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肛周皮肤拭子细菌培养对血液病患者耐碳青霉烯类肠杆菌血流感染的预警价值 被引量:25
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作者 徐春晖 宿扬 +4 位作者 吕燕霞 田志颖 孙福军 林青松 王川 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期1021-1025,共5页
目的探讨血液病患者肛周皮肤拭子细菌培养检出耐碳青霉烯类肠杆菌(CRE)对CRE血流感染的预警价值,寻找CRE血流感染的危险因素。方法对2016年1月至2017年12月进行肛周皮肤拭子细菌培养的血液病患者分离出CRE的耐药率、患者后期CRE血流感... 目的探讨血液病患者肛周皮肤拭子细菌培养检出耐碳青霉烯类肠杆菌(CRE)对CRE血流感染的预警价值,寻找CRE血流感染的危险因素。方法对2016年1月至2017年12月进行肛周皮肤拭子细菌培养的血液病患者分离出CRE的耐药率、患者后期CRE血流感染发生情况及危险因素进行回顾性分析。结果2914例血液病患者进行了肛周皮肤拭子细菌培养,74例检出CRE,其中后期发生CRE血流感染者13例(17.6%)。共分离出CRE 87株(相同患者相同部位去重),包括肺炎克雷伯菌31株、大肠埃希菌43株、阴沟肠杆菌8株、其他肠杆菌科细菌6株。分离出CRE菌株对哌拉西林/他唑巴坦、亚胺培南、美罗培南、阿米卡星、左氧氟沙星、替加环素的耐药率分别为91.9%、74.4%、98.8%、17.6%、74.4%和8.0%。13例发生CRE血流感染患者肛周皮肤拭子与血液中分离株对碳青霉烯类、氨基糖苷类、喹诺酮类及替加环素耐药程度一致率较高。粒细胞缺乏(粒缺)、存在消化道症状、肛周感染持续时间为肛周皮肤CRE阳性患者发生CRE血流感染的独立危险因素(OR值分别为1.10、1.13和1.23,P值分别为0.029、0.005、0.016)。结论对血液病患者进行肛周皮肤拭子细菌培养可为后期CRE血流感染提供预警,并可为其提供抗菌药物选择参考;粒缺、伴消化道症状以及肛周感染持续时间长可作为CRE血流感染患者早期识别因素。 展开更多
关键词 恶性血液病 耐碳青霉烯类肠杆菌 血流感染 危险因素
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人骨髓来源间充质干细胞分泌外泌体特性研究 被引量:17
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作者 冯影 卢士红 +11 位作者 王昕 崔俊杰 李雪 杜文静 王影 李娟娟 宋保全 陈芳 马凤霞 池颖 杨少光 韩忠朝 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期595-599,共5页
本研究旨在探讨正常人骨髓间充质干细胞(bone marrow mesenchymal stem cells,BMMSC)分泌的外泌体(exosome)免疫调节功能及支持血管形成能力。收集第4-6代BMMSC上清液提取外泌体,应用透射电镜观察其形态,蛋白印迹法检测其表面特异标志CD... 本研究旨在探讨正常人骨髓间充质干细胞(bone marrow mesenchymal stem cells,BMMSC)分泌的外泌体(exosome)免疫调节功能及支持血管形成能力。收集第4-6代BMMSC上清液提取外泌体,应用透射电镜观察其形态,蛋白印迹法检测其表面特异标志CD9,bicinchoninic acid(BCA)方法定量检测外泌体分泌量;与正常人外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cells,PBMNC)作用72 h后用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测PBMNC分泌的γ-干扰素(IFN-γ);实时定量PCR检测外泌体内免疫相关microRNA表达;共聚焦显微镜观察外泌体与人脐带静脉内皮细胞(human umbilical vein endothelial cells,HUVEC)的作用方式,与HUVEC共培养后观察其网状结构形成;应用裸鼠体内试验检测外泌体对血管形成能力的作用。结果表明,正常人骨髓间充质干细胞分泌的外泌体近似圆形,直径在40-160 nm之间,表达表面标志CD9,其分泌量与接种细胞数呈线性关系,可抑制PBMNC分泌IFN-γ(P<0.01),内含有免疫相关microRNA如miR301、miR22和miR-let-7a等,能促进HUVEC网状结构形成和血管形成(P<0.01)。结论:BMMSC分泌外泌体具有免疫调节功能与支持血管形成作用。 展开更多
关键词 骨髓间充质干细胞外泌体 免疫调节 血管形成
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初诊急性髓系白血病诱导治疗后聚乙二醇化重组人G-CSF与普通重组人G-CSF促进中性粒细胞恢复的单中心随机对照研究 被引量:16
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作者 刘凯奇 王迎 +13 位作者 赵姿 林冬 周春林 刘兵城 弓晓媛 赵邢力 魏述宁 张广吉 宫本法 李艳 刘云涛 秘营昌 王建祥 魏辉 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期497-501,共5页
