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获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识 被引量：49
1
作者 无 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第6期575-576,共2页
一、定义 获得性血友病A （acquired hemophilia A,AHA）是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病.其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常... 一、定义 获得性血友病A （acquired hemophilia A,AHA）是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病.其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血. 展开更多
关键词 获得性血友病A 自身免疫性疾病 专家 中国 治疗 诊断 自发性出血 阳性家族史
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成人急性白血病患者住院化疗感染的临床特征及影响因素研究 被引量：48
2
作者 骆宜茗 刘庭波 +7 位作者 谢泗停 王思力 方志鸿 苏蕊 李志峰 黄耘 林志娟 韩明哲 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第12期1020-1024,共5页
目的研究成人急性白血病（AL）患者住院化疗感染的临床特征，探讨感染的影响因素。方法回顾性分析2010年7月至2014年12月厦门大学附属第一医院住院化疗的191例成人AL患者临床资料，研究感染的临床特征及影响因素。结果191例AL患者累计... 目的研究成人急性白血病（AL）患者住院化疗感染的临床特征，探讨感染的影响因素。方法回顾性分析2010年7月至2014年12月厦门大学附属第一医院住院化疗的191例成人AL患者临床资料，研究感染的临床特征及影响因素。结果191例AL患者累计完成化疗728个疗程，其中385个疗程出现感染，占52．9％。明确感染部位者374例次，常见的感染部位为下呼吸道（36．3％，153／374）、血流感染（17．1％，64／374）、口腔（13．6％，51／374）和肛周（13．4％，50／374）。共检出164株病原菌，革兰阴性菌占59．1％，革兰阳性菌占32．9％。Logistic多元回归分析显示，未获得完全缓解（OR=0．142，P〈0．001）、中性粒细胞缺乏时间97d（OR=12．764，P〈0．001）、住普通病房（OR=I．821，P〈0．001）、住院时间〉10d（OR=0．720，P=-0．039）是AL患者住院化疗感染的独立危险因素。结论成人AL患者住院化疗易发生感染，未获得完全缓解以及化疗后粒细胞缺乏时间97d的患者感染发生率更高；缩短住院时间、住层流病房可减少感染的发生。 展开更多
关键词 白血病 感染 危险因素
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小剂量利妥昔单抗治疗慢性特发性血小板减少性紫癜疗效分析 被引量：42
3
作者 隋涛 薛峰 +5 位作者 赵海丰 葛菁 周虎 张磊 白洁 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期161-163,共3页
目的探讨小剂量利妥昔单抗（抗CD20单抗）治疗慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）临床疗效、安全性及患者免疫学改变。方法采用小剂量利妥昔单抗（100mg，每周1次，共4次）治疗26例对糖皮质激素和免疫球蛋白治疗无效的慢性ITP患者，检... 目的探讨小剂量利妥昔单抗（抗CD20单抗）治疗慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）临床疗效、安全性及患者免疫学改变。方法采用小剂量利妥昔单抗（100mg，每周1次，共4次）治疗26例对糖皮质激素和免疫球蛋白治疗无效的慢性ITP患者，检测治疗前后血常规，免疫球蛋白和血小板相关抗体及淋巴细胞亚群CD3^＋、CD3^＋CD4^＋、CD3^＋CD8^＋、CD3^-CD56^＋、CD4^＋CD25^＋、CD4^＋CD25^＋FOXP3^-、CD4^＋CD25^＋FOXP3^＋和CD19^＋CD20^＋细胞。结果26例患者，完全缓解（CR）6例（23．1％），有效（R）10例（38．5％），其中1例复发，无效（NR）10例（38．5％）。中位随访时间5．5（0．8～8）个月，起效和达CR中位时间分别为27（1～104）d和41（4～109）d。治疗前后免疫球蛋白定量和CD3^＋、CD3^＋CD4^＋、CD3^＋CD8^＋、CD3^-CD56^＋、CD4^＋CD25^＋、CD4^＋CD25^＋FOXP3^＋细胞计数差异无统计学意义。治疗后的CD4^＋CD25^＋FOXP3^-细胞计数比治疗前降低（P〈0．05）。治疗后的CD19^＋CD20^＋细胞计数与治疗前相比明显减少（P〈0．01）。治疗后血小板相关抗体PAIgG比治疗前减低（P〈0．05）。26例患者均无明显的不良反应。结论小剂量利妥昔单抗可能是一种高效、安全治疗ITP的药物，但其最佳用药方案、长期疗效以及不良反应仍有待临床进一步观察， 展开更多
关键词 紫癜 血小板减少性 抗体 CD20
