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BRAF基因与血液系统肿瘤 被引量:2
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作者 白洁菲 张薇 周道斌 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第9期866-868,共3页
2002年Davies等在对530个肿瘤细胞系的研究中发现,8%的细胞系存在BRAF基因突变,其中恶性黑色素瘤BRAF基因突变发生率为66%,而且80%为BRAF V599E突变.这一发现不仅为恶性黑色素瘤诊断治疗提供新的靶点,也为研究其他恶性肿瘤提供了新... 2002年Davies等在对530个肿瘤细胞系的研究中发现,8%的细胞系存在BRAF基因突变,其中恶性黑色素瘤BRAF基因突变发生率为66%,而且80%为BRAF V599E突变.这一发现不仅为恶性黑色素瘤诊断治疗提供新的靶点,也为研究其他恶性肿瘤提供了新的思路.近年研究结果显示部分恶性血液病患者存在BRAF基因突变,其可能与血液系统肿瘤的发生、发展和预后有密切关系.我们对BRAF基因的结构、功能、常见突变类型及与血液系统肿瘤的关系进行阐述. 展开更多
关键词 BRAF基因突变 血液系统肿瘤 恶性黑色素瘤 肿瘤细胞系 血液病患者 诊断治疗 恶性肿瘤 突变类型
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伴MYD88 L265P突变的脾边缘区淋巴瘤临床特征分析
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作者 王为 张炎 +3 位作者 魏冲 赵丹青 张薇 周道斌 《中国癌症防治杂志》 CAS 2021年第3期277-282,共6页
目的分析伴MYD88 L265P突变的脾边缘区淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL)患者的临床特征。方法回顾性分析本中心SMZL患者队列,将MYD88 L265P突变型患者的临床特征与野生型以及华氏巨球蛋白血症(Waldenström macroglobul... 目的分析伴MYD88 L265P突变的脾边缘区淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL)患者的临床特征。方法回顾性分析本中心SMZL患者队列,将MYD88 L265P突变型患者的临床特征与野生型以及华氏巨球蛋白血症(Waldenström macroglobulinemia,WM)的患者进行比较。结果本中心SMZL患者队列中,MYD88 L265P突变率为10.3%(7/68),与该基因野生型的SMZL患者相比,突变型均为老年患者(100.0%vs 56.3%,P=0.038),更易出现B症状(85.7%vs 42.1%,P=0.046),M蛋白阳性率更高(85.7%vs 46.2%,P=0.043)。而相较WM患者,SMZL患者淋巴结受累相对少见(28.6%vs 61.3%),无高黏滞症状,M蛋白阳性率较低(85.7%vs 100.0%),且约1/3为非IgM型M蛋白。结论伴MYD88 L265P突变的SMZL患者具有一定临床特征,确诊需依据典型的形态学结合免疫分型/免疫组化,确诊困难的患者进一步检查7q31缺失、IGHV突变状态、NOTCH2和KLF2突变有助于辅助诊断。 展开更多
关键词 脾边缘区淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴结 华氏巨球蛋白血症 MYD88 L265P突变
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血液专科护理质量指标的构建 被引量:23
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作者 刘树佳 江华 +7 位作者 李魁星 余旻虹 马伟光 金爱云 方云 张冰花 朱霞明 颜霞 《中华护理杂志》 CSCD 北大核心 2020年第4期574-578,共5页
