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ELTS评分对慢性髓系白血病慢性期患儿生存结局的预测作用分析
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作者 郑方圆 邓睿哲 +4 位作者 陆爱东 贾月萍 曾慧敏 张乐萍 江倩 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期956-961,共6页
目的探讨欧洲治疗与预后研究长期生存(ELTS)评分对慢性髓系白血病慢性期(CML-CP)患儿生存结局的预测作用。方法回顾性队列研究。分析2010年1月至2023年12月北京大学人民医院收治的216例CML-CP患儿的临床资料。根据ELTS评分分为低危组、... 目的探讨欧洲治疗与预后研究长期生存(ELTS)评分对慢性髓系白血病慢性期(CML-CP)患儿生存结局的预测作用。方法回顾性队列研究。分析2010年1月至2023年12月北京大学人民医院收治的216例CML-CP患儿的临床资料。根据ELTS评分分为低危组、中危组、高危组。分析患儿生存结局情况及其影响因素。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并用Log-Rank检验进行比较,Cox回归模型进行预后相关因素分析。结果216例CML-CP患儿中男122例、女94例,诊断年龄11.0(8.0,14.7)岁。随访时间77(57,99)个月。按照ELTS评分,低危组145例、中危组52例、高危组19例。低危组、中高危组患儿的6年无失败生存率(FFS)分别为(83.0±3.1)%和(64.6±5.7)%、6年无进展生存率(PFS)分别为(91.4±2.3)%和(78.7±4.8)%、6年无事件生存率(EFS)分别为(80.8±3.3)%和(64.2±5.7)%,组间比较差异均有统计学意义(χ^(2)=9.45、7.16、7.40,P=0.002、0.007、0.007),6年总生存率(OS)分别为(98.5±1.0)%和(95.6±2.4)%,组间比较差异无统计学意义(χ^(2)=0.35,P=0.550)。多因素分析显示,ELTS评分是FFS(HR=1.97,95%CI 1.11~3.49)、PFS(HR=2.95,95%CI 1.18~7.39)的独立影响因素,未发现EFS、OS的独立影响因素。结论ELTS评分有助于儿童CML-CP的疾病预后风险分层,ELTS评分中高危组较低危组更易出现治疗失败、疾病进展,但ELTS评分对OS的预测作用较小。 展开更多
关键词 白血病 髓样 慢性期 儿童 预测
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HES4抑制急性T淋巴细胞白血病细胞系Jurkat对阿糖胞苷的敏感性 被引量:1
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作者 段永娟 兰洋 +9 位作者 易美慧 毕杨 陈晓燕 刘立鹏 张傲利 张陆阳 宗苏玉 郑佳睿 张英驰 竺晓凡 《现代生物医学进展》 CAS 2021年第11期2001-2006,共6页
目的:研究hes家族bHLH转录因子4(HES4)与急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)细胞系Jurkat对化疗药物阿糖胞苷(Ara-C)的敏感性作用。方法:构建Lenti-pCDH-HES4-puro质粒,包装慢病毒感染Jurkat细胞,感染空载体Lenti-pCDH-puro为对照组,puromycin... 目的:研究hes家族bHLH转录因子4(HES4)与急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)细胞系Jurkat对化疗药物阿糖胞苷(Ara-C)的敏感性作用。方法:构建Lenti-pCDH-HES4-puro质粒,包装慢病毒感染Jurkat细胞,感染空载体Lenti-pCDH-puro为对照组,puromycin筛选阳性细胞,Realtime-PCR检测转录水平HES4过表达情况,CCK8法检测Jurkat对Ara-C敏感性,Ara-C终浓度为0.1、1、10、100、1000、10000 nmol·L^(-1);设计3对针对于HES4的特异sgRNA序列,构建LentiGuide-sgRNA1-puro、LentiGuide-sgRNA2-Puro、LentiGuide-sgRNA3-puro质粒,LentiGuide-puro空载体为对照组,包装慢病毒感染Jurkat细胞,puromycin筛选,提取基因组DNA,PCR扩增sgRNA的靶序列,一代测序检测HES4的敲除效率,CCK8法检测敲除HES4后Jurkat对Ara-C敏感性,Ara-C终浓度为0.1、1、10、100、1000、10000 nmol·L^(-1)。结果:与对照组相比,HES4在Jurkat中过表达(2.37±0.09)倍(P<0.001),在Ara-C为1 nmol·L^(-1)、100 nmol·L^(-1)浓度下,过表达HES4使Jurkat对Ara-C的药物敏感性降低(P值分别小于0.01、0.05);sgRNA1、sgRNA 2、sgRNA 3敲除分值分别为83、71、63,其中sgRNA1的敲除效果最佳,在Ara-C为1000 nmol·L^(-1)浓度下,敲除HES4促进Jurkat对Ara-C的敏感性(P<0.05),3条sgRNAs之间无明显区别(P>0.05)。结论:HES4抑制T-ALL细胞系Jurkat对Ara-C的敏感性,为T-ALL化疗耐受的机制研究提供指导。 展开更多
关键词 HES4 过表达 敲除 JURKAT细胞 ARA-C
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PDGFR α^+细胞来源的SCF对小鼠成体造血的调控作用
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作者 郑昭烽 苟芳琳 +1 位作者 程涛 程辉 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期1349-1356,共8页
