浅谈医学科研型研究生的科研能力培养 被引量：7

1

作者 刘曙光 郑胡镛 《继续医学教育》 2017年第7期77-79,共3页

随着精准医学的飞速发展,社会对医学科研人才的要求越来越高。为了满足社会的需求,医学院校需加强对医学科研型研究生科研能力的培养。但目前医学科研型研究生的培养中存在基础理论差、导师指导方式不合理、科研培训时间短等问题。针对... 随着精准医学的飞速发展,社会对医学科研人才的要求越来越高。为了满足社会的需求,医学院校需加强对医学科研型研究生科研能力的培养。但目前医学科研型研究生的培养中存在基础理论差、导师指导方式不合理、科研培训时间短等问题。针对这些问题,导师及学校应该通过多种途径,激发研究生的科研兴趣,培养具备一定科研能力的临床科研复合型人才。 展开更多

关键词 医学 科研型研究生 科研能力 培养

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系统化疗基础上联合大剂量丙种球蛋白及泼尼松对神经母细胞瘤患儿阵挛症状控制的可行性 被引量：6

2

作者 赵文 王希思 +4 位作者 黄程 张大伟 金眉 吕俊兰 马晓莉 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第18期1423-1427,共5页

目的探讨系统化疗基础上间断应用大剂量丙种球蛋白（HD－IVIG）冲击联合泼尼松免疫治疗控制神经母细胞瘤（NB）患儿阵挛症状的可行性。方法回顾性分析2011年5月至2017年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的8例合并阵挛症状的NB患儿... 目的探讨系统化疗基础上间断应用大剂量丙种球蛋白（HD－IVIG）冲击联合泼尼松免疫治疗控制神经母细胞瘤（NB）患儿阵挛症状的可行性。方法回顾性分析2011年5月至2017年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的8例合并阵挛症状的NB患儿的临床资料，包括一般资料、肿瘤情况、神经系统症状、治疗及预后等。随访截止至2017年3月1日。结果8例患儿中男3例，女5例；起病年龄10.0-35.5个月（中位年龄17.5个月）；出现阵挛症状至确诊后开始治疗时间为1.25-6.50个月（中位时间为3.60个月）。本组8例NB患儿均出现躯干及肢体阵挛等神经系统副肿瘤综合征表现，其中合并眼阵挛肌阵挛综合征（OMS）5例。患儿均初次就诊于首都医科大学附属北京儿童医院或当地医院神经科。原发瘤灶位于双侧肾上腺、骶前区各1例，单侧肾上腺、腹膜后、纵隔各2例。影像学检查显示仅1例原发瘤灶直径〉5 cm。除1例存在肿瘤局部椎体侵犯外，其他7例均未见远处转移。病初神经元特异性烯醇化酶（NSE）升高4例；尿香草扁桃酸（VMA）升高1例；乳酸脱氢酶（LDH）升高5例，但均〈500 IU/L。8例患儿中，6例肿瘤病理类型为NB，其中分化型4例，分化差型2例；节细胞性神经母细胞瘤（GNB）2例，其中结节型1例，混杂型1例。肿瘤N－MYC均无扩增。临床分期：Ⅱ期5例，Ⅲ期3例。临床分组：中危组7例，低危组1例。除1例患儿因经济原因诊治不规律，阵挛症状未见明显改善，目前除失访外，其余患儿均在系统化疗基础上给予间断HD－IVIG冲击及泼尼松口服的免疫治疗：HD－IVIG在整体系统化疗6-8疗程期间多次冲击治疗（每疗程2 g/kg，每月1次），应用丙种球蛋白的同时，给予患儿口服泼尼松，自足量开始口服，疗程1.0-5.5个月，平均3个月，后开始缓慢减量，随访至今，已停用激素者4例，总� 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 阵挛 系统化疗 丙种球蛋白

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细菌相关性噬血细胞综合征的研究进展 被引量：4

3

作者 贺小慧 钱素云 +1 位作者 李志刚 王天有 《中国小儿急救医学》 CAS 2018年第11期849-853,共5页

细菌相关性噬血细胞综合征是一种少见的可危及生命的疾病,多种细菌均可引发该病。但与其他类型噬血细胞综合征相比,预后相对较好。本文就细菌相关性噬血细胞综合征的病原学、病理生理机制、诊断标准、治疗及预后等进行综述,以期提高对... 细菌相关性噬血细胞综合征是一种少见的可危及生命的疾病,多种细菌均可引发该病。但与其他类型噬血细胞综合征相比,预后相对较好。本文就细菌相关性噬血细胞综合征的病原学、病理生理机制、诊断标准、治疗及预后等进行综述,以期提高对该病的认识。 展开更多

关键词 细菌相关性噬血细胞综合征 病原学 发病机制 治疗及预后

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儿童异基因造血干细胞移植相关性血栓性微血管病9例病例分析并文献复习 被引量：1

