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大剂量甲氨蝶呤注射液排泄延迟致患儿多器官损伤1例分析 被引量：3
1
作者 李姗 严海泓 +3 位作者 章萍 廖应熙 王晓丹 田稷馨 《中国药物警戒》 2020年第6期377-380,共4页
目的探讨大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)致多器官损伤的防治措施。方法总结我院儿科2018年4月收治的1例男性患儿(11岁)因急性淋巴细胞白血病行大剂量甲氨蝶呤(6.6 g,5 g/m^2)化疗后出现多器官损伤的治疗方案。... 目的探讨大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)致多器官损伤的防治措施。方法总结我院儿科2018年4月收治的1例男性患儿(11岁)因急性淋巴细胞白血病行大剂量甲氨蝶呤(6.6 g,5 g/m^2)化疗后出现多器官损伤的治疗方案。结果患儿首次静脉滴注MTX后,第2天出现呕吐、大便性状改变、发热、尿量减少,42 h MTX血药浓度为218μmol/L。第4天磷酸激酶升至173.2 U/L、肌苷最高达382.7μmol/L。考虑为MTX排泄延迟导致的多器官损伤。予亚叶酸钙0.1 g,每6 h 1次,同时给予水化碱化、血液透析、抗感染、止吐保肝等对症治疗后病情好转。结论使用HD-MTX可出现排泄延迟及器官损伤。治疗过程中应充分水化碱化,及时动态监测MTX血药浓度,以尽早采取有效措施,避免造成严重后果。 展开更多
关键词 甲氨蝶呤 排泄延迟 急性肾损伤 化疗相关性呕吐 肝损伤
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血斑马鱼模型相关microRNA的组学研究 被引量：2
2
作者 张倩 宋斌峰 +8 位作者 万扬 张昭军 鲍丙浩 谢尚论 刘汉芝 竺晓凡 袁卫平 贾海波 方向东 《发育医学电子杂志》 2014年第3期139-145,共7页
目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)相关microRNA的表达特征及其调控机制。方法利用morpholino技术建立核糖体蛋白基因Rps19表达不足的DBA斑马鱼模型和Rps19与p53同时表达不足的斑马鱼模型,利用新一代高通量测序(RNA-seq)技术,... 目的探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)相关microRNA的表达特征及其调控机制。方法利用morpholino技术建立核糖体蛋白基因Rps19表达不足的DBA斑马鱼模型和Rps19与p53同时表达不足的斑马鱼模型,利用新一代高通量测序(RNA-seq)技术,研究DBA斑马鱼模型的microRNA表达谱的特征及p53在其中的调控作用。结果 Rps19 MO的斑马鱼胚胎的循环血细胞明显减少,且尾部呈现出向腹侧弯曲的异常形态。而在p53敲低之后,斑马鱼的形态异常得到了一定程度的恢复。通过对microRNA表达谱的比较分析发现,在Rps19不足的斑马鱼胚胎中约1/4的microRNA表达量显著偏低,这些异常表达的microRNA可能影响到斑马鱼的正常发育过程。而在p53敲低之后,部分microRNA的表达恢复到正常水平。最终确定了47个在DBA发病过程中可能受p53调控的microRNA。结论 DBA斑马鱼模型的microRNA普遍低表达,其中部分microRNA受到p53的表达水平的调控。 展开更多
关键词 纯红细胞再生障碍性贫血 MICRORNA Rps19 P53 RNA-SEQ 斑马鱼
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甲氨蝶呤致可逆性后部脑白质病综合征1例 被引量：1
3
作者 田稷馨 章萍 +4 位作者 苗文娟 廖应熙 王晓丹 李姗 严海泓 《中国药物警戒》 2019年第2期126-128,共3页
病例:患儿,男,12岁。2017年4月于我院明确诊断为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)B细胞型,颅脑CT检查正常。按中国儿童肿瘤协作组(CCCG)-ALL-2015方案激素预治疗后,先后予三联[阿糖胞苷(Ara-C)35 mg、地塞米松5 m... 病例:患儿,男,12岁。2017年4月于我院明确诊断为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)B细胞型,颅脑CT检查正常。按中国儿童肿瘤协作组(CCCG)-ALL-2015方案激素预治疗后,先后予三联[阿糖胞苷(Ara-C)35 mg、地塞米松5 mg、甲氨蝶呤(MTX)12.5 mg]鞘内注射3次预防中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNSL)、VDLP(长春地辛、柔红霉素、泼尼松、培门冬酶)方案诱导缓解化疗、CAM[环磷酰胺、Ara-C、6-巯基嘌呤(6-MP)]方案巩固化疗。 展开更多
关键词 甲氨蝶呤 脑白质病 综合征 可逆性 急性淋巴细胞白血病 中枢神经系统白血病 ARA-C 颅脑CT检查
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复发难治性多发性骨髓瘤的单抗治疗研究进展
