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耳毒性药物对小鼠耳蜗外毛细胞prestin表达的影响 被引量：6
1
作者 赵宁 柳柯 +4 位作者 杨仕明 王小宇 石闯 施磊 姜学钧 《解剖科学进展》 CAS 2013年第3期250-254,共5页
目的探讨氨基糖甙类药物庆大霉素对小鼠外毛细胞马达蛋白prestin的影响以及和听力损害之间的关系。方法选择鼠龄为5周的C57BL/6J小鼠,每天腹腔注射庆大霉素1次,药物浓度为100mg/kg,连续给药14d。实验期间,分别在第4d,7d和第14d时检测受... 目的探讨氨基糖甙类药物庆大霉素对小鼠外毛细胞马达蛋白prestin的影响以及和听力损害之间的关系。方法选择鼠龄为5周的C57BL/6J小鼠,每天腹腔注射庆大霉素1次,药物浓度为100mg/kg,连续给药14d。实验期间,分别在第4d,7d和第14d时检测受试小鼠的ABR(Click)以观察耳毒性药物对小鼠听功能的影响,并以未进行腹腔注射给药的小鼠(0d)作为对照组。采用免疫组织化学结合激光共聚焦显微镜方法,观察小鼠耳蜗基底膜铺片标本上prestin表达变化,并采用比较荧光强度的方法定量分析prestin在各组之间表达量的差异。结果听功能检测显示,实验组小鼠听力在第4d时开始下降,到第7d时下降达到峰值(P<0.01),14d时较第7d有所降低但无显著差异(P>0.05),但仍高于对照组(P<0.05)。prestin在外毛细胞表达量在第4d开始上调,表现为圆环状的绿色荧光变得模糊,第7d时圆环的形状已经变得不规则并且多带有比较长的尾迹,而prestin表达量达到了最高水平(P<0.01),第14d时表达量和第7d相比有所降低(P<0.05),但是仍然高于对照组(P<0.05)。结论氨基糖甙类耳毒性药物持续暴露导致prestin过表达,与小鼠的听力损害过程存在一致性,提示prestin过表达可能参与致聋过程。 展开更多
关键词 氨基糖甙类药物毒性 耳蜗 外毛细胞 PRESTIN 小鼠
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内毛细胞传入神经突触病变和遗传性听功能障碍 被引量：4
2
作者 柳柯 杨仕明 《中国医学文摘（耳鼻咽喉科学）》 2014年第5期291-293,共3页
近年来的研究表明,耳蜗内毛细胞传入神经突触(cochlear ribbon synapse)在听觉系统中发挥着十分关键的作用。本文介绍了OTOF,SLC17A8,Diaphanous homolog 3(DIAPH3)和SMAD4等目前研究比较深入的几个基因缺陷所导致的遗传性听功能障碍得... 近年来的研究表明,耳蜗内毛细胞传入神经突触(cochlear ribbon synapse)在听觉系统中发挥着十分关键的作用。本文介绍了OTOF,SLC17A8,Diaphanous homolog 3(DIAPH3)和SMAD4等目前研究比较深入的几个基因缺陷所导致的遗传性听功能障碍得分子病理机制。上述基因缺陷导致耳聋的一个共同机制是基因缺陷首先破坏了耳蜗内毛细胞传入神经突触的结构和功能。在表型上,这些基因缺陷动物共同表型出了听神经病的临床特征:脑干诱发电位(auditory brainstem respons,ABR)不能引出,畸变产物耳声发射(distortion product acoustic emission,DPOAE)和耳蜗电位(cochlear microphonics,CM)正常或基本正常。形态学研究证明了功能检测的结构及动物耳蜗毛细胞和突触后听神经的形态结构都是正常或基本正常的。对这些基因缺陷致聋机制的研究具有重要的临床价值,特别是对今后开展针对上述基因缺陷耳聋儿童的人工耳蜗植入治疗具有指导意义。 展开更多
关键词 耳蜗 听力丧失 基因 人工耳蜗植入 内毛细胞传入神经突触 听神经病
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人工耳蜗植入的现状及关注热点 被引量：3
3
作者 韩东一 王翠翠 《中国听力语言康复科学杂志》 2013年第5期330-334,共5页