目的:探究PDGFRα+基质细胞来源的SCF对小鼠成体造血的影响。方法:构建Pdgfrα-CreER;tdTomato小鼠,应用流式细胞术和共聚焦显微镜分析该模型小鼠的肝脏、脾脏、肺脏、肾脏和骨髓中PDGFRα+细胞的比例和分布情况;构建Pdgfrα-CreER;Scff... 目的:探究PDGFRα+基质细胞来源的SCF对小鼠成体造血的影响。方法:构建Pdgfrα-CreER;tdTomato小鼠,应用流式细胞术和共聚焦显微镜分析该模型小鼠的肝脏、脾脏、肺脏、肾脏和骨髓中PDGFRα+细胞的比例和分布情况;构建Pdgfrα-CreER;Scfflox/flox条件性敲除小鼠,在PDGFRα+基质细胞中特异敲除Scf,采用流式细胞术检测敲除Scf对小鼠骨髓造血干/祖细胞(HSPC)比例的影响;通过全血细胞分析仪分析SCF对小鼠外周血细胞比例和数目的影响。结果:在PDGFRα+细胞中敲除Scf后,小鼠骨髓LKS-、LKS+、HSC、MPP1、MKP、PreGM、PreMegE、CFU-E细胞比例、数目减少;外周血红细胞数目、血红蛋白浓度下降。然而,在PDGFRα+细胞中敲除Scf对脾脏造血没有影响。结论:在小鼠成体造血过程中,特异敲除PDGFRα+细胞Scf会降低骨髓中HSPC的比例和外周血中红细胞数量,导致小鼠出现贫血状况。 展开更多
关键词 血小板源性生长因子受体α 干细胞因子 造血干细胞
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Navitoclax联合柔红霉素促进红白血病细胞系K562、HEL和TF-1的凋亡
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作者 段永娟 刘超 +4 位作者 陈晓燕 吴文齐 郑佳睿 张英驰 竺晓凡 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期724-730,共7页
目的:研究促凋亡药物Navitoclax(NTX)联合化疗药物柔红霉素(Daunorubicin,DNR)对红白血病细胞凋亡的影响。方法:取对数生长期的K562、HEL和TF-1细胞,给予NTX、DNR以及2药联合,CCK-8检测细胞生长,Annexin V-DAPI双染流式细胞术检测细胞... 目的:研究促凋亡药物Navitoclax(NTX)联合化疗药物柔红霉素(Daunorubicin,DNR)对红白血病细胞凋亡的影响。方法:取对数生长期的K562、HEL和TF-1细胞,给予NTX、DNR以及2药联合,CCK-8检测细胞生长,Annexin V-DAPI双染流式细胞术检测细胞的凋亡,real-time RT-PCR检测凋亡相关基因BAX,BAK,BCL-2、BCL-xl、BIM的表达,对比分析NTX、DNR与2药联合对K562、HEL和TF-1细胞凋亡的影响。结果:NTX联合DNR能明显抑制K562、HEL和TF-1细胞的生长;凋亡检测结果显示,联合用药组K562、HEL和TF-1细胞凋亡率明显高于NTX、DNR单用药组(P<0.05);凋亡相关基因检测结果显示,K562细胞前凋亡蛋白基因BAK、BAX的表达水平在联合用药组明显高于2个单药组,抗凋亡蛋白基因BCL-2、BCL-xl的表达水平明显低于2个单药组(P<0.05);HEL细胞联合用药24 h BAK的表达水平高于DNR单药组(P<0.05);TF-1细胞联合用药24 h BCL-2的表达低于2个单用药组,48 h BAK的表达联合用药组最高,BCL-2、BCL-xl的表达水平在联合用药组低于NTX单药组(P<0.05)。结论:NTX联合DNR能明显促进红白血病细胞系K562、HEL和TF-1细胞凋亡,诱导凋亡相关基因的表达。本研究期待为红白血病的临床治疗提供新方案。 展开更多
关键词 Navitoclax 柔红霉素 凋亡
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嵌合抗原受体T细胞疗法桥接造血干细胞移植治疗复发难治性淋巴瘤
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作者 朱倩 王倩 +5 位作者 康丽清 金正明 李彩霞 吴德沛 俞磊 黄海雯 《中国血液流变学杂志》 CAS 2023年第4期507-515,565,共10页
目的探索CAR-T细胞疗法后桥接HSCT是否能进一步改善复发难治性淋巴瘤患者的生存。方法85例R/R淋巴瘤接受CAR-T治疗的患者,其中51例在CAR-T后获得CR或PR,12/51例患者接受CAR-T后的HSCT治疗。通过倾向评分匹配(PSM)对其余39/51例患者中的2... 目的探索CAR-T细胞疗法后桥接HSCT是否能进一步改善复发难治性淋巴瘤患者的生存。方法85例R/R淋巴瘤接受CAR-T治疗的患者,其中51例在CAR-T后获得CR或PR,12/51例患者接受CAR-T后的HSCT治疗。通过倾向评分匹配(PSM)对其余39/51例患者中的24例患者进行匹配,作为对照组。比较CAR-T和CAR-T桥接HSCT治疗R/R淋巴瘤的疗效和安全性。结果共纳入36例患者,CAR-T后桥接移植组12例,CAR-T后随访组24例。两组患者在临床、治疗以及不良反应等基线资料差异无统计学意义,CAR-T治疗缓解后桥接HSCT的患者较CAR-T治疗后随访组并没有展现出生存优势,1年OS分别为83.3%和82.9%(P=0.702),1年PFS分别为83.3%和66.7%(P=0.489)。两组患者1年CIR分别为8.3%和30.0%(P=0.417)。CAR-T桥接HSCT组1年TRM为8.3%。结论CAR-T治疗后获得CR以及PR的复发难治性淋巴瘤患者,在缓解状态下桥接HSCT作为巩固治疗,并未体现出明显的生存优势。而先前接受过CAR-T治疗的患者在后续HSCT过程中发生的毒性反应也并没有高于预期。 展开更多
关键词 嵌合抗原受体 造血干细胞移植 复发难治性淋巴瘤
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急性未分化白血病和混合表型急性白血病患者分子特征及临床分析
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作者 陈楠 陆雨桐 +1 位作者 徐杨 吴德沛 《中国血液流变学杂志》 CAS 2022年第1期62-66,共5页