目的构建血液专科护理质量指标,为血液科护理质量监测提供依据。方法以Donabedian的“结构-过程-结果”三维质量管理模式为理论依据,采用德尔菲法选择来自全国11个省或直辖市的22所三级甲等医院和护理学院的24名专家进行2轮函询,对指标... 目的构建血液专科护理质量指标,为血液科护理质量监测提供依据。方法以Donabedian的“结构-过程-结果”三维质量管理模式为理论依据,采用德尔菲法选择来自全国11个省或直辖市的22所三级甲等医院和护理学院的24名专家进行2轮函询,对指标进行筛选和修改,确定血液专科护理质量指标。结果2轮函询专家积极系数均为100%,专家权威系数分别为0.911和0.917,肯德尔和谐系数分别为0.399和0.393;最终形成血液专科护理质量指标包括一级指标3个、二级指标7个、三级指标38个,各指标变异系数均<0.25。结论血液专科护理质量指标的构建过程科学,结果可靠,指标具有可操作性,有利于促进血液专科护理质量的提升。 展开更多
关键词 血液科 护理质量 指标 德尔菲法 护理管理研究
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中性粒细胞减少症诊治中国专家共识 被引量:15
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作者 中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组 张连生 +3 位作者 韩冰 杨辰 李莉娟 陈苗 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第40期3167-3173,共7页
中性粒细胞减少症是指由多种病因和不同发病机制所致中性粒细胞减少或缺乏,严重者易合并各类感染,疾病异质性强,是常见的临床问题。为更好指导国内医师的临床实践,提高中性粒细胞减少症的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血... 中性粒细胞减少症是指由多种病因和不同发病机制所致中性粒细胞减少或缺乏,严重者易合并各类感染,疾病异质性强,是常见的临床问题。为更好指导国内医师的临床实践,提高中性粒细胞减少症的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组组织国内相关专家多次讨论,形成推荐意见的基础上,参考国内外进展、综述,对中性粒细胞减少的诊断流程、鉴别诊断、治疗等相关内容进行梳理并形成共识,供临床医生参考。 展开更多
关键词 白细胞减少 中性粒细胞减少 诊断 治疗 专家共识
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形态学在弥漫性大B细胞淋巴瘤骨髓侵犯诊断中的作用 被引量:12
5
作者 蒋显勇 申浩睿 +2 位作者 葛昌文 李剑 周道斌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期421-425,共5页
目的:确定骨髓涂片形态对弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯诊断的作用,并研究骨髓中DLBCL细胞的形态学特征。方法:分析北京协和医院于2006年~2016年间确诊的420例DLBCL。应用盲法分析骨髓涂片和骨髓穿刺活检的结果。结果:骨髓涂片(S... 目的:确定骨髓涂片形态对弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯诊断的作用,并研究骨髓中DLBCL细胞的形态学特征。方法:分析北京协和医院于2006年~2016年间确诊的420例DLBCL。应用盲法分析骨髓涂片和骨髓穿刺活检的结果。结果:骨髓涂片(S)发现42例,骨髓活检(B)发现47例,两者共计(S+B)发现49例骨髓侵犯,2种诊断DLBCL骨髓浸润的方法之间有良好相关性(κ=0.889)。骨髓中DLBCL细胞的形态特征为中等大小、圆形或不规则的细胞核;染色质呈深紫红色和粗颗粒状,多数为1-5个核仁;胞浆量适中,呈深蓝色或灰蓝色,常见空泡和伪足。结论:骨髓细胞形态学检查在诊断DLBCL骨髓侵犯方面有一定的作用,不典型淋巴细胞占总有核细胞数1%以上时应高度重视并建议诊断为DLBCL的骨髓侵犯。 展开更多
关键词 弥漫性大B细胞淋巴瘤 骨髓侵犯 形态学
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综合关怀对血友病患者生存状况影响的研究 被引量:9