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免疫性血小板减少症的命名、定义与疗效评价的标准化——关于ITP国际工作组报告的解读 被引量：41
4
作者 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期215-216,共2页
免疫性血小板减少性紫癜（也称为特发性血小板减少性紫癜，ITP）是一种获得性自身免疫性疾病。对于本病的临床诊断、治疗、预后等问题，各国执行的标准仍不统一。为了进一步规范ITP的命名、定义和疗效评价等，2007年成立了由来自意大利... 免疫性血小板减少性紫癜（也称为特发性血小板减少性紫癜，ITP）是一种获得性自身免疫性疾病。对于本病的临床诊断、治疗、预后等问题，各国执行的标准仍不统一。为了进一步规范ITP的命名、定义和疗效评价等，2007年成立了由来自意大利、美国、法国、英国、加拿大、澳大利亚、西班牙、奥地利和瑞士的20位专家组成的ITP国际工作组。该工作组于2007年10月在意大利的维琴察（Vincenza）举行了为期两天的会议，会后对没能形成共识的问题进行了深入的沟通，最终的工作报告于2007年12月8日在美国亚特兰大的第49届美国血液学年会期间正式 现介绍如下， 展开更多
关键词 免疫性血小板减少症 疗效评价 工作组 ITP 标准化 特发性血小板减少性紫癜 免疫性血小板减少性紫癜 国际
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国产甲磺酸伊马替尼治疗慢性髓性白血病慢性期早期疗效和安全性的前瞻性、多中心临床研究 被引量：36
5
作者 江倩 赵东陆 +11 位作者 金洁 吴德沛 孟凡义 胡建达 刘兵城 杜欣 刘霆 李艳 侯明 韩晓蘋 沈志祥 马军 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第8期651-655,共5页
目的评价国产甲磺酸伊马替尼（商品名昕维，江苏豪森药业股份有限公司产品）治疗新诊断慢性髓性白血病慢性期（CML—CP）患者的早期血液学、细胞遗传学、分子学反应和安全性。方法107例年龄≥18岁、初次确诊、除羟基脲外未接受其他任何... 目的评价国产甲磺酸伊马替尼（商品名昕维，江苏豪森药业股份有限公司产品）治疗新诊断慢性髓性白血病慢性期（CML—CP）患者的早期血液学、细胞遗传学、分子学反应和安全性。方法107例年龄≥18岁、初次确诊、除羟基脲外未接受其他任何抗CML治疗的CML—CP患者，给予国产甲磺酸伊马替尼400mg每日1次治疗，评价3、6个月时的血液学、细胞遗传学和分子学反应及安全性。结果107例患者均治疗≥3个月，其中54例患者治疗≥6个月。治疗3个月时，完全血液学反应（CHR）率为98．1％（105／107）；57例进行了细胞遗传学检测的患者中47例（82．5％）获得主要细胞遗传学反应（MCyR），其中20例（35．1％）获得完全细胞遗传学反应（CCyR）；106例进行了分子学检测的患者中77例（72．6％）国际标准化BCR—ABL转录本水平（BCR-ABL^IS）≤10％，其中11例（10．4％）BCR—ABL^IS≤0．1％。治疗6个月时，CHR率为100％（54／54）；CCyR率为71．8％（28／39）；37例（68．5％）BCR—ABL^IS≤1％，其中18例（33．3％）BCR-ABL^IS≤0．1％。Ⅲ级白细胞减少、血小板减少和贫血发生率分别为19．5％、23．0％和13．8％，无Ⅳ级血液学不良反应发生。最常见的非血液学不良反应依次为水肿（74．7％）、恶心（48．3％）、骨关节痛（42．5％）、皮疹（36．8％）、腹泻（34．5％）、发热（23．0％）、肌肉痉挛（11．5％）和肝功能损害（3．4％）。无一例患者出现Ⅳ级非血液学不良反应。无药物毒性相关性死亡。结论国产甲磺酸伊马替尼初始治疗新诊断CML—CP的早期血液学、细胞遗传学和分子学反应优异，安全性良好。 展开更多
关键词 白血病 髓系 慢性 BCR-ABL阳性 治疗结果 药物毒性 伊马替尼 国产
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JAK抑制剂芦可替尼治疗中国骨髓纤维化患者的疗效和安全性：A2202随访一年结果 被引量：35
6
作者 金洁 杜欣 +7 位作者 周道斌 李军民 李建勇 侯明 刘霆 吴德沛 胡豫 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第10期858-863,共6页
目的评价芦可替尼在中国骨髓纤维化患者中的疗效和安全性。方法63例中国骨髓纤维化患者纳入研究，男32例，女31例，中位年龄55（25-79）岁。芦可替尼起始剂量：基线PLT（100- 200）×10^9/L者（25例）30 mg/d，基线PLT〉200×10... 目的评价芦可替尼在中国骨髓纤维化患者中的疗效和安全性。方法63例中国骨髓纤维化患者纳入研究，男32例，女31例，中位年龄55（25-79）岁。芦可替尼起始剂量：基线PLT（100- 200）×10^9/L者（25例）30 mg/d，基线PLT〉200×10^9/L者（38例）40 mg/d。使用MRI/CT、欧洲癌症研究与治疗组织生活质量调查问卷核心30（EORTC QLQ-C30）和骨髓纤维化症状评估表（MFSAF）v2.0对患者进行脾脏体积、生活质量和症状评估。结果截至12个月随访结束，47例（74.6%）患者仍在继续治疗，25例（39.7%）患者脾脏体积较基线缩小超过35%，首次达到脾脏体积缩小≥35％的中位时间为12.71（95%CI 12.14-35.00）周。治疗期间，85.7%（54/63）的患者有不同程度的脾脏缩小，中位最佳脾脏体积缩小百分比为35.5%，48周时中位脾脏缩小体积为34.7%。治疗48周时53.1 %（26/49）的患者MFSAF症状评分降低超过50%，生活质量得到改善。最常见的血液学不良事件包括贫血和血小板计数降低，但极少造成停药。非血液学不良事件以1/2级为主。结论芦可替尼使中国骨髓纤维化患者的脾脏体积获得持续缩小、症状改善，不良反应可耐受。临床试验注册诺华制药有限公司（NCT01392443） 展开更多