目的探讨急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)患者分子特征及临床预后。方法回顾性总结了2012年3月—2018年12月在苏州大学附属第一医院初诊为AUL和MPAL的患者,获取新鲜骨髓或血液标本,分析患者的骨髓细胞形态、免疫分型... 目的探讨急性未分化白血病(AUL)和混合表型急性白血病(MPAL)患者分子特征及临床预后。方法回顾性总结了2012年3月—2018年12月在苏州大学附属第一医院初诊为AUL和MPAL的患者,获取新鲜骨髓或血液标本,分析患者的骨髓细胞形态、免疫分型、染色体核型、融合基因及基因突变。所有计算均使用SPSS 20.0软件包。采用Fisher精确概率检验分析了AUL和MPAL基因突变的相互关系。结果AUL患者(n=14)的临床特征主要表现为男性9例(64.29%),女性5例(35.71%)。中位年龄为54岁(范围:15~73岁)。免疫表型表现为CD34(12/14,85.71%)、CD33(7/14,50.00%)、HLA-DR(5/14,35.71%)共同表达,CD38阴性。细胞遗传学研究发现染色体核型异常8例(57.14%),包括3例(21.43%)患者复杂核型(≥3畸变)。二代测序显示9/11(81.82%)的患者至少伴有1个基因突变,每例患者的基因突变中位数为4个(范围:2~7个)。PHF6突变是患者中最常见的基因突变(5/11,45.45%),3/11(27.27%)患者伴有ETV6、ASXL1、NRAS和FLT3突变。而在25例MPAL患者中10/25(40.00%)检测到CEBPA突变,6/25(24.00%)检测到WT1突变,5/25(20.00%)检测到KRAS突变。与MPAL相比,AUL患者PHF6突变率显著增高(45.45%vs 12.00%,P=0.040)。14例AUL患者中位随访时间为359 d。首次诊断的一年总生存率为80.0%(95%CI:44.9%~115.1%),一年无病生存率为62.5%(95%CI:20.8%~104.3%)。首次诱导化疗后,仅有3例(3/7,42.86%)患者完全缓解,2例(2/7,28.57%)患者死于复发。2例患者接受异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,Allo-HSCT)。其中1例死于移植术后77 d复发。在3例有PHF突变的随访患者中,2例患者首次诱导化疗后未达到完全缓解,其中1例复发死亡。结论AUL患者CD33、CD34、HLA-DR频繁表达,CD38不表达,具有干细胞样特征。细胞遗传学特征没有共性。PHF6基因突变频率较高,且PHF6突变患者诱导缓解率较低,预后较差。 展开更多
关键词 急性未分化白血病 混合表型急性白血病 PHF6突变
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儿童核心结合因子相关急性髓系白血病临床特征及预后分析 被引量:5
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作者 刘超 陈晓燕 +3 位作者 易美慧 吴文齐 阮敏 竺晓凡 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期739-743,共5页
目的分析儿童核心结合因子相关急性髓系白血病(CBF-AML)的临床特征及疗效。方法回顾性分析2009年8月至2015年11月于中国医学科学院血液病医院确诊的初诊CBF-AML患儿的临床资料,根据融合基因类型,分为CBFB-MYH11组和AML1-ETO组。总结并... 目的分析儿童核心结合因子相关急性髓系白血病(CBF-AML)的临床特征及疗效。方法回顾性分析2009年8月至2015年11月于中国医学科学院血液病医院确诊的初诊CBF-AML患儿的临床资料,根据融合基因类型,分为CBFB-MYH11组和AML1-ETO组。总结并比较其临床特征及预后。结果共纳入91例初诊CBF-AML患儿,其中AML1-ETO组74例(81%),CBFB-MYH11组17例(19%)。38例(42%)患儿伴有附加染色体异常,其中性染色体缺失28例(31%)最为常见。第1个疗程诱导治疗完全缓解率为97%(88/91),复发率为29%(26/91),5年EFS率为65%±6%,5年OS率为75%±5%。AML1-ETO、CBFB-MYH11组5年EFS率分别为62%±7%、77%±11%(P>0.05)。AML1-ETO、CBFB-MYH11组5年OS率分别为72%±6%、88%±9%(P>0.05)。结论儿童CBF-AML以AML1-ETO为主,性染色体缺失为最常见的附加染色体异常,预后较好,AML1-ETO与CBFB-MYH11患儿预后相当。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 核心结合因子 临床特征 预后 儿童
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G-MDSCs及HO-1对异基因造血干细胞移植后患者发生急性移植物抗宿主病的预测价值 被引量:1
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作者 陈璐 倪明 +5 位作者 王力 潘成云 亢倩 詹雲 赵鹏 王季石 《贵州医科大学学报》 CAS 2023年第6期688-695,共8页