4
作者 张莹 《中文科技期刊数据库（引文版）医药卫生》 2022年第3期6-10,共5页
多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,MM)是一种血液系统恶性肿瘤,过去十年对于的治疗有明显的进步,但是仍然无法达到令人满意的地步。单克隆抗体药物的出现成为治疗MM的新的治疗方向。如达雷妥尤单抗、埃罗妥珠单抗、艾沙妥昔单抗、MOR202... 多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,MM)是一种血液系统恶性肿瘤,过去十年对于的治疗有明显的进步,但是仍然无法达到令人满意的地步。单克隆抗体药物的出现成为治疗MM的新的治疗方向。如达雷妥尤单抗、埃罗妥珠单抗、艾沙妥昔单抗、MOR202对难治性多发性骨髓瘤(Relapsed and refractory multiple myeloma,RRMM)的治疗呈现良好的功效。本文总结了单克隆抗体以及衍生的相关疗法在RRMM领域中的应用。 展开更多
关键词 复发难治性多发性骨髓瘤 抗CD38抗体 抗SLAMF7抗体 单克隆抗体衍生疗法
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对当前住院医师规范化培训的问题分析与思考 被引量：150
5
作者 李秋燕 肖龙华 +2 位作者 刘华林 刘利军 李睿 《中国卫生事业管理》 北大核心 2016年第5期374-376,共3页
作为毕业后医学教育的重要组成部分,住院医师规范化培训是临床医学生成长为合格医生的必经途径,对于完善我国医疗人才队伍建设,提高医疗服务水平至关重要。尽管目前我国的住院医师规范化培训在培训制度、财政政策保障等方面有了很大进展... 作为毕业后医学教育的重要组成部分,住院医师规范化培训是临床医学生成长为合格医生的必经途径,对于完善我国医疗人才队伍建设,提高医疗服务水平至关重要。尽管目前我国的住院医师规范化培训在培训制度、财政政策保障等方面有了很大进展,但在具体的培训中仍然面临诸多问题,本研究就我国当前住院医师规范化培训中存在的问题进行梳理与总结,并提出相关参考建议。 展开更多
关键词 住院医师 规范化培训 问题 建议
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造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识(2018版) 被引量：47
6
作者 中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组 +3 位作者 中国临床肿瘤学会抗淋巴瘤联盟 邱录贵 李建勇 石远凯 《中华肿瘤杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期927-934,共8页
虽然近年来单克隆抗体、小分子靶向药物和免疫治疗等新药的应用明显提高了恶性淋巴瘤患者的近期疗效和长期生存,但造血干细胞移植在恶性淋巴瘤的整体治疗中仍然具有重要的地位。为提高临床医师对造血干细胞移植在恶性淋巴瘤治疗中作用... 虽然近年来单克隆抗体、小分子靶向药物和免疫治疗等新药的应用明显提高了恶性淋巴瘤患者的近期疗效和长期生存,但造血干细胞移植在恶性淋巴瘤的整体治疗中仍然具有重要的地位。为提高临床医师对造血干细胞移植在恶性淋巴瘤治疗中作用和地位的认识,并规范其临床应用,以提高恶性淋巴瘤的整体治疗水平,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会联合中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组和中国临床肿瘤学会抗淋巴瘤联盟的相关专家,制订了《造血干细胞移植治疗淋巴瘤中国专家共识(2018版)》。对造血干细胞移植治疗淋巴瘤的适应证、移植方式、造血干细胞动员和采集、移植预处理、移植前后治疗以及随访和监测等主要内容进行了详细阐述,以供临床医师参考。 展开更多
关键词 淋巴瘤 造血干细胞移植 中国专家共识
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CCLG-2008方案治疗标危中危儿童急性淋巴细胞白血病中期随访结果 被引量：20
7
作者 刘晓明 邹尧 +14 位作者 王慧君 陈晓娟 阮敏 陈玉梅 杨文钰 郭晔 刘天峰 张丽 王书春 张家源 刘芳 蔡小矜 戚本泉 常丽贤 竺晓凡 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期449-454,共6页