6
作者 李魁星 余旻虹 +3 位作者 赵艳伟 周寅 肖娟 赵永强 《中华护理杂志》 CSCD 北大核心 2017年第9期1073-1076,共4页
目的分析综合关怀干预对我国血友病患者生存状况的影响。方法借鉴世界血友病联盟的血友病管理经验,结合我国国情,对血友病患者实施综合关怀。在综合关怀干预前后(2004年及2016年)两次对北京市常住血友病患者生存状况进行问卷调查,2004... 目的分析综合关怀干预对我国血友病患者生存状况的影响。方法借鉴世界血友病联盟的血友病管理经验,结合我国国情,对血友病患者实施综合关怀。在综合关怀干预前后(2004年及2016年)两次对北京市常住血友病患者生存状况进行问卷调查,2004年首次调查作为干预前基线数据,将基线数据与截至2016年接受血友病综合关怀2年或以上患者的调查结果进行比较分析。结果干预前调查患者109例,干预后调查患者136例。综合关怀干预中血友病患者开展预防治疗39例(28.7%),家庭治疗70例(51.5%);在治疗及时性上较基线数据显著提高(P<0.01),干预后患者年平均每月出血次数得到显著控制(P<0.01)。关节功能障碍影响行走显著下降(P<0.01)。结论综合关怀干预后,逐步开展血友病的预防治疗和家庭治疗,血友病患者出血控制较好,治疗更及时,患者的行走能力提升。 展开更多
关键词 血友病 综合关怀 生存状况
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免疫检查点抑制剂相关血液学毒性的诊治进展 被引量:9
7
作者 金相红 张炎 庄俊玲 《临床内科杂志》 CAS 2023年第2期73-78,共6页
免疫检查点抑制剂(ICIs)是一类重建T淋巴细胞免疫识别和杀伤功能的抗肿瘤疗法,已被广泛用于实体肿瘤和血液肿瘤中。治疗中的免疫相关不良事件(irAEs)越来越受到关注,其中血液学irAEs较为罕见,主要表现为一系或多系血细胞减少,如免疫性... 免疫检查点抑制剂(ICIs)是一类重建T淋巴细胞免疫识别和杀伤功能的抗肿瘤疗法,已被广泛用于实体肿瘤和血液肿瘤中。治疗中的免疫相关不良事件(irAEs)越来越受到关注,其中血液学irAEs较为罕见,主要表现为一系或多系血细胞减少,如免疫性血小板减少、再生障碍性贫血等,也可表现为血细胞增多,还可表现为噬血细胞综合征、细胞因子释放综合征等。irAEs的机制主要与ICIs导致的T淋巴细胞过度激活相关,有些血液学irAEs严重甚至致命,给治疗带来很大挑战。近年来,随着对irAEs认识提高,国内外多种指南也在不断更新。本综述归纳梳理了血液学irAEs的诊疗进展,旨在帮助临床医生提高认识和治疗经验,以改善患者生存。 展开更多
关键词 免疫检查点抑制剂 免疫相关不良事件 血细胞减少
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终末期癌症患者照顾者自杀行为及其相关因素 被引量:3
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作者 王钰 吴欣娟 +2 位作者 王馨怡 朱晨 郭欣颖 《中国心理卫生杂志》 CSCD 北大核心 2024年第4期312-317,共6页
目的:了解终末期癌症患者照顾者的自杀行为,并探讨睡眠相关症状、生活质量、抑郁症状与自杀行为的关系。方法:选取213例终末期癌症患者,采用世界卫生组织生存质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)、病人健康问卷(PHQ-9)、睡眠相关症状3个标准... 目的:了解终末期癌症患者照顾者的自杀行为,并探讨睡眠相关症状、生活质量、抑郁症状与自杀行为的关系。方法:选取213例终末期癌症患者,采用世界卫生组织生存质量测定量表简表(WHOQOL-BREF)、病人健康问卷(PHQ-9)、睡眠相关症状3个标准化问题及自杀行为3个标准化问题对其照顾者进行调查。结果:自杀行为检出率为16.43%。终末期癌症患者照顾者生活质量得分与抑郁症状得分、睡眠相关症状、自杀行为呈负相关(r=-0.66、-0.29、-0.44,均P<0.01),抑郁症状得分、睡眠相关症状、自杀行为两两之间均呈正相关(r=0.27、0.51、0.10,均P<0.01)。生活质量得分在抑郁症状得分和睡眠相关症状关系中的中介效应有统计学意义(r=0.29),中介效应占总效应的55%;抑郁症状得分在睡眠相关症状对自杀行为的影响中起完全中介效应(r=0.34,P<0.05)。结论:终末期癌症患者照顾者自杀行为检出率高,睡眠相关症状、生活质量、抑郁症状可能是自杀行为的相关因素。 展开更多