目的比较初诊急性髓系白血病(AML)患者诱导化疗后骨髓抑制期应用聚乙二醇化重组人G-CSF( PEG-rhG-CSF)与普通重组人G-CSF( rhG-CSF)促进中性粒细胞或白细胞恢复的时间。同时比较两种药物对患者感染发生率、住院时间的影响。方法采用前... 目的比较初诊急性髓系白血病(AML)患者诱导化疗后骨髓抑制期应用聚乙二醇化重组人G-CSF( PEG-rhG-CSF)与普通重组人G-CSF( rhG-CSF)促进中性粒细胞或白细胞恢复的时间。同时比较两种药物对患者感染发生率、住院时间的影响。方法采用前瞻性随机对照研究方法,将2014年8月至2017年12月间符合入组条件的初诊AML患者诱导治疗后按1:1比例随机分成两组:PEG-rhG-CSF 组和rhG-CSF组。对比分析两组患者中性粒细胞计数(ANC)或WBC恢复时间、感染发生率和住院时间。结果共入组初诊AML患者60例.PEG-rhG-CSF组30例,rhG-CSF组30例。两组患者除性别构成外,在年龄、化疗方案、化疗前ANC、WBC、诱导化疗疗效方面差异均无统计学意义(P值均〉0.05)0 PEG-rhG-CSF组患者与rhG-CSF组患者的ANC、WBC恢复中位时间分别为19(14~35)d、19(15~26)d,差异无统计学意义(t=0.580,P=0.566)。PEG-rhG-CSF组、rhG-CSF组患者骨髓抑制期感染的发生率分别为90.0%,93.3%,差异无统计学意义(P = 1.000)。两组患者的中位住院时间分别为20.5(17~49)d、21(19~43)d,差异无统计学意义(P = 0.530)。结论AML患者诱导治疗后应用PEG-rhG-CSF与rhG-CSF无论在ANC或WBC恢复时间,还是在感染的发生率及住院时间均相当。 展开更多
关键词 粒细胞集落刺激因子 聚乙二醇化 中性粒细胞减少 白血病 髓样 急性 诱导化疗
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成人急性淋巴细胞白血病患者首疗程化疗结束时微小残留病检测对自体造血干细胞移植预后的意义 被引量:12
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作者 黄走方 许杰 +5 位作者 傅明伟 王婷玉 郝牧 刘薇 邱录贵 邹德慧 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期105-110,共6页
目的探讨成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者首疗程诱导治疗结束时微小残留病(MRD1)检测对自体造血干细胞移植(auto-HSCT)预后的意义。方法回顾性分析2006年2月1日至2017年4月30日行auto-HSCT的87例有流式细胞术MRD1检测结果的ALL患者临... 目的探讨成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者首疗程诱导治疗结束时微小残留病(MRD1)检测对自体造血干细胞移植(auto-HSCT)预后的意义。方法回顾性分析2006年2月1日至2017年4月30日行auto-HSCT的87例有流式细胞术MRD1检测结果的ALL患者临床资料,分析MRD1与ALL患者auto-HSCT后复发、生存的关系。结果26例(29.9%)ALL患者MRD1阳性。高危免疫表型比例在MRD1阳性组显著高于MRD1阴性组(34.6%对14.5%,P=0.038),初诊时年龄、性别、谱系(T/B)、免疫表型(标危/高危)、高白细胞计数(B-ALL>30×1069/L或T-ALL>100×10^9/L)比例、伴高危染色体/基因比例、第1次完全缓解到移植的时间、预处理方案在MRD1阴性组和阳性组中差异均无统计学意义(P值均>0.05)。MRD1阴性患者、MRD1阳性患者的5年无白血病生存(LFS)率分别为75.7%、29.6%(P<0.001),总生存(OS)率分别为72.7%、47.3%(P=0.004)。多因素分析结果显示MRD1阳性是影响患者OS的独立危险因素(HR=3.007,95% CI 1.256~7.200,P=0.013),MRD1阳性和高危免疫表型是影响患者LFS的危险因素(HR=3.986,95% CI 1.813~8.764,P=0.001;HR=2.981,95% CI 1.373~6.473,P=0.006)。结论auto-HSCT不能逆转MRD1阳性患者的不良预后。MRD1阴性且在强化治疗中持续保持阴性患者可选择auto-HSCT治疗。 展开更多
关键词 白血病 淋巴细胞 急性 微小残留病 预后 造血干细胞移植
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芦可替尼联合泼尼松、沙利度胺和达那唑治疗骨髓纤维化的探索性研究 被引量:14
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作者 徐泽锋 秦铁军 +6 位作者 张宏丽 方力维 潘丽娟 胡耐博 曲士强 李冰 肖志坚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期24-28,共5页
目的探讨芦可替尼(RUX)联合PTD方案(泼尼松+沙利度胺+达那唑)治疗骨髓纤维化(MF)的疗效和安全性。方法对符合2016年WHO的MF诊断标准的MF患者,采用芦可替尼(RUX)联合PTD方案治疗,并评价该方案的临床疗效、血细胞计数变化和不良反应。结果... 目的探讨芦可替尼(RUX)联合PTD方案(泼尼松+沙利度胺+达那唑)治疗骨髓纤维化(MF)的疗效和安全性。方法对符合2016年WHO的MF诊断标准的MF患者,采用芦可替尼(RUX)联合PTD方案治疗,并评价该方案的临床疗效、血细胞计数变化和不良反应。结果7例MF患者纳入研究,其中原发性骨髓纤维化(PMF)6例,原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-ET MF)1例;JAK2V617F突变4例,CARL突变1例,MPLW515突变1例,以上3种始动基因突变均阴性1例。7例患者治疗前均有肋缘下可触及的脾肿大。