4

作者 贺艺璇 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第18期1419-1422,共4页

目的总结分析儿童异基因造血干细胞移植（allo－HSCT）相关血栓性微血管病（TA－TMA）的临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2008年1月至2017年11月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心接受allo－HSCT后发生TA－TMA的9例患儿... 目的总结分析儿童异基因造血干细胞移植（allo－HSCT）相关血栓性微血管病（TA－TMA）的临床特征、疗效及转归。方法回顾性分析2008年1月至2017年11月于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心接受allo－HSCT后发生TA－TMA的9例患儿临床资料、治疗及预后特点。结果纳入研究的283例行allo－HSCT患儿，9例（3.2%）发生TA－TMA。9例患儿中，男5例，女4例，中位年龄94个月（39-129个月），中位发病时间为移植后63 d（6-342 d），血小板中位数为44×10^9/L[（7-75）×10^9/L]，血红蛋白中位数为76 g/L（40-105 g/L），乳酸脱氢酶（LDH）中位水平为594 U/L（445-1 386 U/L）。所有患儿中5例出现神经系统症状，4例出现肾脏受累，6例出现胃肠道受累表现。TA－TMA确诊后的主要治疗措施为减停钙调磷酸酶体抑制剂，血浆置换，利妥昔单抗及去纤苷。4例经治疗后病情得到控制，治疗有效，5例患儿治疗无效死亡。结论TA－TMA是allo－HSCT后的致死性并发症，可导致全身多器官、系统功能损害，累及〉2个系统提示预后不良，联合治疗效果优于单药治疗，选择个体化的治疗方案对减缓TA－TMA病情进展及改善预后至关重要。 展开更多

关键词 移植相关血栓性微血管病 造血干细胞移植 儿童 治疗

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X连锁凋亡抑制因子缺乏症在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中的研究进展

5

作者 王雯倩(综述) 王天有 张蕊(审校) 《国际儿科学杂志》 2023年第3期145-149,共5页

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种全身炎症反应综合征,X连锁凋亡抑制因子(X-linked inhibitor of apoptosis,XIAP)缺乏症是一种先天免疫缺陷病,常合并HLH,对EB病毒的易感性增加,多在儿童期... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种全身炎症反应综合征,X连锁凋亡抑制因子(X-linked inhibitor of apoptosis,XIAP)缺乏症是一种先天免疫缺陷病,常合并HLH,对EB病毒的易感性增加,多在儿童期发病。目前认为发生HLH的机制是XIAP缺乏导致了固有免疫功能缺陷、细胞凋亡增加以及NLRP3炎症小体过度激活,共同导致了病原体的清除障碍及细胞因子的过度释放。XIAP缺乏症患者中HLH的病程一般较轻,病死率较低,但经常复发。除HLH外,该病还可同时合并一些自身炎症性疾病的表现。造血干细胞移植是唯一可以治愈的方法,减低强度的预处理效果较好。一些新型靶向药物如IFN-γ单克隆抗体、IL-18及IL-6等拮抗剂也许有效,但尚需更多的研究来证实。 展开更多

关键词 儿童 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 X连锁凋亡抑制因子

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儿童风湿免疫性疾病相关HLH发病机制及诊治研究进展 被引量：1

6

作者 杨颖(综述) 李志刚 +1 位作者 张蕊 王天有(审校) 《国际儿科学杂志》 2020年第9期623-627,共5页

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以免疫功能紊乱伴多脏器、多系统受累的血液科危重症。继发于风湿免疫性疾病的HLH也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)。儿童MA... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以免疫功能紊乱伴多脏器、多系统受累的血液科危重症。继发于风湿免疫性疾病的HLH也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)。儿童MAS常被原发的风湿免疫性疾病掩盖而难以早期发现,病情危重,进展迅速,诊治难度大,而且MAS的治疗和预后与其他HLH不同。该文就MAS的发病机制及诊治研究进展进行综述,以期提高临床医师对MAS的认识,有助于临床诊治。 展开更多

关键词 儿童 风湿免疫性疾病 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 巨噬细胞活化综合征 发病机制

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异基因造血干细胞移植治疗Krabbe病一例 被引量：2

7

作者 骆燕辉 秦茂权 +5 位作者 任晓暾 王彬 闫岩 王凯 王天有 朱光华 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期420-422,共3页

患儿 男,1岁6月龄,因"低热10个月余"就诊。临床表现为间断性发热,伴喂养困难、呕吐、易哭闹,基因检测发现半乳糖脑苷脂酶(GALC)基因复合杂合突变,即外显子5 c.452G>A(p.W151X,535)杂合突变和外显子16 c.1901T>C(p.L634S... 患儿 男,1岁6月龄,因"低热10个月余"就诊。临床表现为间断性发热,伴喂养困难、呕吐、易哭闹,基因检测发现半乳糖脑苷脂酶(GALC)基因复合杂合突变,即外显子5 c.452G>A(p.W151X,535)杂合突变和外显子16 c.1901T>C(p.L634S)杂合突变,进一步查白细胞中GALC活性显著降低,确诊为Krabbe病,并予异基因造血干细胞移植治疗成功。 展开更多

