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题名13例弯刀综合征的诊治分析
被引量：1
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作者
谭玉玉
孙云霞
温树生
庄建
潘微
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机构
广东省人民医院(广东省医学科学院)新生儿重症监护室
广东省人民医院(广东省医学科学院)心外小儿科
广东省人民医院(广东省医学科学院)胎儿心脏诊疗科
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出处
《中华胸心血管外科杂志》
CSCD
北大核心
2021年第10期595-599,共5页
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基金
国家重点研发计划项目(2018YFC1002602)。
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文摘
目的探讨弯刀综合征的临床表现、诊断、治疗和预后。方法收集2013年1月至2020年11月广东省人民医院超声心动图诊断后经手术、心脏CT或心导管检查证实的13例弯刀综合征患儿的临床表现、X线胸片、超声心动图、心脏CT及心导管检查、手术方法、预后和随访资料。结果13例患儿中男7例,女6例。年龄21天~10岁,平均17个月。体质量3.2~29.5 kg,平均7.9 kg。婴儿型10例,临床表现为反复呼吸道感染、心力衰竭、生长发育迟缓,其中8例合并重度肺动脉高压。成人型3例,均因发现心脏杂音检查确诊。合并心脏畸形包括房间隔缺损12例,动脉导管未闭2例,右心室双出口/室间隔缺损1例,右肺及右肺动脉发育不良4例,右肺发育不良2例,侧支循环供应右肺6例。10例行右肺静脉异位引流矫治术,1例仅行右心室双出口矫治术,其中3例术后因严重肺动脉高压死亡;1例因梗阻型肺动脉高压失去手术机会,1例因合并神经系统病变放弃治疗。出院时1例出现右肺静脉狭窄,血流速度2 m/s。随访8例患儿,最长7年7个月。随访期间2例出现右肺静脉狭窄,血流速度分别为1.8 m/s、2.4 m/s。结论如发现中位心或右位心,反复呼吸道感染,不明原因的肺动脉高压,需考虑弯刀综合征的可能。可联合超声心动图及心脏CTA尽早明确诊断。婴儿型、术前肺动脉高压重度是弯刀综合征的死亡危险因素。术后仍需长期终身的随访,必要时需再次手术干预。
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关键词
弯刀综合征
部分型肺静脉异位引流
肺动脉高压
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Keywords
Scimitar syndrome
Partial pulmonary venous drainage
Pulmonary hypertension
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分类号
R726.5
[医药卫生—儿科]
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