛋白对幼年特发性关节炎(JIA)患者细胞因子和骨代谢的影响.方法 采用前瞻性、非随机、对照、开放研究.纳入自2006年12月至2009年6月广东省人民医院诊治的活动性JIA患者,共31例,年龄平均(12.7±2.3)岁.研究第1阶段(0~3个月),根据患者经济情况分别纳入实验组和对照组治疗.两组患者在病程、年龄、性别等方面匹配.试验组的给药方案为重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体Fc融合蛋白(益赛普)0.4 mg/kg,皮下注射,2次/周,患者共18例,其中附着点炎型15例,多关节炎型2例,全身型1例 对照组给药方案为甲氨蝶呤10 mg·m-2·周-1,2例不能耐受者换用柳氮磺胺吡啶(SASP)30~50mg·kg-1·d-1,患者共13例(附着点炎型9例,多关节炎型2例,全身型2例),两组多关节炎型和全身型患者允许使用稳定剂量的非甾类抗炎药(NSAID)或小剂量糖皮质激素.第2阶段(3~6个月),有效者继续原治疗,试验组益赛普减量为0.4 mg·kg-1·周-1,合并外周关节炎或治疗无效者可以加用SASP.分别在治疗前和1、3及6个月随访.观察肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、基质金属蛋白酶-3(MMP-3)、白细胞介素-1β(IL-1β)、骨钙素、β-胶原分解片断(β-CTx)、碱性磷酸酶(ALP)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和骨密度的动态变化.结果 两组ALP、腰椎正侧位骨密度随治疗明显升高,TNF-α、IL-1β、ESR、CRP随治疗延长明显下降(P〈0.05).治疗1个月后两组间ESR分别为(16±8)mm/h比(60±38)mm/h,CRP分别为(10±7)mg/L比(47±37)mg/L,β-CTx分别为2.1±0.8 vs 1.1±0.9μg/L,差异有统计学意义.两组骨钙素逐渐增加,且试验组高于对照组 MMP-3有下降趋势,但组间和各时间点的差异无统计学意义.股骨Ward's三角区和前臂骨骨密度均无明显变化.其中1例骨折不愈合达2年者经益赛普治 展开更多
关键词 关节炎 肿瘤坏死因子-Α 骨密度
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伊莱西胺联合西药治疗对癫痫患儿血清神经元特异性烯醇化酶的影响研究 被引量:7
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作者 王林淦 翟琼香 +7 位作者 汤志鸿 张宇昕 郭予雄 陈志红 王春 卓木清 曾小璐 张静雯 《中国中西医结合杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期912-915,共4页
目的观察应用胡椒碱衍生物伊来西胺添加治疗癫痫患儿血清特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)水平变化。方法 107例癫痫患儿采用随机数字表法分为试验组(77例)及对照组(30例),对照组只采用抗癫痫西药治疗,试验在组抗癫痫西药... 目的观察应用胡椒碱衍生物伊来西胺添加治疗癫痫患儿血清特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)水平变化。方法 107例癫痫患儿采用随机数字表法分为试验组(77例)及对照组(30例),对照组只采用抗癫痫西药治疗,试验在组抗癫痫西药的基础上加用伊莱西胺,初始剂量均为每日5mg/kg,分2次服用,发作未被控制的患儿给予逐渐加量,每周加量<每日10mg/kg。观察疗程为1年。治疗前、治疗0.5年以及治疗1年时行脑电图(EEG)检测,并采用电化学发光法检测血清NSE水平,治疗1年时进行癫痫疗效评估。结果治疗后试验组总有效率[65.0%(50/77)]高于对照组[30.0%(9/30)],差异有统计学意义(P<0.01)。与本组治疗前比较,试验组治疗0.5年及1年NES水平明显下降,且治疗1年NES水平低于治疗0.5年(P<0.05,P<0.01)。对照组各时间点及与试验之间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。试验组治疗1年时EEG(3例正常范围EEG,5例界线性EEG,69例异常EEG)明显优于治疗前EEG(2例正常范围EEG,75例异常EEG)水平,差异有统计学意义(Z=-2.33,P<0.05);对照组30例患儿治疗前EEG(均为异常EEG)与治疗1年EEG(3例界线性EEG,27例异常EEG)比较,差异无统计学意义(Z=-1.732,P>0.05)。结论癫痫患儿添加胡椒碱衍生物治疗可以降低血清NSE水平,减少癫痫发作频度,脑电图得到改善。 展开更多
