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血友病性关节病HEAD-US半定量超声评估量表的临床应用及优化探索 被引量:21
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作者 李军 郭新娟 +8 位作者 丁小玲 吕冰梅 肖静 孙庆利 李东爽 张文凤 周劲冲 李长平 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期132-136,共5页
【摘要】目的评价HEAD—US评估量表在血友病性关节病临床应用的可行性,提出优化的超声评估量表HEAD—US—C。方法2015年7月至2017年8月期间,91例血友病患者接受1035例次关节超声检查,分别采用Melchiorre、HEAD.US、HEAD—US—C量表... 【摘要】目的评价HEAD—US评估量表在血友病性关节病临床应用的可行性,提出优化的超声评估量表HEAD—US—C。方法2015年7月至2017年8月期间,91例血友病患者接受1035例次关节超声检查,分别采用Melchiorre、HEAD.US、HEAD—US—C量表进行评分,分析与血友病关节健康评分量表(HJHS)评分之问的相关性并比较上述量表评价血友病性关节病的敏感性。结果91例患者均为男性,中位年龄16(4~55)岁,血友病A86例,血友病B5例。1035例次关节检查Melchiorre、HEAD.US、HEAD.US—C量表的评分[M(P25,R75)]分别为2(0,6)、1(0,5)、2(0,6),均与HJHS评分之间存在相关关系(相关系数分别为0.747、0.762、0.765,尸值均〈0.001)。Melchiorre、HEAD,US—C、HEAD—US评分量表的阳性率分别为63.O%(95%CI59.7%-65.9%)、59.5%(95%CI56.5%-62.4%)、56.6%(95%CI53.6%-59.6%),差异有统计学意义(P〈0.001)。336例次无症状关节(HJtlS评分0分)Melchiorre、HEAD—US—C、HEAD.US评分量表的阳性率分别为25.0%(95%CI20.6%-29.6%)、17.00/0(95%CI12.6%~21.1%)、11.9%(95%C18.4%~15.7%)(P〈0.001)。40例有关节出血症状的血友病患者(107例次)关节fn血前、出血后超声评分差异有统计学意义(P〈0.05)。HEAD—US—C与HEAD—US评分的变化幅度比较,差异有统计学意义(P〈O.001)。结论与Melchiorre比较,HEAD—US、HEAD—US—C与HJHS之间具有相似的良好的相关性。HEAD.US—C评分量表较HEAD—US更为敏感,尤其适合亚临床状态血友l腐眭关节病的评估。 展开更多
关键词 血友病A 血友病B 关节疾病 超声检查 评分量表
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供者特异性HLA抗体对单倍体相合造血干细胞植入的影响 被引量:9
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作者 张荣莉 郑晓辉 +11 位作者 周卢琨 张樱 陈书连 杨栋林 姜尔烈 魏嘉璘 黄勇 马巧玲 翟卫华 冯四洲 韩明哲 何祎 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期190-195,共6页
目的探讨单倍体相合造血干细胞移植中HLA供者特异性抗体(DSA)对干细胞植入的影响以及处理方法。 方法采用免疫磁珠液相芯片技术,对2016年6月至2017年5月拟行单倍体相合造血干细胞移植患者进行HLA抗体及DSA的检测,对已完成移植患者... 目的探讨单倍体相合造血干细胞移植中HLA供者特异性抗体(DSA)对干细胞植入的影响以及处理方法。 方法采用免疫磁珠液相芯片技术,对2016年6月至2017年5月拟行单倍体相合造血干细胞移植患者进行HLA抗体及DSA的检测,对已完成移植患者进行DSA与植入失败相关性分析,检测移植前后DSA水平,探索针对DSA的处理方法。 结果共检测了92例拟行单倍体相合造血干细胞移植患者的HLA抗体,其中16例(17.4%)存在HLA抗体,6例(6.5%)DSA阳性。在常规清髓性预处理单倍体相合移植中,26例DSA阴性患者中有24例成功植入,仅有2例发生植入失败,而采用常规预处理的4例DSA阳性患者中仅有1例成功植入,其余3例发生植入失败,二组患者植入率差异有统计学意义[92.3%(24/26)对25.0%(1/4),χ2=8.433,P=0.004]。多因素分析显示,DSA是影响供者干细胞植入的唯一因素[OR=12.0(95% CI 1.39~103.5),P=0.024]。6例DSA阳性的患者中,4例次在移植时采取了针对DSA的措施,均获得供者干细胞顺利植入,其中3例HLA-Ⅰ类DSA阳性患者(首次移植2例、二次移植1例)在输入供者干细胞之前输入供者血小板,另1例HLA-Ⅰ、HLA-Ⅱ类DSA并存患者在二次移植时更换供者并给予全身放疗、利妥昔单抗及供者血小板输注。 结论DSA是导致单倍体相合造血干细胞植入失败的关键因素,移植前应进行常规检查,DSA阳性患者应选用DSA阴性供者;无合适供者时,应采取适当措施降低DSA水平以促进干细胞植入。 展开更多
关键词 供者特异性抗体 单倍体相合造血干细胞移植 植入失败 供者血小板输入
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84例成人Evans综合征临床资料分析 被引量:8
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作者 董恂玮 张立鹏 +3 位作者 赵玉平 郑以州 张凤奎 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第7期475-477,共3页