目的 评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法 前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男... 目的 评价根据骨髓微小残留病（MRD）检测调整儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）危险度分组的意义.方法 前瞻性选取2008年4月至2011年8月于中国医学科学院血液病医院就诊并采用CCLG-2008方案系统治疗的初诊标危、中危ALL患儿共285例,其中男179例（62.8％）、女106例（37.2％）,年龄5.3（0.5 ～14.0）岁.无需涉及MRD调整危险度分组已定义为高危组的初诊ALL患儿不在本研究范围.根据初次于本院确诊并入组的时间分组：Ⅰ组：2008年4月至2009年12月的初诊,共126例,均按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗,且未根据骨髓MRD水平调整危险度分组及治疗方案;Ⅱ组：2010年1月至2011年8月初诊患儿,共159例,除按CCLG-2008方案设定的危险度分组进行划分及治疗外,在治疗过程中将根据不同时期（诱导治疗的第33天以及整体治疗的第12周）MRD的水平调整其危险度分组及治疗方案.两组患儿均采用四色荧光抗体标记的流式细胞仪进行MRD检测.组间比较采用t或x2检验,生存曲线采用Kaplan-Meier分析,多因素分析采用Cox回归分析.结果 本组285例患儿中B细胞型268例（94.0％）,T细胞型17例（6.0％）;中枢神经系统（CNS）1状态232例（81.4％）,CNS 2状态48例（16.8％）,CNS 3状态5例（1.8％）.Ⅰ组标危78例（61.9％）,中危48例（38.1％）;Ⅱ组调整前标危109例（68.6％）,中危50例（31.4％）,调整后标、中、高危比例分别为：53.5％（85例）、39.6％（63例）和6.9％（11例）.285例患儿均随访2.5年,总复发率为7.4％（21例）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为12.7％（16例）和3.1％（5例）（P=0.009）;败血症、侵袭性真菌感染、坏死性小肠炎等较为严重感染的发生率为32.3％（92/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为28.6％（36/126）和35.2％ （56/159） （P =0.392）;总病死率为6.7％（19/285）,Ⅰ组和Ⅱ组分别为10.3％（13/126）和3.8％ （6/159） （P =0.044）.� 展开更多
关键词 儿童 白血病 淋巴样 预后 微小残留病
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免疫磁珠分选对荧光原位杂交检测多发性骨髓瘤细胞遗传学异常的影响 被引量：18
8
作者 安刚 李承文 +7 位作者 李倩 易树华 刘旭平 徐燕 李增军 齐军元 邹德慧 邱录贵 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2011年第1期54-58,共5页
本研究旨在明确免疫磁珠浆细胞分选对使用荧光原位杂交(FISH)技术检测多发性骨髓瘤(MM)细胞分子遗传学异常的影响,探索适合我国国情的检测方法。对同一MM患者的标本进行2种方法检测:1种为不经分选,直接进行FISH;另1种为经过CD138免疫磁... 本研究旨在明确免疫磁珠浆细胞分选对使用荧光原位杂交(FISH)技术检测多发性骨髓瘤(MM)细胞分子遗传学异常的影响,探索适合我国国情的检测方法。对同一MM患者的标本进行2种方法检测:1种为不经分选,直接进行FISH;另1种为经过CD138免疫磁珠分选(MACS)富集浆细胞后进行FISH检测;比较2种FISH技术对MM遗传学异常检出率并分析其影响因素。探针类型为13q14(RB-1)和14q32(IGH)。结果表明:①利用13q14(RB-1)探针对42例患者同时进行了分选和不分选的的FISH检测显示,经过CD138磁珠分选后25例(56.8%)检测到13q14缺失;不经分选直接进行FISH检测仅9例(21.4%)患者检出13q14缺失,2种标本处理方法的检出率具有统计学差异(p=0.01);②利用14q32(IGH)探针对22例患者同时进行了分选和不分选的FISH检测显示,经过CD138磁珠分选后14例(63.6%)可以检测到14q32重排,不经分选直接进行FISH检测仅7例(31.8%)患者检出14q32重排,2种标本处理方法的检出率具有统计学差异(p=0.035);③不分选FISH的阳性细胞检出率与骨髓涂片和流式细胞仪所检测的浆细胞比例呈明显的正相关。当骨髓涂片细胞中浆细胞比例超过50%,或者流式细胞仪检测浆细胞比例超过10%时,不分选FISH与磁珠分选FISH结果之间没有统计学差异。结论:MACS-FISH显著提高了MM遗传学异常的检出率,避免了假阴性的发生;直接进行FISH检测的检出率低的主要原因是检测标本中浆细胞比例较低;未经分选直接进行13q14(RB-1)和14q32(IGH)探针FISH检测,其阳性细胞率与骨髓涂片、流式细胞仪所检测出的浆细胞比例呈显著正相关,说明随着所检验标本中浆细胞比例的升高,不进行分选直接进行FISH检测的缺点得到一定弥补。当骨髓涂片细胞中浆细胞比例超过50%,或者流式细胞仪检测浆细胞比例超过10%时,2种检测方法之间没有差异。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 荧光原位杂交 免疫磁珠分选
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老年急性髓系白血病染色体核型和基因突变特征分析 被引量：16
9
作者 赵邢力 刘凯奇 +15 位作者 林冬 魏辉 王迎 周春林 刘兵城 李巍 李承文 李庆华 曹增 宫本法 刘云涛 弓晓媛 李艳 顾闰夏 秘营昌 王建祥 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期300-305,共6页
