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免疫抑制治疗联合重组人血小板生成素对儿童重型再生障碍性贫血的效果评价 被引量：4
1
作者 周康 刘晨曦 +13 位作者 李洋 李建平 樊慧慧 张莉 井丽萍 彭广新 叶蕾 李园 宋琳 赵馨 杨文睿 武志洁 陈芳 张凤奎 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第7期523-528,共6页
目的评价联合应用免疫抑制治疗（IST）和重组人血小板生成素（rhTPO）对儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的效果和安全性。方法回顾性病例对照研究，分析2009年12月至2014年12月中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心收治的45例SAA患儿资... 目的评价联合应用免疫抑制治疗（IST）和重组人血小板生成素（rhTPO）对儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的效果和安全性。方法回顾性病例对照研究，分析2009年12月至2014年12月中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心收治的45例SAA患儿资料，其中接受IST联合rhTPO方案者15例，单纯IST方案者30例，动态观察治疗后3、6、12个月的外周血常规变化和血制品输注情况并评价疗效，记录应用rhTPO患儿的不良反应，采用非参数秩和检验法对比两组资料。结果45例患儿中男26例，女19例，中位诊断年龄11（10～13）岁，rhTPO联合IST组和IST组在3、6、12个月时获得良好血液学反应[完全缓解（CR）＋良好部分治疗反应（GPR）]的例数分别为6、7、13例和3、7、14例（χ2＝3.906、1.568、6.667, P＝0.048、0.210、0.010）。3个月时有效者，rhTPO联合IST组第10～12周血小板和红细胞的输注量均较IST组少（血小板1.4 U比2.9 U, t＝－3.523，P＝0.002；红细胞0.8 U比2.6 U，t＝－2.392，P＝0.026），应用rhTPO患儿未发生相关严重不良反应。结论应用rhTPO可以提高SAA患儿IST治疗的近期疗效，减轻输血依赖，其安全性较好。 展开更多
关键词 贫血 再生障碍性 血小板生成素 免疫抑制法 儿童
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病态造血特点在骨髓增生异常综合征预后评估中的价值 被引量：2
2
作者 阿孜古丽 朱琳 +1 位作者 黄振东 王晓敏 《白血病．淋巴瘤》 CAS 2014年第9期538-540,545,共4页
目的 探讨病态造血特点在骨髓增生异常综合征（MDS）向急性白血病转化及预后评估中的价值.方法 以2008 WHO MDS分类标准为诊断金标准,选择2008年2月至2014年3月98例MDS患者,分别进行细胞形态学、细胞遗传学及流式细胞术等检测,分析患者... 目的 探讨病态造血特点在骨髓增生异常综合征（MDS）向急性白血病转化及预后评估中的价值.方法 以2008 WHO MDS分类标准为诊断金标准,选择2008年2月至2014年3月98例MDS患者,分别进行细胞形态学、细胞遗传学及流式细胞术等检测,分析患者病态造血特点在MDS向急性白血病转化及预后评估中的意义.结果 98例MDS患者经随访,27例转化为急性髓系白血病,其中转化为M215例、M410例、M62例.67例存在Pelger-Hu（e）t异常者中23例转化为急性白血病,31例无Pelger-Hu（e）t异常者中4例转化为急性白血病,转化率差异有统计学意义（x2=4.87,P=0.030）;37例存在Auer小体者中19例转化为急性白血病,61例无Auer小体者中8例转化为急性白血病,转化率差异有统计学意义（x2=16.87,P=0.000）;52例小巨核病态改变者中21例转化为急性白血病,46例无小巨核病态改变者中6例转化为急性白血病,转化率差异有统计学意义（x2=9.14,P=0.003）.98例MDS患者中,37例死亡,存在Pelger-Hu（e）t异常、Auer小体、小巨核病态改变患者的中位生存时间分别为26个月（95％CI13～38）、19个月（95％CI11～26）、13个月（95％CI6～19）,差异均有统计学意义（x2值分别为11.05、13.04、21.05,P值分别为0.001、0.000、0.000）.结论 形态学异常是MDS患者在细胞学上的外在表现,Pelger-Hu（e）t异常、Auer小体、小巨核病态改变与转化为急性白血病及其预后有相关性,对指导预后有一定意义. 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 细胞形态学 预后
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获得性骨髓衰竭克隆性造血病理机制 被引量：1
3
作者 范斯斌 施均 《癌症进展》 2015年第3期255-259,共5页