关键词 骨髓纤维化 JAK抑制剂 芦可替尼 治疗结果 药物毒性
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靶向测序检测511例骨髓增生异常综合征患者基因突变 被引量：36
7
作者 李冰 王静雅 +12 位作者 刘晋琴 史仲珣 彭帅玲 黄慧君 秦铁军 徐泽锋 张悦 方力维 张宏丽 胡耐博 潘丽娟 曲士强 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第12期1012-1016,共5页
目的探索中国骨髓增生异常综合征（MDS）患者基因突变特征。方法采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术对511例MDS患者进行基因突变检测，并回顾性分析其临床资料。结果全部511例MDS患者中，共检测到83个突变基因，439例（86％... 目的探索中国骨髓增生异常综合征（MDS）患者基因突变特征。方法采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术对511例MDS患者进行基因突变检测，并回顾性分析其临床资料。结果全部511例MDS患者中，共检测到83个突变基因，439例（86％）患者伴有至少1个基因突变。对涉及的83个基因依据其功能进行分类，突变频率依次为表观遗传相关基因（50％）、剪接子相关基因（37％）、信号传导相关基因（34％）、转录因子（24％）和细胞周期与凋亡相关基因（17％）。不同亚型患者的平均基因突变数目分别为：难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD）1．25个，难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）1．73个，难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞（RARS）2．79个，难治性贫血伴原始细胞增多．1（RAEB-1）2．22个，RAEB-22．34个，MDS伴单纯5q-2．67个，MDS未分类（MDS-U）2．00个。U2AF1突变患者单纯＋8核型异常比例显著增高[Q〈0．001，OR=4．42（95％CI2．23—8．68）]，复杂核型比例显著减低[Q=0．005，OR=0．22（95％CI0．04—0．72）]。依据基因突变数目，将患者分为伴有0～1个基因突变组，伴有2个基因突变组和伴有3个及以上基因突变组，三组总生存（OS）差异具有统计学意义（P=0．041）。结论近九成的MDS患者伴有至少1个基因突变，表观遗传相关基因和剪接子相关基因是MDS最常受累基因。随着疾病的演进基因突变数增多，基因突变数目多的患者OS较差。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 靶向测序 突变
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438例原发性血小板增多症的临床分析 被引量：35
8
作者 蓝海峰 方志鸿 +12 位作者 张悦 王晓燕 薛峰 张磊 郭振兴 董恂玮 李尚珠 郑以州 张凤奎 钱林生 季林祥 肖志坚 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第9期587-591,共5页
目的了解原发性血小板增多症（ET）患者临床特点及疾病自然过程。方法对本院1980年5月至2006年12月诊治的ET患者进行回顾性分析。结果438例患者中，男201例，女237例，中位发病年龄48岁。有出血症状者101例（23．1％），有栓塞者86例（1... 目的了解原发性血小板增多症（ET）患者临床特点及疾病自然过程。方法对本院1980年5月至2006年12月诊治的ET患者进行回顾性分析。结果438例患者中，男201例，女237例，中位发病年龄48岁。有出血症状者101例（23．1％），有栓塞者86例（19．6％），同时有出血和血栓者13例（3．0％），脾大150例，肝大60例。无症状者149例（34．0％），在诊治其他疾病时发现者145例（33．1％）。初诊时中位血小板数为1000×10^9／L。255例作骨髓活检，以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主，其中51例局部伴有网状纤维增生。从114例患者中检出90例JAK2V617F突变阳性，阳性率为78．9％。180例作染色体核型检查，6例（3．3％）染色体异常。261例随访时间〉12个月，中位随访时间为60（12～300）个月。17例（6．5％）进展为骨髓纤维化（MF）。1例转为真性红细胞增多症（PV）。1例6年后转为PV，20年后转为MF。转为急性单核细胞白血病（M5）、骨髓增生异常综合征（MDS）、多发性骨髓瘤（MM）各1例。结论ET是以血栓和出血为主要症状的慢性骨髓增殖性疾病，无症状者比例高。主要进展为MF，大多预后较好。 展开更多
关键词 血小板增多症 原发性 临床研究 临床演化
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骨髓增生异常综合征的精确诊断 被引量：30
9
作者 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期361-362,共2页