目的:研究老年急性髓系白血病(AML)染色体核型和基因突变的发生率及其之间的相互关系。方法:收集205例老年初治AML患者的临床资料、染色体核型和基因突变(FLT3,NPM1,C-Kit,CEBPα,DNMT3A)检测结果,分析染色体核型分布规律及基因突变发... 目的:研究老年急性髓系白血病(AML)染色体核型和基因突变的发生率及其之间的相互关系。方法:收集205例老年初治AML患者的临床资料、染色体核型和基因突变(FLT3,NPM1,C-Kit,CEBPα,DNMT3A)检测结果,分析染色体核型分布规律及基因突变发生率。结果:染色体核型分析表明,预后良好核型占16.6%,其中t(15;17)占3.90%,t(8;21)占10.73%,inv(16)/t(16;16)占1.95%;预后中等核型占72.2%,其中正常核型占57.86%;预后不良核型占11.20%,其中MLL/11q23占1.95%,复杂核型占6.34%,单体核型占5.85%。基因突变分析显示,FLT3突变占12.57%,NPM1突变占22.06%,C-Kit突变占2.16%,CEBPα突变占14.71%,DNMT3A突变占15.71%。55-59岁患者与60岁及60岁以上患者相比,不良核型中复杂核型(1.09%对10.62%)(P=0.003)和单体核型发生率明显减低(2.17%对8.85%)(P=0.032);良好核型中t(8;21)(17.39%对5.31%)(P=0.008);inv(16)/t(16;16)(4.35%对0.00%)(P=0.045)发生率明显增高;基因突变发生率两组间无明显差异。结论:老年AML患者中55-59岁患者与60岁及以上患者相比,染色体核型分布有较大差异,基因突变发生率无明显区别。老年AML患者中染色体核型及基因突变分布特点对疾病的诊疗工作具有重要指导意义。 展开更多
关键词 老年急性髓系白血病 染色体核型 基因突变
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艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症的临床分析 被引量：15
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作者 黄月婷 刘晓帆 +5 位作者 付荣凤 陈云飞 刘葳 薛峰 张磊 杨仁池 《临床血液学杂志》 CAS 2019年第1期16-19,23,共5页
目的:观察艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法:回顾性分析在我院住院应用艾曲泊帕治疗的75例ITP患者的临床资料。结果:(1)75例患者中男25例、女50例,中位年龄44(19～66)岁,治疗前血小板计数(PLT)中位值1... 目的:观察艾曲泊帕治疗成人原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法:回顾性分析在我院住院应用艾曲泊帕治疗的75例ITP患者的临床资料。结果:(1)75例患者中男25例、女50例,中位年龄44(19～66)岁,治疗前血小板计数(PLT)中位值13(1～66)×10~9/L,治疗后第2周、第4周、第3个月及第6个月PLT中位值分别为29(1～286)×10~9/L、57(3～616)×10~9/L、67(3～300)×10~9/L、92(10～397)×10~9/L,明显高于治疗前PLT水平(均P=0.00);治疗总有效率81.33%(61/75例);PLT≥30×10~9/L的中位时间为14(3～42)d。(2)不同艾曲泊帕剂量组间的体重或BMI水平比较发现均不影响药物的起效剂量,P>0.05。36例患者既往接受重组人血小板生成素(rhTPO)治疗(11例为rhTPO治疗有效),结果显示rhTPO治疗是否有效不影响艾曲泊帕的疗效,P>0.05;另外,艾曲泊帕的疗效在不论血小板抗体阳性与否以及巨核细胞数目增多或正常组间比较,均差异无统计学意义,总有效率分别为81.82%vs 75.00%、87.88%vs 76.19%,均P>0.05。(3)肝脏转氨酶及胆红素升高为最常见的艾曲泊帕治疗相关不良反应,经治疗后均恢复正常或回至基线水平;期间发生血小板升高相关脑梗死1例。结论:艾曲泊帕对于ITP患者有效率高,为快速提升PLT水平、降低出血风险,推荐成人患者可选50mg剂量起始,同时联合预防性保肝治疗。但艾曲泊帕停药后维持作用时间短暂、费用较昂贵。 展开更多
关键词 艾曲泊帕 血小板减少 治疗结果 不良反应
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125例中国年轻原发性血小板增多症患者的临床特点及预后分析 被引量：12
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作者 付荣凤 刘晓帆 +6 位作者 刘葳 黄月婷 陈云飞 李慧媛 鞠满凯 杨仁池 张磊 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第3期837-842,共6页