关键词 癫痫 伊莱西胺 神经元特异性烯醇化酶 脑电图
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儿童肠息肉继发肠套叠27例临床分析 被引量:6
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作者 吴佩群 杨敏 耿岚岚 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第9期703-705,共3页
目的分析儿童肠息肉继发肠套叠的临床特征及危险因素。方法回顾分析27例肠息肉继发肠套叠患儿的临床资料。结果27例患儿中,男17例、女10例,中位年龄5岁(11个月~16岁),中位病程3 d(4 h~13年),中位住院时长9 d(5~14 d)。主要表现为阵发性... 目的分析儿童肠息肉继发肠套叠的临床特征及危险因素。方法回顾分析27例肠息肉继发肠套叠患儿的临床资料。结果27例患儿中,男17例、女10例,中位年龄5岁(11个月~16岁),中位病程3 d(4 h~13年),中位住院时长9 d(5~14 d)。主要表现为阵发性腹痛,其次为恶心、呕吐。27例患儿均给予空气灌肠整复,17例成功,其中回结型肠套叠4例,结结型肠套叠13例;10例整复失败,其中回结型2例,结结型3例,小肠型5例,均予手术治疗。空气灌肠整复成功组结结型肠套叠比例较高,失败组小肠型肠套叠比例较高,差异有统计学意义(P=0.004)。25例患儿经肠镜及手术探查,最后确诊结肠息肉18例,小肠息肉7例;黑斑息肉综合征(PJS)9例。16例患儿经术后病理诊断为幼年性息肉。幼年性息肉组小息肉(1.5~2.5 cm)比例较高,而PJS组巨大息肉(≥4.0 cm)比例较高,差异有统计学意义(P=0.021)。二分类logistic回归分析发现,PJS是导致肠套叠复发的独立危险因素(OR=7.82,95%CI:1.16~52.69,P=0.035)。结论儿童肠息肉≥1.5 cm时易继发肠套叠,PJS可增加肠套叠复发风险。结结型肠套叠易经空气灌肠整复成功,但应尽早行肠镜切除息肉。 展开更多
关键词 肠息肉 肠套叠 内镜 儿童
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220例儿童脑血管病病因及临床特点分析 被引量:2
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作者 汤志鸿 翟琼香 +1 位作者 王春 卓木清 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2014年第3期252-256,共5页
回顾分析220例脑血管病患儿病因和临床特点。男性149例(67.73%)、女性71例(32.27%),186例(84.55%)有明确病因,以颅内动-静脉畸形(80例占36.36%)为主要首发病因,然后依次为颅脑创伤(38例占17.27%)、颅内感染(15例占6.82%)、颅内动脉瘤(1... 回顾分析220例脑血管病患儿病因和临床特点。男性149例(67.73%)、女性71例(32.27%),186例(84.55%)有明确病因,以颅内动-静脉畸形(80例占36.36%)为主要首发病因,然后依次为颅脑创伤(38例占17.27%)、颅内感染(15例占6.82%)、颅内动脉瘤(13例占5.91%)、晚发性维生素K缺乏症(12例占5.45%)、先天性心脏病(9例占4.09%)和海绵状血管瘤(7例占3.18%);不同病因组性别差异无统计学意义(P=0.730)。儿童脑血管病病因和临床特点有其特殊性,应尽早诊断、及时治疗,从而改善患儿预后。 展开更多
关键词 卒中 儿童
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大动脉调转术后儿童母亲亲职压力和心理状态的对照研究 被引量:1
6
作者 曾小璐 邹小兵 +1 位作者 岑超群 钟敏泉 《中国儿童保健杂志》 CAS 2011年第3期227-229,248,共4页