关键词 间断性发热 喂养困难 异基因造血干细胞移植 杂合突变 基因检测 GAL 半乳糖脑苷脂 外显子

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Ig/TCR基因重排在儿童急性T淋巴细胞白血病中的表达模式特点 被引量：1

8

作者 王婵娟 崔蕾 +5 位作者 李伟京 赵晓曦 高超 吴敏媛 王天有 李志刚 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第2期106-111,共6页

目的:探讨免疫球蛋白(Ig)/T细胞受体(TCR)基因重排在儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达模式特点及其与临床生物学特征的相关性。方法:回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院(我院)2005年1月1日至2008年12月31日收治的初治T-ALL... 目的:探讨免疫球蛋白(Ig)/T细胞受体(TCR)基因重排在儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达模式特点及其与临床生物学特征的相关性。方法:回顾性纳入首都医科大学附属北京儿童医院(我院)2005年1月1日至2008年12月31日收治的初治T-ALL患儿,分析其初诊时骨髓单个核细胞的Ig/TCR基因重排情况,根据重排情况分为阳性组和阴性组,比较不同组别的临床生物学特征。结果:①52例儿童T-ALL中男37例(71.2%),入院时中位年龄8.0(1.8~16.0)岁,初诊时WBC中位数为140.5(2.7~667.1)×10^9·L^-1,中危38例(73.1%)、高危14例(26.9%)。中位随访时间136.3(1.2~171.7)个月,长期完全缓解38例(73.1%)、复发10例(19.2%),其他原因死亡4例(7.7%)。②TCRB、TCRG、TCRD和IgH克隆性基因重排的发生率分别为85%、85%、38%和21%,94%的患儿检出至少1种基因重排,88%的患儿检出至少2种基因重排。TCRB、TCRD、TCRG和IgH重排分别以完全性Vβ-(Dβ)-Jβ、Vδ-Jδ、VγⅠ-Jγ1.3/2.3和DH-JH不完全重排为主。各种重排的胚系片段使用和连接区序列极具多样性。③10例复发患儿中有6例检测了复发时的Ig/TCR基因重排模式,4例与初诊时完全一致,2例发生改变。④SIL-TAL1融合基因阳性率在11例IgH重排阳性患儿中0%(0/14),在41例IgH重排阴性患儿中为34.1%(14/41),P=0.025。⑤TCRB基因重排阳性组高危比例(20.5%,9/44)低于阴性组(62.5%,5/8),P=0.025。TCRB或TCRG基因重排阳性组第33d缓解率(89.4%,42/44)高于阴性组(10.6%,5/8),P=0.022,第78dMRD水平≥10^-3的比例(10.8%,4/37)低于阴性组(50.0%,3/6),P=0.045。结论:儿童T-ALL初诊时Ig/TCR克隆性基因重排的胚系片段使用和连接区序列极具多样性,有助于进一步性MRD检测标志的筛选。 展开更多

关键词 T细胞受体 免疫球蛋白 基因重排 儿童急性T淋巴细胞白血病

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单中心多学科联合诊治儿童横纹肌肉瘤的临床及预后分析 被引量：18

9

作者 徐娜 段超 +10 位作者 金眉 张大伟 苏雁 于彤 何乐建 伏利兵 曾骐 王焕民 张潍平 倪鑫 马晓莉 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期767-773,共7页

目的总结横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征、治疗效果,分析影响预后的相关因素。方法回顾性分析2006年5月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的RMS患儿213例(男140例、女73例)的初诊时年龄、原发瘤灶部位、瘤灶大小、病理分... 目的总结横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征、治疗效果,分析影响预后的相关因素。方法回顾性分析2006年5月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的RMS患儿213例(男140例、女73例)的初诊时年龄、原发瘤灶部位、瘤灶大小、病理分型、临床分期、危险度分组等临床特征。并对规律治疗随访的患儿进行总生存率(OS)、无事件生存率(EFS)及预后影响因素的分析。生存资料采用Kaplan-Meier生存分析法,单因素分析采用Log-Rank检验。结果213例患儿诊断年龄48.0(3.0-187.5)月龄,其中136例患儿<10岁(63.8%)。原发瘤灶以头颈部最常见(64例,30.0%),其次为泌尿生殖系统(57例,26.8%)。病理亚型中胚胎型152例(71.4%),腺泡型57例(26.8%),多形型或间变型4例(1.9%)。IRS分期Ⅲ和Ⅳ期患儿181例(85.0%)。低危组20例(9.4%),中危组111例(52.1%),高危组55例(25.8%),中枢侵犯组27例(12.7%)。所有患儿均进行了化疗,其中无事件患儿化疗13.5(5.0-18.0)个疗程,复发进展患儿化疗14.2(3.0-30.0)个疗程。200例患儿进行手术治疗,其中化疗前手术103例,化疗后手术97例,二次手术者21例。114例患儿进行了放疗。213例患儿随访时间为23.0(0.5-151.0)个月,其中98例复发或进展,中位进展时间10个月,67例死亡。67例(68.4%)复发进展时间在1年内,随访大于5年患儿均无复发。生存分析显示RMS患儿3年和5年EFS分别为(52±4)%、(48%±4)%,3年和5年OS分别为(65±4)%和(64±4)%。低危组、中危组和高危组5年OS分别为100%、(74±5)%、(48±8)%,中枢侵犯组2年OS为(36±11)%(χ^2=33.52,P<0.01);低危组、中危组和高危组5年EFS分别为(93±6)%、(51±5)%、(36±7)%,中枢侵犯组2年EFS为(31±10)%(χ^2=24.73,P<0.01)。生存因素分析提示患儿的OS与年龄(χ^2=4.16,P=0.038)、肿瘤TNM分期(χ^2=22.02,P=0.001)、IRS术后分期(χ^2=4.49,P<0.01)以及危险度分组(χ^2=33.52,P<0.01)有相关性。结论单中心较大样本RMS中位年龄4岁;� 展开更多