骨髓增生异常综合征（myelodysplastic symdrome，MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征是血细胞减少、主要髓系细胞一系或多系发育异常（dysplasia）、无效造血以及演变为急性髓系白血病（AML）的风险增高。
关键词 骨髓增生异常综合征 克隆性造血干细胞疾病 急性髓系白血病 诊断 血细胞减少 发育异常 髓系细胞 无效造血
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中国15家医院慢性粒细胞白血病发病状况及目前诊断治疗模式调查分析 被引量：26
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作者 王建祥 黄晓军 +24 位作者 吴德沛 胡建达 刘霆 胡豫 孟凡义 陈协群 侯明 李艳 王书杰 王健民 任汉云 于力 陈芳源 邱录贵 江滨 孙爱宁 刘庭波 朱焕玲 郭涛 徐丹 纪春岩 吕晓毅 焦力 宋献民 黄洪晖 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第11期721-725,共5页
目的探讨目前中国慢性粒细胞白血病（CML）患者的特征和诊断及治疗模式。方法收集并分析分布于中国不同地区的15家医院血液科2005年住院CML患者病例资料和2006年7月至9月在这15家医院门诊的CML患者门诊资料。结果共收集1824例患者资料... 目的探讨目前中国慢性粒细胞白血病（CML）患者的特征和诊断及治疗模式。方法收集并分析分布于中国不同地区的15家医院血液科2005年住院CML患者病例资料和2006年7月至9月在这15家医院门诊的CML患者门诊资料。结果共收集1824例患者资料，其中住院患者722例，门诊患者1102例；男女比例1．78：1，确诊时中位年龄40，02（2．45～83．29）岁。90．41％的患者为慢性期，但在调查时段加速、急变期患者比例升至21．66％。93．20％的患者在诊断和监测时进行了血常规和骨髓细胞形态学检查，70．29％的患者在前两者的基础上联合染色体核型分析，只有51．54％的患者在前两者的基础上同时联合细胞遗传学和分子学检测。羟基脲依旧是治疗CML最常用的药物，37．45％的患者接受了伊马替尼治疗，25．55％的患者使用干扰素治疗，722例住院患者中164例（22．72％）进行了造血干细胞移植。伊马替尼在加速期和急变期的使用率分别为48．28％和48．42％，明显高于慢性期（35．94％）（P〈0．05），但是平均使用剂量与慢性期患者接近。门诊患者和住院患者伊马替尼的耐药率分别为6．87％和16．28％；门诊患者以继发耐药为主（68．75％），而住院患者以原发耐药为主（65．71％）；门诊患者和住院患者不能耐受伊马替尼的比例分别为3．21％和11．63％。大部分接受伊马替尼治疗的患者未得到及时监测，3个月时63．38％的患者评价了血液学疗效，41．41％的患者6个月时进行了细胞遗传学评价，而12个月时进行了细胞遗传学评价的患者只有27．35％。移植所需的平均费用为（213092±125890）元。结论中国CML患者较西方患者年轻，确诊时绝大部分为慢性期，由于经费的限制，仅有三分之一的患者接受了伊马替尼治疗，大部分患者未得到及时有效的惰测．加谏／急蛮期患者对伊 展开更多
关键词 白血病 髓样 慢性 治疗结果 流行病学研究 中国
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达沙替尼对中国慢性髓性白血病伊马替尼耐药或不耐受患者疗效及安全性研究 被引量：27
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作者 黄晓军 胡建达 +7 位作者 李建勇 金洁 孟凡义 沈志祥 刘霆 吴德沛 王健民 王建祥 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期889-895,共7页
目的确证达沙替尼在中国慢性髓性白血病（CML）伊马替尼耐药或不耐受的患者中的疗效及安全性。方法119例对伊马替尼耐药或不耐受的CML患者接受达沙替尼治疗，其中慢性期59例、加速期25例、急变期35例。慢性期患者剂量为100mg每日1次，... 目的确证达沙替尼在中国慢性髓性白血病（CML）伊马替尼耐药或不耐受的患者中的疗效及安全性。方法119例对伊马替尼耐药或不耐受的CML患者接受达沙替尼治疗，其中慢性期59例、加速期25例、急变期35例。慢性期患者剂量为100mg每日1次，加速期及急变期患者剂量为70mg每日2次，评估患者血液学反应、遗传学反应、无进展生存（PFS）、总生存（Os）以及不良反应情况。结果慢性期、加速期、急变期疗程中位数分别为19．32、20．99及3．22个月。59例慢性期患者的完全血液学缓解（CHR）率为91．5％，获得主要细胞遗传学缓解（MCyR）30例（50．8％），其中25例（42．4％）为完全细胞遗传学缓解（CCyR），达到MCyR的中位时间为12．1周；获得MCyR的慢性期患者无一例出现进展及死亡。25例加速期患者的CHR率、主要血液学缓解（MaHR）率分别为52．0％、84．0％，达到CHR、MaHR的中位时间为16．0、12．1周，获得MCyR10例，其中9例为CCyR．力口速期患者中位PFS期为25．7个月。35例急变期患者的CHR率、MaHR率分别为17．1％、31．4％，达到CHR、MaHR的中位时间均为12．1周；MaHR的中位持续时间为11．2个月；8例急变期患者获得MCyR，MCyR的中位持续时间为13．2个月；急变期患者的中位PFS、OS期分别为4．3、16．7个月。达沙替尼治疗相关的3—4级血液学不良反应常见，但通过剂量调整以及支持治疗可得到有效控制。慢性期患者发生3～4级中性粒细胞（ANC）、血小板减少比例分别为52．5％、61．0％，进展期患者发生率均在80％以上，仅1例进展期患者因为达沙替尼引起的血小板减少而终止治疗。达沙替尼相关的非血液学不良反应主要包括1～2级胸腔积液、头痛、肺炎、腹泻，总体而言进展期患者不良反应发生率高于慢性期患者。结论达沙替尼治疗对伊马替尼耐药或不耐受的各期CML� 展开更多
