PRKAG2心脏综合征是以心室预激、进展性传导系统病变、心肌肥厚为主要表现的常染色体显性遗传性心脏病,由编码AMP激活蛋白激(AMP-activated protein kinase.AMPK)12亚单位的PRKAG2基因缺陷所致,发病人群少、临床表型多样,漏诊/...PRKAG2心脏综合征是以心室预激、进展性传导系统病变、心肌肥厚为主要表现的常染色体显性遗传性心脏病,由编码AMP激活蛋白激(AMP-activated protein kinase.AMPK)12亚单位的PRKAG2基因缺陷所致,发病人群少、临床表型多样,漏诊/误诊率高。近年随着分子遗传学发展、影像学技术进步,人们对该病有了更深刻地认识。展开更多
文摘PRKAG2心脏综合征是以心室预激、进展性传导系统病变、心肌肥厚为主要表现的常染色体显性遗传性心脏病,由编码AMP激活蛋白激(AMP-activated protein kinase.AMPK)12亚单位的PRKAG2基因缺陷所致,发病人群少、临床表型多样,漏诊/误诊率高。近年随着分子遗传学发展、影像学技术进步,人们对该病有了更深刻地认识。