我国于上世纪90年代从国外引进人工耳蜗产品，近年来国产人工耳蜗也相继问世，至今已成功实施人工耳蜗植入（cochlearimplantation，CI）手术3万多例，人工耳蜗植入例数递增速度位居世界各国之首。随着人工耳蜗技术的快速进步，越来越... 我国于上世纪90年代从国外引进人工耳蜗产品，近年来国产人工耳蜗也相继问世，至今已成功实施人工耳蜗植入（cochlearimplantation，CI）手术3万多例，人工耳蜗植入例数递增速度位居世界各国之首。随着人工耳蜗技术的快速进步，越来越多的重度感音神经性耳聋患者接受了人工耳蜗植入手术，生活质量得到提高，并重新参与社会生活。可以说，人工耳蜗植入技术的应用使耳科学进入一个前所未有的全新时代。现就人工耳蜗植入的现状及关注热点做一总结。 展开更多
关键词 人工耳蜗植入手术 人工耳蜗植入技术 人工耳蜗技术 感音神经性 耳聋患者 生活质量 社会生活 耳科学
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RhoC表达对喉鳞癌Hep2肿瘤细胞凋亡、肿瘤干细胞标志物-ALDH1A1及细胞形态的影响 被引量：2
4
作者 刘艳丽 刘良发 郭维维 《医学研究杂志》 2017年第10期158-161,170,共5页
目的研究Ras同源类似物C(ras homology C,Rho C)对喉鳞状细胞癌生物学行为的影响。方法通过脂质体转染技术将外源基因导入喉鳞状细胞癌细胞-Hep2肿瘤细胞,抑制/增强肿瘤细胞中Rho C表达,TUNEL法检测Rho C对Hep2肿瘤细胞凋亡的影响,罗丹... 目的研究Ras同源类似物C(ras homology C,Rho C)对喉鳞状细胞癌生物学行为的影响。方法通过脂质体转染技术将外源基因导入喉鳞状细胞癌细胞-Hep2肿瘤细胞,抑制/增强肿瘤细胞中Rho C表达,TUNEL法检测Rho C对Hep2肿瘤细胞凋亡的影响,罗丹明标记的鬼笔环肽染色细胞骨架观察Hep2肿瘤细胞形态变化,实时荧光定量核酸扩增检测(real-time quantitative polymerase chain reaction detecting system,QPCR)方法检测Rho C对Hep2肿瘤细胞肿瘤干细胞标志物乙醛脱氢酶A1(aldehyde dehydrogenase 1 family,member A1,ALDH1A1)的表达的影响。结果抑制Rho C表达可使Hep2肿瘤细胞凋亡增强,肿瘤细胞群中肿瘤干细胞标志物ALDH1A1 mRNA表达水平降低;改变Rho C表达后,肿瘤细胞形态发生了不同的改变。结论Rho C在喉鳞癌的转移中具有重要的作用,以Rho C为治疗靶点在控制肿瘤转移方面具有重要的临床应用价值。 展开更多
关键词 RHOC ALDH1A1 Hep2喉鳞癌肿瘤细胞 肿瘤干细胞 转移
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一步法显示Ca^（＋＋）－ATP酶活性的电镜酶细胞化学技术 被引量：2
5
作者 侯宁 朱光明 +2 位作者 李维华 李卫东 孙建和 《中华物理医学杂志》 CAS CSCD 1994年第1期58-59,共2页
一步法显示Ｃａ^（＋＋）－ＡＴＰ酶活性的电镜酶细胞化学技术侯宁，朱光明，李维华，李卫东，孙建和关于Ｃａ”－ＡＴＰ酶活性的定位，文献报道多是用两步法。用一步法显示豚鼠耳蜗细胞膜上Ｃａ”－ＡＴＰ酶的活性，是１９８７年日本... 一步法显示Ｃａ^（＋＋）－ＡＴＰ酶活性的电镜酶细胞化学技术侯宁，朱光明，李维华，李卫东，孙建和关于Ｃａ”－ＡＴＰ酶活性的定位，文献报道多是用两步法。用一步法显示豚鼠耳蜗细胞膜上Ｃａ”－ＡＴＰ酶的活性，是１９８７年日本Ｙｏｓｈｉｈａｒａ首先报道的Ｌ’ｊ?.. 展开更多
关键词 腺苷三磷酸酶 电镜 酶细胞化学
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非综合征型聋相关基因及其表达产物的研究进展 被引量：1
6
作者 纪育斌(综述) 王秋菊 韩东一(审校) 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期297-303,共7页