关键词 白血病 髓样 慢性 达沙替尼 伊马替尼
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汉族人群蛋白C、蛋白S和抗凝血酶活性水平及活性缺乏发生率的研究 被引量：25
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作者 朱铁楠 赵永强 +9 位作者 丁秋兰 白霞 王晓燕 王学锋 杨仁池 王兆钺 华宝来 魏旭倩 阮长耿 Nicole Schlegel 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期127-130,共4页
目的探讨蛋白C（PC）、蛋白S（PS）和抗凝血酶（AT）活性水平在中国汉族健康人群中的分布及其影响因素，观察此3种天然抗凝蛋白缺乏的发生率。方法国内四家医学中心参加此研究，采集汉族健康献血员或常规体检者的外周静脉血标本，分别... 目的探讨蛋白C（PC）、蛋白S（PS）和抗凝血酶（AT）活性水平在中国汉族健康人群中的分布及其影响因素，观察此3种天然抗凝蛋白缺乏的发生率。方法国内四家医学中心参加此研究，采集汉族健康献血员或常规体检者的外周静脉血标本，分别测定血浆PC、AT和PS的活性，前两者采用发色底物法，后者采用凝固法。结果共募集3493名汉族志愿者。女性人群血浆PS和PC活性低于男性人群，以PS活性尤为显著（P〈0．01）；PC活性在不同性别人群均随年龄增长而增加，但在50岁后的男性人群中则呈下降趋势；PS活性在50岁前的人群中随年龄的变化不明显，但在50岁后的男性和女性人群中分别呈下降和上升趋势；AT活性在女性人群随年龄增长而逐步增加，而在50岁后男性人群明显下降。根据年龄和性别，PC、PS和AT缺乏的总发生率分别为1．15％、1．49％和2．29％。结论在中国汉族健康人群中，PC、PS和AT的活性水平受年龄和性别的影响明显，应根据年龄和性别制定参考值范围和判断是否存在活性缺陷。 展开更多
关键词 蛋白C 蛋白S 抗凝血酶
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降钙素原对合并细菌血流感染急性白血病患者感染转归的预测价值 被引量：26
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作者 顾闰夏 魏辉 +7 位作者 王迎 林冬 林青松 刘兵城 周春林 刘凯奇 王建祥 秘营昌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期671-677,共7页
目的:探讨降钙素原(procalcitonin,PCT)对判断合并细菌血流感染急性白血病患者的感染转归的价值。方法:回顾性分析2014年7月至2017年11月于中国医学科学院血液病医院确诊的236例合并细菌血流感染急性白血病患者的临床资料,统计并研究血... 目的:探讨降钙素原(procalcitonin,PCT)对判断合并细菌血流感染急性白血病患者的感染转归的价值。方法:回顾性分析2014年7月至2017年11月于中国医学科学院血液病医院确诊的236例合并细菌血流感染急性白血病患者的临床资料,统计并研究血清PCT浓度与患者发生感染性休克、感染相关死亡和其他严重并发症的相关性。结果:236例患者的中位年龄为40(13-73)岁。其中男性123例(52.1%),女性113例(47.9%)。PCT浓度<0.05、0.05-<0.5、0.5-<2.0、2.0-<10.0和≥10.0 ng/ml各组患者发生感染相关死亡的比例分别为0%,1.4%,13.8%,25.0%和33.3%,发生感染性休克以及其他严重并发症的比例分别为0%,2.1%,13.8%,25.0%和33.3%及6.4%,7.0%,24.1%,41.7%和50.0%,显示随着血清PCT浓度增高而增高,差异有统计学意义(u=2127,P=0.000;u=2234,P=0.000;u=4102,P=0.000)。进一步分析发现,随着PCT浓度增高,患者感染性休克、感染相关死亡及其他严重并发症的累计发生率逐渐增高,且差异有统计学意义(HR=2.887,P=0.000,95%CI:1.960-4.260;HR=3.158,P=0.000,95%CI:2.100-4.740;HR=2.158,P=0.000,95%CI:1.550-3.000),且多因素分析提示PCT浓度增高是患者发生感染性休克及感染相关死亡的独立危险因素(HR=2.517,P=0.000,95%CI:1.520-4.168;HR=2.881,P=0.000,95%CI:1.692-4.904)。结论:合并细菌血流感染的急性白血病患者发生严重感染相关不良反应的比例与血清PCT浓度成正相关,提示血清PCT浓度是预测患者发生感染性休克及感染相关死亡的独立危险因素。降钙素原可以成为合并细菌血流感染急性白血病患者感染预后判断的重要指标。 展开更多
关键词 急性白血病 血流感染 降钙素原 感染性休克 感染相关死亡
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多发性骨髓瘤骨病的临床特点分析 被引量：25