7例患者中5例获得临床改善,2例疾病稳定。7例患者均有不同程度的临床症状改善,6例患者有不同程度的脾脏缩小。3例患者接受芦可替尼单药治疗,均出现不同程度的血红蛋白浓度和血小板计数下降,改用芦可替尼联合PTD方案后血红蛋白浓度和血小板计数均明显上升。所有7例接受芦可替尼联合PTD方案治疗患者的血红蛋白浓度中位上升值为30(18~54)g/L,血小板计数中位上升值为116(13~369)×10^9/L,其中3例患者因血小板计数明显上升而调高芦可替尼剂量。全部7例患者均未发生血液学不良反应,未发生Ⅲ/Ⅳ级非血液学不良反应,Ⅰ/Ⅱ级非血液学不良反应包括便秘、腹胀、下肢水肿、丙氨酸转氨酶升高和齿龈感染各1例。结论芦可替尼联合泼尼松、沙利度胺和达那唑治疗MF患者,可减少芦可替尼的血液学不良反应,使血红蛋白和血小板计数上升、提高临床疗效,且安全性好。 展开更多
关键词 原发性骨髓纤维化 芦可替尼 泼尼松 沙利度胺 达那唑
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免疫表型分析及分子遗传学在急性早幼粒细胞白血病诊断中的应用 被引量:14
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作者 贡金英 李元媛 +7 位作者 李承文 王艳生 刘燕 王川 汝昆 秘营昌 王建祥 王慧君 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期288-293,共6页
目的研究免疫表型分析及分子遗传学在急性早幼粒细胞白血病(APL)诊断中的应用价值。方法对2012年5月-2017年12月门诊或住院的798例APL患者的流式细胞术(FCM)免疫分型、染色体核型及染色体荧光原位杂交(FISH)进行回顾性分析,并深入研究FC... 目的研究免疫表型分析及分子遗传学在急性早幼粒细胞白血病(APL)诊断中的应用价值。方法对2012年5月-2017年12月门诊或住院的798例APL患者的流式细胞术(FCM)免疫分型、染色体核型及染色体荧光原位杂交(FISH)进行回顾性分析,并深入研究FCM免疫表型及分子遗传学在APL诊断中的应用价值。结果FCM诊断APL敏感性为91.9%,特异性为98.7%。APL具有独特免疫表型特点:典型APL的表型为侧向(SSC)偏大,CD34和HLA-DR表达缺失,表达或强表达CD33,均一表达CD13、CD9、CD123,可伴有CD56、CD7、CD2的表达。约10%的患者为非典型APL表型,一般伴有CD34和(或)HLA-DR表达,SSC减小,经常伴有CD2表达,而FCM免疫分型很难明确诊断为APL,需要依赖遗传学或者分子生物学检查结果。约1/3的患者除存在t(15;17)(q22;q21)外,还存在额外染色体异常;伴有t(15;17)的复杂核型、变异易位或者t(11;17)、t(5;17)等变异型的APL,FCM表型与单纯t(15;17)APL差异无统计学意义(P>0.05)。结论FCM能够快速诊断APL,伴有额外染色体异常患者和单纯t(15;17)患者FCM免疫表型没有明显差异。遗传学是诊断APL的金标准,免疫分型中约10%的患者依赖于分子遗传学来确诊。 展开更多
关键词 流式细胞术 染色体核型 荧光原位杂交 白血病 早幼粒细胞 急性
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异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征的预后因素分析 被引量:14
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作者 刘子闲 吕梦楠 +11 位作者 王茜茜 翟卫华 庞爱明 马巧玲 杨栋林 何祎 张荣莉 黄勇 魏嘉璘 冯四洲 姜尔烈 韩明哲 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期484-489,共6页
目的评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效,并分析预后相关因素。方法回顾性分析2010年1月至2018年3月接受allo-HSCT治疗的165例MDS患者,主要观察患者总体生存(OS)率、无病生存(DFS)率、复发率及非复... 目的评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效,并分析预后相关因素。方法回顾性分析2010年1月至2018年3月接受allo-HSCT治疗的165例MDS患者,主要观察患者总体生存(OS)率、无病生存(DFS)率、复发率及非复发死亡率(NRM),并分析影响预后的危险因素。结果全部165例患者中,男105例,女60例,3年OS、DFS率分别为72.5%(95%CI 64.9%~80.1%)、67.4%(95%CI 59.2%~75.6%),3年累积复发率为12.1%(95%CI 7.0%~18.6%),NRM为20.4%(95%CI 14.2%~27.6%)。多因素分析显示,allo-HSCT合并症指数(HCT-CI)是影响OS的独立危险因素(P=0.042,HR=2.094,95%CI 1.026~4.274)。对于难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及转化为急性髓系白血病(sAML)患者,移植前应用化疗或去甲基化治疗对总体OS无影响[(67.0±7.5)%对(57.7±10.9)%,χ2=0.025,P=0.874]。结论allo-HSCT是治疗MDS的有效手段,非复发死亡是影响生存的主要原因。移植前化疗或去甲基化治疗或许不能使RAEB和sAML患者获益。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 骨髓增生异常综合征 危险因素
