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以急性链球菌感染后肾小球肾炎起病的IgA肾病1例报道并文献复习 被引量：1
1
作者 马丽娟 樊畇秀 +1 位作者 郭惠娟 杨武 《中国生育健康杂志》 2024年第5期496-498,共3页
目的通过报道以急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute post-streptococcal glomerulonephritis,APSGN)起病的IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患儿,以提高儿科临床医师对IgA肾病的诊断和鉴别诊断思路。方法回顾1例以“血尿、蛋白尿”为主诉... 目的通过报道以急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute post-streptococcal glomerulonephritis,APSGN)起病的IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患儿,以提高儿科临床医师对IgA肾病的诊断和鉴别诊断思路。方法回顾1例以“血尿、蛋白尿”为主诉的10岁男性患儿的临床资料并结合文献进行复习。结果本例患儿临床表现为发作性肉眼血尿、持续性镜下血尿,伴非肾病水平的蛋白尿,低补体C3血症及ASO升高,病程4周C3接近正常,临床符合APSGN,不典型之处为第1次肉眼血尿为感染当天出现,第2 d肉眼血尿无明显诱因病程第5周出现,病程6周时肾脏病理为毛细血管内增生性IgA肾病。结论报道了宁夏地区首例以APSGN起病的儿童IgA肾病,对于临床过程不典型的APSGN应注意继发IgA肾病的可能,提示临床医生在肾小球疾病的诊断中应该临床结合病理,但切记肾脏病理只是肾活检时间点的瞬时变化,而疾病临床过程的演变可能更为重要。 展开更多
关键词 儿童 急性链球菌感染后肾小球肾炎 IGA肾病
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以范可尼综合征和早发肾功能异常起病的Dent病1家系报道并文献复习
2
作者 王利霞 马丽娟 张宏文 《临床肾脏病杂志》 2024年第2期171-174,共4页
Dent病(Dent disease)是一种罕见的X连锁隐性遗传性的近端肾小管疾病,因CLCN5基因(Dent病1型)和OCRL基因(Dent病2型)突变所致[1-2],临床主要特征为小分子蛋白尿(low-molecular weight proteinuria,LMWP)、高钙尿症(hypercalciuria)和肾... Dent病(Dent disease)是一种罕见的X连锁隐性遗传性的近端肾小管疾病,因CLCN5基因(Dent病1型)和OCRL基因(Dent病2型)突变所致[1-2],临床主要特征为小分子蛋白尿(low-molecular weight proteinuria,LMWP)、高钙尿症(hypercalciuria)和肾钙质沉着症(nephrocalcinosis),随病程进展部分患者可出现肾功能异常或肾衰竭[3-5]。此外,Dent病临床还可以有其他多种表现,包括泛氨基酸尿、磷酸盐尿、糖尿症、血尿、尿酸化功能障碍、佝偻病或骨软化症等[6-7]。 展开更多
关键词 Dent病 范可尼综合征 肾功能异常
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母女同患紫癜性肾炎合并Alport综合征1家系报道
3
作者 张宏文 杨武 王利霞 《临床肾脏病杂志》 2024年第1期81-84,共4页
过敏性紫癜(henoch-schonlein purpura,HSP)又称IgA血管炎,是儿童常见的系统性血管炎疾病之一,本病多为自限性疾病、预后相对较好。HSP累及肾脏即为紫癜性肾炎(henoch schonlein purpura nephritis,HSPN),又称IgA血管炎肾炎,是儿科临床... 过敏性紫癜(henoch-schonlein purpura,HSP)又称IgA血管炎,是儿童常见的系统性血管炎疾病之一,本病多为自限性疾病、预后相对较好。HSP累及肾脏即为紫癜性肾炎(henoch schonlein purpura nephritis,HSPN),又称IgA血管炎肾炎,是儿科临床肾脏专业常见的继发性肾小球疾病之一[1-4]。 展开更多
关键词 过敏性紫癜性肾炎 ALPORT综合征 免疫球蛋白A
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宁夏地区利妥昔单抗治疗儿童原发性肾病综合征的开展及疗效分析
4
作者 杨武 王小娥 +5 位作者 顾佳乐 马丽娟 苏白鸽 肖慧捷 姚勇 张宏文 《临床肾脏病杂志》 2024年第2期103-107,共5页