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作者 李斯丹 徐燕 +3 位作者 王亚非 赵耀中 江山 邱录贵 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期228-232,共5页
目的 总结多发性骨髓瘤（MM）患者骨病（MBD）的临床特点.方法 回顾性分析205例MM患者MBD的临床特点,比较不同MBD分级患者的临床疗效及MBD分级与预后的关系.结果 ①205例患者中以骨痛为首发症状的患者150例（73.2%）;②204例患者根据X... 目的 总结多发性骨髓瘤（MM）患者骨病（MBD）的临床特点.方法 回顾性分析205例MM患者MBD的临床特点,比较不同MBD分级患者的临床疗效及MBD分级与预后的关系.结果 ①205例患者中以骨痛为首发症状的患者150例（73.2%）;②204例患者根据X线片检查进行MBD分级：O级23例（11.3%）、1级14例（6.9%）、2级23例（11.3%）、3级68例（33.3%）、4级76例（37.2%）.③MBD 2～4级患者的ECOG评分、骨髓浆细胞比例、CD138＋ CD38＋ 细胞比例、血清IL-6水平明显高于0～1级患者（P值均〈0.05）,而4级患者低钙血症的发牛率明显高于0～3级患者（P=0.038）.④不同MBD分级患者诱导治疗反应各组间比较差异均无统计学意义（P值均〉0.05）.⑤单因素分析显示MBD 2～4级患者的疾病进展时间（TrP）短于0～1级患者（P=0.029）.⑥多因素分析发现溶骨性损害并不是独立预后因素（P=0.825）.结论 骨骼疼痛及溶骨性损害在我国MM患者中的发生率高,利用影像学进行MBD分级显示发生溶骨性损害（2～4级）的患者中反应MM肿瘤负荷及疾病严重程度的多种指标明显高于未发生溶骨性损害的患者（0～1级）.2～4级患者TTP显著短于0～1级患者. 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 骨病医学 临床研究 预后
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原发性骨髓增生异常综合征染色体核型异常特征及其预后意义的研究 被引量：25
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作者 李磷 刘旭平 +4 位作者 聂玲 于明华 张悦 秦铁军 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第4期217-222,共6页
目的研究原发性骨髓增生异常综合征（MDS）患者染色体核型特征及其预后意义。方法对染色体核型可供分析的351例成人原发MDS患者进行回顾性分析。结果染色体核型异常者237例（67．5％）。其中仅有染色体数目异常者99例（41．7％），仅有... 目的研究原发性骨髓增生异常综合征（MDS）患者染色体核型特征及其预后意义。方法对染色体核型可供分析的351例成人原发MDS患者进行回顾性分析。结果染色体核型异常者237例（67．5％）。其中仅有染色体数目异常者99例（41．7％），仅有染色体结构异常者70例（29．5％），同时有数目与结构异常者68例（28．8％）；单一异常130例（54．8％），2种异常54例（22．8％），复杂异常（≥3种）53例（22．4％）。整倍体数目改变有多倍体4例（1．7％）；非整倍体及染色体臂的异常可见于所有染色体，常见的依次有＋8、-20／20q-、-7／7q-、-5／5q-、-18、-11／11q-、＋21、-Y、-21、-10、-16、-22、＋9、del（12）（p12）。-5／5q-（5．1％）的发生率低于西方国家（8．7％～23．4％），5q-综合征的发生率极低（0．3％），＋8（19．1％）和-20／20q-（9．4％）的发生率高于西方国家（分别为1．2％～7．0％和2．0％-3．5％）。237例染色体核型异常的患者中染色体易位有31例（13．1％），其中12种染色体易位在MDS中迄今尚无文献报道。i（17）（q10）有9例（3．8％），其中6例（66．7％）为单一异常。染色体重复有7例（3．0％），主要累及1号染色体（4例）。按IPSS染色体核型分组，预后差的染色体核型检出率在RA、RARS、5q-综合征组，RCMD、RCMD—RS组，RAEB-Ⅰ组，RAEB-Ⅱ组依次升高，差异有统计学意义（χ^2=2．854，P〈0．01）。351例MDS患者中，177例获得随访资料，中位随访时间14．5（1～131）个月，81例死亡，中位生存期（MS）12（1～90）个月。按IPSS染色体核型分组，染色体核型为预后好、中、差的患者MS分别为51[95％可信区间（CI5～77]、35（95％CI—65）和13（95％CI～17）个月，Log—rank检验三组总体生存（OS）率差异有统计学意义（P=0．004）。染色体核型按正常核型（NN）、嵌合� 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 细胞遗传学分析 染色体 核型分析 预后
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成人急性淋巴细胞白血病的化疗及预后因素分析 被引量：25
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作者 傅明伟 秘营昌 +4 位作者 邱录贵 俞文娟 林冬 卞寿庚 王建祥 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第7期435-440,共6页