获得性骨髓衰竭(acquired bone marrow failure,a BMF)是一组以造血功能不良为主要特征的疾病,其临床表现复杂多样,常见于骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)和阵发性睡眠性血红蛋... 获得性骨髓衰竭(acquired bone marrow failure,a BMF)是一组以造血功能不良为主要特征的疾病,其临床表现复杂多样,常见于骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)和阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)。a BMF患者病理性造血微环境"龛"(Nich)中的克隆性造血机制复杂,深入研究其机制对治疗a BMF有着重要的意义。 展开更多
关键词 获得性骨髓衰竭 克隆性造血 骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白 尿症
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再生障碍性贫血无关供者造血干细胞移植治疗进展 被引量：1
4
作者 曹慧敏(综述) 张凤奎(审校) 《白血病．淋巴瘤》 CAS 2010年第5期316-319,共4页
近年随着预处理方案的改良、人类白细胞抗原（HLA）精确配型的实施以及新型强力广谱抗生素的应用,非HLA相合同胞供者干细胞移植治疗再生障碍性贫血（AA）疗效明显提高.研究证实年轻患者一次免疫抑制治疗无效,行无关供者造血干细胞移植... 近年随着预处理方案的改良、人类白细胞抗原（HLA）精确配型的实施以及新型强力广谱抗生素的应用,非HLA相合同胞供者干细胞移植治疗再生障碍性贫血（AA）疗效明显提高.研究证实年轻患者一次免疫抑制治疗无效,行无关供者造血干细胞移植的可行性及有效性、移植排斥、移植物抗宿主病（GVHD）和感染并发症等都得到极大改善.与免疫抑制治疗相比,年轻重型AA患者二次治疗采用无关供者造血干细胞移植可获更高的无病生存率. 展开更多
关键词 贫血 再生障碍性 造血干细胞移植 治疗
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获得性中性粒细胞减少症的再认识 被引量：1
5
作者 赵馨综述 张凤奎审校 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2013年第6期558-561,共4页
中性粒细胞减少症根据病因可分为先天性中性粒细胞减少症和获得性中性粒细胞减少症，后者包括原发性自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN），慢性特发性中性粒细胞减少症（CIN），继发性中性粒细胞减少症（SN）等。笔者就近年关于获得性中... 中性粒细胞减少症根据病因可分为先天性中性粒细胞减少症和获得性中性粒细胞减少症，后者包括原发性自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN），慢性特发性中性粒细胞减少症（CIN），继发性中性粒细胞减少症（SN）等。笔者就近年关于获得性中性粒细胞减少症发病机制、诊断和治疗方面的研究进展作一综述。 展开更多
关键词 获得性 中性粒细胞减少 发病机制 诊断 治疗
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关于《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》的几点商榷 被引量：6
6
作者 张凤奎 张莉 +1 位作者 郑以州 储榆林 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期359-360,共2页
最近，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《中华血液学杂志》发表了《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（以下简称《共识》），这一共识反映了我国临床血液学工作者对于再生障碍性贫血（再障）的现代认识，其规范诊断和治... 最近，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《中华血液学杂志》发表了《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（以下简称《共识》），这一共识反映了我国临床血液学工作者对于再生障碍性贫血（再障）的现代认识，其规范诊断和治疗的重要意义不言而喻。《共识》主要参考了英国血液学标准委员会《再生障碍性贫血诊断与治疗指南》。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 诊断治疗 专家 临床血液学 中华医学会 红细胞疾病 现代认识 治疗指南
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胸腺瘤／T-大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍二例报告附文献复习 被引量：5
7
作者 赵馨 周康 +9 位作者 叶蕾 彭广新 李建平 李洋 李园 樊慧慧 宋琳 井丽萍 张莉 张凤奎 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期536-539,共4页
