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系统性硬化症心脏受累61例临床分析
被引量：
4
1
作者
林松柏
谢洪智
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2009年第6期525-527,共3页
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫陛的皮肤增厚、纤维化为特征，同时累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。病理改变为多脏器的胶原增殖弥漫性纤维化、退行性改变和血管内皮异常增生、管腔...
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫陛的皮肤增厚、纤维化为特征，同时累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。病理改变为多脏器的胶原增殖弥漫性纤维化、退行性改变和血管内皮异常增生、管腔变窄。在SSc累及的脏器中，心脏是一个重要的靶器官，其临床可以表现为肺动脉高压及其继发的右心功能不全、多种心律失常、心脏瓣膜病变、心包积液、缺血性心肌病，以及收缩性和（或）舒张性心功能不全。
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关键词
系统性硬化症
临床分析
心脏受累
弥漫性纤维化
舒张性心功能不全
自身免疫性疾病
肺动脉高压
右心功能不全
原文传递
植入型心律转复除颤器对于射血分数减低性心力衰竭患者心源性猝死的预防作用研究
被引量：
4
2
作者
王震
程中伟
+7 位作者
邓华
程康安
陈太波
高鹏
杨德彦
范静波
张宇成
方全
《中国实用内科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第9期800-804,共5页
目的通过记录射血分数降低性心力衰竭(heart failure with reduced ejection fraction,HFrEF)患者植入型心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)治疗事件,研究并分析其在一、二级预防患者中的差异。方法单中心回...
目的通过记录射血分数降低性心力衰竭(heart failure with reduced ejection fraction,HFrEF)患者植入型心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)治疗事件,研究并分析其在一、二级预防患者中的差异。方法单中心回顾性队列研究,纳入2006-01-2017-12于北京协和医院住院行ICD或心脏再同步化并心律转复除颤器(cardiac resynchronization therapy with cardioverter defibrillator,CRT-D)植入的HFrEF患者,随访患者ICD治疗事件,根据腔内心电图鉴定是否为恰当治疗,并分析治疗事件在一、二级预防患者中的差异。结果 (1)共纳入145例患者,一级预防患者103例,二级预防患者42例。其中一级预防患者较二级预防患者左室收缩末期内径值更高,左室射血分数更低。(2)多因素竞争风险回归分析结果显示心源性猝死二级预防患者、男性患者恰当治疗及恰当放电治疗风险更高。(3)K-M曲线及Log-Rank检验提示一、二级预防患者不恰当治疗风险无显著差异,不恰当治疗事件原因大部分为心房扑动或心房颤动。结论 (1)一级预防患者接受恰当治疗、恰当放电治疗的风险较二级预防患者更低;(2)一级预防患者不恰当治疗风险与二级预防患者相比无显著差异,不恰当治疗事件主要原因是心房扑动或心房颤动。
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关键词
HFrEF
ICD
一级预防
恰当放电治疗
原文传递
回顾分析LMNA c.1045C>T突变所致核纤层蛋白病的临床表型
3
作者
芦阳
田庄
《中国分子心脏病学杂志》
CAS
2022年第5期4916-4923,共8页
目的对LMNA c.1045C>T突变所致核纤层蛋白病的临床表型进行汇总分析,提高对此种疾病的认识和诊治水平。方法结合北京协和医院诊治的1例LMNA c.1045C>T突变患者临床特点,总结文献收集的20例同一突变位点病例的临床资料并进行分析...
目的对LMNA c.1045C>T突变所致核纤层蛋白病的临床表型进行汇总分析,提高对此种疾病的认识和诊治水平。方法结合北京协和医院诊治的1例LMNA c.1045C>T突变患者临床特点,总结文献收集的20例同一突变位点病例的临床资料并进行分析。结果LMNA c.1045C>T突变患者无性别差异,平均年龄32.9岁(14~46岁),临床表现为多系统受累,包括心肌病和/或心力衰竭(60%)、心律失常(60%,其中以传导异常为主)、脂肪萎缩(90%)、胰岛素抵抗或糖尿病(70%)、高甘油三酯血症(75%)、早发动脉粥样硬化(30%)和蛋白尿肾病(80%)。患者会出现相关心血管并发症,导致不良预后。其中3例发生心肌梗死,3例安装植入式心律转复除颤器(均为一级预防)。5例(25%)患者死亡或进行心脏移植,2例为猝死,另外2例分别死于感染性心内膜炎和感染后多脏器功能衰竭,1例因非缺血性心力衰竭进行心脏移植。针对上述患者出现的系统受累进行治疗有助于改善心力衰竭、胰岛素抵抗、血脂异常和血压,预防动脉粥样硬化和猝死的发生。结论LMNA c.1045C>T突变导致的核纤层蛋白病,具有明显的多系统受累临床特征,需要每年进行全身、代谢、心脏和肾脏等评估并进行治疗。未来需要从基因和发病机制层面进行深入研究和精准治疗。
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关键词
LMNA基因突变
核纤层蛋白病
心肌病
家族性部分脂肪萎缩
原文传递
题名
系统性硬化症心脏受累61例临床分析
被引量：
4
1
作者
林松柏
谢洪智
机构
北京
协和
医学院
中国
医学
科学院
北京
协和医院
心内科
出处
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2009年第6期525-527,共3页
文摘