目的利妥昔单抗(rituximab,RTX)目前已广泛用于儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)的治疗,特别是激素敏感频复发或激素依赖者,我们首次在宁夏地区开展了RTX治疗儿童PNS,并对其疗效进行了分析。方法2020年1月1日至202... 目的利妥昔单抗(rituximab,RTX)目前已广泛用于儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)的治疗,特别是激素敏感频复发或激素依赖者,我们首次在宁夏地区开展了RTX治疗儿童PNS,并对其疗效进行了分析。方法2020年1月1日至2022年12月31日北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院收治的PNS患儿,经激素或激素联合免疫抑制剂治疗仍效果不满意者,包括频复发或激素依赖不能停药者,经家长同意后给予RTX治疗。定期监测患儿尿常规、尿蛋白定量、感染情况等,评估治疗其效果、安全性及治疗前后费用。结果3年间,共7例PNS患儿应用RTX治疗,其中男4例、女3例,年龄范围4.4~13.0岁,均为激素敏感、频复发。随访9~35个月,RTX应用2~5剂每人次。所有患儿尿蛋白能长期维持阴性,其中仅复发1人次,激素和免疫抑制剂停药5人次,均未见严重感染。RTX治疗后平均每人每月花费较治疗前明显减少。结论RTX是儿童PNS安全、经济、有效的治疗手段之一,建议尽早应用RTX以减停激素和/或免疫抑制剂,减少药物不良反应。 展开更多
关键词 利妥昔单抗 儿童 肾病综合征
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早发肾衰竭的常染色体显性遗传性Alport综合征一家系报告并文献复习 被引量：1
5
作者 王利霞 樊畇秀 +1 位作者 杨武 张宏文 《临床肾脏病杂志》 2023年第12期1045-1047,共3页
Alport综合征(Alport syndrome,AS)又称遗传性肾炎(hereditary nephritis,HN),是常见的遗传性肾小球疾病之一,由编码Ⅳ型胶原α3~5链的基因变异所致,临床主要表现为血尿和进行性肾功能减退,可伴随感音神经性耳聋和明显的眼部异常等[1]... Alport综合征(Alport syndrome,AS)又称遗传性肾炎(hereditary nephritis,HN),是常见的遗传性肾小球疾病之一,由编码Ⅳ型胶原α3~5链的基因变异所致,临床主要表现为血尿和进行性肾功能减退,可伴随感音神经性耳聋和明显的眼部异常等[1]。AS是一种遗传异质性的疾病,现已证实存在3种遗传方式,即X连锁显性遗传(X-linked dominant,XLAS)、常染色体隐性遗传(autosomal recessive,ARAS)和常染色体显性遗传(autosomal dominant,ADAS),其中XLAS最常见,占80%~85%,因COL4A5基因变异所致;ARAS占15%左右,因COL4A3或COL4A4基因纯合或复合杂合变异所致;ADAS非常少见,因COL4A3或COL4A4基因单一变异所致[1]。 展开更多
关键词 常染色体 终末期肾病 肾衰竭
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宁夏地区儿童急性局灶性细菌性肾炎3例报道并文献复习
6
作者 杨武 马玲 +3 位作者 顾佳乐 马丽娟 郭惠娟 姚勇 《中国生育健康杂志》 2023年第6期578-580,共3页
本文报道了宁夏地区3例儿童急性局灶性细菌性肾炎(AFBN)病例,总结3例以发热为主要表现、伴影像学检查肾脏肿大患儿的临床资料,并结合文献进行复习。在泌尿系感染患儿中,AFBN发病率并不算太低,但因临床缺乏特异性易漏诊、误诊。对于治疗... 本文报道了宁夏地区3例儿童急性局灶性细菌性肾炎(AFBN)病例,总结3例以发热为主要表现、伴影像学检查肾脏肿大患儿的临床资料,并结合文献进行复习。在泌尿系感染患儿中,AFBN发病率并不算太低,但因临床缺乏特异性易漏诊、误诊。对于治疗效果欠佳的泌尿系感染,应及早进行影像学包括超声、必要时增强CT检查,以除外合并AFBN的可能性。明确诊断AFBN时,抗生素疗程至少3周以上,并长期随访,避免肾脓肿或瘢痕形成。 展开更多
关键词 儿童 急性局灶性细菌性肾炎 宁夏地区
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再看儿童孤立性镜下血尿的常见病因
7
作者 王丽霞 马丽娟 张宏文 《中华临床医师杂志（电子版）》 CAS 北大核心 2023年第2期112-116,共5页
目的探讨儿童孤立性镜下血尿的常见病因和处理措施。方法纳入2014年1月1日至2018年12月31日北京大学第一医院儿科诊断明确的孤立性镜下血尿患儿,分析其临床特点和病因构成。结果5年间纳入研究孤立性镜下血尿患儿共320例,病因以肾小球疾... 目的探讨儿童孤立性镜下血尿的常见病因和处理措施。方法纳入2014年1月1日至2018年12月31日北京大学第一医院儿科诊断明确的孤立性镜下血尿患儿,分析其临床特点和病因构成。结果5年间纳入研究孤立性镜下血尿患儿共320例,病因以肾小球疾病为主(86.25%,276/320),包括薄基底膜肾病、紫癜性肾炎、感染后肾小球肾炎和Alport综合征;非肾小球疾病少见(13.75%,44/320),包括高钙尿症/肾结石、左肾静脉扩张综合征、热性/运动性血尿、自身免疫性疾病、外伤和高血压。在所有病因中,以薄基底膜肾病最为常见,共199例(62.19%)。结论儿童孤立性镜下血尿最常见的病因是薄基底膜肾病,总体预后好,临床应该以定期随访和监测为主,避免过度检查和治疗。 展开更多
关键词 儿童 孤立性镜下血尿 病因
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