目的:探讨中国年轻原发性血小板增多症(ET)患者的临床特点及长期转归,建立年轻ET患者特异的血栓预测模型,为预后判断及治疗提供依据。方法:对1990年7月1日至2014年12月31日诊治的的125例年轻ET患者的病历资料进行回顾性分析。结果:在全... 目的:探讨中国年轻原发性血小板增多症(ET)患者的临床特点及长期转归,建立年轻ET患者特异的血栓预测模型,为预后判断及治疗提供依据。方法:对1990年7月1日至2014年12月31日诊治的的125例年轻ET患者的病历资料进行回顾性分析。结果:在全部125例患者中,男37例,女88例,诊断时中位年龄32(18-40)岁。随访中18例(14.4%)出现严重血栓事件。多因素分析表明,JAK2 V617F(HR=8.895,P=0.001)、既往血栓史(HR=8.001,P<0.001)及WBC≥12.0×10~9/L(HR=5.225,P=0.002)为血栓事件的独立危险因素。年轻ET患者的血栓发生率及血栓危险因素不同于整体ET人群,因此建立了年轻ET特异的血栓预测模型,即根据JAK2V617F(2分)、既往血栓史(2分)和WBC≥12.0×10~9/L(1分),将年轻ET分为低危(0分)、中危(1-2分)和高危(≥3分),3组的无血栓生存有显著差异(χ~2=32.223,P<0.001)。使用抗血小板聚集药物可预防血栓形成(HR=0.081,P<0.001),但只有在中、高危患者中,减低血小板药物可降低血栓发生率[14.3%(5/35)vs 36.4%(12/33),χ~2=4.416,P=0.036]。7例患者(5.6%)进展为骨髓纤维化,其中1例进展为骨髓纤维化后又进展为急性白血病。仅诊断时WBC≥15.0×10~9/L是疾病进展危险因素(χ~2=5.434,P=0.020),抗血小板聚集药物及减低血小板药物均不能阻止疾病进展。结论:中国年轻ET患者的血栓发生率与血栓危险因素与整体ET患者不同,年轻ET患者特异的血栓预测模型对指导分层治疗有重要价值。 展开更多
关键词 血小板增多 原发性血小板增多症 血栓形成 危险分层 骨髓纤维化
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利用CRISPR/Cas9技术构建敲除MEIS2基因的HEK293T人胚肾细胞系 被引量：11
12
作者 卢利莎 白杨 +9 位作者 刘鑫 王洪涛 高洁 杨亦青 苏培 刘翠翠 王钰 张磊升 熊涛 周家喜 《中国细胞生物学学报》 CAS CSCD 2015年第4期535-541,共7页
CRISPR/Cas9系统作为一种新型的基因组编辑技术,利用人工设计的向导RNA(singleguide RNA,sg RNA)介导外源表达的Cas9蛋白与基因组靶点特异性结合以实现对基因组DNA的特异性切割,切割后的基因组DNA通过非同源末端连接或同源重组的方式进... CRISPR/Cas9系统作为一种新型的基因组编辑技术,利用人工设计的向导RNA(singleguide RNA,sg RNA)介导外源表达的Cas9蛋白与基因组靶点特异性结合以实现对基因组DNA的特异性切割,切割后的基因组DNA通过非同源末端连接或同源重组的方式进行修复,从而实现基因的敲除、敲入等。MEIS2属于一类高度保守的同源盒转录因子MEIS家族,研究发现,MEIS2广泛参与胚胎的早期发育及肿瘤的发生发展,但其发挥作用的机制目前还不是很清楚。该研究针对MEIS2基因作用的功能域,设计两个靶向MEIS2基因Exon3和Exon8的sg RNA,通过SURVEYOR分析及Western blot检测,确认了所设计sg RNA的有效性。进一步通过细胞分选及Western blot检测筛选出稳定敲除MEIS2基因的HEK293T细胞株。最后,通过序列测定确认MEIS2发生了移码突变。综上所述,该研究利用CRISPR/Cas9技术成功建立了完全敲除MEIS2的HEK293T细胞株,为研究MEIS2的功能和作用机制提供了有效工具。 展开更多
关键词 MEIS2 CRISPR/Cas9系统 基因敲除
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床特征与实验室特征分析 被引量：11
13
作者 王朝 刘思涵 +5 位作者 薄丽津 郑以州 施均 徐艳 孙雪 赵玉平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期1437-1441,共5页
目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的临床特征、实验室检查特征及二者之间的关系。方法:分析43例G6PD缺乏症患者的临床资料,并通过统计学方法探讨患者临床特征和实验室检查特征的关系。结果:临床特征分析显示,43例患者中10例以... 目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的临床特征、实验室检查特征及二者之间的关系。方法:分析43例G6PD缺乏症患者的临床资料,并通过统计学方法探讨患者临床特征和实验室检查特征的关系。结果:临床特征分析显示,43例患者中10例以新生儿黄疸为首发症状,23例以急性溶血性贫血为首发症状,主要临床症状包括皮肤和(或)巩膜黄染、尿色加深、发热、消化道症状、乏力和嗜睡等。26例患者在明显诱因下发病,诱因包括蚕豆摄入(61.5%)、感染(34.6%)和心肌梗死(3.8%)。实验室检查分析显示,43例患者均存在G6PD活性缺乏,患者间接胆红素(IBIL)水平与网织红细胞百分数(Ret%)、平均红细胞体积(MCV)呈正相关(r=0.5881,r=0.6854)。以新生儿黄疸为首发症状的患者与以急性溶血性贫血为首发症状的患者相比,表现出更高的Ret%(P <0.01)、MCV(P <0.001)和更低的红细胞计数(P <0.01)和低血红蛋白水平(P<0.01)。结论:G6PD缺乏症最常见的临床表现包括新生儿黄疸和急性溶血性贫血,检测IBIL、Ret%与MCV对评估溶血严重程度有辅助价值。以新生儿黄疸为首发症状的患者比仅发生急性溶血性贫血的患者表现出更严重的溶血特征。 展开更多