关键词 横纹肌肉瘤 预后 随访研究 儿童

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儿童伯基特淋巴瘤186例临床特征及疗效分析 被引量：20

10

作者 张梦 金玲 +4 位作者 杨菁 段彦龙 黄爽 周春菊 张永红 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期605-610,共6页

目的 分析儿童伯基特淋巴瘤的临床特点及预后相关因素,总结北京儿童医院成熟B细胞淋巴瘤方案的疗效.方法 回顾性病例研究.收集北京儿童医院2007年1月至2015年12月收治的186例年龄≤18岁的初治伯基特淋巴瘤病例,剔除3例因放弃治疗出组病... 目的 分析儿童伯基特淋巴瘤的临床特点及预后相关因素,总结北京儿童医院成熟B细胞淋巴瘤方案的疗效.方法 回顾性病例研究.收集北京儿童医院2007年1月至2015年12月收治的186例年龄≤18岁的初治伯基特淋巴瘤病例,剔除3例因放弃治疗出组病例后,183例按照北京儿童医院高剂量短疗程的改良法国儿童肿瘤协会系列研究（LMB）89方案分层治疗（危险度A组1例,B组59例,C组123例）,C组中97例联合应用利妥昔单抗.分析患儿临床特点、治疗效果,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,COX回归筛选影响预后因素.结果 186例患儿发病时中位年龄5（1 - 14）岁,男159例（85.5％）,女27例（14.5％）,男女比例5.9∶1,174例患儿（93.5％）临床分期已达Ⅲ-Ⅳ期.8例未缓解并进展至死亡,9例复发,治疗相关病死率2.7％（5/183）.中位随访时间48.0（0.5- 128.0）个月,5年总生存率（0S）（89.1±2.3）％、5年无事件生存率（EFS）（87.8±2.5）％.危险度B组和C组5年EFS分别为（94.9±2.9）％、（84.0±3.4）％,组间比较差异有统计学意义（x2=4.258,P=0.039）.危险度C组患儿中单纯化疗组、利妥昔单抗联合化疗组5年EFS分别为（73.1±8.7）％、（86.7±3.7）％,差异无统计学意义（x2=3.360,P=0.067）.中枢神经系统侵犯、早期化疗不敏感、中期评估有瘤灶为预后不良因素（HR=6.167、9.102、3.104,95％CI：2.293- 16.592、1.837-45.107、1.182- 8.153）.结论 高剂量短疗程的改良LMB 89方案对儿童伯基特淋巴瘤疗效显著,联合利妥昔单抗可以使疗效提高,中枢神经系统侵犯、早期化疗不敏感、中期评估有瘤灶与预后不良相关. 展开更多

关键词 伯基特淋巴瘤 儿童 疗效比较研究 预后

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伴骨髓转移的高危神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析 被引量：13

11

作者 范洪君 黄程 +7 位作者 苏雁 王欣迪 周宇晨 段超 赵文 赵倩 金眉 马晓莉 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第11期863-869,共7页