关键词 终末期癌症 照顾者 自杀行为 影响因素 结构方程模型
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等电聚焦电泳联合免疫印迹法检测寡克隆区带诊断神经系统炎性脱髓鞘疾病 被引量:6
9
作者 徐雁 张遥 +3 位作者 刘彩燕 王迁 周道斌 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期456-459,共4页
目的探讨等电聚焦电泳(IEF)联合免疫印迹法检测寡克隆区带(0B)在神经系统炎性脱髓鞘疾病(IDD)中的应用。方法IEF联合免疫印迹法检测112例IDD及24例神经系统非炎性疾病(NIND)患者血清和脑脊液中OB,并进行对比分析。结果与视神... 目的探讨等电聚焦电泳(IEF)联合免疫印迹法检测寡克隆区带(0B)在神经系统炎性脱髓鞘疾病(IDD)中的应用。方法IEF联合免疫印迹法检测112例IDD及24例神经系统非炎性疾病(NIND)患者血清和脑脊液中OB,并进行对比分析。结果与视神经脊髓炎(5/21,23.8%,X^2=32.679)、急性播散性脑脊髓炎(1/4,Fisher精确检验)、系统性自身免疫病继发中枢神经系统IDD(3/19,15.8%,X^2=37.425)、周围神经系统IDD(0,X^2=51.944)和NIND(0,x^2=51.944)患者比较,多发性硬化(MS)患者脑脊液OB阳性率(44/46,91.7%)显著升高(P〈0.01)。IEF联合免疫印迹法检测0B诊断Ms的敏感度为91.7%,特异度为89.8%,高于其他检测方法。2例急性播散性脑脊髓炎患者和1例MS患者血清和脑脊液0B有相同条带,呈“镜像分布”。结论IEF联合免疫印迹法检测OB在MS诊断中具有一定的临床价值。 展开更多
关键词 等电聚焦 免疫印迹法 寡克隆区带 脱髓鞘疾病 多发性硬化
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抗肿瘤药物安全管理系统的建立与运行效果分析 被引量:4
10
作者 孙雯娟 邹羽真 +21 位作者 张凡 张路 赵林 白春梅 张锋 徐燕 茅枫 李菁 顾宇 范欣荣 王孟昭 周道斌 张占杰 赵彬 杜小莉 张波 孙学勤 龙笑 常青 胡冰水 潘慧 吴文铭 《协和医学杂志》 CSCD 2022年第3期461-467,共7页
目的设计抗肿瘤药物安全管理系统,从处方源头拦截超剂量医嘱,保障抗肿瘤药物临床应用的安全性。方法制订88种抗肿瘤药物阈值拦截/警示策略,建立抗肿瘤药物安全管理系统,对超剂量抗肿瘤药物医嘱进行拦截/警示。调取2021年1—6月抗肿瘤药... 目的设计抗肿瘤药物安全管理系统,从处方源头拦截超剂量医嘱,保障抗肿瘤药物临床应用的安全性。方法制订88种抗肿瘤药物阈值拦截/警示策略,建立抗肿瘤药物安全管理系统,对超剂量抗肿瘤药物医嘱进行拦截/警示。调取2021年1—6月抗肿瘤药物安全管理系统中的拦截/警示数据并进行统计分析。结果抗肿瘤药物安全管理系统共拦截/警示医嘱665条,其中触发拦截功能的医嘱共642条(96.54%),触发警示功能的医嘱共23条(3.46%);拦截/警示的药品以口服片剂为主(74.29%);被拦截医嘱中,频次错误占比最高(64.22%),其次为途径错误(11.73%)和剂量错误(9.92%)。拦截超剂量医嘱564条,涉及抗肿瘤药物28种;拦截次数最多的抗肿瘤药物为甲氨蝶呤片,平均超剂量7倍;注射用培美曲塞二钠平均超剂量倍数排名第1,平均超剂量1000倍。拦截超途径医嘱78条,涉及5种抗肿瘤药物。结论抗肿瘤药物安全管理系统从处方环节杜绝了医嘱超剂量用药错误,切实保障了抗肿瘤药物的用药安全。 展开更多
关键词 抗肿瘤药物 安全管理系统 超剂量 用药安全
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)