系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种以局限性或弥漫陛的皮肤增厚、纤维化为特征，同时累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。病理改变为多脏器的胶原增殖弥漫性纤维化、退行性改变和血管内皮异常增生、管腔变窄。在SSc累及的脏器中，心脏是一个重要的靶器官，其临床可以表现为肺动脉高压及其继发的右心功能不全、多种心律失常、心脏瓣膜病变、心包积液、缺血性心肌病，以及收缩性和（或）舒张性心功能不全。
关键词
系统性硬化症
临床分析
心脏受累
弥漫性纤维化
舒张性心功能不全
自身免疫性疾病
肺动脉高压
右心功能不全
分类号
R686 [医药卫生—骨科学]
原文传递
题名
植入型心律转复除颤器对于射血分数减低性心力衰竭患者心源性猝死的预防作用研究
被引量：
4
2
作者
王震
程中伟
邓华
程康安
陈太波
高鹏
杨德彦
范静波
张宇成
方全
机构
北京
协和
医学院
中国
医学
科学院
北京
协和医院
心内科
出处
《中国实用内科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第9期800-804,共5页
基金
国家科技支撑计划课题(2011BAI11B11)
文摘
目的通过记录射血分数降低性心力衰竭(heart failure with reduced ejection fraction,HFrEF)患者植入型心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)治疗事件,研究并分析其在一、二级预防患者中的差异。方法单中心回顾性队列研究,纳入2006-01-2017-12于北京协和医院住院行ICD或心脏再同步化并心律转复除颤器(cardiac resynchronization therapy with cardioverter defibrillator,CRT-D)植入的HFrEF患者,随访患者ICD治疗事件,根据腔内心电图鉴定是否为恰当治疗,并分析治疗事件在一、二级预防患者中的差异。结果 (1)共纳入145例患者,一级预防患者103例,二级预防患者42例。其中一级预防患者较二级预防患者左室收缩末期内径值更高,左室射血分数更低。(2)多因素竞争风险回归分析结果显示心源性猝死二级预防患者、男性患者恰当治疗及恰当放电治疗风险更高。(3)K-M曲线及Log-Rank检验提示一、二级预防患者不恰当治疗风险无显著差异,不恰当治疗事件原因大部分为心房扑动或心房颤动。结论 (1)一级预防患者接受恰当治疗、恰当放电治疗的风险较二级预防患者更低;(2)一级预防患者不恰当治疗风险与二级预防患者相比无显著差异,不恰当治疗事件主要原因是心房扑动或心房颤动。
关键词
HFrEF
ICD
一级预防
恰当放电治疗
Keywords
heart failure with reduced ejection fraction
implantable cardioverter defibrillator
primary prevention
appropriate shock therapy
分类号
R541.6 [医药卫生—心血管疾病]
原文传递
题名
回顾分析LMNA c.1045C>T突变所致核纤层蛋白病的临床表型
3
作者
芦阳
田庄
机构
北京
协和
医学院
、
中国
医学
科学院
、
北京
协和医院
内科
北京
协和
医学院
、
中国
医学
科学院
、
北京
协和医院
心内科
北京
协和
医学院
、
中国
医学
科学院
、
北京
协和医院
国际医疗部
出处
《中国分子心脏病学杂志》
CAS
2022年第5期4916-4923,共8页
基金
中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-B-098)
中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目中国罕见病的精准诊疗研究(CIFMS#2021-I2M-1-003)。
文摘
目的对LMNA c.1045C>T突变所致核纤层蛋白病的临床表型进行汇总分析,提高对此种疾病的认识和诊治水平。方法结合北京协和医院诊治的1例LMNA c.1045C>T突变患者临床特点,总结文献收集的20例同一突变位点病例的临床资料并进行分析。结果LMNA c.1045C>T突变患者无性别差异,平均年龄32.9岁(14~46岁),临床表现为多系统受累,包括心肌病和/或心力衰竭(60%)、心律失常(60%,其中以传导异常为主)、脂肪萎缩(90%)、胰岛素抵抗或糖尿病(70%)、高甘油三酯血症(75%)、早发动脉粥样硬化(30%)和蛋白尿肾病(80%)。患者会出现相关心血管并发症,导致不良预后。其中3例发生心肌梗死,3例安装植入式心律转复除颤器(均为一级预防)。5例(25%)患者死亡或进行心脏移植,2例为猝死,另外2例分别死于感染性心内膜炎和感染后多脏器功能衰竭,1例因非缺血性心力衰竭进行心脏移植。针对上述患者出现的系统受累进行治疗有助于改善心力衰竭、胰岛素抵抗、血脂异常和血压,预防动脉粥样硬化和猝死的发生。结论LMNA c.1045C>T突变导致的核纤层蛋白病,具有明显的多系统受累临床特征,需要每年进行全身、代谢、心脏和肾脏等评估并进行治疗。未来需要从基因和发病机制层面进行深入研究和精准治疗。
关键词
LMNA基因突变
核纤层蛋白病
心肌病
家族性部分脂肪萎缩
Keywords
LMNA gene mutation
Laminopathy
Cardiomyopathy
Familial partial lipodystroph
分类号
R596 [医药卫生—内科学]
原文传递
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
系统性硬化症心脏受累61例临床分析
林松柏
谢洪智
《中华心血管病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2009
4
原文传递
2
植入型心律转复除颤器对于射血分数减低性心力衰竭患者心源性猝死的预防作用研究
王震
程中伟
邓华
程康安
陈太波
高鹏
杨德彦
范静波
张宇成
方全
《中国实用内科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019
4
原文传递
3
回顾分析LMNA c.1045C>T突变所致核纤层蛋白病的临床表型
芦阳
田庄
《中国分子心脏病学杂志》
CAS
2022
0
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