目的 探讨成人Evans综合征的初始临床特征,各种治疗方法 的疗效及病程.方法 对84例成人Evans综合征患者(男20例,女64例)应用激素、丙种免疫球蛋白、免疫抑制剂多药联合治疗,中位随访17.5(0.03~140)个月,观察患者起病特征及临床疗效... 目的 探讨成人Evans综合征的初始临床特征,各种治疗方法 的疗效及病程.方法 对84例成人Evans综合征患者(男20例,女64例)应用激素、丙种免疫球蛋白、免疫抑制剂多药联合治疗,中位随访17.5(0.03~140)个月,观察患者起病特征及临床疗效.结果 所有患者均接受激素加或不加静脉丙种免疫球蛋白初始治疗.47例患者单用激素治疗,其中38例达完全缓解(CR)和部分缓解(PR).中位随访12个月,92.1%的患者复发.28例对激素耐药或出现严重出血的患者随后给予免疫抑制剂治疗,89.3%的患者获得CR或PR.中位随访8个月,84%患者复发.结论 Evans 综合征难治且易复发,联合治疗可能是治疗Evans综合征的有效手段. 展开更多
关键词 EVANS综合征 贫血 溶血性 自身免疫性 紫癜 血小板减少性 特发性
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GATA2突变相关儿童原发性骨髓增生异常综合征临床及分子生物学特征 被引量:4
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作者 安文彬 刘超 +7 位作者 万扬 陈晓燕 郭晔 陈晓娟 杨文钰 陈玉梅 张英驰 竺晓凡 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期477-483,共7页
目的探讨我国GATA2突变相关儿童原发性骨髓增生异常综合征(MDS)的发生情况、临床特点及分子生物学特征「方法回顾性分析2007年1月至2018年1月129例儿童原发性MDS患者临床资料,采用二代测序技术检测GATA2及髓系恶性肿瘤相关基因突变情况... 目的探讨我国GATA2突变相关儿童原发性骨髓增生异常综合征(MDS)的发生情况、临床特点及分子生物学特征「方法回顾性分析2007年1月至2018年1月129例儿童原发性MDS患者临床资料,采用二代测序技术检测GATA2及髓系恶性肿瘤相关基因突变情况。分析基因突变谱及其与临床表现型的关系结果在所有129例患者中,11例(8.5%)检出GATA2胚系突变。在50例MDS伴原始细胞增高(MDS-EB)和急性髓系白血病伴MDS相关改变(AML-MRC)患者中,GATA2胚系突变占14.0%o GATA2突变多位于第二个锌指(ZF2)区。多因素分析结果显示.SETBP1体细胞突变(P= 0.041, OR = 9.003,95%C/ 1.098 -73.787)和独立的 7 号染色体单体(P = 0.002, OR = 24.835,95% CI 3.305 - 186.620)与GATA2胚系突变显著相关。与GATA2野生型的患者相比,GATA2突变型患者中位发病年龄更大[8(1 ~ 16)岁对6岁(1月龄~ 18岁),P = 0.035],更易伴有7号染色体单体(72.7%对5.2%, P< 0.001),较之儿童难治性血细胞减少(RCC)更倾向于存在于MDS-EB/AML-MRC亚型中(5.1%对13.7%,P = 0.111)。GATA2突变与否不影响儿童原发性MDS患者的3年预期总生存(OS)率[(80.1±4.2)%对(60.6±25.4)%,P=0.437];在 44 例接受 allo-HSCT 患者中.GATA2 突变与否对移植后3年预期OS率无显著影响[100.0%对(94.0±3.8)%.P= 0.562]<结论GATA2突变在我国伴有7号染色体单体及年龄较大的儿童原发性MDS患者中占有较高的比例,且GATA2突变患者多进展为MDS-EB和AML-MRC GATA2突变状态不影响儿童原发性MDS的总体生存。[ 展开更多
关键词 儿童 骨髓增生异常综合征 GATA2
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公立医疗机构在卫生改革中面临的机遇和挑战 被引量:2
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作者 张永 刘利军 +1 位作者 李睿 刘斌 《卫生经济研究》 2008年第11期17-18,共2页
关键词 公立医疗机构 卫生改革 医疗卫生资源配置 基层医院 “看病难” 改革开放 财政投入 自负盈亏
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骨髓增生异常综合征(MDS)基因诊断研究
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作者 冯宝章 郝建萍 +1 位作者 雷健玲 邵宗鸿 《医学研究杂志》 2014年第2期147-149,共3页
目的根据Southern印迹杂交结果设计并合成适当引物。方法以32例MDS、13例可疑MDS、53例其他血液病和8例正常人骨髓细胞DNA为模板进行PCR。根据PCR结果和用于上述Southern印迹杂交的限制性酶切位点,设计并合成2个寡核苷酸(Oligos)经地高... 目的根据Southern印迹杂交结果设计并合成适当引物。方法以32例MDS、13例可疑MDS、53例其他血液病和8例正常人骨髓细胞DNA为模板进行PCR。根据PCR结果和用于上述Southern印迹杂交的限制性酶切位点,设计并合成2个寡核苷酸(Oligos)经地高辛标记,对33例MDS(包括转白血病者),3例可疑MDS和19例其他血液病患者骨髓细胞涂片作原位杂交(ISH)。结果 MDS有共同的PCR产物电池带型。MDS原位杂交均呈阳性反应。对照组19例中仅有1例AA阳性反应,可疑MDS 3例中有2例阳性反应,且杂交信号的增强与MDS转白血病相关(P<0.01),也与SCD阴性相关(P<0.01)。结论建立起MDS PCR基因诊断法,笔者设计的两条Oligos所包含的限制性酶切位点的确是MDS C-erbB重排位置和重排/扩增位置,为MDS基因治疗提供了靶基因的靶位置。 展开更多