目的探讨粒细胞的髓系来源抑制性细胞(G-MDSCs)和血红素加氧酶-1(HO-1)对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者发生急性移植物抗宿主病(aGvHD)的预测价值。方法收集29例allo-HSCT术患者的一般临床资料,据1974年西雅图分级标准判断aGvHD... 目的探讨粒细胞的髓系来源抑制性细胞(G-MDSCs)和血红素加氧酶-1(HO-1)对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患者发生急性移植物抗宿主病(aGvHD)的预测价值。方法收集29例allo-HSCT术患者的一般临床资料,据1974年西雅图分级标准判断aGvHD发生情况分为有aGvHD组和无aGvHD组,抽取2组患者移植后第2、3、4、6、8周及第3月时全血,运用多色流式细胞术(FCM)检测患者外周血G-MDSCs及胞内HO-1和白细胞介素-10(IL-10)的水平,采用表面抗原染色检测G-MDSCs的百分比和绝对值计数,采用破膜染色检测G-MDSCs中HO-1和IL-10的中位荧光强度(MFI)、表达百分比及绝对值计数。结果2组患者allo-HSCT后第2周于外周血中均可检测到G-MDSCs,但第4周时有aGvHD组患者外周血G-MDSCs较无aGvHD组升高(P<0.05);破膜染色结果显示,有aGvHD组患者于allo-HSCT后第4周时G-MDSCs内HO-1高于无aGvHD组(P<0.05)。结论allo-HSCT患者术后第4周外周血中G-MDSCs和HO-1的高表达可预测aGvHD的发生。 展开更多
关键词 血红素加氧酶-1 白细胞介素10 粒细胞的髓系来源抑制性细胞 异基因造血干细胞移植 急性移植物抗宿主病 新鲜外周血
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PMN-MDSCs细胞对异基因造血干细胞移植术后患者T淋巴细胞增殖及干扰素-γ分泌的影响
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作者 陈璐 倪明 +5 位作者 王力 潘成云 亢倩 詹雲 赵鹏 王季石 《贵州医科大学学报》 CAS 2023年第7期753-758,766,共7页
目的探讨多形核的髓系来源抑制性细胞(PMN-MDSCs)对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后患者T淋巴细胞增殖和干扰素-γ(IFN-γ)分泌的影响。方法抽取16例allo-HSCT术后患者第80天及8例健康供者任意时间点空腹全血标本,先采用中性粒细... 目的探讨多形核的髓系来源抑制性细胞(PMN-MDSCs)对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术后患者T淋巴细胞增殖和干扰素-γ(IFN-γ)分泌的影响。方法抽取16例allo-HSCT术后患者第80天及8例健康供者任意时间点空腹全血标本,先采用中性粒细胞分离液分离2组受检者外周血含PMN-MDSCs与T细胞的白细胞、再采用流式分选出患者PMN-MDSCs与T细胞及健康供者PMN-MDSCs;采用瑞氏-姬姆萨(WG)染色观察2组受检者外周血PMN-MDSCs的形态学特征,Annexin V-APC/7-AAD法检测0 h、12 h、24 h及48 h时allo-HSCT术后患者外周血PMN-MDSCs细胞凋亡情况,羧基荧光素琥珀酰亚胺酯(CFSE)染色和荧光酶联免疫斑点(ELISpot)法检测allo-HSCT术后患者外周血PMN-MDSCs对T细胞增殖及IFN-γ表达的影响。结果allo-HSCT术后患者PMN-MDSCs多呈不成熟粒细胞表型,健康供者PMN-MDSCs呈成熟粒细胞表型,且患者PMN-MDSCs于48 h时大部分仍处于存活状态;CFSE和ELISpot实验表明allo-HSCT术后患者PMN-MDSCs可抑制其T淋巴细胞的增殖、分裂及胞内IFN-γ的释放。结论PMN-MDSCs可抑制allo-HSCT术后患者T淋巴细胞的增殖及分泌INF-γ。 展开更多
关键词 T淋巴细胞 细胞增殖 干扰素-Γ 多形核的髓系来源抑制性细胞 免疫抑制
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孕妇孕晚期心理健康现状及其影响因素的研究 被引量:32
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作者 冯雅慧 岳和欣 +6 位作者 湛永乐 石英杰 陈云利 王雅文 吴散散 蔡姝雅 江宇 《中华流行病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第5期853-858,共6页
目的:了解孕妇孕晚期焦虑、抑郁和孤独等心理健康现状,并探究其影响因素。方法:以中国孕产妇队列研究·协和项目中的575名孕妇为研究对象,在孕早期收集孕妇的一般人口学特征和妊娠信息,采用爱丁堡产后抑郁量表、焦虑自评量表和孤独... 目的:了解孕妇孕晚期焦虑、抑郁和孤独等心理健康现状,并探究其影响因素。方法:以中国孕产妇队列研究·协和项目中的575名孕妇为研究对象,在孕早期收集孕妇的一般人口学特征和妊娠信息,采用爱丁堡产后抑郁量表、焦虑自评量表和孤独感自评量表随访调查其孕晚期的心理健康状况,应用多因素非条件logistic回归分析孕妇心理健康的影响因素。结果:研究对象孕晚期抑郁的发生率为16.52%,焦虑的发生率为11.13%,孤独的发生率为26.26%。Logistic回归分析结果显示,与初中及以下文化程度孕妇相比,大专或本科(OR=0.418,95%CI:0.184~0.950)及硕士及以上(OR=0.116,95%CI:0.027~0.503)文化程度的孕妇,其出现孤独的可能性较低;家庭年收入(万元)较高的孕妇出现抑郁(≥20 vs.<10:OR=0.527,95%CI:0.279~0.998)、焦虑(10~20 vs.<10:OR=0.363,95%CI:0.180~0.731;≥20 vs.<10:OR=0.271,95%CI:0.132~0.554)及孤独(≥20 vs.<10:OR=0.477,95%CI:0.276~0.826)的可能性均较低。结论:孕妇的文化程度和家庭年收入对于孕晚期的心理健康状况有影响,医护人员应加强开展针对性的孕期心理指导,以改善孕妇孕期的心理健康情况。 展开更多
关键词 孕期 心理健康 影响因素
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环孢素A联合雄激素治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血预后因素分析 被引量:18