关键词 非综合征型 表达产物 相关基因 神经生理机制 听觉系统 网络系统 分子生物学 调节因子
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中国汉族人群遗传性聋基因座位STR位点的遗传多态性研究
7
作者 叶胜难 曹菊阳 +5 位作者 段海清 于黎明 韩东一 张兆山 杨伟炎 姜泗长 《福建医药杂志》 CAS 2004年第6期159-162,共4页
目的　研究中国汉族人群 10个遗传性聋基因座位的短串连重复序列 (STR)的遗传多态性。方法　应用PCR方法对 10个位点进行扩增 ,变性聚丙烯酰胺凝胶电泳分离 ,记录基因型。采用PPAP软件计算正常人各STR位点等位片段频率、基因型频率、预... 目的　研究中国汉族人群 10个遗传性聋基因座位的短串连重复序列 (STR)的遗传多态性。方法　应用PCR方法对 10个位点进行扩增 ,变性聚丙烯酰胺凝胶电泳分离 ,记录基因型。采用PPAP软件计算正常人各STR位点等位片段频率、基因型频率、预期基因型频率、多态信息量 (PIC)和Hardy Weinberg平衡吻合性检验。结果　中国汉族人群D6S2 87、D8S1132、D13S12 75、D15S130、D1S2 72 6、D4S30 38、D2S2 380、D2 2S2 82、D14S10 4 2、D7S5 2 9各位点分别检出 10个、 9个、 8个、 7个、 7个、 7个、 6个、 6个、 6个及 5个等位片段 ,多态性分布均符合Hardy Weinberg平衡定律。各位点PIC值分别为 0 879、 0 85 4、 0 86 4、 0 82 1、 0 6 86、 0 794、 0 76 4、 0 732、 0 773、0 712 ;杂合度均高于 0 7。结论　中国汉族人群 10个位点STR均具有较高的杂合度和多态信息量 ,是较理想的遗传标记。 展开更多
关键词 杂合度 中国 汉族 遗传性聋基因 基因座位 STR位点 遗传多态性
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耳鸣的心理学问题 被引量：84
8
作者 王洪田 周颖 +1 位作者 翟所强 杨伟炎 《临床耳鼻咽喉科杂志》 CSCD 北大核心 2003年第1期14-15,共2页
目的 :分析耳鸣的心理原因和结果 ,以期引起临床医生的重视和研究。方法 :对 2 2 5例以耳鸣为第一主诉的主观耳鸣患者 ,采用晤谈、耳鸣分类调查表、耳鸣问卷、Zuang抑郁量表等进行心理问题评定。结果 :全部患者均存在明显的心理问题 ,... 目的 :分析耳鸣的心理原因和结果 ,以期引起临床医生的重视和研究。方法 :对 2 2 5例以耳鸣为第一主诉的主观耳鸣患者 ,采用晤谈、耳鸣分类调查表、耳鸣问卷、Zuang抑郁量表等进行心理问题评定。结果 :全部患者均存在明显的心理问题 ,心理因素引起的耳鸣占 2 1.0 % ,耳鸣引起的心理反应占 6 7.7% ,分不清先后 (混合性 )占 11.3%。结论 :耳鸣与心理因素密切相关 ,耳鸣问卷和耳鸣习服疗法能较好地测量和治疗患者的心理问题。 展开更多
关键词 耳鸣 心理学 耳鸣习服疗法
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中国非综合征型聋患者GJB2基因突变流行病学文献荟萃分析 被引量：48
9
作者 纪育斌 兰兰 +2 位作者 王大勇 赵亚丽 王秋菊 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期323-327,共5页