关键词 MDS V-erbB PCR Oligos原位杂交基因诊断
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982例儿童急性淋巴细胞白血病流行病学研究 被引量:30
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作者 蔡玉丽 邹尧 +5 位作者 陈晓娟 张丽 郭晔 杨文钰 陈玉梅 竺晓凡 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期371-376,共6页
目的:分析982例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床病例,了解儿童ALL流行病学特征。方法:对本中心2008年4月至2015年5月收治的982例ALL患儿临床资料采用回顾性分析的方法,分析其性别、发病年龄、发病季节、发病相关危险因素及分子生物学... 目的:分析982例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床病例,了解儿童ALL流行病学特征。方法:对本中心2008年4月至2015年5月收治的982例ALL患儿临床资料采用回顾性分析的方法,分析其性别、发病年龄、发病季节、发病相关危险因素及分子生物学特征等。结果:ALL患儿男女比例为1.5∶1,中位发病年龄5岁,发病年龄高峰为2-5岁。发病高峰季节为春季。出生和喂养史分析显示,足月产患儿占98.0%;55.9%患儿是顺产,44.1%患儿是剖腹产。母乳喂养者占79.8%,人工混合喂养儿占20.2%。中位出生体重3.5 kg,其中巨大儿占18.3%。有出生异常史者34例(3.5%),其中脐带绕颈者10例。发病近期有家庭装修史者占31.4%,中位装修环境暴露时间12个月。患儿一至三级亲属中,有血液系统疾病者44例(4.5%),有恶性肿瘤者53例(5.4%)。免疫表型分析结果显示,B-ALL占90.7%,T-ALL占9.3%。分子生物学检测中,TEL/AML1阳性者占21.0%,E2A/PBX1阳性者占5.2%,BCR-ABL阳性者占6.1%,MLL阳性者占2.5%。结论:本研究中儿童急性淋巴细胞白血病男性患儿较多,发病年龄高峰为2-5岁,发病季节高峰为春季,出生季节高峰为秋冬季,剖宫产术分娩、出生时为巨大儿及出生后非母乳喂养比例高于同期全国大部分地区婴儿的均值,有电离辐射及家居环境暴露史与亲属血液病、恶性肿瘤病史者比例较高。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 儿童 流行病
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肛周皮肤拭子细菌培养对血液病患者耐碳青霉烯类肠杆菌血流感染的预警价值 被引量:25
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作者 徐春晖 宿扬 +4 位作者 吕燕霞 田志颖 孙福军 林青松 王川 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期1021-1025,共5页
目的探讨血液病患者肛周皮肤拭子细菌培养检出耐碳青霉烯类肠杆菌(CRE)对CRE血流感染的预警价值,寻找CRE血流感染的危险因素。方法对2016年1月至2017年12月进行肛周皮肤拭子细菌培养的血液病患者分离出CRE的耐药率、患者后期CRE血流感... 目的探讨血液病患者肛周皮肤拭子细菌培养检出耐碳青霉烯类肠杆菌(CRE)对CRE血流感染的预警价值,寻找CRE血流感染的危险因素。方法对2016年1月至2017年12月进行肛周皮肤拭子细菌培养的血液病患者分离出CRE的耐药率、患者后期CRE血流感染发生情况及危险因素进行回顾性分析。结果2914例血液病患者进行了肛周皮肤拭子细菌培养,74例检出CRE,其中后期发生CRE血流感染者13例(17.6%)。共分离出CRE 87株(相同患者相同部位去重),包括肺炎克雷伯菌31株、大肠埃希菌43株、阴沟肠杆菌8株、其他肠杆菌科细菌6株。分离出CRE菌株对哌拉西林/他唑巴坦、亚胺培南、美罗培南、阿米卡星、左氧氟沙星、替加环素的耐药率分别为91.9%、74.4%、98.8%、17.6%、74.4%和8.0%。13例发生CRE血流感染患者肛周皮肤拭子与血液中分离株对碳青霉烯类、氨基糖苷类、喹诺酮类及替加环素耐药程度一致率较高。粒细胞缺乏(粒缺)、存在消化道症状、肛周感染持续时间为肛周皮肤CRE阳性患者发生CRE血流感染的独立危险因素(OR值分别为1.10、1.13和1.23,P值分别为0.029、0.005、0.016)。结论对血液病患者进行肛周皮肤拭子细菌培养可为后期CRE血流感染提供预警,并可为其提供抗菌药物选择参考;粒缺、伴消化道症状以及肛周感染持续时间长可作为CRE血流感染患者早期识别因素。 展开更多
关键词 恶性血液病 耐碳青霉烯类肠杆菌 血流感染 危险因素
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人骨髓来源间充质干细胞分泌外泌体特性研究 被引量:17
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作者 冯影 卢士红 +11 位作者 王昕 崔俊杰 李雪 杜文静 王影 李娟娟 宋保全 陈芳 马凤霞 池颖 杨少光 韩忠朝 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期595-599,共5页
