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题名先天性巨结肠同源病：临床诊断与手术指征的确立
被引量：15
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作者
孙晓毅
余东海
李娜萍
郭先娥
彭飞
王果
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机构
华中科技大学同济医院小儿外科
华中科技大学同济医院病理中心
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出处
《中华小儿外科杂志》
CSCD
北大核心
2010年第11期839-843,共5页
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文摘
目的 报道一组前瞻性的先天性巨结肠同源病（HAD）临床研究总结.方法 2007年6月至2009年12月单一手术组连续行65例巨结肠根治术病例,依据临床症状、直肠肛管测压、直肠黏膜胆碱酯酶组化（AchE）组织化学染色以及钡灌肠检查做出术前诊断.先天性巨结肠症（HD）一旦确诊即有手术指征.HAD手术指征：依临床检查初步诊断后实行严格、系统的保守治疗3～6个月,经治疗无效或有效后又复发者.结果 临床初诊病例HD组为38例,HAD组为27例;术后经病理学诊断最后确诊HD组36例,HD组内有4例证实为HAD,术前误诊率为10.5%（4/38）,HAD组最后病理确诊29例,HAD组内2例最后病理诊断为HD,术前误诊率为7.4%（2/27）;HAD组中节细胞减少症（HG）22例（75.9%）,肠神经元发育不良症（IND）7例（24.1%）.HAD组27例（93.1%）存在直肠肛管抑制反射,但反射波形出现变异和延迟;AchE组化染色阳性为12例（41.4%）,2项结果与HD组相比差异有统计学意义（P＜0.01）;HAD病例钡灌肠检查特点：直肠高度扩张,直肠直径达盆腔的90%以上;超过90%的HAD病例有乙状结肠冗长;24 h后复查钡滞留（100%）.29例HAD患儿中9例行次全切除术（31.0%）,HD组36例中次全切除为8例（22.2%）.结论 测压、AChE组化染色和钡灌肠检查仍是诊断HAD的重要方法.初步诊断HAD后,采取3个月到半年的严格保守治疗措施对最后确定手术指征非常重要.由于HD和HAD症状和检查结果在一定程度上相互重叠,致使HAD和HD病例术前可误诊,但这种误诊对手术指征的确定并无影响.
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关键词
HIRSCHSPRUNG病
测压法
钡灌肠
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Keywords
Hirschsprung＇s disease
Manometry
Barium enema
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分类号
R686
[医药卫生—骨科学]
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