目的分析初治伴骨髓转移的高危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,探讨其预后影响因素。方法回顾性分析2007年1月至2016年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的203例初治伴骨髓转移高危NB患儿资料,其中男118例(58.1%),女85例(41.9%)。对患... 目的分析初治伴骨髓转移的高危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,探讨其预后影响因素。方法回顾性分析2007年1月至2016年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的203例初治伴骨髓转移高危NB患儿资料,其中男118例(58.1%),女85例(41.9%)。对患儿临床特征(包括性别、年龄、分期、危险度分组、病理类型、转移瘤灶部位等)进行分析,采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,使用Cox模型进行预后因素分析。结果203例患儿发病年龄41(9~147)月龄。转移部位依次为骨骼195例(96.1%),远处淋巴结104例(51.2%),颅骨及脑膜61例(30.0%),眼眶30例(14.8%),胸膜16例(7.9%),肝脏13例(6.4%),椎管内13例(6.4%),其他部位11例(5.4%),皮肤及软组织10例(4.9%)。194例患儿纳入预后分析,随访时间36个月(1 d^138个月),5年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为36.1%和39.7%。118例(60.8%)患儿发生事件(第一次进展或死亡),事件发生时间15个月(1 d^72个月),112例(57.7%)患儿死亡,事件发生至死亡时间3个月(1 d^21个月)。放疗组5年OS与未放疗组差异无统计学意义(42.3%比38.3%,χ2=3.671,P=0.055);移植组5年OS明显优于未移植组(44.3%比35.5%,χ2=8.878,P=0.003);放疗联合移植组5年OS明显优于非放疗联合移植组(45.8%比37.3%,χ2=5.945,P=0.015)。单因素分析显示初诊时乳酸脱氢酶≥1500 U/L、MYCN扩增、眼眶转移、椎管内转移及胸膜转移的患儿预后不良(χ2=21.064、13.601、3.998、6.183、15.307,P均<0.05)。Cox多因素分析显示MYCN扩增和胸膜转移为影响伴骨髓转移NB患儿预后的危险因素(HR=1.896、1.100,95%CI:1.113~3.231、1.020~1.187,P均<0.05)。结论伴骨髓转移高危NB患儿预后较差,放疗联合移植可进一步提高该组患儿的预后,诊断时MYCN扩增及胸膜转移是影响伴骨髓转移高危NB患儿预后的不良因素。 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 儿童 骨髓 预后

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儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)解读 被引量：10

12

作者 无 无 +2 位作者 郑胡镐 蒋慧 王天有 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期757-760,共4页

为进一步规范我国儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的诊断和治疗,国家卫生健康委员会组建了国家卫生健康委儿童白血病专家委员会(简称专家委员会)。根据近年来国内外APL突破性的研究进展,专家委员会制定了“儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗... 为进一步规范我国儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的诊断和治疗,国家卫生健康委员会组建了国家卫生健康委儿童白血病专家委员会(简称专家委员会)。根据近年来国内外APL突破性的研究进展,专家委员会制定了“儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范(2018年版)”,已于2018年10月8日在国家卫生健康委网站颁布。本文将对此诊疗规范进行解读,旨在更新临床医生对儿童APL的认识和理解,更好地指导临床治疗。 展开更多

关键词 急性早幼粒细胞白血病 儿童白血病 诊疗规范 解读 委员会制 卫生健康 临床治疗 APL

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应用利伐沙班有效控制学龄前儿童血栓风暴一例 被引量：8

13

作者 马静瑶 张鑫 +5 位作者 李晓峰 何乐建 王芳韵 马宁 魏沄沄 吴润晖 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期633-634,共2页

患儿男，4岁。因间断头疼、呕吐20d，左下肢肿胀1d于2016年2月入北京儿童医院。患儿20d前出现后颅顶部头痛伴呕吐和嗜睡。13d前发热1次，药物退热2h后抽搐10余次，表现为意识障碍、双眼凝视、双上肢屈曲、双下肢僵直，间期意识正常、对... 患儿男，4岁。因间断头疼、呕吐20d，左下肢肿胀1d于2016年2月入北京儿童医院。患儿20d前出现后颅顶部头痛伴呕吐和嗜睡。13d前发热1次，药物退热2h后抽搐10余次，表现为意识障碍、双眼凝视、双上肢屈曲、双下肢僵直，间期意识正常、对答减少，头颅CT示颅内出血；头颅核磁共振（MRI）平扫及血管成像示大脑深静脉、直窦、窦汇、左侧横窦及左侧乙状窦血栓，予甘露醇治疗后症状好转。 展开更多

关键词 乙状窦血栓 学龄前儿童 利伐沙班 应用 北京儿童医院 头颅核磁共振 大脑深静脉 下肢肿胀

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单中心血液肿瘤患儿合并感染病原菌分布及耐药性病例系列报告 被引量：9

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作者 姚佳峰 李楠 姜锦 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第2期112-117,共6页