本研究旨在探讨正常人骨髓间充质干细胞(bone marrow mesenchymal stem cells,BMMSC)分泌的外泌体(exosome)免疫调节功能及支持血管形成能力。收集第4-6代BMMSC上清液提取外泌体,应用透射电镜观察其形态,蛋白印迹法检测其表面特异标志CD... 本研究旨在探讨正常人骨髓间充质干细胞(bone marrow mesenchymal stem cells,BMMSC)分泌的外泌体(exosome)免疫调节功能及支持血管形成能力。收集第4-6代BMMSC上清液提取外泌体,应用透射电镜观察其形态,蛋白印迹法检测其表面特异标志CD9,bicinchoninic acid(BCA)方法定量检测外泌体分泌量;与正常人外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cells,PBMNC)作用72 h后用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测PBMNC分泌的γ-干扰素(IFN-γ);实时定量PCR检测外泌体内免疫相关microRNA表达;共聚焦显微镜观察外泌体与人脐带静脉内皮细胞(human umbilical vein endothelial cells,HUVEC)的作用方式,与HUVEC共培养后观察其网状结构形成;应用裸鼠体内试验检测外泌体对血管形成能力的作用。结果表明,正常人骨髓间充质干细胞分泌的外泌体近似圆形,直径在40-160 nm之间,表达表面标志CD9,其分泌量与接种细胞数呈线性关系,可抑制PBMNC分泌IFN-γ(P<0.01),内含有免疫相关microRNA如miR301、miR22和miR-let-7a等,能促进HUVEC网状结构形成和血管形成(P<0.01)。结论:BMMSC分泌外泌体具有免疫调节功能与支持血管形成作用。 展开更多
关键词 骨髓间充质干细胞外泌体 免疫调节 血管形成
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硼替佐米为基础的化疗序贯自体造血干细胞移植治疗伴1q21扩增初治多发性骨髓瘤患者疗效分析 被引量:17
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作者 黄文阳 邹德慧 +8 位作者 刘薇 安刚 徐燕 隋伟薇 邓书会 李承文 刘宏 李健 邱录贵 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期496-500,共5页
目的探讨硼替佐米为基础的化疗序贯自体造血干细胞移植(ASCT)治疗伴有1q21扩增的初治多发性骨髓瘤(MM)患者的疗效和预后影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2015年8月以硼替佐米为基础的化疗序贯ASCT以及移植后维持和(或)巩固治... 目的探讨硼替佐米为基础的化疗序贯自体造血干细胞移植(ASCT)治疗伴有1q21扩增的初治多发性骨髓瘤(MM)患者的疗效和预后影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2015年8月以硼替佐米为基础的化疗序贯ASCT以及移植后维持和(或)巩固治疗伴有1q21扩增的35例初治MM患者资料。结果①35例患者中,男22例,女13例,中位发病年龄49(33—63)岁。单纯检出1q21扩增者仅为3例(8.6%),其余32例均合并其他细胞遗传学异常,包括13q14缺失、t(11;14)、t(4;14)、t(14;16)、17p缺失和复杂核型。@ASCT后获得完全缓解者20例(57.O%),获得非常好的部分缓解者13例(37.1%),获得部分缓解者2例(5.7%)。中位随访24(8~85)个月,预期3年无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为(66.5±9.7)%和(69.6±9.9)%。③按合并其他高危或非高危细胞遗传学异常对患者进行分组,高危组(13例)中位PFS和OS时间分别为26个月和28个月,非高危组(22例)中位PFS和OS时间分别为28个月和未达到,高危组与低危组3年预期PFS率[(28.0±15.9)%对(71.5±12.7)%,χ2=5.404,P=0.020]和0s率[(36.5±16.4)%对(92.3±7.4)%,χ2=7.596,P=0.006]差异均有统计学意义。结论1q21扩增很少单独发生,常伴发其他细胞遗传学异常。硼替佐米为基础的化疗序贯ASCT治疗初治MM患者疗效良好,合并其他高危细胞遗传学异常是影响该亚组患者PFS和OS的不良预后因素。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 1q21扩增 硼替佐米 造血干细胞移植 生存
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初诊急性髓系白血病诱导治疗后聚乙二醇化重组人G-CSF与普通重组人G-CSF促进中性粒细胞恢复的单中心随机对照研究 被引量:16
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作者 刘凯奇 王迎 +13 位作者 赵姿 林冬 周春林 刘兵城 弓晓媛 赵邢力 魏述宁 张广吉 宫本法 李艳 刘云涛 秘营昌 王建祥 魏辉 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期497-501,共5页
目的比较初诊急性髓系白血病(AML)患者诱导化疗后骨髓抑制期应用聚乙二醇化重组人G-CSF( PEG-rhG-CSF)与普通重组人G-CSF( rhG-CSF)促进中性粒细胞或白细胞恢复的时间。同时比较两种药物对患者感染发生率、住院时间的影响。方法采用前... 目的比较初诊急性髓系白血病(AML)患者诱导化疗后骨髓抑制期应用聚乙二醇化重组人G-CSF( PEG-rhG-CSF)与普通重组人G-CSF( rhG-CSF)促进中性粒细胞或白细胞恢复的时间。同时比较两种药物对患者感染发生率、住院时间的影响。方法采用前瞻性随机对照研究方法,将2014年8月至2017年12月间符合入组条件的初诊AML患者诱导治疗后按1:1比例随机分成两组:PEG-rhG-CSF 组和rhG-CSF组。对比分析两组患者中性粒细胞计数(ANC)或WBC恢复时间、感染发生率和住院时间。结果共入组初诊AML患者60例.PEG-rhG-CSF组30例,rhG-CSF组30例。两组患者除性别构成外,在年龄、化疗方案、化疗前ANC、WBC、诱导化疗疗效方面差异均无统计学意义(P值均〉0.05)0 PEG-rhG-CSF组患者与rhG-CSF组患者的ANC、WBC恢复中位时间分别为19(14~35)d、19(15~26)d,差异无统计学意义(t=0.580,P=0.566)。PEG-rhG-CSF组、rhG-CSF组患者骨髓抑制期感染的发生率分别为90.0%,93.3%,差异无统计学意义(P = 1.000)。两组患者的中位住院时间分别为20.5(17~49)d、21(19~43)d,差异无统计学意义(P = 0.530)。结论AML患者诱导治疗后应用PEG-rhG-CSF与rhG-CSF无论在ANC或WBC恢复时间,还是在感染的发生率及住院时间均相当。 展开更多
