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题名原发性浆细胞白血病30例临床分析
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作者
徐勇
周荣富
凌逸鹏
柏桦
左依凡
周东明
陈兵
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机构
南京鼓楼医院南京大学医学院附属鼓楼医院血液科
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出处
《中华实用诊断与治疗杂志》
2024年第5期449-453,共5页
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基金
国家自然科学基金(82273954)
南京鼓楼医院临床研究专项资金资助(2024-LCYJ-PY)。
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文摘
目的 分析原发性浆细胞白血病(pPCL)患者临床特征及联合蛋白酶体抑制剂治疗的效果,探讨其预后的影响因素。方法 回顾性分析2014年3月-2023年6月南京鼓楼医院诊治的30例pPCL(外周血循环浆细胞比例≥5%)患者的临床及免疫学和细胞遗传学特征。30例一线治疗均给予蛋白酶体抑制剂,联合免疫调节剂(沙利度胺7例、来那度胺15例、泊马度胺1例)23例,达雷妥尤单抗4例,环磷酰胺、多柔比星脂质体各1例。一线治疗同期联合细胞毒性化疗药物、维奈克拉各4例。3例一线治疗后行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)。一线治疗每2个周期评估1次疗效,记录一线治疗总有效率。5例一线治疗后复发者采用DPd(达雷妥尤单抗+泊马度胺+地塞米松)等方案再次治疗,其中2例病情再次进展者给予埃纳妥单抗。随访至2023年9月1日,记录30例患者总生存期和无进展生存期。采用单因素及多因素Cox回归分析影响pPCL患者死亡的影响因素。结果 (1)30例临床表现为贫血29例,血小板减少19例,血清乳酸脱氢酶升高14例,血清β2-微球蛋白升高30例;髓外病变14例;CD56不表达17例,高危细胞遗传学异常23例;t(4;14)4例,1q21扩增和t(4;14)3例;修订的国际分期系统分期Ⅲ期22例。(2)30例一线治疗后部分缓解10例,非常好的部分缓解2例,完全缓解3例,严格意义的完全缓解3例,一线治疗总有效率为60%。(3)末次随访时死亡21例,存活9例,中位无进展生存期为6个月,中位总生存期为8个月。2例接受auto-HSCT者严格意义的完全缓解后无进展生存期分别为59、27个月。(4)血清乳酸脱氢酶水平升高(HR=8.584,95%CI:2.214~33.277,P=0.002)、t(4;14)(HR=7.433,95%CI:1.269~43.549,P=0.026)、未联合免疫调节剂(HR=0.215,95%CI:0.055~0.850,P=0.028)是pPCL患者死亡的危险因素。结论 pPCL患者易发生髓外病变,血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白水平升高,多不表达CD56,高危细胞遗传学异常发生�
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关键词
原发性浆细胞白血病
蛋白酶体抑制剂
免疫调节剂
自体造血干细胞移植
预后
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Keywords
primary plasma cell leukemia
proteasome inhibitor
immunomodulator
autologous hematopoietic stem cell transplantation
prognosis
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分类号
R733.7
[医药卫生—肿瘤]
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