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慢性髓性白血病患者酪氨酸激酶抑制剂自动停药的多中心回顾性研究 被引量:10
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作者 朱晓健 游泳 +4 位作者 段明辉 朱雨 刘兵城 陈苏宁 杜新 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期994-997,共4页
目的回顾性分析中国慢性髓性白血病(CML)酪氨酸激酶抑制剂(TKI)自动停药患者的临床特征及转归情况。方法回顾性分析2005年6月1日至2018年3月1日国内7家单位109例自动停用TKI的慢性期CML患者临床资料,将其中具有明确停药结局及相对完整... 目的回顾性分析中国慢性髓性白血病(CML)酪氨酸激酶抑制剂(TKI)自动停药患者的临床特征及转归情况。方法回顾性分析2005年6月1日至2018年3月1日国内7家单位109例自动停用TKI的慢性期CML患者临床资料,将其中具有明确停药结局及相对完整临床资料的91例患者进行统计分析,观察患者自动停药后获得无治疗缓解(TFR)情况及其影响因素。结果91例患者累积服用TKI中位时间为65(7~138)个月,其中21例患者有减停药史;患者达到主要分子学缓解(MMR)中位时间为开始服用TKI后6(3~57)个月;全部患者停药前达MR^4.0。停药后中位随访9(1~72)个月,53例(58.2%)患者继续维持MMR,获得TFR;38例(41.8%)失去MMR。12个月和25个月的TFR率分别为61.4%和52.6%。31例停药后复发的患者再启动药物治疗,用药后再获得MMR的中位时间为3(1~12)个月。对比分析发现,Sokal评分(P=0.294)、累积服用TKI时间(P=0.827)、获得MMR所需时间(P=0.553),是否减停TKI(P=0.125)等因素对复发无明显影响。而停药前MMR维持时间越长(324个月)患者后期复发率越低(P=0.027)。结论达停药标准的中国CML患者能够安全停用TKI,停药后TFR率与国外报道相当。停药前MMR时间维持越长,停药后复发率越低。 展开更多
关键词 停药 白血病 髓样 慢性 无治疗缓解
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含地西他滨预处理方案异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征/慢性粒-单核细胞白血病的疗效及安全性 被引量:11
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作者 赵小利 姜尔烈 +7 位作者 翟卫华 马巧玲 庞爱明 魏嘉璘 何祎 杨栋林 冯四洲 韩明哲 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期467-471,共5页
目的探讨含地西他滨预处理方案异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)、MDS转变急性髓系白血病(MDS-AML)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效及安全性.方法回顾性分析2013年3月1日至2015年5月25日接受包含地西... 目的探讨含地西他滨预处理方案异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)、MDS转变急性髓系白血病(MDS-AML)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的疗效及安全性.方法回顾性分析2013年3月1日至2015年5月25日接受包含地西他滨预处理allo-HSCT治疗的22例MDS、CMML、MDS-AML患者的临床资料.结果①全部22例患者中男14例、女8例,中位年龄42.5(24~56)岁;MDS 14例,CMML、MDS-AML各4例.②15例采用地西他滨(20 mg·m-2·d-1×5 d)+白消安+环磷酰胺+氟达拉滨+阿糖胞苷预处理方案,7例采用地西他滨+白消安+氟达拉滨+阿糖胞苷预处理方案.无关供者移植、单倍型移植预处理加用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)2.5 mg·kg-1·d-1×4d.③22例(100%)患者均获得粒细胞植入,中位植入时间为13(12~18)d;21例(95.5%)患者获得血小板植入,中位植入时间为16(13~81)d.④急性GVHD、Ⅲ/Ⅳ度急性GVHD发生率分别为(41.3士10.6)%、(18.4±9.7)%;慢性GVHD、广泛型慢性GVHD发生率分别为(56.4±11.3)%、(36.4±12.1)%.⑤8例发生巨细胞病毒(CMV)血症;18例发生感染,其中6例发生于骨髓抑制期,12例发生于造血重建后;2年、3年非复发死亡率分别为(13.9±7.4)%、(24.3±9.5)%.⑥随访至2018年3月31日,14例患者存活,2年、3年总生存率分别为(77.3±8.9)%、(67.9±10.0)%;2年、3年无复发生存率分别为(72.7±9.5)%、(63.6±10.3)%.结论对于MDS、CMML和MDS-AML患者而言,包含地西他滨预处理allo-HSCT是一种安全可行的治疗方法. 展开更多
关键词 地西他滨 预处理 骨髓增生异常综合征 异基因造血干细胞移植
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人脐带、胎盘绒毛膜来源间充质干细胞的生物学特性比较研究 被引量:10