【目的】探讨大动脉调转术后儿童与正常儿童母亲的亲职压力和心理状况,为术后儿童的全面康复提供数据。【方法】采用亲职压力指标简表(Parenting Stress Index Short Form,PSI/SF)、状态-特质焦虑量表(State-TraitAnxiety Inventory,ST... 【目的】探讨大动脉调转术后儿童与正常儿童母亲的亲职压力和心理状况,为术后儿童的全面康复提供数据。【方法】采用亲职压力指标简表(Parenting Stress Index Short Form,PSI/SF)、状态-特质焦虑量表(State-TraitAnxiety Inventory,STAI)对135例大动脉调转术后儿童的母亲和142例正常儿童的母亲进行调查。【结果】大动脉调转术后儿童的母亲亲职压力量表总分、亲职愁苦及亲子互动失调分量表得分高于正常对照组[总分(93.49±15.10)vs(74.71±16.55),P<0.05],状态焦虑得分高于正常对照组[(43.19±7.07)vs(39.67±7.45),P<0.05],亲职压力量表总分及亲职愁苦分量表得分与状态焦虑得分呈正相关。【结论】大动脉调转术后儿童母亲存在较高水平的亲职压力和状态焦虑,值得专业人员关注和实施干预。 展开更多
关键词 大动脉调转术 亲职压力 状态焦虑 病例对照研究
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静脉保护对白血病患儿静脉损伤发生率的影响
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作者 詹晓华 申叶林 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2009年第24期4239-4240,共2页
目的:减少对白血病患儿静脉的损伤,以保证化学治疗的顺利进行。方法:成立静脉护理小组,分析化疗药物外渗和静脉炎的原因,制定静脉化疗的护理指南和制定相应的护理措施,并对护士进行培训,使化疗药物外渗和静脉炎症反应得到及时恰当的处... 目的:减少对白血病患儿静脉的损伤,以保证化学治疗的顺利进行。方法:成立静脉护理小组,分析化疗药物外渗和静脉炎的原因,制定静脉化疗的护理指南和制定相应的护理措施,并对护士进行培训,使化疗药物外渗和静脉炎症反应得到及时恰当的处理。结果:化疗性静脉炎的发生率从46.8%降到10.9%。化疗药物外渗发生率从17.8%降至3.9%,应用卡方检验两者,P均<0.05,有统计学意义。结论:加强对护理人员的培训,合理的护理指南的制定等静脉保护措施能有效地减少白血病患儿的化疗时静脉损伤的发生率,起到更好的静脉保护作用。 展开更多
关键词 白血病 静脉 损伤 静脉保护
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反复呼吸道感染与小儿支气管哮喘发作相关性分析 被引量:30
8
作者 李增清 陈永新 +2 位作者 邹有群 陈琳 谭玉玉 《中华医院感染学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期1397-1399,共3页
目的分析小儿支气管哮喘急性发作与反复呼吸道感染之间的关系,以期对支气管哮喘预防治疗提供支持依据。方法选择53例哮喘急性发作期患儿(观察组)及68例哮喘缓解期患儿(对照组)作为研究对象,对其常规进行深部痰培养和病原学检查,并对各... 目的分析小儿支气管哮喘急性发作与反复呼吸道感染之间的关系,以期对支气管哮喘预防治疗提供支持依据。方法选择53例哮喘急性发作期患儿(观察组)及68例哮喘缓解期患儿(对照组)作为研究对象,对其常规进行深部痰培养和病原学检查,并对各项结果进行对比分析。结果观察组有12例患儿合并有反复呼吸道感染,占22.64%,对照组合并呼吸道反复感染患儿3例,占4.41%,两组差异有统计学意义(P<0.01);观察组患儿发生呼吸道感染47例,感染率为88.68%,检出革兰阴性菌占59.57%,革兰阳性菌占40.43%,对照组发生感染13例,感染率为19.11%,检出革兰阴性菌占53.85%,革兰阳性菌占46.15%,两组差异有统计学意义(P<0.05);观察组中革兰阴性菌主要为肺炎克雷伯菌占21.27%,流感嗜血菌17.02%,对照组革兰阴性菌主要为肺炎克雷伯菌15.39%、流感嗜血菌15.39%,差异有统计学意义(P<0.05);观察组革兰阳性菌主要为肺炎链球菌占19.15%、金黄色葡萄球菌17.02%,对照组革兰阳性菌主要为肺炎链球菌23.07%、金黄色葡萄球菌15.39%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论哮喘急性发作与反复呼吸道感染关系密切,呼吸道细菌感染可能是小儿哮喘急性发作的重要诱因。 展开更多