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作者 刘晨曦 宋琳 +15 位作者 张莉 井丽萍 周康 赵馨 樊慧慧 彭广新 李洋 李建平 李园 叶蕾 杨洋 杨文睿 熊佑祯 孙琦 汝昆 张凤奎 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期234-238,共5页
目的调查影响环孢素A(CsA)联合雄激素方案治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)获得血液学反应的因素。方法回顾性分析2010-2013年连续收治的77例TD-NSAA患者临床资料,单因素和多因素分析影响CsA联合雄激素治疗方案获得血液学反... 目的调查影响环孢素A(CsA)联合雄激素方案治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)获得血液学反应的因素。方法回顾性分析2010-2013年连续收治的77例TD-NSAA患者临床资料,单因素和多因素分析影响CsA联合雄激素治疗方案获得血液学反应患者的基线临床和血液学特征。结果77例TD-NSAA患者治疗后6个月和12个月获得血液学反应分别为43例(55.8%)和53例(68.8%),单因素分析基线血小板计数[19(6~61)×10^9/L对13.5(5~45)×10^9/L,P=0.001]是影响6个月获得血液学反应的唯一因素;基线血小板计数[18(6~61)×10^9/L对10.5(5~45)×10^9/L,P<0.001]、网织红细胞绝对值[0.03(0.01~0.06)×10^12/L对0.03(0.02~0.06)×10^12/L,P=0.043]、血小板输注依赖(P=0.007)和红细胞及血小板输注依赖(P=0.012)为治疗后12个月能否获得血液学反应相关因素。多因素分析显示基线血小板水平为获得血液学反应独立影响因素(P值分别为0.010和0.009)。受试者工作特征曲线(ROC曲线)方法显示基线PLT界值为15.5×10^9/L。结论TD-NSAA患者初诊时较高的血小板基线水平、网织红细胞基线水平和不伴血小板输注依赖均提示预后较好,血小板水平≥15.5×10^9/L时可以考虑采用CsA联合雄激素治疗。 展开更多
关键词 环孢素A 雄激素 再生障碍性贫血 预后因素
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艾曲泊帕治疗儿童原发免疫性血小板减少症23例临床观察 被引量:16
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作者 黄月婷 刘晓帆 +5 位作者 陈云飞 付荣凤 刘葳 薛峰 张磊 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第12期1031-1034,共4页
目的评估艾曲泊帕治疗儿童原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效和不良反应。方法回顾性分析2015年5月至2019年3月接受艾曲泊帕治疗的23例儿童ITP患者临床资料。结果23例患者中,男11例,女12例,中位年龄11(2~17)岁。新诊断ITP 4例(17.39%)... 目的评估艾曲泊帕治疗儿童原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效和不良反应。方法回顾性分析2015年5月至2019年3月接受艾曲泊帕治疗的23例儿童ITP患者临床资料。结果23例患者中,男11例,女12例,中位年龄11(2~17)岁。新诊断ITP 4例(17.39%),持续性ITP 8例(34.78%),慢性ITP 11例(47.83%)。艾曲泊帕中位起始剂量为25.0(12.5~50.0)mg/d。基线中位血小板计数为14(2~82)×10^9/L,治疗后第2周(23例)、第4周(23例)、第3个月(16例)、第6个月(11例)的中位血小板计数分别为40(4~170)×10^9/L、20(4~130)×10^9/L、60(4~110)×10^9/L、70(18~160)×10^9/L,均高于基线水平(z=-3.440,P=0.001;z=-1.964,P=0.049;z=-4.339,P<0.001;z=-5.794,P<0.001)。7例(30.43%)患者的起效时间≤7 d,10例(43.48%)患者的起效时间≤2周,总有效率为60.87%(14/23)。<6岁(6例)、6~12岁(10例)、13~17岁(7例)组的总有效率分别为33.33%(2/6)、60.00%(6/10)、85.71%(6/7),组间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。23例患者基线WHO出血评分0、1、2级分别有4、12、7例,治疗后分别为13、7、3例,出血症状得到明显改善(χ^2=7.558,P=0.006)。治疗过程中发生转氨酶、胆红素增高各4例,轻度恶心、呕吐及头晕各1例,对治疗均未造成影响。结论艾曲泊帕作为二线用药治疗儿童ITP疗效及耐受性均较好。 展开更多
关键词 艾曲泊帕 儿童 血小板减少 治疗结果 不良反应
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亚砷酸联合维甲酸及化疗治疗复发急性早幼粒细胞白血病的疗效分析 被引量:13
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作者 李艳 刘凯奇 +11 位作者 宫本法 王迎 魏辉 林冬 刘兵城 周春林 魏述宁 张广吉 刘云涛 弓晓媛 王建祥 秘营昌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期1-6,共6页