目的分析成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特点，比较不同化疗方案组患者的疗效，探讨影响长期生存的因素。方法回顾性分析1998年6月至2005年12月住院治疗的成人ALL患者149例。采用SPSS11．5统计软件分析有关数据。结果①133例患者... 目的分析成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特点，比较不同化疗方案组患者的疗效，探讨影响长期生存的因素。方法回顾性分析1998年6月至2005年12月住院治疗的成人ALL患者149例。采用SPSS11．5统计软件分析有关数据。结果①133例患者进行了免疫表型分析，其中B细胞表型118例（88．7％），T细胞表型15例（11．3％）。有染色体核型结果的患者105例，正常核型40例（38．1％），异常核型65例（61．9％）。②按诱导治疗方案不同将治疗满4周的患者分为VDCP、VDLP、VDCLP三组，诱导治疗总完全缓解（CR）率为93．7％。三组患者诱导治疗1个疗程结束时CR率分别为80．8％、92．3％、81．4％，差异无统计学意义（P=0．618）。包含和不包含门冬酰胺酶的诱导方案诱导治疗结束时CR率分别为95．5％和92．1％，差异无统计学意义（P=0．566）。患者中位无病生存（DFS）期为12（1—74）个月，中位总生存（OS）期为17．5（1～97）个月。三组患者3年及5年DFS率分别为18．5％和14．8％、24．7％和9．9％、39．5％和39．5％，组间差异有统计学意义（P=0．0066）。③通过COX回归模型分析显示患者就诊时年龄〉40岁、WBC〉40×10^9／L、染色体t（9；22）及巩固治疗不足4个疗程为预后不良因素。结论成人ALL免疫表型检测以B—ALL为主，染色体核型变化较大。多数患者在接受4或5种药物联合的诱导方案治疗后可获CR；加用门冬酰胺酶不影响诱导治疗CR率，但可提高患者的DFS和OS率。染色体核型异常影响患者生存情况。充分的巩固强化治疗对延长生存期必不可少。就诊时的年龄、白细胞计数、染色体核型检查结果及巩固治疗疗程数为影响生存的预后因素。 展开更多
关键词 白血病 淋巴细胞 急性 抗肿瘤联合化疗方案 预后
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血友病性膝关节病的超声特征 被引量：23
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作者 李军 丁小玲 +8 位作者 吕冰梅 薛峰 孙庆利 郭新娟 李东爽 张文凤 张文君 徐雨霞 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期434-437,共4页
目的 观察血友病性膝关节病的超声特征.方法 对68例血友病患者（血友病A59例、血友病B9例）的135个膝关节行超声探查并评分,分析血友病患者膝关节超声评分与出血次数、年龄及血友病关节健康评分的相关性.结果 全部68例患者均为男性,中... 目的 观察血友病性膝关节病的超声特征.方法 对68例血友病患者（血友病A59例、血友病B9例）的135个膝关节行超声探查并评分,分析血友病患者膝关节超声评分与出血次数、年龄及血友病关节健康评分的相关性.结果 全部68例患者均为男性,中位年龄20（3～48）岁.关节积液、纤维隔膜、滑膜增厚、伴血管增生的滑膜增厚、含铁血黄素沉积的检出率分别为39.2％（53/135）、3.0％（4/135）、77.0％（104/135）、49.6％（67/135）、37.8％（51/135）,软骨改变、骨侵蚀、骨重建、骨赘形成检出率分别为63.7％（86/135）、48.1％（65/135）、3.0％（4/135）、13.3％（18/135）.全部135个膝关节超声评分平均数为5.21[95％CI（4.50～5.93）].随着关节出血次数增加,超声评分明显增加（F=49.926,P＜0.01）.轻、中间、重型血友病患者膝关节超声评分差异无统计学意义（F=0.90,P=0.914）.≤6、7～18、＞18岁年龄组膝关节超声评分别为0.63[95％CI（0.15～1.10）]、2.88[95％CI（1.90～3.85）]、7.83[95％CI（7.07～8.60）],组间比较差异均有统计学意义（P＜0.01）.超声评分与血友病关节健康评分呈正相关（r=0.745,P＜0.01）.结论 血友病性膝关节病常见超声异常依次为滑膜增厚、软骨改变、骨侵蚀、关节积液、含铁血黄素沉积.超声是评估血友病性关节病简便、有效、安全的检查方法. 展开更多
关键词 血友病A 血友病B 超声检查 膝关节 关节积血
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血液病患者革兰阳性菌血流感染临床特征及耐药分析 被引量：22
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作者 曹文彬 苏东 +4 位作者 陈玉梅 郑以州 张凤奎 冯四洲 韩明哲 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第7期566-569,共4页
目的探讨血液病患者并发革兰阳性（G＋）菌血流感染临床特点及耐药情况，为合理选用抗菌药物、有效控制感染提供依据。方法回顾性分析116例次（108例）血流感染患者临床资料，分析其临床表现、病原菌种类及药敏情况。结果所有患者均发热... 目的探讨血液病患者并发革兰阳性（G＋）菌血流感染临床特点及耐药情况，为合理选用抗菌药物、有效控制感染提供依据。方法回顾性分析116例次（108例）血流感染患者临床资料，分析其临床表现、病原菌种类及药敏情况。结果所有患者均发热，37例次（31．89％）患者伴有寒战，90例次（77．59％）患者具有局部明确感染灶，包括口腔、呼吸道、皮肤软组织等。病原菌分布为金黄色葡萄球菌占12．82％、凝固酶阴性葡萄球菌占50．42％、链球菌占24．80％、肠球菌占9．40％、单核细胞增生李斯特菌占2．56％。耐甲氧西林的葡萄球菌和肠球菌属严重耐药。耐甲氧西林葡萄球菌比例为68．92％。并且耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌对多数抗菌药物耐药率高于甲氧西林敏感的凝固酶阴性葡萄球菌。仅发现1例耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌对替考拉宁耐药，1株肠球菌对利耐唑胺耐药。结论G＋菌耐药情况严重，但对万古霉素、利奈唑胺、替考拉宁及奎奴普汀／达福普汀仍保持较高敏感性。 展开更多