关键词 粒细胞集落刺激因子 聚乙二醇化 中性粒细胞减少 白血病 髓样 急性 诱导化疗
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380例急性白血病患者肿瘤溶解综合征发病率与危险因素分析 被引量:14
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作者 张琪 刘凯奇 +6 位作者 刘兵城 周春林 李巍 林冬 王迎 秘营昌 王建祥 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期61-64,共4页
目的:本研究旨在探讨初诊急性白血病(AL)患者肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS)的发病率和疾病转归及相关危险因素。方法:分析380例急性白血病患者的临床表现及实验室检查结果,根据Cairo和Bishop标准判断患者是否发生TLS,并分... 目的:本研究旨在探讨初诊急性白血病(AL)患者肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS)的发病率和疾病转归及相关危险因素。方法:分析380例急性白血病患者的临床表现及实验室检查结果,根据Cairo和Bishop标准判断患者是否发生TLS,并分析发病相关高危因素。结果:在380例急性白血病患者中79例发生TLS(20.8%),其中临床TLS(CTLS)2例(0.5%),实验室TLS(LTLS)77例(20.3%)。单因素分析发现,男性、肝脏肿大、脾脏肿大、淋巴结肿大、丙氨酸转氨酶(AST)升高、血肌酐升高、血尿酸升高、乳酸脱氢酶(LDH)升高和白细胞数升高均为TLS的发病危险因素。结论:TLS是急性白血病(尤其是诱导化疗期间)的常见并发症。对高危患者应予密切监测、预防及充分治疗。 展开更多
关键词 肿瘤溶解综合征 急性白血病 发病率 危险因素
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成人急性淋巴细胞白血病患者首疗程化疗结束时微小残留病检测对自体造血干细胞移植预后的意义 被引量:12
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作者 黄走方 许杰 +5 位作者 傅明伟 王婷玉 郝牧 刘薇 邱录贵 邹德慧 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期105-110,共6页
目的探讨成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者首疗程诱导治疗结束时微小残留病(MRD1)检测对自体造血干细胞移植(auto-HSCT)预后的意义。方法回顾性分析2006年2月1日至2017年4月30日行auto-HSCT的87例有流式细胞术MRD1检测结果的ALL患者临... 目的探讨成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者首疗程诱导治疗结束时微小残留病(MRD1)检测对自体造血干细胞移植(auto-HSCT)预后的意义。方法回顾性分析2006年2月1日至2017年4月30日行auto-HSCT的87例有流式细胞术MRD1检测结果的ALL患者临床资料,分析MRD1与ALL患者auto-HSCT后复发、生存的关系。结果26例(29.9%)ALL患者MRD1阳性。高危免疫表型比例在MRD1阳性组显著高于MRD1阴性组(34.6%对14.5%,P=0.038),初诊时年龄、性别、谱系(T/B)、免疫表型(标危/高危)、高白细胞计数(B-ALL>30×1069/L或T-ALL>100×10^9/L)比例、伴高危染色体/基因比例、第1次完全缓解到移植的时间、预处理方案在MRD1阴性组和阳性组中差异均无统计学意义(P值均>0.05)。MRD1阴性患者、MRD1阳性患者的5年无白血病生存(LFS)率分别为75.7%、29.6%(P<0.001),总生存(OS)率分别为72.7%、47.3%(P=0.004)。多因素分析结果显示MRD1阳性是影响患者OS的独立危险因素(HR=3.007,95% CI 1.256~7.200,P=0.013),MRD1阳性和高危免疫表型是影响患者LFS的危险因素(HR=3.986,95% CI 1.813~8.764,P=0.001;HR=2.981,95% CI 1.373~6.473,P=0.006)。结论auto-HSCT不能逆转MRD1阳性患者的不良预后。MRD1阴性且在强化治疗中持续保持阴性患者可选择auto-HSCT治疗。 展开更多
关键词 白血病 淋巴细胞 急性 微小残留病 预后 造血干细胞移植
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免疫表型分析及分子遗传学在急性早幼粒细胞白血病诊断中的应用 被引量:14
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作者 贡金英 李元媛 +7 位作者 李承文 王艳生 刘燕 王川 汝昆 秘营昌 王建祥 王慧君 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期288-293,共6页