关键词 支气管哮喘 小儿 反复呼吸道感染
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肺炎支原体感染与小儿支气管哮喘发作关系探讨 被引量:27
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作者 李增清 陈永新 +2 位作者 钟纪茵 李文仲 张宇昕 《中华医院感染学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第8期1975-1977,共3页
目的探讨肺炎支原体(MP)感染与小儿支气管哮喘发病的相关性,为临床治疗支气管哮喘提供依据。方法收集67例支气管哮喘患儿作为观察组,选择同期治疗的上呼吸道感染患儿49例作为对照组,两组患儿分别采用被动凝集法检测血清肺炎支原体抗体(M... 目的探讨肺炎支原体(MP)感染与小儿支气管哮喘发病的相关性,为临床治疗支气管哮喘提供依据。方法收集67例支气管哮喘患儿作为观察组,选择同期治疗的上呼吸道感染患儿49例作为对照组,两组患儿分别采用被动凝集法检测血清肺炎支原体抗体(MP-IgM),同时采用放射免疫法测定哮喘患儿的血清总IgE,并对各数据分析比较。结果观察组患儿血清MP-IgM阳性28例,阳性率为41.79%;对照组患儿中有6例血清MP-IgM阳性,阳性率为12.24%,两组患儿血清MP-IgM阳性率比较差异有统计学意义(P<0.01);观察组MP-IgM阳性患儿的血清总IgE水平明显高于MP-IgM阴性患儿的血清总IgE水平,两组比较差异有统计学意义(t=3.278,P<0.01);观察组MP-IgM阳性患儿的外周血嗜酸性粒细胞计数(EOS)明显高于MP-IgM阴性患儿的EOS,两组比较差异有统计学意义(t=2.965,P<0.01)。结论肺炎支原体感染是小儿支气管哮喘(发作)的重要原因,肺炎支原体感染与小儿支气管哮喘存在相关性,对哮喘急性发作期患儿应当行实验室检查以明确诊断,指导临床合理治疗。 展开更多
关键词 肺炎支原体 小儿 支气管哮喘
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探讨232例院际转运先天性心脏病危重患儿的安全性及其转归 被引量:1
10
作者 孙跃玉 昌艳军 +2 位作者 郭予雄 钟敏泉 何少茹 《岭南心血管病杂志》 2012年第4期364-366,374,共4页
目的探讨先天性心脏病危重症患儿院际转运的安全性。方法回顾性分析2009年8月至2011年7月院际转运的232例先天性心脏病危重症患儿的转运前、中和到儿科监护病房(pediatric intensive care unit,PICU)后的临床资料、转运距离、时间和患... 目的探讨先天性心脏病危重症患儿院际转运的安全性。方法回顾性分析2009年8月至2011年7月院际转运的232例先天性心脏病危重症患儿的转运前、中和到儿科监护病房(pediatric intensive care unit,PICU)后的临床资料、转运距离、时间和患儿的转归。结果232例患儿,男152例,女80例;年龄1个月~12岁,中位年龄5个月;体质量2.5~25 kg,中位体质量5.5 kg;转运花费时间20~990 min,中位时间156 min;转运距离是74~620 km,中位距离204 km,其中47.2%的患儿转运距离100~200 km,中位距离148 km。转运过程中需要呼吸机正压通气的患儿56例(24.1%),无1例死亡。转运的患儿均入住广东省人民医院PICU,其中治愈及好转220例(94.8%),放弃治疗9例,死亡3例。结论配备专业的转运队伍,做好转运前的充分准备,转运中的密切监护和及时的处理,能提先天性心脏病高危重症患儿的院际转运安全性和预后。 展开更多
关键词 先天性心脏病 院际转运 危重症 儿童
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一期和分期全腔静脉-肺动脉连接术的围术期护理