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作者 陈苗 杨辰 +24 位作者 刘紫薇 曹玮 张波 刘鑫 李景南 刘炜 潘杰 王健 郑月宏 陈跃鑫 李方达 杜顺达 宁聪 陈丽萌 乐偲 倪俊 彭敏 郭潇潇 王涛 李宏军 李融融 吴彤 韩冰 张抒扬 北京协和医院罕见病多学科协作组 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期1011-1028,共18页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多学科诊疗 多系统受累 共识
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一例结节性硬化症多器官受累患者的多学科诊疗
12
作者 郑华 智云飞 +17 位作者 应露静 朱兰 计鸣良 梁择 王江山 石海峰 张伟宏 孝梦甦 张玉石 徐凯峰 卢朝辉 刘雅萍 徐瑞燚 朱惠娟 文礼 张炎 陈罡 陈丽萌 《罕见病研究》 2024年第1期79-86,共8页
结节性硬化症(TSC)是一种罕见的遗传性疾病,可于皮肤、脑、眼、口腔、心脏、肺脏、肾脏、肝脏和骨骼等多部位器官发生良性血管平滑肌脂肪瘤,主要表现为癫痫、智力障碍、皮肤白斑和面部血管纤维瘤等症状,发病率为1/10000~1/6000新生儿。... 结节性硬化症(TSC)是一种罕见的遗传性疾病,可于皮肤、脑、眼、口腔、心脏、肺脏、肾脏、肝脏和骨骼等多部位器官发生良性血管平滑肌脂肪瘤,主要表现为癫痫、智力障碍、皮肤白斑和面部血管纤维瘤等症状,发病率为1/10000~1/6000新生儿。本例展示了一例中年女性,以癫痫、结节样白斑起病,后期出现下腹包块、肌酐升高、重度贫血,根据临床特征和全外显子组测序明确原发病为TSC,实验室和影像学检查明确下腹包块为子宫来源,CT引导下穿刺活检病理和手术病理考虑平滑肌瘤伴脓肿。患者多器官受累,存在主线诊断之外诸多合并症,该例患者的诊治过程体现了严谨的临床思维和多学科协作在疑难罕见病诊疗过程中的重要意义。 展开更多
关键词 结节性硬化症 子宫脓肿 贫血
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粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子漱口液含漱并吞咽预防造血干细胞移植患者预处理后口腔黏膜炎的效果观察 被引量:8
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作者 余旻虹 杨竹 +2 位作者 陈芳 周萍 赵艳伟 《中华损伤与修复杂志(电子版)》 CAS 2018年第3期215-219,共5页
目的观察使用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)漱口液含漱并吞咽对预防造血干细胞移植(HSCT)患者预处理后口腔黏膜炎(OM)的效果。方法于2013年1月至12月,将在中国医学科学院北京协和医院血液科行HSCT的74例患者用随机数字发生器分... 目的观察使用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)漱口液含漱并吞咽对预防造血干细胞移植(HSCT)患者预处理后口腔黏膜炎(OM)的效果。方法于2013年1月至12月,将在中国医学科学院北京协和医院血液科行HSCT的74例患者用随机数字发生器分为试验组(n=38)和对照组(n=36)。预处理方案:单纯化学治疗61例;全身放射治疗+化学治疗13例。对照组从预处理首日起,进行口腔护理及醋酸氯己定溶液含漱,均3次/d;试验组在对照组实施措施的基础上,从预处理首日起同时使用GM-CSF漱口液(GM-CSF 150 g,加入100 m L 0.9%氯化钠溶液中)含漱大于3 min/次,含漱后分次小口吞咽,每日4次,每次25 m L。组间比较采用χ~2检验及秩和检验。结果实验组与对照组的OM发病率分别为68.4%(26/38)、72.2%(26/36),两组比较差异无统计学意义(χ~2=0.128,P=0.721);两组患者中、重度OM发病率比较差异均无统计学意义(χ~2=1.312、0.499,P=0.252、0.480);两组患者轻、中、重度OM的持续时间比较,差异均无统计学意义(Z=-0.900、-0.501、-0.894,P=0.368、0.616、0.371)。在预处理接受全身放射治疗+化学治疗的13例患者中,试验组7例患者发生重度OM 2例,对照组6例患者发生重度OM 6例,两组重度OM发病率比较,差异有统计学意义(χ~2=6.964,P=0.008)。结论在接受全身放射治疗+化学治疗的HSCT患者中,在常规口腔护理的基础上,使用GM-CSF漱口液含漱并吞咽,对预防重度OM发生有一定作用。 展开更多