目的综合分析GJB2基因在我国非综合征型感音神经性聋人群中的流行病学特征,发现既往研究中可能存在的问题并提出解决方案。方法通过万方数据库和Pubmed数据库检索2000年1月~2010年8月间国内外期刊刊登的有关GJB2基因突变流行病学文献,... 目的综合分析GJB2基因在我国非综合征型感音神经性聋人群中的流行病学特征,发现既往研究中可能存在的问题并提出解决方案。方法通过万方数据库和Pubmed数据库检索2000年1月~2010年8月间国内外期刊刊登的有关GJB2基因突变流行病学文献,制定文献纳入标准和排除标准,采用荟萃分析方法对各文献研究样本状况及GJB2基因突变的流行病学数据进行统计描述,综合分析GJB2基因在我国的总体突变频率及突变热点的总体等位基因频率等数据。结果纳入文献32篇,研究样本量14~2 063例,致病突变频率0%~28.57%,致病突变携带频率0%~38.33%;GJB2总体致病突变频率为12.88%（1 028/7 984）,总体致病突变携带频率为19.41%（1 575/8 115）;4种常见突变热点c.235delC、c.299_300delAT、c.176_191del16和c.35delG的总体等位基因频率分别为11.90%、2.22%、0.65%和0.27%。语前聋患者中GJB2基因的致病突变频率高于语后聋患者,人工耳蜗植入患者中GJB2基因的致病突变频率高于总体致病突变频率（P〈0.05）。结论 GJB2基因突变是我国非综合征型感音神经性聋人群重要的分子病因之一,GJB2基因最为常见的突变类型是c.235delC,其次是c.299_300delAT,c.176_191del16和c.35delG;其流行病学研究中存在样本量不足和样本纳入标准不规范的问题。 展开更多
关键词 耳聋 GJB2基因 基因突变 流行病学 荟萃分析
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老化豚鼠耳蜗毛细胞和螺旋神经节细胞定量研究 被引量：27
10
作者 方耀云 姚行齐 +3 位作者 姜泗长 王沛英 孙建和 李玉 《中国体视学与图像分析》 1996年第1期64-67,共4页
本文对3～3.5年老化豚鼠进行毛细胞和螺旋神经节细胞定量研究,并与1.5月龄青年豚鼠比较。结果表明:老化豚鼠外毛细胞损失率明显高于青年组（P<0.01）,而内毛细胞损失率无明显差异。外毛细胞损失率OHC3>OHC2>OHC1。顶回和底回... 本文对3～3.5年老化豚鼠进行毛细胞和螺旋神经节细胞定量研究,并与1.5月龄青年豚鼠比较。结果表明:老化豚鼠外毛细胞损失率明显高于青年组（P<0.01）,而内毛细胞损失率无明显差异。外毛细胞损失率OHC3>OHC2>OHC1。顶回和底回螺旋神经节细胞分别减少15％和19.81％。耳蜗中轴PAS染色,螺旋神经节细胞内大量脂褐素Lp增加,柯替氏器不同程度退变,血管纹及螺旋韧带萎缩程度轻,耳蜗神经纤维减少,但胶质细胞增加。讨论了老化豚鼠形态变化对听功能的影响。 展开更多
关键词 老化 毛细胞 螺旋神经节 脂褐素
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洛阳地区16654例新生儿听力筛查结果分析 被引量：18
11
作者 胡书君 历建强 +7 位作者 郑锦 兰兰 宋杰 李娜 蒋留茹 韩宇 丁海娜 务中卫 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期426-428,共3页
目的分析洛阳地区新生儿听力筛查状况,为听力筛查工作在本地区的实施和进一步推广提供指导依据。方法对2005年1月~2009年10月间在洛阳市妇女儿童医疗保健中心出生的16 654例新生儿,听力初筛、复筛均采用TEOAE,复筛未通过新生儿行DPOAE、... 目的分析洛阳地区新生儿听力筛查状况,为听力筛查工作在本地区的实施和进一步推广提供指导依据。方法对2005年1月~2009年10月间在洛阳市妇女儿童医疗保健中心出生的16 654例新生儿,听力初筛、复筛均采用TEOAE,复筛未通过新生儿行DPOAE、ABR、ASSR、声导抗等检查进行听力学评估和医学诊断,对筛查结果异常新生儿定期电话随访。结果2005年1月~2009年10月,洛阳市妇女儿童医疗保健中心共出生新生儿24 692例,16 654例新生儿接受听力筛查,初筛率67.45%（16 654/24 692）,初筛未通过1 528例,初筛未通过率9.17%（1 528/16 654）;应复筛1 528例,实际复筛432例,复筛率28.27%（432/1 528）,复筛未通过135例,复筛未通过率31.25%（135/432）;119例复筛未通过新生儿接受听力学诊断,最终确诊34例感音神经性听力下降。结论洛阳地区新生儿初筛率、复筛率均较低,失访现象严重,说明加强宣传和随访至关重要。 展开更多