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作者 昌艳军 杨满青 邝惠冰 《岭南心血管病杂志》 2012年第1期66-68,共3页
目的探讨一期和分期全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)的围术期护理方法。方法回顾性分析广东省人民医院2003年12月至2009年11月施行了TCPC术的88例患者的临床资料,其中一期手术41例,二期手术47例。术前做好... 目的探讨一期和分期全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)的围术期护理方法。方法回顾性分析广东省人民医院2003年12月至2009年11月施行了TCPC术的88例患者的临床资料,其中一期手术41例,二期手术47例。术前做好术前状况评估;术后住监护室期间,做好循环、呼吸监测,观察体静脉与肺动脉的连接通路通畅与否,控制合适的补液量、促进静脉回流,降低肺血管阻力和压力;护理长时间停留的胸管,注意监测早期胸液量;术前、术后针对性地对患儿进行心理辅导和安慰。结果全体患儿术后早期死亡6例,总病死率6.8%(6/88)。一期与分期TCPC两组早期死亡例数各分为5例和1例,病死率率分别为12.2%(5/41)与2.1%(1/47)。所有存活患儿出院前复查超声显示吻合口通畅,心功能评级为纽约心脏协会心功能Ⅱ级。术后早期无1例出现心理异常。结论 TCPC患儿的围术期护理,既要针对手术特点重点监护循环、呼吸系统,也要做好心理护理,才能有效提高手术的成功率和术后的恢复质量。 展开更多
关键词 心脏缺损 先天性 全腔静脉-肺动脉连接术 分期手术 儿童 护理
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特发性脊髓萎缩症一例
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作者 陈前 翟琼香 +3 位作者 王春 郭予雄 张宇昕 陈志红 《中华临床医师杂志(电子版)》 CAS 2011年第16期4929-4930,共2页
患儿男,14岁,学生,病程11年,无外伤、中毒及严重感染史。临床表现:主诉:右侧肢体进行性运动障碍6年,加重5年。现病史:患儿3岁时无明显诱因起病,呈进行性加重,初始表现为上楼梯时较为困难,行走及跑步时有轻微右跛现象,学习能力下降,尤以... 患儿男,14岁,学生,病程11年,无外伤、中毒及严重感染史。临床表现:主诉:右侧肢体进行性运动障碍6年,加重5年。现病史:患儿3岁时无明显诱因起病,呈进行性加重,初始表现为上楼梯时较为困难,行走及跑步时有轻微右跛现象,学习能力下降,尤以数字运算能力差明显,右侧肢体较左侧肢体灵活度差。5年前症状进行性加重,右侧肢体较左侧出现萎缩及运动障碍,头习惯右偏,紧张时尤为明显,右手握拳姿势异常,无头晕、头痛及尿便障碍。既往史、家族史、个人史无特殊。 展开更多
关键词 脊髓萎缩 特发性 脊髓病变
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3.0T MR相位对比法评价法洛四联症根治术后肺动脉反流与右心室容量及收缩功能关系 被引量:7
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作者 刘辉 王秋实 +4 位作者 梁长虹 黄美萍 谢兆丰 郑君惠 谭绍恒 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2012年第11期1982-1986,共5页
目的通过3.0T相位对比磁共振(PC-MRI)定量测量法洛四联症(TOF)术后远期患者的肺动脉反流程度,并与超声心动图结果进行分析,评价肺动脉反流与右心室容量及收缩功能的关系。方法对42例TOF根治术后患者于1个月内先后接受超声心动图及心脏M... 目的通过3.0T相位对比磁共振(PC-MRI)定量测量法洛四联症(TOF)术后远期患者的肺动脉反流程度,并与超声心动图结果进行分析,评价肺动脉反流与右心室容量及收缩功能的关系。方法对42例TOF根治术后患者于1个月内先后接受超声心动图及心脏MR检查。以PC-MRI测量肺动脉反流分数(PRF),分为轻度、中度、重度;对PC-MRI所见与超声心动图测量的PRF程度进行相关分析。比较不同PRF程度间右心室舒张末容积指数(RV-EDVI)、右心室收缩末容积指数(RV-ESVI)、右心室射血分数(RVEF)的差异。