目的:探讨亚砷酸(ATO)联合维甲酸(ATRA)及化疗治疗复发急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效及安全性。方法:收集并总结分析中国医学科学院血液病医院自1996年至2013年收治的25例复发APL患者的临床资料,包括首次血液学复发15例,首次分子生... 目的:探讨亚砷酸(ATO)联合维甲酸(ATRA)及化疗治疗复发急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效及安全性。方法:收集并总结分析中国医学科学院血液病医院自1996年至2013年收治的25例复发APL患者的临床资料,包括首次血液学复发15例,首次分子生物学复发10例,所有患者在首次复发时均采用亚砷酸+维甲酸+蒽环类方案再诱导化疗,分析再次缓解率、总生存及无病生存率,观察该方案治疗的不良反应。结果:15例血液学复发患者采用该方案进行再诱导化疗,1例患者在再诱导过程中早期死亡,余14例患者均再次取得血液学完全缓解;其中8例患者经两个疗程治疗后再次取得分子学完全缓解。在14例患者中有3例患者再次复发后因出血并发症死亡,余11例均存活至末次随访。10例分子学复发患者经该方案治疗后均再次取得分子学缓解;其中,6例第1次分子学复发的患者,再次取得持续分子学缓解;4例2次以上分子学复发的患者,仅1例再次取得分子学缓解后存活至随访89.3个月,余3例最终血液学复发并死于出血并发症。结论:对于复发APL患者,无论前期是否应用亚砷酸治疗,复发后应用亚砷酸联合维甲酸及化疗仍可取得较好疗效。2次以上分子学复发的患者预后较差。 展开更多
关键词 急性早幼粒细胞白血病 疾病复发 亚砷酸 再诱导化疗
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真性红细胞增多症患者生存现状及基因突变分析 被引量:10
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作者 谷文静 付荣凤 +7 位作者 鞠满凯 孙婷 刘晓帆 薛峰 李慧媛 池颖 杨仁池 张磊 《临床血液学杂志》 CAS 2019年第5期672-676,共5页
目的:了解真性红细胞增多症(PV)患者的生存现状及基因突变情况。方法:对409例PV患者的临床资料进行回顾性分析。结果:409例患者中,男217例,女192例,中位发病年龄56岁。有血栓栓塞事件者149例(36.4%),有出血事件者46例(11.2%)。COX回归... 目的:了解真性红细胞增多症(PV)患者的生存现状及基因突变情况。方法:对409例PV患者的临床资料进行回顾性分析。结果:409例患者中,男217例,女192例,中位发病年龄56岁。有血栓栓塞事件者149例(36.4%),有出血事件者46例(11.2%)。COX回归分析示女性、年龄>60岁及心血管疾病危险因素为血栓栓塞事件的独立危险因素。生存分析显示高危组血栓栓塞风险显著高于低、中危组(Log-rank=23.943,P<0.001),且高危组骨髓纤维化/白血病转化率显著高于低危组(Log-rank=4.857,P=0.028)。初诊时血红蛋白160~254 g/L,骨髓检查示24.9%的患者粒、红、巨三系增生。JAK2-V617F基因突变阳性者362例(89.6%),且提示不良预后,另检测出JAK2-EXON12、TP53、TET2等与疾病相关的少见突变。409例患者经干扰素、羟基脲、干扰素联合羟基脲及非降细胞治疗后,5年无骨髓纤维化/白血病生存率分别为93.0%、79.6%、90.3%、78.5%,且降细胞治疗组无骨髓纤维化/白血病生存率显著高于非降细胞治疗组(Log-rank=4.563,P=0.033)。结论:对于高龄、有心血管疾病危险因素的PV患者,应尽早进行预防栓塞治疗。JAK2-V617F突变与PV不良预后相关。对于高危PV患者,应积极行降细胞治疗以延缓向骨髓纤维化/白血病进展。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 回顾性分析 生存现状 基因突变
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聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子在儿童急性淋巴细胞白血病的药代动力学和药效学的前瞻性对照研究 被引量:10
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作者 杨文钰 刘天峰 +11 位作者 陈晓娟 郭晔 李婷 戚本泉 刘芳 常丽贤 阮敏 刘晓明 张丽 邹尧 陈玉梅 竺晓凡 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第11期1172-1177,共6页
目的探讨聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子(PEG-rhG-CSF)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者中的药代动力学特征,分析其疗效与安全性。方法前瞻性纳入拟使用环磷酰胺、阿糖胞苷和6-巯基嘌呤巩固治疗的儿童ALL患者,化疗结束后注射PEG-... 目的探讨聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子(PEG-rhG-CSF)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患者中的药代动力学特征,分析其疗效与安全性。方法前瞻性纳入拟使用环磷酰胺、阿糖胞苷和6-巯基嘌呤巩固治疗的儿童ALL患者,化疗结束后注射PEG-rhG-CSF(PEG-rhG-CSF组)或重组人粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF组)。检测PEG-rhG-CSF血药浓度,同时观察两组患儿的疗效及安全性。结果共纳入17例(PEG-rhG-CSF组9例,rhG-CSF组8例)ALL患儿。PEG-rhG-CSF组患儿峰浓度(Cmax)为348.2(范围114.7~552.0)ng/mL,达峰时间(Tmax)为48.0(范围12.0~72.0)h,半衰期(t1/2)为14.1(范围11.1~18.1)h。血药浓度曲线符合中性粒细胞介导清除机制。与rhG-CSF组相比,PEG-rhG-CSF组患儿中性粒细胞绝对值恢复正常的时间更早(P<0.05)。两组患儿中性粒细胞绝对值最低点、中性粒细胞缺乏伴发热发生率、Ⅲ/Ⅳ度粒细胞缺乏发生率、Ⅳ度粒细胞缺乏持续时间、感染发生情况及住院时间差异均无统计学意义(P>0.05)。两组患儿均未发生骨骼、肌肉酸痛。结论PEG-rhG-CSF在接受巩固化疗的儿童ALL患者中药代动力学特征符合中性粒细胞介导清除机制,半衰期短,中性粒细胞恢复更快。与rhG-CSF相比,安全性无明显差异。[中国当代儿科杂志,2020,22(11):1172-1177] 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子 药代动力学 药效学 儿童