目的:回顾性分析血液肿瘤患儿感染病原菌的分布情况及药敏结果,为合理抗感染治疗提供依据。方法:菌株来源为2016年1月1日至2017年6月30日首都医科大学附属北京儿童医院(我院)血液肿瘤中心因怀疑感染而送检、病原培养阳性且排除污染和定... 目的:回顾性分析血液肿瘤患儿感染病原菌的分布情况及药敏结果,为合理抗感染治疗提供依据。方法:菌株来源为2016年1月1日至2017年6月30日首都医科大学附属北京儿童医院(我院)血液肿瘤中心因怀疑感染而送检、病原培养阳性且排除污染和定植的标本,分析病原菌的构成和耐药情况。药敏试验采用纸片扩散法或自动化仪器法,按照2014年美国临床实验室标准化委员会标准进行结果判定。结果:2095例次病原学培养阳性标本中共分离到病原菌2188株,革兰阴性菌1053株(48.1%)、革兰阳性菌837株(38.3%)、真菌298株(13.6%)。革兰阴性菌中以肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、阴沟肠杆菌和大肠埃希菌为主要致病菌。革兰阳性菌以凝固酶阳性表皮葡萄球菌、人葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌多见。药敏情况:①耐甲氧西林葡萄球菌占革兰阳性菌的41.6%(348/837),以表皮葡萄球菌(84.9%,169/199)和人葡萄球菌(90.8%,129/142)为主,未检测到万古霉素、利奈唑胺和替加环素耐药菌株。②超广谱β内酰胺酶(ESBL)阳性菌占革兰阴性菌的31.9%(336/1053),以肺炎克雷伯杆菌(63.8%,134/210)和大肠埃希菌(92.8%,90/97)为主;碳青霉烯类耐药肠杆菌科细菌占革兰阴性菌的23.6%(248/1053),以肺炎克雷伯杆菌(63.8%,134/210)、大肠埃希杆菌(51.5%,50/97)和阴沟肠杆菌(34.5%,38/110)为主;肠杆菌科细菌对亚胺培南和美罗培南的耐药率均接近或超过50%,但对替加环素的耐药率为0.9%~13.4%,对阿米卡星的耐药率为10.0%~26.8%。③多重耐药、广泛耐药和全耐药鲍曼不动杆菌占全部鲍曼不动杆菌的32.6%(28/86)。鲍曼不动杆菌对碳青霉烯类的耐药率为52.3%~58.1%,对多黏菌素的耐药率为1.2%。结论:血液肿瘤患儿合并感染以革兰阴性菌为主,耐药菌及条件致病菌检出率有增长趋势。 展开更多

关键词 血液肿瘤疾病 儿童 病原菌 耐药菌 感染部位

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伴胰腺浸润的神经母细胞瘤患儿临床特征及预后分析 被引量：7

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作者 柴希 黄程 +9 位作者 李斯慧 陈莹 王欣迪 赵文 王希思 赵倩 岳志霞 王晓曼 秦红 马晓莉 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第7期523-527,共5页

目的总结伴胰腺浸润的神经母细胞瘤（NB）患儿的临床资料及特点，分析伴胰腺浸润神经母细胞瘤（NB）的临床特征及其与预后的关系。方法回顾性分析2012年7月至2016年12月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊治的NB患儿，随访至... 目的总结伴胰腺浸润的神经母细胞瘤（NB）患儿的临床资料及特点，分析伴胰腺浸润神经母细胞瘤（NB）的临床特征及其与预后的关系。方法回顾性分析2012年7月至2016年12月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊治的NB患儿，随访至2017年3月31日。入组患儿的诊断标准、国际神经母细胞瘤临床分期（INSS分期）、治疗和疗效评估均根据首都医科大学附属北京儿童医院NB方案（BCH-NB-2007方案）。根据危险度分组标准将患儿分为低危（LR）组、中危（MR）组和高危（HR）组，进行分层治疗。回顾性总结和分析指标包括初诊时原发瘤灶和转移瘤灶部位、肿瘤标志物、临床分期、分组、影像学检查以及治疗过程。结果1．伴胰腺浸润NB患儿一般临床特征：共50例患儿入组，男23例，女27例；中位年龄33个月（7～129个月），其中年龄≤18个月10例，〉18个月40例。INSS-Ⅲ期3例，INSS-Ⅳ期47例。LR 2例，MR 3例，HR 45例。主要症状包括发热28例，腹部包块27例，腹痛14例，肢体疼痛9例，呕吐5例，腹泻4例，黄疸1例。原发瘤灶位于腹膜后肾上腺区49例，盆腔1例。肿瘤直径≥10 cm 32例。2.肿瘤标志物和影像学检查特征：50例患儿血清乳酸脱氢酶（LDH）中位值669 U/L（263～6 762 U/L），其中19例〉1 000 U/L。80%的患儿神经元特异性烯醇化酶（neuron－specific enolase，NSE）〉0.15 ng/L。9例初诊时血清淀粉酶（amylase，AMY）升高，7例脂肪酶（lipase，LPS）升高，AMY和LPS同时升高5例。初诊肿瘤原发部位B超提示82.0%（41/50例）胰腺浸润，腹部增强CT示91.7%（44/48例）胰腺浸润，腹部增强MRI示100.0%（14/14例）胰腺浸润，18氟-脱氧葡萄糖-PET/CT （18F-FDG-PET/CT）提示41.3%（19/46例）NB胰腺浸润。以上4项影像学检查比较显示：1项阳性7例，占14.0%；2项阳性26例，占52.0%；3项阳性15例，占30.0%；4项阳� 展开更多

关键词 神经母细胞瘤 胰腺浸润 临床特征 儿童

原文传递

国产甲磺酸伊马替尼治疗儿童慢性髓系白血病慢性期的早期疗效和安全性分析 被引量：7

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作者 张利强 陈振萍 +2 位作者 郑杰 马洁 吴润晖 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第2期174-178,共5页