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作者 韩之波 杨舟鑫 +6 位作者 池颖 王有为 王涛 及月茹 杨萍 孟磊 韩忠朝 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期692-696,共5页
由于组织来源和增殖能力的优势,与骨髓间充质干细胞(MSC)相比,脐带和胎盘来源的MSC更具有临床应用前景,但脐带和胎盘来源MSC的生物学特性是否有差异值得进一步研究。本研究比较人脐带、胎盘绒毛膜来源MSC的生物学特性。将胎盘、脐带冲... 由于组织来源和增殖能力的优势,与骨髓间充质干细胞(MSC)相比,脐带和胎盘来源的MSC更具有临床应用前景,但脐带和胎盘来源MSC的生物学特性是否有差异值得进一步研究。本研究比较人脐带、胎盘绒毛膜来源MSC的生物学特性。将胎盘、脐带冲洗干净后,通过酶消化法分离脐带、胎盘来源的MSC。通过短串联重复序列分析(STR)检测细胞是否均来源于胎儿组织,用MTT法检测细胞增殖能力,流式细胞术分析细胞表型,使用不同的诱导分化培养液检测其多向分化的能力。将MSC与植物血凝素刺激的外周血单个核细胞共培养,用酶联免疫吸附试验检测上清γ-干扰素的水平。结果表明,STR分析证实所得到的细胞均来源于胎儿组织,这两种细胞生长呈典型的成纤维细胞形态;细胞表达常见的MSC表面标记CD90、CD73、CD105、CD44,不表达CD45,CD11b和CD34;在不同的条件培养液培养下,细胞均可向成骨、成脂方向分化,但在成脂分化方面,绒毛膜来源MSC能形成更大的脂滴。结论:所得到的细胞均为MSC,均能抑制植物血凝素刺激的人外周血单个核细胞分泌γ-干扰素,且绒毛膜来源的MSC具有更强的抑制能力。这使得绒毛膜来源的MSC在治疗自身免疫系统疾病方面可能具有更大的优势。 展开更多
关键词 脐带间充质干细胞 绒毛膜间充质干细胞 生物学特性 免疫调节
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重型/极重型再生障碍性贫血患者红细胞寿命研究 被引量:11
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作者 叶蕾 郭洁 +9 位作者 井丽萍 彭广新 周康 李洋 李园 李建平 樊慧慧 宋琳 张凤奎 张莉 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期137-142,共6页
【摘要】目的研究重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)患者的红细胞寿命。方法回顾性分析2016年11月至2017年4月128例SAA/VSAA患者临床资料,以同期13例健康志愿者为正常对照。采用测定内源性一氧化碳呼气试验法检测红细胞寿命,... 【摘要】目的研究重型/极重型再生障碍性贫血(SAA/VSAA)患者的红细胞寿命。方法回顾性分析2016年11月至2017年4月128例SAA/VSAA患者临床资料,以同期13例健康志愿者为正常对照。采用测定内源性一氧化碳呼气试验法检测红细胞寿命,观察SAA/VSAA患者红细胞寿命是否改变及免疫抑制治疗(IST)对红细胞寿命的影响。结果51例初诊未治SAA/VSAA患者红细胞平均寿命为(50.69±21.43)d,较正常对照者[(111.85±3i.55)d]明显缩短(t=-6.611,P〈0.001)。77例IST组患者红细胞平均寿命为(87.14±39.28)d,其中获得完全治疗反应(CR)、获得治疗反应(HR)、未获治疗反应(NR)患者红细胞平均寿命分别为(106.15±32.12)、(92.00±38.60)、(50.44±21.56)d。获得HR患者红细胞平均寿命较初诊和NR者明显延长(t=7.430,P〈0.001;t=4.846,P=O.002),与正常健康对照者接近(t=-1.743,P=0.085);获得CR患者红细胞平均寿命与正常对照者差异无统计学意义(t=-0.558,P=0.579)。单因素分析未发现影响初诊SAA/VSAA患者红细胞寿命的因素。获得HR的患者与NR患者相比,血清IL-2受体[4.3(1.2~9.7)×105U/L对6.5(3.7~44.1)×105U/L,Z=-2.733,P=0.006]及IL-6[2.6(2.0~17.7)ng/L对6.1(2.0~14.4)ng/L,z=-2.968,P=0.003]明显减低。初诊组51例患者中38例后续接受IST并评价3个月疗效。采ROC曲线分析治疗前患者红细胞寿命对IST疗效的预测作用,其界值为60d(敏感性和特异性分别为37.5%和86.4%)。9例治疗前红细胞寿命〉60d患者6例获得HR,29例治疗前红细胞寿命≤60d患者10例获得HR,差异无统计学意义(P=0.128)。结论SAA/VSAA患者红细胞寿命缩短,IST后可改善或恢复正常。淋巴细胞因子水平升高可能与SAA/VSAA红细胞寿命缩短有关。 展开更多
关键词 贫血 再生障碍性 红细胞寿命 免疫抑制治疗
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血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展 被引量:10
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作者 王夕妍 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第12期1055-1059,共5页