关键词 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 造血干细胞移植 吞咽 口腔黏膜炎 含漱
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多发性骨髓瘤髓外病变诊治进展 被引量:8
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作者 庄俊玲 《临床血液学杂志》 CAS 2019年第4期499-503,共5页
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种恶性克隆性浆细胞疾病,随着近20年来各种新药(蛋白酶体抑制剂PIs、免疫调节剂IMiDs、单克隆抗体等)的广泛应用,患者生存期(overall survival,OS)从4年延长至8年左右[1]。大部分患者表现为骨髓... 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种恶性克隆性浆细胞疾病,随着近20年来各种新药(蛋白酶体抑制剂PIs、免疫调节剂IMiDs、单克隆抗体等)的广泛应用,患者生存期(overall survival,OS)从4年延长至8年左右[1]。大部分患者表现为骨髓累及的'液体肿瘤',少数则发生'实体瘤'特征的髓外浆细胞瘤,又被称为髓外病变(extramedullary disease,EMD)。随着全身影像学检查的广泛应用. 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 髓外病变 诊断 治疗
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多学科团队干预结合现代信息技术对血友病患者自我管理情况及生存质量和心理情绪的影响 被引量:7
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作者 张艳彬 陈文昆 +1 位作者 张佳 李魁星 《中国医药》 2020年第8期1266-1270,共5页
目的探讨多学科团队干预结合现代信息技术对血友病患者自我管理情况及生存质量和心理情绪的影响。方法将2018年1—12月中国医学科学院北京协和医院收治的血友病患者84例按随机数字表法分为对照组和观察组,各42例。对照组患者在常规治疗... 目的探讨多学科团队干预结合现代信息技术对血友病患者自我管理情况及生存质量和心理情绪的影响。方法将2018年1—12月中国医学科学院北京协和医院收治的血友病患者84例按随机数字表法分为对照组和观察组,各42例。对照组患者在常规治疗的基础上采用常规干预联合现代信息技术进行干预,观察组患者在常规治疗的基础上采用多学科团队干预结合现代信息技术进行干预。比较2组患者干预前及干预后的出血频率、大出血事件发生率、病情严重度、自我管理情况[自我护理能力量表(ESCA)评分]、生存质量[健康状况调查问卷(SF-36)评分]和抑郁情绪[汉密顿抑郁量表(HAMD)评分]及不良反应发生率。结果观察组患者干预后出血频率、大出血事件发生率及病情严重度均明显低于对照组[(2.4±0.9)次/月比(3.8±1.0)次/月,t=6.231;9.5%(4/42)比26.2%(11/42),χ^2=8.672;47.6%(20/42)比69.0%(29/42),χ^2=9.082,均P<0.05]。干预3个月后,观察组患者的各项ESCA评分及总分、SF-36评分均高于对照组患者,HAMD评分低于对照组(均P<0.05);观察组患者不良反应发生率明显低于对照组[4.8%(2/42)比31.0%(13/42),χ^2=32.262,P<0.001]。结论多学科团队干预联合现代信息技术有利于提高血友病患者的生存质量和自我管理能力,改善患者的不良情绪、降低不良反应发生率。 展开更多
关键词 血友病 多学科团队干预 现代信息技术 自我管理 生存质量
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华氏巨球蛋白血症的诊断与治疗 被引量:7
16
作者 张薇 冯俊 《内科理论与实践》 2017年第5期309-313,共5页