目的评价国产甲磺酸伊马替尼(商品名昕维)治疗新诊断儿童慢性髓系白血病慢性期(chronic phase of chronic myeloid leukemia,CP-CML)的早期血液学、细胞遗传学、分子学反应和安全性。方法收集35例从2014年1月至2018年1月在首都医科大学... 目的评价国产甲磺酸伊马替尼(商品名昕维)治疗新诊断儿童慢性髓系白血病慢性期(chronic phase of chronic myeloid leukemia,CP-CML)的早期血液学、细胞遗传学、分子学反应和安全性。方法收集35例从2014年1月至2018年1月在首都医科大学附属北京儿童医院初次确诊CP-CML的患儿,给予甲磺酸伊马替尼260～340 mg/m2,1次/d治疗,根据药物种类分为国产仿制药(昕维)组和进口原研药(格列卫)两组,国产仿制药(昕维)治疗组20例,原研药(格列卫)治疗组15例,随访至2018年5月。对比进口原研药,评价国产仿制药治疗CML患者3、6、12个月时的血液学、细胞遗传学和分子学反应及安全性。结果 35例初诊CP-CML患儿中位年龄10岁(1～16岁),其中男性18名,女性17名。治疗3个月时,国产仿制药组患儿完全血液学反应(complete hematologic responses,CHR)率为75%(15/20); 80%(16/20)获得主要细胞遗传学反应(minor cytogenetic response,MCyR),45%(9/20) BCR-ABL转录本水平≤10%。治疗6个月时,CHR率为94%(15/16);完全细胞遗传学反应(complete cytogenetic response,CCyR)为62. 5%(10/16); 43. 8%(7/16) BCR-ABL≤1%。治疗12个月时,CCyR为92. 3%(12/13); 77%(10/13) BCR-ABL≤0. 1%,对比进口原研药,差异无统计学意义(P> 0. 05)。15%(3/20)不良反应为血液学不良反应,无严重Ⅳ级不良反应;非血液学不良反应依次为疼痛35%(7/20),消化道症状25%(5/20),水肿15%(3/20),不明原因发热10%(2/20),乏力5%(1/20),皮疹5%(1/20)。治疗3个月,国产仿制药CCyR略低于原研药(P=0. 021),差异无统计学意义(P> 0. 05)。不良反应易控制,无药物毒性相关性死亡。结论国产甲磺酸伊马替尼初始治疗新诊断儿童CP-CML的早期血液学、细胞遗传学和分子学反应良好,安全可靠,本研究尚未发现国产仿制药与原研药在疗效和安全性上有明显差别。 展开更多

关键词 儿童 髓系 白血病 伊马替尼 仿制药

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儿童肿瘤溶解综合征高尿酸血症的诊治进展 被引量：6

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作者 蒋理 郑胡镛 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第3期483-487,共5页

高尿酸血症是肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS)中的一种严重合并症。尿酸作为人体嘌呤代谢的终产物,在生理条件下主要的存在形式为尿酸盐。血液中的尿酸盐几乎全部被肾小球滤过,而TLS所引起的大量尿酸堆积超过了肾小球的滤过能... 高尿酸血症是肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS)中的一种严重合并症。尿酸作为人体嘌呤代谢的终产物,在生理条件下主要的存在形式为尿酸盐。血液中的尿酸盐几乎全部被肾小球滤过,而TLS所引起的大量尿酸堆积超过了肾小球的滤过能力,出现“高尿酸血症”。过剩的尿酸随血液到达人体的各个组织器官引起全身性疾病,患者可有恶心呕吐等症状,尿酸沉积在关节和肾脏中可产生关节疼痛及肾绞痛。若高尿酸血症引发急性尿酸盐肾病,则会出现严重的氮质血症和肾功能衰竭。既往只有别嘌呤醇可供临床医生选择用于高尿酸血症的预防,而对已经形成的高尿酸血症并无针对性的药物可以应用。近16年来由于尿酸氧化酶投入市场,临床医生对于预防与治疗TLS所致高尿酸血症的处理变得游刃有余。本文重点对高尿酸血症和尿酸氧化酶的临床应用进展做一综述。 展开更多

关键词 肿瘤溶解综合征 高尿酸血症 尿酸氧化酶

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儿童肝母细胞瘤的临床特征和治疗效果评价 被引量：5

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作者 王希思 杨维 +9 位作者 黄程 赵文 赵倩 段超 苏雁 金眉 张大伟 秦红 王焕民 马晓莉 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第2期169-173,共5页