目的研究免疫表型分析及分子遗传学在急性早幼粒细胞白血病(APL)诊断中的应用价值。方法对2012年5月-2017年12月门诊或住院的798例APL患者的流式细胞术(FCM)免疫分型、染色体核型及染色体荧光原位杂交(FISH)进行回顾性分析,并深入研究FC... 目的研究免疫表型分析及分子遗传学在急性早幼粒细胞白血病(APL)诊断中的应用价值。方法对2012年5月-2017年12月门诊或住院的798例APL患者的流式细胞术(FCM)免疫分型、染色体核型及染色体荧光原位杂交(FISH)进行回顾性分析,并深入研究FCM免疫表型及分子遗传学在APL诊断中的应用价值。结果FCM诊断APL敏感性为91.9%,特异性为98.7%。APL具有独特免疫表型特点:典型APL的表型为侧向(SSC)偏大,CD34和HLA-DR表达缺失,表达或强表达CD33,均一表达CD13、CD9、CD123,可伴有CD56、CD7、CD2的表达。约10%的患者为非典型APL表型,一般伴有CD34和(或)HLA-DR表达,SSC减小,经常伴有CD2表达,而FCM免疫分型很难明确诊断为APL,需要依赖遗传学或者分子生物学检查结果。约1/3的患者除存在t(15;17)(q22;q21)外,还存在额外染色体异常;伴有t(15;17)的复杂核型、变异易位或者t(11;17)、t(5;17)等变异型的APL,FCM表型与单纯t(15;17)APL差异无统计学意义(P>0.05)。结论FCM能够快速诊断APL,伴有额外染色体异常患者和单纯t(15;17)患者FCM免疫表型没有明显差异。遗传学是诊断APL的金标准,免疫分型中约10%的患者依赖于分子遗传学来确诊。 展开更多
关键词 流式细胞术 染色体核型 荧光原位杂交 白血病 早幼粒细胞 急性
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异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的预后因素分析 被引量:14
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作者 刘子闲 吕梦楠 +11 位作者 王茜茜 翟卫华 庞爱明 马巧玲 杨栋林 何祎 张荣莉 黄勇 魏嘉璘 冯四洲 姜尔烈 韩明哲 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期484-489,共6页
目的评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效,并分析预后相关因素。方法回顾性分析2010年1月至2018年3月接受allo-HSCT治疗的165例MDS患者,主要观察患者总体生存(OS)率、无病生存(DFS)率、复发率及非复... 目的评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效,并分析预后相关因素。方法回顾性分析2010年1月至2018年3月接受allo-HSCT治疗的165例MDS患者,主要观察患者总体生存(OS)率、无病生存(DFS)率、复发率及非复发死亡率(NRM),并分析影响预后的危险因素。结果全部165例患者中,男105例,女60例,3年OS、DFS率分别为72.5%(95%CI 64.9%~80.1%)、67.4%(95%CI 59.2%~75.6%),3年累积复发率为12.1%(95%CI 7.0%~18.6%),NRM为20.4%(95%CI 14.2%~27.6%)。多因素分析显示,allo-HSCT合并症指数(HCT-CI)是影响OS的独立危险因素(P=0.042,HR=2.094,95%CI 1.026~4.274)。对于难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及转化为急性髓系白血病(sAML)患者,移植前应用化疗或去甲基化治疗对总体OS无影响[(67.0±7.5)%对(57.7±10.9)%,χ2=0.025,P=0.874]。结论allo-HSCT是治疗MDS的有效手段,非复发死亡是影响生存的主要原因。移植前化疗或去甲基化治疗或许不能使RAEB和sAML患者获益。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 骨髓增生异常综合征 危险因素
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芦可替尼联合泼尼松、沙利度胺和达那唑治疗骨髓纤维化的探索性研究 被引量:14
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作者 徐泽锋 秦铁军 +6 位作者 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 曲士强 李冰 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期24-28,共5页
目的探讨芦可替尼(RUX)联合PTD方案(泼尼松+沙利度胺+达那唑)治疗骨髓纤维化(MF)的疗效和安全性。方法对符合2016年WHO的MF诊断标准的MF患者,采用芦可替尼(RUX)联合PTD方案治疗,并评价该方案的临床疗效、血细胞计数变化和不良反应。结果... 目的探讨芦可替尼(RUX)联合PTD方案(泼尼松+沙利度胺+达那唑)治疗骨髓纤维化(MF)的疗效和安全性。方法对符合2016年WHO的MF诊断标准的MF患者,采用芦可替尼(RUX)联合PTD方案治疗,并评价该方案的临床疗效、血细胞计数变化和不良反应。结果7例MF患者纳入研究,其中原发性骨髓纤维化(PMF)6例,原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ET MF)1例;JAK2V617F突变4例,CARL突变1例,MPLW515突变1例,以上3种始动基因突变均阴性1例。7例患者治疗前均有肋缘下可触及的脾肿大。7例患者中5例获得临床改善,2例疾病稳定。7例患者均有不同程度的临床症状改善,6例患者有不同程度的脾脏缩小。