华氏巨球蛋白血症(WM)是一种伴有单克隆免疫球蛋白M(IgM)分泌的淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)约占LPL总数的90%-95%,是一种少见的惰性B细胞淋巴瘤。WM患者可出现一系列造血组织浸润相关的症状和(或)单克隆IgM蛋白相关的症状但约1/4的... 华氏巨球蛋白血症(WM)是一种伴有单克隆免疫球蛋白M(IgM)分泌的淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)约占LPL总数的90%-95%,是一种少见的惰性B细胞淋巴瘤。WM患者可出现一系列造血组织浸润相关的症状和(或)单克隆IgM蛋白相关的症状但约1/4的患者初诊时无症状。 展开更多
关键词 华氏巨球蛋白血症 淋巴浆细胞淋巴瘤 MYD88^L265P突变 利妥昔单抗
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2012-2015年北京协和医院中间型、重型及复合型珠蛋白生成障碍性贫血病例基因分析 被引量:6
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作者 杨卓 韩冰 +9 位作者 甘勇 裴雨晴 陈雨 叶阿里 陈倩 吴卫 蒋显勇 苏薇 韩建华 崔巍 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第7期491-495,共5页
目的:分析2012—2015年北京协和医院中间型、重型及复合型珠蛋白生成障碍性贫血(简称地贫)病例的基因型分布特点。方法回顾性分析近4年间1084例地贫基因分析病例。基因分析采用跨越断裂点 PCR 检测α珠蛋白常见3种缺失突变、PCR-反... 目的:分析2012—2015年北京协和医院中间型、重型及复合型珠蛋白生成障碍性贫血(简称地贫)病例的基因型分布特点。方法回顾性分析近4年间1084例地贫基因分析病例。基因分析采用跨越断裂点 PCR 检测α珠蛋白常见3种缺失突变、PCR-反向点杂交检测α珠蛋白常见3种点突变及β珠蛋白常见17种突变,同时,采用毛细管电泳法进行血红蛋白电泳、血细胞分析仪及血涂片染色进行血常规和红细胞形态分析。结果702例被确诊为珠蛋白生成障碍性贫血,检出率达64.76%(702/1084),共检出19种基因型。23例中间型α-地贫表现为4种基因型,即-α3.7/--SEA、-α4.2/--SEA、αCSα/--SEA和αQSα/--SEA ,以-α3.7/--SEA为主(检出18例)。 3例中间型β-地贫,为βCD17(A→T)/β-29(A→G)、β-28(A→G)/β-28(A→G)和βIVS-Ⅱ-654(C→T)/βCD17(A→T)。1例重型β-地贫为βCD41-42(-TTCT)/βCD17(A→T)。2例 HbE 复合β-地贫, 为βCD41-42(-TTCT)/βE 和βCD17(A→T)/βE。5例αβ复 合 型 地贫, 包 括 2例βCD41-42(-TTCT)/βA 复合αα/-α3.7、1例βIVS-Ⅱ-654(C→T)/βA 复合--SEA /αCS α、1例βCD17(A→T)/βA 复合-αα/-α4.2/和1例βCD41-42(-TTCT)/βA 复合αCSα/αα。其中--SEA /αCSα复合βIVS-Ⅱ-654(C→T)/βA 者出现 HbA2未升高及 HbH 缺失的不典型特征。结论北京协和医院就诊的中间型、重型及复合型地贫的基因型复杂多样。 展开更多
关键词 地中海贫血 α珠蛋白类 β珠蛋白类 基因型 血红蛋白测定
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双肺多发结节伴血嗜酸性粒细胞增多1例
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作者 陈茹萱 朱文艳 +7 位作者 李玉红 高莉 张伟宏 常龙 彭敏 田欣伦 施举红 冯瑞娥 《中华结核和呼吸杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期542-546,共5页
