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IgG4相关性疾病346例临床特征分析 被引量：71
1
作者 张盼盼 赵继志 +15 位作者 王木 冯瑞娥 刘小伟 赖雅敏 李雪梅 曾学军 施举红 朱慧娟 薛华丹 张薇 陈华 费允云 彭琳一 曾小峰 张奉春 张文 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第9期644-649,共6页
目的 通过分析346例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法 选2011年1月-2016年1月纳入北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究且随诊6个月以上的患者.分析患者人口统计学特征、受累器官特点、实验室检查... 目的 通过分析346例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法 选2011年1月-2016年1月纳入北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究且随诊6个月以上的患者.分析患者人口统计学特征、受累器官特点、实验室检查及治疗情况.结果 346例IgG4-RD患者中男230例（66.5％）,女116例（33.5％）,发病年龄（53.8±14.2）岁.最常见的临床表现为淋巴结肿大195例（56.4％）和颌下腺肿大182例（52.6％）.其他器官受累依次为泪腺肿大161例（46.5％）,自身免疫性胰腺炎133例（38.4％）,肺97例（28.0％）,硬化性胆管炎88例（25.4％）,鼻窦81例（23.4％）,腮腺肿大75例（21.7％）,腹膜后纤维化69例（19.9％）,大动脉33例（9.5％）,肾脏24例（6.9％）,皮肤22例（6.4％）,少见受累包括甲状腺、垂体、胃肠道、硬脑膜/硬脊膜、心包、颅内占位、硬化性纵隔炎和睾丸.多数患者为多器官受累,257例（74.3％）患者受累器官≥3个,63例（18.2％）患者2个器官受累,26例（7.5％）患者单个器官受累.IgG4-RD反应指数为13.21±5.70.172例（49.7％）患者有过敏史.285例（94.1％）初治患者血清IgG4升高[8 320（3 764,18 600） mg/L],且与IgG4-RD反应指数呈正相关（r=0.430,P＜0.001）.初始治疗时116例（33.5％）患者单用糖皮质激素,182例（52.6％）患者糖皮质激素联合免疫抑制剂,17例（4.9％）患者单用免疫抑制剂,31例（9.0％）患者未予药物治疗.336例（97.1％）患者病情改善或稳定.结论 IgG4-RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性疾病,最常受累器官是淋巴结、颌下腺、泪腺及胰腺.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IgG4-RD有效. 展开更多
关键词 IGG4相关性疾病 队列研究 临床特征
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发热、意识障碍-蛋白尿-贫血-抗磷脂抗体阳性
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作者 郑金相 王立 +11 位作者 陈洋 王曦 韩菲 周宝桐 陈苗 林路 秦绪珍 师杰 蒋颖 郑文洁 曾小峰 张奉春 《中华全科医师杂志》 2020年第10期962-964,共3页
患者女,32岁,因"发热、意识障碍10 d"于2016年10月20日入院。患者10 d前发热,体温最高38.7℃,伴畏寒,后意识模糊、言语不清,曾就诊当地医院,予抗感染及脱水降颅压治疗(具体不详)无好转,遂至北京协和医院急诊。瞳孔大小不等,... 患者女,32岁,因"发热、意识障碍10 d"于2016年10月20日入院。患者10 d前发热,体温最高38.7℃,伴畏寒,后意识模糊、言语不清,曾就诊当地医院,予抗感染及脱水降颅压治疗(具体不详)无好转,遂至北京协和医院急诊。瞳孔大小不等,直接、间接对光反射迟钝,略有颈强直。外周血常规检查示白细胞计数22.51×10^9/L,中性粒细胞占比0.93,血红蛋白42 g/L,平均红细胞体积78.2 fl,血小板752×10^9/L,网织红细胞0.13%。肝肾功能检查示白蛋白23 g/L,肌酐(Cr)224μmol/L,尿素氮14.68 mmol/L,二氧化碳结合率14.3 mmol/L。ESR>140 mm/1 h,超敏C反应蛋白149.7 mg/L。 展开更多
关键词 糖尿病 中枢神经系统疾病 自身免疫疾病
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临床病例评析——胰腺炎 脂膜炎和关节炎 被引量：1
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作者 王梅 杨书彦 +7 位作者 曹赛霞 郭瑞芳 周青波 木其日 孙国鹏 吴庆军 李晖云 林琳 《中华风湿病学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第9期610-613,I0001,共5页
目的提高临床对胰腺炎、脂膜炎和关节炎综合征（PPP综合征）的认识。方法描述1例67岁PPP综合征患者的诊治过程，总结其临床、影像学和病理特点。结果患者长期酗酒，临床主要表现为多发皮下结节和多关节肿痛，不伴腹痛。血清胰淀粉酶和... 目的提高临床对胰腺炎、脂膜炎和关节炎综合征（PPP综合征）的认识。方法描述1例67岁PPP综合征患者的诊治过程，总结其临床、影像学和病理特点。结果患者长期酗酒，临床主要表现为多发皮下结节和多关节肿痛，不伴腹痛。血清胰淀粉酶和脂肪酶显著升高；腹部cT提示慢性胰腺炎；关节MRI提示骨坏死；皮下结节病理可见“鬼影细胞”。糖皮质激素治疗无效，控制胰腺炎后病情逐步缓解。结论PPP综合征腹部症状轻微，易漏诊，应采取针对胰腺疾病的治疗方案。 展开更多
关键词 胰腺炎 脂膜炎 关节炎
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