结果 PC-MRI与超声心动图显示的肺动脉反流严重程度呈正相关(rs=0.606,P<0.001)。轻度、中度及重度PRF组RV-EDVI中位数分别为89.45、108.05及133.50ml/m2(χ2=12.530,P=0.002),RV-ESVI中位数分别为50.40、64.85及81.30ml/m2(χ2=13.173,P<0.01),但三组间RVEF差异均无统计学意义(χ2=0.032,P>0.05)。结论 3.0TPC-MRI测量肺动脉反流严重程度与超声心动图有良好相关性。RV-EDVI及RV-ESVI与肺动脉反流程度密切相关;随反流严重程度加重,RV-EDVI及RV-ESVI增大,而RVEF保持稳定。 展开更多
关键词 磁共振成像 法洛四联症 肺动脉反流 收缩 超声心动描记术
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儿科体外膜氧合转运 被引量:1
14
作者 胡燕 周成斌 郭予雄 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2023年第2期98-103,共6页
危重症患儿的体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)转运是一项医疗资源消耗多、技术难度大、医疗风险高的程序。随着技术的进步和经验的积累,ECMO在危重症患儿救治中的应用越来越多。研究和实践证明,由经验丰富的ECMO... 危重症患儿的体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)转运是一项医疗资源消耗多、技术难度大、医疗风险高的程序。随着技术的进步和经验的积累,ECMO在危重症患儿救治中的应用越来越多。研究和实践证明,由经验丰富的ECMO团队负责转运有助于提高救治的成功率。熟知ECMO转运的安全性、实施要点及不良事件,有助于提高ECMO转运技术在儿科重症领域的推广应用。 展开更多
关键词 体外膜氧合 危重病 转运 儿童
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结节性硬化症合并心脏横纹肌瘤15例临床分析 被引量:4
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作者 黄国强 翟琼香 +3 位作者 余俊浩 王春 卓木清 王林淦 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期477-481,共5页
目的:研究结节性硬化症(TSC)相关的心脏横纹肌瘤(CRM)的临床特点。方法收集15例合并CRM的TSC患儿的临床资料,分析其临床特征及基因突变结果。结果11例(73%)患儿为多发CRM,肿瘤绝大部分位于左右心室,在心脏彩超上显示多数呈类... 目的:研究结节性硬化症(TSC)相关的心脏横纹肌瘤(CRM)的临床特点。方法收集15例合并CRM的TSC患儿的临床资料,分析其临床特征及基因突变结果。结果11例(73%)患儿为多发CRM,肿瘤绝大部分位于左右心室,在心脏彩超上显示多数呈类圆形强回声团,边界清晰。3例患儿出现心律失常,2例发生心力衰竭。2例患儿行基因检测,均检测到TSC基因致病性突变,分别为TSC1基因和TSC2基因突变。随访3例患儿(随访时间6个月-3年2个月),其CRM均自发缩小或消退。结论 TSC患儿合并CRM多为多发,部分患儿可出现心力衰竭及心律失常。心脏彩超是发现CRM的重要方法。CRM可能有自然消退的倾向。TSC基因检测可在分子遗传学上确诊TSC。 展开更多
关键词 心脏横纹肌瘤 结节性硬化症 基因突变 儿童
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主肺动脉窗初诊超声心动图误诊分析 被引量:2
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作者 谢兆丰 张智伟 +2 位作者 李渝芬 钱明阳 潘微 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2012年第2期286-289,共4页