关键词 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 临床特征 实验室特征
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成年人复发／难治性急性淋巴细胞白血病的研究进展 被引量：10
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作者 宋洋 秘营昌 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2018年第2期180-184,F0003,共6页
急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种由淋巴母细胞在造血和淋巴组织无限增殖所致的进行性恶性血液系统疾病。ALL成年患者的长期生存率较低，并且除了部分初治即确诊为难治性ALL患者外，30％-60％获得CR者最终进展为复发／难治性ALL病例。... 急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种由淋巴母细胞在造血和淋巴组织无限增殖所致的进行性恶性血液系统疾病。ALL成年患者的长期生存率较低，并且除了部分初治即确诊为难治性ALL患者外，30％-60％获得CR者最终进展为复发／难治性ALL病例。虽然以细胞毒药物为基础的传统治疗方案对于复发／难治性ALL患者的疗效不佳，但是包括单克隆抗体，嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）等免疫治疗方法的广泛使用，使其预后得到显著提高。但是，对于复发／难治性ALL患者而言，异基因干细胞移植（allo-SCT）仍是其最终可能获得治愈的手段。 展开更多
关键词 白血病 淋巴样 复发 难治性 干细胞移植 免疫疗法
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IL-37抑制脂多糖诱导的小鼠树突状细胞活化 被引量：9
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作者 吴万通 罗悦晨 +6 位作者 王伟强 余刚 沈悦 孙志娜 韩玲 韩忠朝 冯晓明 《细胞与分子免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期433-436,442,共5页
目的探讨白细胞介素37(IL-37)对细菌脂多糖(LPS)诱导的小鼠树突状细胞(DC)活化的调节作用。方法应用GM-CSF和IL-4诱导小鼠骨髓细胞向DC分化,抗CD11c磁珠分选DC。IL-37预处理DC后,进行LPS刺激。流式细胞术检测DC表面共刺激分子(CD80、CD... 目的探讨白细胞介素37(IL-37)对细菌脂多糖(LPS)诱导的小鼠树突状细胞(DC)活化的调节作用。方法应用GM-CSF和IL-4诱导小鼠骨髓细胞向DC分化,抗CD11c磁珠分选DC。IL-37预处理DC后,进行LPS刺激。流式细胞术检测DC表面共刺激分子(CD80、CD86)表达水平,实时荧光定量PCR检测肿瘤坏死因子α(TNF-α)、IL-6和IL-1αmRNA表达水平,流式细胞微球芯片试剂盒(CBA试剂盒)检测细胞培养上清中IL-1α、IL-6、TNF-α等因子的浓度。结果 DC诱导成功,磁珠分选能够获得高纯度的DC(>90%)。IL-37降低LPS诱导的DC表面共刺激分子CD80、CD86的表达,并抑制DC合成IL-1α、IL-6、TNF-α。结论 IL-37可以通过降低共刺激分子和炎症因子的表达抑制LPS刺激的DC活化。 展开更多
关键词 白细胞介素37 树突状细胞 炎症因子 脂多糖
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人胎盘底蜕膜间充质干细胞的分离及其生物学特性研究 被引量：8
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作者 韩之波 王有为 +6 位作者 王涛 池颖 杨舟鑫 及月茹 孟磊 杨萍 韩忠朝 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第3期754-759,共6页