关键词 感染 抗药性 细菌 血液病
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艾曲泊帕治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症的疗效及安全性 被引量：22
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作者 黄月婷 刘晓帆 +4 位作者 陈云飞 付荣凤 刘葳 张磊 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第1期32-36,共5页
目的观察艾曲泊帕治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性。方法2013年1月29日至2014年5月16日，纳入35例慢性ITP患者进行随机、双盲、安慰剂对照临床研究，以25mg／d为起始剂量给予艾曲泊帕（17例）或安慰剂（18例... 目的观察艾曲泊帕治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症（ITP）的疗效及安全性。方法2013年1月29日至2014年5月16日，纳入35例慢性ITP患者进行随机、双盲、安慰剂对照临床研究，以25mg／d为起始剂量给予艾曲泊帕（17例）或安慰剂（18例），疗程为6周。结果35例慢性ITP患者中男6例、女29例，中位年龄42（22～66）岁。艾曲泊帕组退组1例，其余患者均完成治疗。艾曲泊帕组在治疗开始2周内PLT≥30x10。／L的患者百分比高于安慰剂组[64．71％（11／17）对27．78％（5／18），P=0．031]。治疗第6周，艾曲泊帕组PLT≥50×109／L、PLT≥30×109／L患者百分比均高于安慰剂组[64．71％（11／17）对11．11％（2／18），P=0．001；76．47％（13／17）对38．89％（7／18），P=0．028]。艾曲泊帕组6周治疗期内至少1次PLT≥50×109／L、50％时间PLT≥50×109／L的患者百分比均高于安慰剂组[94．11％（16／17）对33．33％（6／18），P〈0．001；70．59％（12／17）对11．11％（2／18），P〈0．001]。安慰剂组8例（44．44％）患者治疗期间增加合并用药，艾曲泊帕组无增加合并用药病例（P=0．002）。治疗第6周WHO出血分级比较：艾曲泊帕组16例均为0级（退组1例未评估），安慰剂组0、1级分别为14、4例，两组差异无统计学意义（P=0．066）。与艾曲泊帕可能相关的不良事件包括转氨酶增高3例、胆红素增高5例、血小板升高相关脑梗死1例。结论艾曲泊帕治疗成人慢性ITP起效时间较快且具有良好的安全性。 展开更多
关键词 艾曲泊帕 血小板减少 治疗结果 安慰剂
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T大颗粒淋巴细胞白血病临床及实验室特征 被引量：22
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作者 赵馨 周康 +7 位作者 王慧君 张莉 刘庆国 井丽萍 李洪强 杨栋林 储榆林 张凤奎 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第3期179-182,共4页
目的 提高对T大颗粒淋巴细胞白血病（T—LGLL）的认识。方法回顾性分析我院1999年6月至2007年7月间确诊的27例T—LGLL患者临床及实验室检查特征。结果T—LGLL起病潜隐、进展缓慢，中位确诊年龄48岁。贫血相关症状最为突出，51．9％患者... 目的 提高对T大颗粒淋巴细胞白血病（T—LGLL）的认识。方法回顾性分析我院1999年6月至2007年7月间确诊的27例T—LGLL患者临床及实验室检查特征。结果T—LGLL起病潜隐、进展缓慢，中位确诊年龄48岁。贫血相关症状最为突出，51．9％患者脾脏轻中度肿大，14．8％患者肝脏轻度肿大。未有合并类风湿性关节炎者。外周血中性粒细胞〈1．5×10^9／L者19例，占70．4％，〈0．5×10^9／L者5例，占18．5％。贫血占88．9％，中位血红蛋白58g/L，合并纯红细胞再生障碍者18例，占66．67％。外周血大颗粒淋巴细胞（LGL）绝对值中位数1．45×10^9／L，21例（77．8％）患者LGL数≤2．0×10^9／L，22例（81．5％）患者LGL免疫表型为CD3^＋CD8^＋CD57^＋CD56^＋。免疫抑制治疗总有效率91．3％，完全血液学缓解率为65．2％。结论T—LGLL起病及进展缓慢，主要表现为血细胞减少和脾脏肿大，常合并纯红细胞再生障碍。多数患者外周血LGL计数≤2．0×10^9／L，免疫表型以CD3^＋CD8^＋CD57^＋为主，对免疫抑制治疗反应良好。 展开更多
关键词 白血病 大颗粒淋巴细胞 贫血 再生障碍 纯红细胞 免疫抑制治疗
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