目的分析2例胸腺瘤／T-大颗粒淋巴细胞白血病（T—LGLL）合并纯红细胞再生障碍（PRCA）患者的临床及实验室特征，提高对该类疾病的认识并了解淋巴细胞在疾病中的作用。方法对2例胸腺瘤／T—LGLL合并PRCA患者的病例资料进行分析，并复习... 目的分析2例胸腺瘤／T-大颗粒淋巴细胞白血病（T—LGLL）合并纯红细胞再生障碍（PRCA）患者的临床及实验室特征，提高对该类疾病的认识并了解淋巴细胞在疾病中的作用。方法对2例胸腺瘤／T—LGLL合并PRCA患者的病例资料进行分析，并复习相关文献。结果例1，男，63岁，入院时HGB54g／L，网织红细胞绝对值9．8×10^9／L；例2，女，52岁，入院时HGB79g／L，网织红细胞绝对值30．8×10^9／L。临床表现均以贫血为主，起病缓慢，于外院确诊为胸腺瘤合并PRCA，行胸腺瘤切除术。术后血常规无改善。复查外周血涂片中大颗粒淋巴细胞增多，免疫表型检查示淋巴细胞表达CD3＋CD4-CD8＋CD57＋，TCR基因重排阳性。确诊为胸腺瘤／T—LGLL合并PRCA，胸腺瘤切除术后。例1对环孢素、环磷酰胺、泼尼松、甲氨蝶呤等均无治疗反应，例2经环孢素治疗血常规恢复正常。结论胸腺瘤／T—LGLL可引起继发性PRCA，淋巴细胞增殖在其中可能发挥重要作用。 展开更多
关键词 胸腺瘤 白血病 大颗粒淋巴细胞 红细胞再生障碍 纯
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大剂量环磷酰胺治疗β地中海贫血合并重型再生障碍性贫血一例报告附文献复习 被引量：4
8
作者 赵馨 李园 +9 位作者 周康 张莉 井丽萍 叶蕾 彭广新 李洋 李建平 樊慧慧 宋琳 张凤奎 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期532-535,共4页
目的分析1例β地中海贫血合并重型再生障碍性贫血（SAA）患者的临床特征及治疗方法，以提高对该类疾病诊治方法的认识。方法分析1例因全血细胞减少就诊患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果患者，女，14岁，自幼贫血，此次急性起... 目的分析1例β地中海贫血合并重型再生障碍性贫血（SAA）患者的临床特征及治疗方法，以提高对该类疾病诊治方法的认识。方法分析1例因全血细胞减少就诊患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果患者，女，14岁，自幼贫血，此次急性起病，血常规检查示WBC1．28×10^9／L，HGB65g,／L，PLT18×10^9／L，网织红细胞计数2×10^9／L，中性粒细胞0．03×10^9／L，红细胞平均体积59．6fl。骨髓液涂片检查示增生减低，粒系占0．010，红系占0．170，成熟红细胞胞体小，中心淡染区扩大，全片未见巨核细胞，外周血涂片易见靶形红细胞。DNA杂交方法检测B地中海贫血基因显示为17号杂合子（c．52A〉T）。确诊为B地中海贫血合并SAA，给予大剂量环磷酰胺（HD—CTX，1．2g／d×4d）联合环孢素治疗12个月，患者达完全血液学反应。结论该例患者为国际上首例报道13地中海贫血合并SAA，经HD—CTX联合环孢素治疗达完全血液学反应。 展开更多
关键词 Β地中海贫血 贫血 再生障碍性 环磷酰胺
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先天性角化不良症细胞遗传不稳定性研究
9
作者 李园 赵馨 +12 位作者 李洋 彭广新 李建平 杨文睿 武志洁 宋琳 叶蕾 樊慧慧 周康 井丽萍 刘强 张凤奎 张莉 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第9期770-774,共5页
目的研究先天性角化不良症（DC）患者细胞遗传不稳定性、分析其可能的机制及其与造血衰竭严重程度的相关性。方法应用彗星试验检测4例DC患者、29例Fanconi贫血患者和24名正常志愿者的外周血淋巴细胞，比较各组彗星头部DNA百分比（HeadDN... 目的研究先天性角化不良症（DC）患者细胞遗传不稳定性、分析其可能的机制及其与造血衰竭严重程度的相关性。方法应用彗星试验检测4例DC患者、29例Fanconi贫血患者和24名正常志愿者的外周血淋巴细胞，比较各组彗星头部DNA百分比（HeadDNA％）、彗星尾部DNA百分比（TailDNA％）、尾矩（TM）、Olive尾矩（OTM）和彗星细胞率（CCP），结合丝裂霉素C（MMC）试验和骨髓造血细胞常规染色体核型结果进行分析。结果①4例DC患者均未发现克隆性异常染色体核型。②DC组的TM（6．77±0．90）、0TM（6．19±0．80）和CCP[（46．00±5．03）％]均明显高于正常对照组[0．61±0．49、0．66±0．42、（5．91±3．19）％]，差异均有统计学意义（P值均〈0．05），与Fanconi贫血组[7．81±3．58、6．65±2．21、（56．03±13．47）％]比较差异无统计学意义（P值均≥0．05）。③在MMC80gg／L条件下DC组畸变细胞率明显低于Fanconi贫血组[（21．00±3．16）％对（31．97±6．33）％，P=0．003]。④DC患者的CCP、OTM、TailDNA％、TM与其外周血HGB水平和PLT、中性粒细胞绝对计数无明显相关性（P〉0．05）。结论DC患者细胞遗传不稳定性显著增高，而DNA损伤修复机制基本正常；DC遗传不稳定程度与已经发生的造血衰竭严重程度无相关。 展开更多
关键词 先天性角化不良 微卫星不稳定性 彗星试验 贫血 再生障碍性
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