3例患者接受芦可替尼单药治疗,均出现不同程度的血红蛋白浓度和血小板计数下降,改用芦可替尼联合PTD方案后血红蛋白浓度和血小板计数均明显上升。所有7例接受芦可替尼联合PTD方案治疗患者的血红蛋白浓度中位上升值为30(18~54)g/L,血小板计数中位上升值为116(13~369)×10^9/L,其中3例患者因血小板计数明显上升而调高芦可替尼剂量。全部7例患者均未发生血液学不良反应,未发生Ⅲ/Ⅳ级非血液学不良反应,Ⅰ/Ⅱ级非血液学不良反应包括便秘、腹胀、下肢水肿、丙氨酸转氨酶升高和齿龈感染各1例。结论芦可替尼联合泼尼松、沙利度胺和达那唑治疗MF患者,可减少芦可替尼的血液学不良反应,使血红蛋白和血小板计数上升、提高临床疗效,且安全性好。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 芦可替尼 泼尼松 沙利度胺 达那唑
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伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征患者的临床特征及预后研究 被引量:14
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作者 黄慧君 史仲珣 +11 位作者 李冰 秦铁军 徐泽锋 张宏丽 方力维 胡耐博 潘丽娟 曲士强 刘丹 蔡亚楠 张瑜堤 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期215-221,共7页
目的探讨伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年10月至2017年12月中国医学科学院血液病医院新诊断的584例原发性MDS患者临床资料,采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术进行突变分析... 目的探讨伴TP53基因异常骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年10月至2017年12月中国医学科学院血液病医院新诊断的584例原发性MDS患者临床资料,采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术进行突变分析,并采用间期荧光原位杂交(FISH)技术检测TP53基因缺失。分析TP53基因突变和(或)缺失与临床特征之间的关系及其对患者总生存(OS)的影响。结果 42例(7.2%)伴TP53基因异常,其中单纯基因突变31例(5.3%),单纯基因缺失8例(1.4%),同时伴有突变和缺失3例(0.5%)。34例伴TP53基因突变患者中共检测到37个TP53突变,其中35个位于DNA结合结构域(第5~8号外显子),1个位于第10号外显子,1个为剪切位点突变。伴TP53基因异常组的平均基因突变数目(2.52个)显著高于无异常组(1.96个)(z=-2.418,P=0.016)。伴TP53基因异常患者的中位年龄[60(21~78)岁]高于无异常患者[52(14~83)岁](z=-2.188,P=0.029);伴TP53基因异常组中复杂核型比例、IPSS较高危组(中危-2及高危)比例显著高于无异常组(P值均<0.001)。伴TP53基因异常组的中位OS期[13(95%CI 7.57~18.43)个月]较无异常组(未达到)显著缩短(χ^2=12.342,P<0.001),但多因素模型纳入复杂核型进行校正后,TP53突变不再是独立预后因素。结论伴TP53基因异常MDS患者中基因突变较基因缺失常见,突变位点主要分布于DNA结合结构域。TP53基因异常与复杂核型相关,且常与多个基因突变相伴出现。在多因素模型纳入复杂核型校正后,TP53基因异常则不再是独立的预后因素。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 TP53基因 突变 缺失 预后
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慢性髓性白血病患者酪氨酸激酶抑制剂自动停药的多中心回顾性研究 被引量:10
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作者 朱晓健 游泳 +4 位作者 段明辉 朱雨 刘兵城 陈苏宁 杜新 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期994-997,共4页
目的回顾性分析中国慢性髓性白血病(CML)酪氨酸激酶抑制剂(TKI)自动停药患者的临床特征及转归情况。方法回顾性分析2005年6月1日至2018年3月1日国内7家单位109例自动停用TKI的慢性期CML患者临床资料,将其中具有明确停药结局及相对完整... 目的回顾性分析中国慢性髓性白血病(CML)酪氨酸激酶抑制剂(TKI)自动停药患者的临床特征及转归情况。方法回顾性分析2005年6月1日至2018年3月1日国内7家单位109例自动停用TKI的慢性期CML患者临床资料,将其中具有明确停药结局及相对完整临床资料的91例患者进行统计分析,观察患者自动停药后获得无治疗缓解(TFR)情况及其影响因素。结果91例患者累积服用TKI中位时间为65(7~138)个月,其中21例患者有减停药史;患者达到主要分子学缓解(MMR)中位时间为开始服用TKI后6(3~57)个月;全部患者停药前达MR^4.0。停药后中位随访9(1~72)个月,53例(58.2%)患者继续维持MMR,获得TFR;38例(41.8%)失去MMR。12个月和25个月的TFR率分别为61.4%和52.6%。31例停药后复发的患者再启动药物治疗,用药后再获得MMR的中位时间为3(1~12)个月。对比分析发现,Sokal评分(P=0.294)、累积服用TKI时间(P=0.827)、获得MMR所需时间(P=0.553),是否减停TKI(P=0.125)等因素对复发无明显影响。而停药前MMR维持时间越长(324个月)患者后期复发率越低(P=0.027)。结论达停药标准的中国CML患者能够安全停用TKI,停药后TFR率与国外报道相当。停药前MMR时间维持越长,停药后复发率越低。 展开更多