胎盘来源间充质干细胞(mesenchymal stem cells,,MSC)与骨髓间充质干细胞相比,具有来源充足、免疫原性低、病毒污染率较低,且无社会伦理争议等方面的优点,使其具有更好的临床应用前景。胎盘组织不但包括来自母体的绒毛膜组织、羊膜组织... 胎盘来源间充质干细胞(mesenchymal stem cells,,MSC)与骨髓间充质干细胞相比,具有来源充足、免疫原性低、病毒污染率较低,且无社会伦理争议等方面的优点,使其具有更好的临床应用前景。胎盘组织不但包括来自母体的绒毛膜组织、羊膜组织,还包括来自母体的底蜕膜组织,但底蜕膜来源间充质干细胞生物学特性还需要进一步研究探讨。我们使用酶消化法分离底蜕膜来源间充质干细胞,通过短串联重复序列分析(STR)检测细胞是否均来源于母体组织,用MTT法检测细胞生长方式,流式细胞仪分析细胞周期和细胞表型,使用不同的诱导分化培养基检测其多向分化的能力。然后将底蜕膜间充质干细胞细胞与植物血凝素刺激的外周血单个核细胞共培养,用酶联免疫吸附试验检测上清γ-干扰素的水平。结果表明:短串联重复序列分析证明所得到的细胞均来源于母体组织,底蜕膜细胞生长呈典型的成纤维细胞形态。细胞表达常见的间充质干细胞表面标记CD90、CD73、CD105、CD44,不表达CD45,CD11b和CD34。在不同的条件培养基培养状态下,细胞均可向成骨、成脂和成软骨方向分化。结论:从胎盘底蜕膜获得的细胞,具有间充质干细胞的基本特征,是底蜕膜间充质干细胞。底蜕膜间充质干细胞能抑制植物血凝素刺激的人外周血单个核细胞分泌γ-干扰素,这使得底蜕膜间充质干细胞作为一个母亲自体间充质干细胞的重要来源,能安全的用于治疗母亲的免疫系统疾病。 展开更多
关键词 胎盘底蜕膜 间充质干细胞 生物学特性 免疫抑制
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13例Wiskott-Aldrich综合征临床特征分析 被引量：9
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作者 刘超 陈晓燕 +7 位作者 吴文齐 安文彬 常丽贤 兰洋 易美慧 蔡玉丽 冯静 竺晓凡 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期463-467,共5页
目的研究Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征。方法对13例WAS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 13例患儿均为男性,发病年龄3(1～48)月,确诊年龄24(1～60)月。13例患儿中仅3例为典型WAS,余10例均为X-连锁血小板减少症(XLT)。WA... 目的研究Wiskott-Aldrich综合征(WAS)患儿的临床特征。方法对13例WAS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 13例患儿均为男性,发病年龄3(1～48)月,确诊年龄24(1～60)月。13例患儿中仅3例为典型WAS,余10例均为X-连锁血小板减少症(XLT)。WAS评分为2(1～3)分,血小板计数为20.5(13～46)×10~9/L,平均血小板体积为8.1(6.7～12.1)fl。4例患儿行淋巴细胞亚群及免疫球蛋白检查,其中淋巴细胞占有核细胞百分比及CD3^+T细胞占淋巴细胞百分比均减低者1例(25%);CD3-CD56+NK细胞占淋巴细胞百分比减低者1例(25%);IgG升高者1例(25%),IgM下降者2例(50%),IgA下降者1例(25%),4例患儿IgE均升高(100%)。13例患儿共发现13种14个基因突变,其中错义突变9例(65%),剪接突变2例(14%),无义突变2例(14%),移码突变1例(7%)。随访39(3～62)个月,13例患儿均存活。结论 Wiskott-Aldrich综合征发病年龄小,男性为主,主要临床特征为血小板减少伴血小板体积缩小,基因突变以错义突变为主。[中国当代儿科杂志,2019,21(5):463-467] 展开更多
关键词 WISKOTT-ALDRICH综合征 血小板减少 基因 临床特征 儿童
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成人急性B淋巴细胞白血病患者基因突变谱及预后意义 被引量：8
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作者 冯娟 弓晓媛 +15 位作者 贾玉娇 刘凯奇 李艳 董小宝 房秋云 汝昆 李庆华 王慧君 赵邢力 贾艳楠 宋洋 田征 王敏 唐克晶 王建祥 秘营昌 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期98-104,共7页
【摘要】目的探讨成人急性B淋巴细胞白血病（B—ALL）患者的基因突变谱，并分析其对患者预后的影响。方法收集113例2009年6月至2015年9月收治的成人B—ALL患者DNA标本，采用靶向特异的二代测序技术，针对血液恶性疾病相关的112种基因进... 【摘要】目的探讨成人急性B淋巴细胞白血病（B—ALL）患者的基因突变谱，并分析其对患者预后的影响。方法收集113例2009年6月至2015年9月收治的成人B—ALL患者DNA标本，采用靶向特异的二代测序技术，针对血液恶性疾病相关的112种基因进行突变分析，通过多个数据库筛选出可能致病的基因突变，描述其发生频谱，并通过Kaplan—Meier、Cox回归模型分析突变基因对患者总生存（OS）和无复发生存（RFS）的影响。结果113例患者中103例（92．0％）发生至少一种基因突变，29例（25．6％）患者发生≥3种基因突变。所有患者中突变率较高的基因有SFl、FATl、MPL、PTPNll、NRAS等，Ph阳性B—ALL和Ph阴性B—ALL患者中基因突变特点不尽一致。进一步分析基因突变对患者预后的影响，发现在Ph阴性B—ALL中伴JAK—STAT信号通路相关基因突变的患者（如JAKl、JAK2突变）较该信号通路未受影响的患者预后差（OS：P值分别为0．011和0．001；RFS：P值分别为0．014和〈0．001），而伴PTPNll突变的B—ALL患者较不伴PTPN11突变的患者有较好的OS及RFS，但差异无统计学意义（P值均〉0．05）；在Ph阳性B．ALL患者中，表观遗传学修饰相关的信号通路异常的患者预后较差（OS：P=0．038；RFS：P=0．047）。结论基因突变在成人B．ALL中存在普遍性，发生频谱因亚型而异，涉及多种信号通路，JAK家族相关基因突变常提示患者预后较差，突变基因之间的共存现象也预示着成人B—ALL患者的遗传复杂性和不稳定性。 展开更多