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血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展 被引量:10
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作者 王夕妍 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第12期1055-1059,共5页
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的危及生命的血栓性微血管病,年发病率为(3~11)/100万,其特点为微血管病性溶血性贫血、严重的血小板减少和弥散性微血管内富血小板血栓形成相关的脏器缺血[1-2]。TTP的发生是由于血管性血友病因子... 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的危及生命的血栓性微血管病,年发病率为(3~11)/100万,其特点为微血管病性溶血性贫血、严重的血小板减少和弥散性微血管内富血小板血栓形成相关的脏器缺血[1-2]。TTP的发生是由于血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)严重缺乏,血浆中VWF不能被正常剪切,超大VWF多聚体(ULVWF)异常累积,导致血小板异常聚集、微血栓形成以及红细胞受损[3]。TTP可分为获得性TTP(aTTP)和先天性TTP(cTTP)。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 微血栓形成 血栓性微血管病 血管性血友病因子 血小板异常 ADAMTS13 治疗新进展 血小板减少
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伴髓系恶性转化的Shwachman-Diamond综合征患儿的临床特征及基因突变分析 被引量:9
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作者 安文彬 刘超 +3 位作者 万扬 常丽贤 陈晓燕 竺晓凡 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期460-465,共6页
目的探讨伴髓系恶性转化的Shwachman-Diamond综合征(SDS)患儿的临床特征及基因突变情况。方法采用二代测序方法检测11例伴髓系恶性转化的SDS患儿的基因突变情况,分析患儿的临床特征和基因突变谱。结果11例SDS患儿中,9例(82%)表现为儿童... 目的探讨伴髓系恶性转化的Shwachman-Diamond综合征(SDS)患儿的临床特征及基因突变情况。方法采用二代测序方法检测11例伴髓系恶性转化的SDS患儿的基因突变情况,分析患儿的临床特征和基因突变谱。结果11例SDS患儿中,9例(82%)表现为儿童难治性血细胞减少(RCC),1例(9%)为骨髓增生异常综合征(MDS)伴原始细胞增多(MDS-EB),1例(9%)为急性髓系白血病伴MDS相关改变(AML-MRC)。发生髓系恶性转化的中位年龄为48个月(范围:7个月~14岁)。5例(45%)患儿表现为单纯的血液系统异常。所有患儿均检测到SBDS基因突变,常见的突变形式为c.258+2T>C纯合突变(5例,45%)和c.184A>T+c.258+2T>C复合杂合突变(3例,27%)。SBDS基因新变异c.634_635insAACATACCTGT+c.637_638delGA和c.8T>C分别评级为“致病的”和“可能致病的”。转化为RCC和MDS-EB/AML-MRC的患儿3年预期总体生存率分别为100%、0%(P=0.001)。结论SDS患儿可能以血液系统症状为唯一表现,临床应引起重视。恶性转化的类型与预后相关。 展开更多
关键词 Shwachman-Diamond综合征 骨髓增生异常综合征 急性髓系白血病 儿童
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血液系统疾病合并气单胞菌血流感染患者的临床及实验室特征 被引量:7
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作者 徐春晖 林青松 +6 位作者 吕燕霞 朱国庆 田志颖 王朝 孙福军 姚宏静 王川 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第12期1035-1039,共5页
目的分析患有血液系统疾病患者气单胞菌血流感染的临床及实验室特征,为该类患者气单胞菌感染的防治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年12月5年发生气单胞菌血症的血液系统疾病患者,收集患者临床感染特... 目的分析患有血液系统疾病患者气单胞菌血流感染的临床及实验室特征,为该类患者气单胞菌感染的防治提供依据。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2014年1月至2018年12月5年发生气单胞菌血症的血液系统疾病患者,收集患者临床感染特征、菌株耐药性、发生季节、治疗及转归情况等相关信息。结果共42例血液病患者发生气单胞菌血流感染,其中39例(92.9%)血流感染发生于粒细胞缺乏(粒缺)期,平均发热时间为4(1~27)d,22例(52.4%)患者症状仅为发热,6例(14.3%)伴消化道症状(腹痛、腹泻、恶心、上消化道出血),8例(19.0%)伴肺部感染,13例(31.0%)伴皮肤软组织感染。7例(16.7%)患者死亡,且均伴皮肤软组织感染。气单胞菌对碳青霉烯类抗菌药物的耐药率为68.3%~70.7%,而对头孢菌素类、喹诺酮类及氨基糖苷类抗菌药物的耐药率均小于10%。结论血液系统疾病合并气单胞菌血流感染主要发生在粒缺期,主要以发热为主,当伴有皮肤软组织感染时死亡率高。抗菌药物选择应依据药敏结果,避免使用碳青霉烯类抗菌药物。 展开更多