关键词 停药 白血病 髓样 慢性 无治疗缓解
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抗感染疗程对急性髓系白血病患者巩固化疗期伴发革兰阴性菌血流感染转归的影响 被引量:13
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作者 顾闰夏 魏辉 +14 位作者 王迎 刘兵城 周春林 林冬 刘凯奇 魏述宁 宫本法 张广吉 刘云涛 赵邢力 弓晓媛 李艳 邱少伟 秘营昌 王建祥 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期471-475,共5页
目的分析巩固化疗期间伴发革兰阴性菌(G-菌)血流感染的急性髓系白血病(AML)患者抗感染疗程对感染转归的影响。方法回顾性分析2010年9月至2016年1月入组“依据危险度分层对急性髓系白血病优化治疗的研究”临床试验的591例AML(非急... 目的分析巩固化疗期间伴发革兰阴性菌(G-菌)血流感染的急性髓系白血病(AML)患者抗感染疗程对感染转归的影响。方法回顾性分析2010年9月至2016年1月入组“依据危险度分层对急性髓系白血病优化治疗的研究”临床试验的591例AML(非急性早幼粒细胞白血病)患者的血流感染资料,将其中巩固化疗期间发生G-菌血流感染且持续发热时间〈7d的114例次血流感染(89例患者)纳入研究,分析抗感染疗程对感染转归的影响。结果114例次血流感染发生时,患者中位ANC为0(0-5.62)×109/L,中性粒细胞缺乏(粒缺)持续的中位时间为9(3~26)d,抗感染治疗的中位时间为7(4—14)d。抗感染疗程≤7d与〉7d组比较,停药后3d内再发热比例、再次发生相同菌株血流感染比例分别为1.2%对3.0%、18.5%对21.2%,差异均无统计学意义(P=0.522,OR=0.400,95%CI 0.024—6.591;P=0.741,OR=0.844,95%CI 0.309—2.307)。同时,两组患者均未发生7d及30d内感染相关死亡。且倾向性评分平衡患者特征及用药差异因素后,抗感染疗程≤7d较〉7d组再次发生相同菌株血流感染比例仍无明显增高(P=0.525,OR=0.663,95%CI0.187—2.352)。结论对于巩固化疗期间伴发G-菌血流感染的AML患者,若发热时间〈7d,敏感抗菌药物治疗7d后停药并不增加停药后3d内再发热,粒缺期再次出现相同菌株血流感染及感染相关7d、30d内死亡风险。提示短疗程抗感染方案可以成为巩固化疗伴发G-菌血流感染AML患者感染控制情况下合理的治疗选择。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 血流感染 抗感染疗程 感染相关死亡
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成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病的临床特征和预后分析 被引量:13
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作者 弓晓媛 王迎 +14 位作者 刘兵城 魏辉 周春林 林冬 刘凯奇 魏述宁 宫本法 张广吉 刘云涛 赵邢力 李艳 顾闰夏 邱少伟 秘营昌 王建祥 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期977-982,共6页
目的分析成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床、实验室特征及预后情况。方法回顾性分析2009年1月至2017年3月确诊的13例ETP-ALL患者的临床和实验室资料,并与非ETP的T-ALL(Non-ETPALL)患者进行比较。结果75例T-ALL患者中... 目的分析成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床、实验室特征及预后情况。方法回顾性分析2009年1月至2017年3月确诊的13例ETP-ALL患者的临床和实验室资料,并与非ETP的T-ALL(Non-ETPALL)患者进行比较。结果75例T-ALL患者中,符合ETP-ALL诊断标准患者13例(17.3%),其中男10例(76.9%),女3例(23.1%),诊断时中位年龄为35(15~49)岁。与62例Non-ETPALL患者相比,ETP-ALL患者的WBC、LDH、外周血原始细胞计数较低,胸腺肿物发生率更低,PLT水平更高。ETP-ALL与Non-ETPALL患者1个疗程CR率分别为33.3%和90.1%,差异具有统计学意义(χ2=26.521,P<0.001)。两组患者的中位总生存(OS)时间分别为11.33(95%CI0~28.46)和25.69(95%CI11.98~39.41)个月,3年OS率分别为41.7%和40.7%(P=0.699)。两组患者的中位元事件生存(EFS)时间分别为1.51(95%CI 1.23~1.79)和21.36(95%C14.67~38.04)个月,3年EFS率分别为16.7%和39.5%(P=0.002),3年元复发生存(RFs)率分别为53.0%和52.0%(P=0.797)。多因素分析显示是否为ETP-ALL并不是影响T-ALL总体预后的独立因素,而是否合并中枢神经系统白血病、是否行异基因造血干细胞移植为T-ALL的独立预后因素。结论该研究为国内首次关于成人ETP-ALL特征以及预后分析的报道。在成人T-ALL患者中,ETP-ALL占17.3%,具有起病时肿瘤负荷不高,但1个疗程化疗CR率较低的临床特点。异基因造血干细胞移植有可能克服ETP-ALL的不良预后。 展开更多
关键词 白血病 T淋巴细胞 急性 预后 成人
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