关键词 白血病 B细胞 二代测序技术 DNA突变分析 预后
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高三尖杉酯碱在血液病中的应用及研究进展 被引量：7
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作者 刘黔伟 魏辉 《癌症进展》 2015年第4期382-385,共4页
高三尖杉酯碱(homoharringtonine,HHT)在我国用于血液病治疗已有40多年历史,广泛地应用于急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征的治疗,也可用于真红细胞增多症和原发性血小板增多症等骨髓增生性疾病的治疗。该药具有... 高三尖杉酯碱(homoharringtonine,HHT)在我国用于血液病治疗已有40多年历史,广泛地应用于急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征的治疗,也可用于真红细胞增多症和原发性血小板增多症等骨髓增生性疾病的治疗。该药具有治疗效果明显且毒副作用较小等特点,随着美国FDA批准半合成高三尖杉酯碱(semisynthetic homoharringtonine,ss HHT)用于慢性粒细胞白血病的治疗,该药受到了更加广泛地关注。本文对该药的理化性质和药代特点,及其治疗血液疾病的相关研究进展进行了综述,以期进一步阐明其治疗作用机制、耐药性和不良反应情况,为临床应用提供依据。 展开更多
关键词 高三尖杉酯碱 血液病 治疗 毒副作用
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中日儿童MDS-RCC治疗策略与预后的临床回顾性分析 被引量：6
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作者 陈晓娟 真部淳 +8 位作者 杨文钰 张培红 王书春 郭晔 刘芳 常丽贤 魏蔚 万扬 竺晓凡 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期940-947,共8页
本研究回顾性分析中日两国儿童MDS-RCC不同治疗策略对预后的影响。根据2008年WHO髓系肿瘤分型标准,我院儿童血液病诊疗中心2009-2011年间诊治的50例获得性骨髓衰竭综合征及1999至2008年日本小儿血液学会登记录入的222例儿童MDS患儿中,... 本研究回顾性分析中日两国儿童MDS-RCC不同治疗策略对预后的影响。根据2008年WHO髓系肿瘤分型标准,我院儿童血液病诊疗中心2009-2011年间诊治的50例获得性骨髓衰竭综合征及1999至2008年日本小儿血液学会登记录入的222例儿童MDS患儿中,中日两国共107例患儿符合MDS-RCC,对这107例患儿的不同治疗策略与预后进行回顾性比较分析。结果表明:①研究中107例患儿,诊断时中位年龄7.8岁,男女比为1.02∶1;随访中位时间3.5年,3、5年总生存率分别为93.8%和79.7%。②回顾性分成输血依赖和非输血依赖2组,输血依赖组63例,3、5年总生存率分别为89.9%和70.6%,非输血依赖组44例,5年总生存率为100.0%。③输血依赖组治疗分为免疫抑制剂治疗组(IST)〔环孢菌素A(CsA)加或不加抗胸腺细胞球蛋白(ATG)〕和造血干细胞移植(HSCT)两组,IST治疗组38例患儿,5年总生存率为100.0%;HSCT组25例患儿,3、5年总生存率分别为82.9%和30.6%。非输血依赖组分为观察及CsA治疗组,5年总生存率为100.0%。④比较我院33例MDS-RCC患儿与日本74例患儿。我院33例患儿,其中输血依赖15例,均采用IST治疗;非输血依赖18例,其中2例观察,16例给予IST治疗。所有患儿3、5年总生存率均为100.0%。日本74例患儿,3、5年总生存率分别为93.7%和75.0%,其中非输血依赖26例,给予观察,5年总生存率为100.0%;输血依赖48例,IST治疗组5年总生存率为100.0%,HSCT组3、5年总生存率分别为82.9%和30.6%。结论:儿童MDS-RCC疾病进展少见。无输血依赖的患儿仅予以观察,不予特殊治疗,IST可提高生存质量。输血依赖的患儿IST可作为一线治疗方案。HSCT治疗相关死亡率高,影响预后,其在儿童MDS-RCC中的治疗地位有待进一步观察。 展开更多
关键词 儿童 骨髓增生异常综合征 免疫抑制治疗 预后
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