关键词 气单胞菌 菌血症 血液系统疾病 抗菌药物 皮肤软组织感染
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血栓性血小板减少性紫癜83例临床分析 被引量:7
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作者 王夕妍 刘晓帆 +6 位作者 薛峰 刘葳 陈云飞 黄月婷 付荣凤 张磊 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期216-221,共6页
目的分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、治疗方案及转归。方法回顾性分析1998年5月至2019年5月83例TTP患者的临床资料。结果83例TTP患者中,男27例、女56例,中位年龄39(10~68)岁。41例(49.4%)表现为五联征,79例(95.2%)表... 目的分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、治疗方案及转归。方法回顾性分析1998年5月至2019年5月83例TTP患者的临床资料。结果83例TTP患者中,男27例、女56例,中位年龄39(10~68)岁。41例(49.4%)表现为五联征,79例(95.2%)表现为三联征。78.0%(46/59)患者PLASMIC评分≥6分。10例行TTP基因检测,5例TTP基因突变。10例在血浆置换(PEX)前行血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性检测,9例ADAMTS13活性<10%。83例患者均接受PEX/血浆输注(PI)+糖皮质激素治疗,其中35例联合利妥昔单抗和(或)免疫抑制剂。中位随访34(1~167)个月,总体有效率为81.9%,缓解率为63.9%,复发率为(35.7±7.1)%,3年总生存(OS)率为(78.6±4.6)%。单用PEX/PI+糖皮质激素组有效率(72.9%对94.3%,P=0.019)、OS率[(63.8±7.5)%对(94.3±3.9)%,χ^2=8.450,P=0.004]低于联合利妥昔单抗和(或)免疫抑制剂组。多因素COX分析显示高龄(HR=1.111,95%CI 1.044~1.184,P=0.001)、高ALT/AST比值(HR=1.353,95%CI 1.072~1.708,P=0.011)是影响OS的独立危险因素。结论TTP患者多以三联征起病,可伴ADAMTS13活性下降。PEX/PI+糖皮质激素联合利妥昔单抗和(或)免疫抑制剂治疗可提高OS率。高龄和高ALT/AST比值患者预后欠佳。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 血管性血友病因子裂解蛋白酶13 PLASMIC评分
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重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗前后淋巴细胞亚群变化与早期血液学反应的关系 被引量:6
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作者 李洋 彭广新 +11 位作者 叶蕾 李园 李建平 樊慧慧 宋琳 杨文睿 杨洋 周康 张莉 井丽萍 赵馨 张凤奎 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期207-212,共6页
目的:探讨免疫抑制治疗(IST)前后淋巴细胞亚群变化与重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)患者疾病严重程度及IST后6个月血液学反应(HR)的关系。方法:对2009年12月至2011年10月本中心连续收治的94例行兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(r-ATG)+... 目的:探讨免疫抑制治疗(IST)前后淋巴细胞亚群变化与重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)患者疾病严重程度及IST后6个月血液学反应(HR)的关系。方法:对2009年12月至2011年10月本中心连续收治的94例行兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(r-ATG)+环孢素A(CsA)治疗的SAA/VSAA患者资料进行回顾性分析,对符合入组条件的26例患者IST前淋巴细胞亚群及细胞因子水平与疾病严重程度、IST前后淋巴细胞亚群及细胞因子变化与IST后6个月HR进行相关性分析。结果:IST前淋巴细胞比例(Lym%)和绝对值计数(Lym#)、各淋巴细胞亚群(包括CD3^+T细胞、CD3^+CD4^+T细胞、CD3^+CD8^+T细胞、CD3^-CD16^+/CD56^+NK细胞和CD19^+B细胞)比例(%)及绝对值(#)、细胞因子(包括IL-1、IL-2、IL-4、IL-6和TNF-α)水平,在SAA和VSAA两组间无统计学差异。IST后3个月和IST后6个月相比较,上述各参数水平无统计学差异。有效组IST后3及6个月Lym%、Lym#、CD3^+T细胞#、CD4^+T细胞%、CD4^+T细胞#、NK细胞%、B细胞#、IL-2水平显著低于治疗前,而无效组IST后3及6个月仅Lym%较治疗前显著降低。IST后3个月,有效组Lym#、CD3^+T细胞#及CD4^+T细胞#显著高于无效组。结论:IST前后淋巴细胞亚群变化所反映的免疫抑制程度,以及治疗后淋巴细胞亚群恢复所反映的免疫重建,可能影响造血恢复和早期血液学反应。免疫重建过程在IST后3月内较为显著。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 淋巴细胞亚群 免疫抑制法
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