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的危及生命的血栓性微血管病,年发病率为(3~11)/100万,其特点为微血管病性溶血性贫血、严重的血小板减少和弥散性微血管内富血小板血栓形成相关的脏器缺血[1-2]。TTP的发生是由于血管性血友病因子... 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的危及生命的血栓性微血管病,年发病率为(3~11)/100万,其特点为微血管病性溶血性贫血、严重的血小板减少和弥散性微血管内富血小板血栓形成相关的脏器缺血[1-2]。TTP的发生是由于血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)严重缺乏,血浆中VWF不能被正常剪切,超大VWF多聚体(ULVWF)异常累积,导致血小板异常聚集、微血栓形成以及红细胞受损[3]。TTP可分为获得性TTP(aTTP)和先天性TTP(cTTP)。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 微血栓形成 血栓性微血管病 血管性血友病因子 血小板异常 ADAMTS13 治疗新进展 血小板减少
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原发免疫性血小板减少症患者血栓发生情况及相关危险因素分析 被引量:10
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作者 黄月婷 刘晓帆 +5 位作者 陈云飞 付荣凤 刘葳 薛峰 张磊 杨仁池 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期942-946,共5页
目的探讨原发免疫性血小板减少症(ITP)患者血栓发生情况及相关危险因素。方法对2005年12月至2017年12月在中国医学科学院血液病医院血栓止血中心住院治疗的3 225例ITP患者进行回顾性分析。结果 共46例患者(1.43%)发生血栓事件,中... 目的探讨原发免疫性血小板减少症(ITP)患者血栓发生情况及相关危险因素。方法对2005年12月至2017年12月在中国医学科学院血液病医院血栓止血中心住院治疗的3 225例ITP患者进行回顾性分析。结果 共46例患者(1.43%)发生血栓事件,中位发病年龄为54(26~83)岁,成人患者中〉40岁人群血栓发生率明显高于40岁以下人群[3.37%(40/1 187)对0.58%(6/1 030),P=0.000]。男、女性患者血栓发生率差异无统计学意义[1.53%(20/1309)对1.36%(26/1 916),P=0.187]。动脉血栓的发生率高于静脉血栓[1.12%(36/3 225)对0.22%(7/3 225),P=0.000]。82.61%(38/46例)患者发生血栓时PLT〈100×109/L。吸烟、高血压病、糖尿病及脾切除是ITP患者发生血栓的危险因素(P值分别为0.232、0.531);糖皮质激素、TPO治疗患者治疗在有无血栓事件的两组间比较差异无统计学意义(P值分别为0.064、0.075、0.531)。结论 对于中国人群,ITP疾病本身可能也是一种可伴发血栓的免疫性疾病,即使血小板水平低下仍可发生血栓事件;且具有明显的年龄分布特点;吸烟史、高血压病、糖尿病史及脾切除是发生血栓的危险因素。 展开更多
关键词 血小板减少症 血栓 治疗
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复发/难治自身免疫性溶血性贫血患者脾切除术疗效分析 被引量:10
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作者 范斯斌 王志军 +5 位作者 毛强 童春帆 翟伟涛 郑以州 孙朝侠 施均 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期132-136,共5页
目的评估脾切术治疗复发/难治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的疗效.方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院30例行脾切除术治疗的复发/难治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床资料,评估手术疗效.结果30例复发/难治AIHA患者中,单纯... 目的评估脾切术治疗复发/难治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的疗效.方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院30例行脾切除术治疗的复发/难治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床资料,评估手术疗效.结果30例复发/难治AIHA患者中,单纯AIHA 20例(温抗体型13例,温冷双抗体型2例,Coombs阴性AIHA 5例),Evans综合征10例.脾切除术后10~14 d,20例患者可评价疗效,总有效率(ORR)为90%(完全缓解12例,部分缓解6例).13例患者有长期随访资料,中位随访14(4~156)个月,截至随访终点,除3例Evans综合征患者死亡外(2例无效,1例复发),10例复发/难治AIHA患者术后6个月9例(90%)有效,术后12个月7例(70%)有效,其中3例患者已持续完全缓解3年以上.结论脾切除术作为二线方案治疗复发/难治AIHA近期疗效好,1年远期ORR达到70%,约三分之一患者可维持长期持续缓解. 展开更多
关键词 自身免疫性溶血性贫血 难治 复发 脾切除术 疗效
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多参数流式细胞术检测多发性骨髓瘤患者微小残留病106例临床观察 被引量:9
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作者 邓书会 徐燕 +11 位作者 隋伟薇 王慧君 李增军 王婷玉 刘薇 黄文阳 吕瑞 李健 傅明伟 邹德慧 安刚 邱录贵 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期376-381,共6页