目的总结首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心近10年诊治的肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿临床特点和治疗效果,结合随访资料,为探讨HB的合理诊疗策略,减少不良反应,提高患儿的无事件生存率提供依据。方法分析2009年2月至2018... 目的总结首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心近10年诊治的肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿临床特点和治疗效果,结合随访资料,为探讨HB的合理诊疗策略,减少不良反应,提高患儿的无事件生存率提供依据。方法分析2009年2月至2018年5月,在首都医科大学附属北京儿童医院新诊断的、规律诊治,并坚持长期随访的HB患儿。采用以手术治疗、化学药物治疗和放射治疗的多学科联合诊治方案。化学药物治疗方案采用A方案(顺铂+长春新碱+氟尿嘧啶)以及B方案(顺铂+阿霉素)的联合化学药物治疗方案。记录患儿年龄、性别、病程、病初血清甲胎蛋白(alpha fetal protein,AFP)、临床分期、病理类型、治疗方法和治疗效果,随访至2018年11月30日。结果共收治51例患儿,其中6例患儿因在笔者医院治疗时间短、回当地治疗未纳入临床总结中; 3例患儿治疗前因肿瘤破裂出血等合并症死亡。余42例接受系统治疗并随访。中位年龄19(2～102)个月。临床分期:Ⅱ期1例,Ⅲ期34例,Ⅳ期7例。病初血清AFP:31. 6～2 200 000μg/L(中位数192 274. 5μg/L)。39例患儿中位随访时间36(6～115)个月。5年无事件生存率为74. 72%。患儿化学药物治疗后全血细胞计数下降不明显,化学药物治疗期间无严重感染发生。化学药物治疗期间无明确心脏毒性指征。仅1例患儿出现短期听力受损。结论手术联合化学药物治疗是HB的主要治疗手段,现行方案中阿霉素和顺铂剂量患儿耐受性好,5年无事件生存率较高,临床需要密切随访这些患儿的远期预后。 展开更多

关键词 肝母细胞瘤 儿童 治疗效果 多学科治疗

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免疫抑制治疗对儿童重型再生障碍性贫血细胞因子表达的影响 被引量：5

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作者 陈慧 刘怡 +4 位作者 马洁 高超 邢天禹 赵晓曦 陈振萍 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第6期460-463,共4页

目的探讨重型再生障碍性贫血(AA)患儿经免疫抑制治疗(IST)后外周血相关细胞因子表达水平的变化。方法纳入2017年10月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院(我院)住院初诊为获得性重型AA(SAA)/极重型AA(VSAA)且应用IST治疗的患儿... 目的探讨重型再生障碍性贫血(AA)患儿经免疫抑制治疗(IST)后外周血相关细胞因子表达水平的变化。方法纳入2017年10月至2018年12月在首都医科大学附属北京儿童医院(我院)住院初诊为获得性重型AA(SAA)/极重型AA(VSAA)且应用IST治疗的患儿为SAA/VSAA组,同期在我院住院初诊为获得性非重型AA(MAA)并给予环孢素A(CsA)口服治疗的患儿为MAA组。采用流式细胞术检测两组患儿初诊时、SAA/VSAA组治疗6个月和12个月、MAA组治疗6个月外周血中IFN γ、TNF α、IL 2、IL 4、IL 6和IL 10的表达水平。结果SAA/VSAA组25例,MAA组37例。①初诊时SAA/VSAA组IFN γ和IL 6表达较MAA组增加(P<0.05)。②SAA/VSAA组经IST治疗1年后,IFN γ和IL 6较治疗前明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。③截至末次随访,SAA/VSAA组除3例失访外,余22例全部生存,无复发。结论SAA/VSAA患儿血清细胞因子水平异常,IST可显著改善初治患儿相关造血负向调控因子的表达。 展开更多

关键词 细胞因子 免疫抑制治疗 再生障碍性贫血 儿童

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异基因造血干细胞移植治疗儿童急性髓系白血病的临床观察 被引量：5

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作者 贾晨光 周翾 +2 位作者 王彬 朱光华 秦茂权 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第2期163-168,共6页

目的总结分析异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的临床疗效,发现可能影响预后的相关因素。方法收集2006年1月至2016年1月首都... 目的总结分析异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的临床疗效,发现可能影响预后的相关因素。方法收集2006年1月至2016年1月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心确诊为AML并进行allo-HSCT治疗的病例,采用Kaplan-Meier生存曲线评估患者的总生存率(overall survival,OS),采用Log-rank检验进行不同组别比较。多因素分析采用Cox回归法分析影响预后的相关因素。结果共收集46例病例,中位随访时间27个月。存活31例,15例死亡,8例复发。5年OS为(61. 1±8. 7)%,中位生存时间为77. 3个月,5年累积复发率为(16. 0±6. 0)%。Log-rank检验结果显示前期后期不同移植方案、移植前缓解状态、缓解次数、不同供者来源、是否合并移植物抗宿主病在对OS影响上差异无统计学意义(P>0. 05)。多因素分析显示,合并髓系肉瘤和复发是影响患者预后的危险因素(P <0. 05)。结论异基因造血干细胞移植是治疗AML尤其是难治/复发AML的有效治疗手段,随着移植方案的改良及支持治疗的发展,生存率逐年提高。合并髓系肉瘤及复发是影响AML移植治疗预后的重要不良因素。 展开更多

关键词 造血干细胞移植 急性髓系白血病 儿童

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