目的探讨主肺动脉窗初诊超声心动图误诊原因及确诊方法。方法对38例主肺动脉窗患者的初诊超声心动图资料进行回顾性分析。结果 38例中,初诊超声心动图正确诊断21例,误诊17例,误诊率44.74%(17/38)。17例误诊病例中,6例经心导管检查确诊,... 目的探讨主肺动脉窗初诊超声心动图误诊原因及确诊方法。方法对38例主肺动脉窗患者的初诊超声心动图资料进行回顾性分析。结果 38例中,初诊超声心动图正确诊断21例,误诊17例,误诊率44.74%(17/38)。17例误诊病例中,6例经心导管检查确诊,5例经心脏CT确诊(其中3例结合再次超声心动图综合诊断),1例经心导管及心脏CT联合确诊,3例经手术确诊,1例经心脏MRI确诊,1例经TEE检查确诊。结论主肺动脉窗临床易于误诊,出现超声心动图检查结果难以解释的重度肺动脉高压或左心增大时,应首先考虑主肺动脉窗的可能,最终确诊有赖于心导管、心脏CT、心脏MRI和(或)反复超声心动图检查。 展开更多
关键词 超声心动描记术 误诊 主肺动脉窗
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小儿支气管哮喘相关影响因素研究 被引量:15
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作者 李增清 钟纪茵 +2 位作者 李文仲 陈永新 邹有群 《中国现代医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第22期70-73,共4页
目的探讨小儿哮喘发病相关危险因素,以指导临床采取有效的预防治疗措施。方法收集我院自2009年1月-2011年12月收治的231例支气管哮喘患儿为研究对象,选择同期来院求诊或体检的非哮喘小儿179例作为对照,通过病史资料采集,追溯疾病史... 目的探讨小儿哮喘发病相关危险因素,以指导临床采取有效的预防治疗措施。方法收集我院自2009年1月-2011年12月收治的231例支气管哮喘患儿为研究对象,选择同期来院求诊或体检的非哮喘小儿179例作为对照,通过病史资料采集,追溯疾病史及发作情况,寻找发病相关危险因素。结果调查发现观察组有过敏性疾病史患儿(39.39%),有呼吸道感染史惠儿58.01%,母乳喂养患儿59.74%,有被动吸烟史30.74%,有害气体接触史患儿34.63%,有宠物饲养史患儿29.87%;对照组有过敏性疾病史患儿16.76%,有呼吸道感染史32.96%,母乳喂养患儿89.94%,有被动吸烟史15.08%,有害气体接触史16.20%,有宠物饲养史16.76%,以上两两比较比较差异有显著统计学意义(P〈0.01);观察组有哮喘家族史患儿占29.44%,低收入家庭占16.02%,农村人口占46.32%;对照组有哮喘家族史患儿占18.44%,低收入家庭占8.38%,农村人口占58.10%,两组比较差异有统计学意义(P〈0.05);两组在性别、患儿肥胖和低出生体重儿方面比较差异无统计学意义。Logistic多因素回归分析发现,过敏性疾病史(OR=15.894,P=0.002)、被动吸烟史(OR=2.876,P=0.001)、哮喘家族史(OR=3.304,P=0.004)、呼吸道感染史(OR=7.217,P=0.035)是小儿支气管哮喘的危险因素,母乳喂养(OR=0.497,P=0.015)是保护性因素。结论小儿哮喘发作与诸多因素有关,包括遗传因素、环境因素等,积极根据其相关危险因素采取有针对性的控制措施,倡导母乳喂养,对预防和控制小儿哮喘具有重要意义。 展开更多
关键词 哮喘 危险因素 小儿
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护理程序在心脏儿科病房的应用
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作者 陈丽芳 陈娇 《岭南心血管病杂志》 2011年第S1期256-256,共1页
护理程序具有科学性、规范性和严谨性。我们将这一运作方式用于儿科心脏监护病房,通过系统的收集资料,正确的评估,准确的护理诊断,做出科学合理的护理计划并予以实施,针对护理效果及时评价,达到提高护理质量,改善护患关系,促进护士自身... 护理程序具有科学性、规范性和严谨性。我们将这一运作方式用于儿科心脏监护病房,通过系统的收集资料,正确的评估,准确的护理诊断,做出科学合理的护理计划并予以实施,针对护理效果及时评价,达到提高护理质量,改善护患关系,促进护士自身发展的目的 。 展开更多
关键词 护理程序 心脏 科学合理 护理诊断 运作方式 监护病房 护理质量 科学性 规范性 护理计划
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