目的探讨多参数流式细胞术(MFC)检测微小残留病(MRD)在我国初诊多发性骨髓瘤(MM)患者中的可行性及其预后意义。方法回顾性分析2013年6月至2015年6月106例采用MFC进行MRD检测连续收治的初诊MM患者的临床资料。结果①106例患者中48... 目的探讨多参数流式细胞术(MFC)检测微小残留病(MRD)在我国初诊多发性骨髓瘤(MM)患者中的可行性及其预后意义。方法回顾性分析2013年6月至2015年6月106例采用MFC进行MRD检测连续收治的初诊MM患者的临床资料。结果①106例患者中48例(45.3%)MRD转为阴性,中位达MRD阴性时间为3个月。接受自体造血干细胞移植(ASCT)患者MRD转阴率显著高于未接受ASCT患者(62.2%对36.2%,χ^2=6.536,P=0.011)。②48例完全缓解(CR)患者中7例(14.6%)MRD持续阳性,这7例患者中5例已疾病进展,中位无进展生存(PFS)时间为19个月,3例死亡,中位总生存(OS)时间为28个月,MRD持续阳性CR患者的PFS及OS时间均明显短于MRD转阴CR患者(P值均〈0.05)。③中位随访38个月,MRD转阴患者的预后显著优于阳性患者,二者中位PFS时间分别为未达到和17个月(P〈0.001),中位OS均未达到(P〈0.001)。根据MRD水平将患者分为四组:≥1%、0.1%-〈1%、0.01%-〈0.1%和阴性,结果显示随着MRD水平的降低,患者PFS及OS时间有逐渐延长趋势。④多因素分析显示,MRD是影响MM患者PFS[HR=0.133(95% CI 0.062-0.288),P〈0.001]和OS[HR=0.156(95% CI 0.050-0.484),P=0.001]的独立预后因素。根据MRD、细胞遗传学情况将患者分为4组,结果显示MRD转阴的高危患者预后(PFS及OS)明显好于MRD阳性的高危患者(P〈0.05),而与MRD转阴的标危患者预后相近(P〉0.05)。结论ASCT患者中MFC检测的MRD转阴率更高。MRD是MM患者的独立预后因素,根据MRD水平可以对患者预后进行分层。MRD转阴的细胞遗传学高危患者的预后与标危患者相近。MFC检测MRD值得在临床推广应用。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 微小残留病 多参数流式细胞术
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37例遗传性球形细胞增多症基因突变特征分析 被引量:9
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作者 彭广新 杨文睿 +14 位作者 赵馨 井丽萍 张莉 周康 李洋 叶蕾 李园 李建平 樊慧慧 宋琳 杨洋 熊佑祯 武志洁 王慧君 张凤奎 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期898-903,共6页
目的揭示遗传性球形细胞增多症(HS)红细胞膜蛋白基因突变特征。 方法应用二代测序技术检测2015年4月至2018年1月临床明确诊断的51例HS患者红细胞膜蛋白基因突变情况,将检出并预测为红细胞膜蛋白基因有害突变的37例患者纳入研究,分... 目的揭示遗传性球形细胞增多症(HS)红细胞膜蛋白基因突变特征。 方法应用二代测序技术检测2015年4月至2018年1月临床明确诊断的51例HS患者红细胞膜蛋白基因突变情况,将检出并预测为红细胞膜蛋白基因有害突变的37例患者纳入研究,分析基因突变构成、突变类型及与临床表现型的关系。 结果37例HS患者中,ANK1突变17例(45.9%)、SPTB突变14例(37.8%)、SLC4A1突变5例(13.5%)、ANK1突变复合SPTB突变1例(2.7%),未发现SPTA1及EPB42突变。红细胞膜蛋白基因突变类型中无义突变(36.8%)和错义突变(31.6%)最常见。在检出的38个突变位点中,34个为新发突变(89.5%)。16例HS患者进行父母基因验证,6例(37.5%)为遗传获得突变,10例(62.5%)为自发突变。HS患者外周血细胞参数与红细胞膜蛋白突变基因类型无关;轻型+中间型患者SPTB突变构成比更高,重型患者ANK1突变构成比更高,但差异无统计学意义(P=0.664)。 结论中国HS以ANK1和SPTB基因突变最常见,突变类型主要为错义突变和无义突变;不同HS相关基因突变与HS严重程度间无明显相关。 展开更多
关键词 遗传性球形细胞增多症 二代测序 红细胞膜蛋白 突变
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IKZF1基因IK6亚型在成人急性淋巴细胞白血病中的表达及临床意义 被引量:8
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作者 袁田 赵邢力 +11 位作者 张丽霞 李庆华 田征 唐克晶 王迎 林冬 李巍 刘兵城 周春林 王敏 王建祥 秘营昌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第3期539-543,共5页