本文报道1例36岁女性患者,主要表现为咳嗽、气短、外周血嗜酸性粒细胞显著升高,胸部CT显示双肺多发结节、纵隔淋巴结肿大。先后两次支气管镜检查,镜下表现正常,肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞比例升高,经支气管镜肺活检及纵隔淋巴结针吸活检提... 本文报道1例36岁女性患者,主要表现为咳嗽、气短、外周血嗜酸性粒细胞显著升高,胸部CT显示双肺多发结节、纵隔淋巴结肿大。先后两次支气管镜检查,镜下表现正常,肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞比例升高,经支气管镜肺活检及纵隔淋巴结针吸活检提示肺组织及淋巴结内嗜酸性粒细胞浸润。因足量糖皮质激素治疗效果欠佳,行外科肺活检明确诊断为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。患者接受化疗后病情部分缓解,外周嗜酸性粒细胞降至正常,肺内结节明显减少。 展开更多
关键词 结节 淋巴瘤 肺嗜酸粒细胞增多
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重组人EPO对rhIL-6诱导HepG2细胞和人原代肝细胞Hepcidin mRNA表达的抑制作用 被引量:5
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作者 孟婵 周道斌 +3 位作者 赵永强 汪玄 顾蓓 刘秀琴 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2008年第6期1413-1417,共5页
本研究探讨EPO对人肝细胞株和原代肝细胞Hepcidin表达的影响和rhEPO在慢性病贫血治疗方面的机制。在HepG2人肝癌细胞及人原代肝细胞培养液中加入不同浓度的rhIL-6、rhEPO并作用不同时间。提取mRNA,行RT-PCR后进行紫外荧光显像,以Hepcidi... 本研究探讨EPO对人肝细胞株和原代肝细胞Hepcidin表达的影响和rhEPO在慢性病贫血治疗方面的机制。在HepG2人肝癌细胞及人原代肝细胞培养液中加入不同浓度的rhIL-6、rhEPO并作用不同时间。提取mRNA,行RT-PCR后进行紫外荧光显像,以Hepcidin与G3PDH的mRNA比值进行半定量分析;比较不同条件下人原代肝细胞及肝肿瘤细胞Hepcidin的表达水平。结果表明:rhIL-6能刺激HepG2细胞和人原代肝细胞Hepcidin mRNA表达升高,rhEPO对IL-6刺激Hepcidin mRNA表达有抑制作用,单纯rhEPO对HepG2细胞Hepcidin表达基本无影响。结论:重组人IL-6能刺激HepG2细胞和人原代肝细胞Hepcidin mRNA表达升高,并在一定范围内呈时间、剂量依赖效应,rhEPO对这一作用有抑制作用。 展开更多
关键词 HEPCIDIN 慢性病贫血 重组人EPO 重组人IL-6 HEPG2细胞 原代肝细胞
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美国临床护理专家实践发展现状 被引量:5
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作者 陈春蓉 王玉芳 +1 位作者 曹晶 李魁星 《解放军护理杂志》 CSCD 2016年第10期47-48,62,共3页
美国是最早提出“临床护理专家(clinicalnursespecialist,CNS)”并开始实施的国家口],美国护士协会(AmericanNursesAssociation,ANA)将CNS定义为具有硕士或博士学位的注册护士,拥有丰富的临床实践经验,且精通某一临床专科领域... 美国是最早提出“临床护理专家(clinicalnursespecialist,CNS)”并开始实施的国家口],美国护士协会(AmericanNursesAssociation,ANA)将CNS定义为具有硕士或博士学位的注册护士,拥有丰富的临床实践经验,且精通某一临床专科领域的知识和技能,取得相应执照的高级护理实践护士。经过近百年的发展,现美国的专科护理水平处于国际领先水平,具有教育水平高、专业多样化、工作内容广泛且细致等特点,在临床实践中有着重要的价值和意义,现将美国CNS介绍如下。 展开更多
关键词 临床护理专家 美国 临床实践经验 高级护理实践 护士协会 护理水平 注册护士 博士学位
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