本研究通过检测IKZF1基因在成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者骨髓细胞中的表达亚型,探讨IK6功能缺陷亚型患者的临床特征及预后。应用巢式RT-PCR方法检测79例初诊ALL患者IKZF1基因表达亚型,统计IK6亚型阳性患者比例,分析IK6阳性患者年龄... 本研究通过检测IKZF1基因在成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者骨髓细胞中的表达亚型,探讨IK6功能缺陷亚型患者的临床特征及预后。应用巢式RT-PCR方法检测79例初诊ALL患者IKZF1基因表达亚型,统计IK6亚型阳性患者比例,分析IK6阳性患者年龄、性别、白细胞计数、融合基因、危险分层特点,比较IK6阳性组与IK6阴性组患者总生存率、无病生存率的差异。结果表明:在ALL患者中检测到IKZF1基因表达的功能亚型为IK1、IK2/3,功能缺陷亚型主要为IK4、IK6、IK8、IK9;表达IK6亚型患者占B-ALL患者的34.4%,占T-ALL患者的22.2%;B-ALL中IK6阳性组患者BCR/ABL1阳性率及高危组患者比例均高于IK6阴性组(P=0.027,P=0.048),而两组的年龄、性别、白细胞计数无显著性差异,T-ALL中IK6阳性组与IK6阴性组的年龄、性别、白细胞计数、危险分层均无显著性差异,在Ph染色体阴性的B-ALL患者中,IK6阳性组的总生存率和无病生存率均低于IK6阴性组(P=0.009,P=0.002)。结论:在成人ALL中IKZF1基因IK6表达亚型为主要功能缺陷亚型,IK6亚型的表达可作为Ph染色体阴性的B-ALL患者预后危险因素,指导成人ALL治疗。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 IKZF1基因 IK6亚型
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急性髓系白血病中HtrA2和WT1基因的表达 被引量:8
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作者 李晓燕 张擎 +6 位作者 李艳 袁田 田征 唐克晶 王敏 饶青 秘营昌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第1期1-6,共6页
本研究通过检测HtrA2和WT1基因在急性髓系白血病(AML)患者骨髓单个核细胞及细胞系中的表达,探讨其表达水平与临床变量的关系及二者之间的相关性。应用RQ-PCR方法检测104例初诊AML患者的HtrA2和WT1基因表达水平;比较其表达量与正常对照... 本研究通过检测HtrA2和WT1基因在急性髓系白血病(AML)患者骨髓单个核细胞及细胞系中的表达,探讨其表达水平与临床变量的关系及二者之间的相关性。应用RQ-PCR方法检测104例初诊AML患者的HtrA2和WT1基因表达水平;比较其表达量与正常对照的差别,并分析与年龄、性别、白细胞计数、诊断分型、预后分型及治疗疗效的关系;比较治疗前后表达量的变化,分析HtrA2与WT1二者相关性。结果表明:AML患者骨髓细胞中HtrA2表达量显著低于正常对照组(P<0.01),而WT1则显著高于正常对照组(P<0.01);二者表达量与患者年龄、性别、白细胞计数无关;HtrA2在不同的NCCN预后分组中表达量无显著差异,而WT1在预后良好组表达量明显低于预后中等组(P=0.003);无论完全缓解(CR)组还是非完全缓解(non-CR)组HtrA2表达量在治疗后均显著高于治疗前(P<0.05),而WT1表达量只有在CR组治疗后才低于治疗前(P<0.01),non-CR组治疗后虽然也低于治疗前,但差异无统计学意义;HtrA2与WT1的表达水平呈弱负相关(r=-0.249,P=0.011)。结论:HtrA2和WT1表达与白血病的发生、发展密切相关,二者表达水平呈负相关,上调HtrA2基因的表达和干扰WT1基因的表达有望成为白血病治疗的靶点。 展开更多
关键词 HtrA2基因 WT1基因 急性髓系白血病
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自体造血干细胞移植治疗急性髓系白血病研究进展 被引量:8
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作者 赵元萁 冯四洲 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期247-251,共5页
尽管自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗急性髓系白血病(AML)的临床应用一度出现了下降趋势,但近年不少研究表明auto-HSCT仍然是第1次完全缓解(CR1)期标危、中危AML及某些特殊类型AML患者的重要缓解后治疗手段。本文就auto-HSCT治疗AML... 尽管自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗急性髓系白血病(AML)的临床应用一度出现了下降趋势,但近年不少研究表明auto-HSCT仍然是第1次完全缓解(CR1)期标危、中危AML及某些特殊类型AML患者的重要缓解后治疗手段。本文就auto-HSCT治疗AML的疗效、适应证及影响疗效相关因素的研究进展综述如下。 展开更多
关键词 自体造血干细胞移植 急性髓系白血病 移植治疗 auto-HSCT 缓解后治疗 AML 临床应用 完全缓解
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血友病基因治疗研究进展 被引量:8
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作者 代新岳 张磊 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期350-352,共3页
血友病是一类遗传性出血性疾病,包括血友病A(HA)和血友病B(HB),分别表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)的缺乏。
关键词 血友病 基因治疗 遗传性出血性疾病 凝血因子Ⅸ 凝血因子Ⅷ
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