关键词 新生儿 听力筛查 随访
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实验性膜迷路积水耳蜗微循环的观察 被引量：9
12
作者 周成勇 张素珍 胡博华 《中华耳鼻咽喉科杂志》 CSCD 1994年第5期259-262,T054,共5页
阻塞豚鼠内淋巴管及内淋巴囊造成实验性膜迷路积水动物模型，分别观察积水后１、２、３个月耳蜗第三回外侧壁微循环改变，测定螺旋韧带血管（ＳＬＶ）及血管纹血管（ＳＶＶ）的管径及流速。发现积水三个阶段中，ＳＬＶ管径平均缩小０．... 阻塞豚鼠内淋巴管及内淋巴囊造成实验性膜迷路积水动物模型，分别观察积水后１、２、３个月耳蜗第三回外侧壁微循环改变，测定螺旋韧带血管（ＳＬＶ）及血管纹血管（ＳＶＶ）的管径及流速。发现积水三个阶段中，ＳＬＶ管径平均缩小０．８０μｍ、０．８７μｍ、１．２１μｍ（Ｐ＜０．０５），流速分别下降１００．８μｍ／ｓ、１４１．０μｍ／ｓ、１３６．０μｍ／ｓ（Ｐ＜０．０５）。ＳＶＶ管径至积水３个月扩张才有显著性，平均扩张０．９３μｍ，但ＳＶＶ管径有随积水时间延长而扩张增大趋势（Ｐ＜０．０５）。ＳＶＶ流速与对照耳比虽都有下降，但无统计学差异（Ｐ＜０．０５）。表明膜迷路积水后ＳＬＶ及ＳＶＶ均受影响，ＳＬＶ变化明显。对引起这种变化的机理进行了探讨。 展开更多
关键词 迷路 微循环 血管纹 内耳眩晕症
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国内线粒体DNA12SrRNA A1555G突变的流行病学文献分析 被引量：11
13
作者 纪育斌 王秋菊 +5 位作者 兰兰 王卉 史伟 刘穹 满荣军 韩东一 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期6-10,共5页
目的回顾总结国内线粒体DNA12SrRNA A1555G突变流行病学调研的文献,了解其在国人耳聋患者中的分布特征及目前研究中存在的问题并提出解决方案。方法通过Cbmdisc和PUBMED数据库检索1996～2008年国内报道的各地区对A1555G突变流行病学调... 目的回顾总结国内线粒体DNA12SrRNA A1555G突变流行病学调研的文献,了解其在国人耳聋患者中的分布特征及目前研究中存在的问题并提出解决方案。方法通过Cbmdisc和PUBMED数据库检索1996～2008年国内报道的各地区对A1555G突变流行病学调研文献,应用CHISS统计软件对每篇文献中样本量、样本特征、地域分布、突变频率及A1555G突变与氨基糖苷类药物应用的相互关系等多个因素进行分析。结果检索到相关文献25篇,纳入研究21篇,研究区域涉及国内14个省、直辖市和自治区,调查人群均为非综合征型感音神经性聋患者;样本总量3473人,A1555G突变者230人(6.62%,230/3473);各地区样本量78～802人,突变频率0.67%～14.6%,各地区突变频率存在较大差异(P=0.0000)。有氨基糖苷类抗生素用药史的患者739人中A1555G突变者100人,突变频率为2.70%～33.33%,平均13.53%,高于非综合征型耳聋人群(P=0.0000)。结论国内线粒体DNA12SrRNAA1555G突变频率的流行病学调查存在省市覆盖不全、种族均衡性偏差、地区数据差异较大、样本选择量不足、随机化不充分、缺少种族和年龄划分等诸多问题,需进一步进行系统的线粒体A1555G突变流行趋势研究。 展开更多
关键词 耳聋 线粒体DNA 基因突变 流行病学 药物性耳聋
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缺氧豚鼠耳蜗总和电位和形态学实验观察 被引量：10
14
作者 李兴启 孙建和 +1 位作者 孙伟 姜泗长 《中华耳鼻咽喉科杂志》 CSCD 1994年第2期74-77,T013,共5页
应用同一玻璃微电极在豚鼠中阶记录复合动作电位（ＣＡＰ）、总和电位（ＳＰ）和蜗内电位（ＥＰ），连续动态观察在缺氧、给氧过程中的变化，结合内、外毛细胞及突触形态学观察，发现缺氧时ＳＰ和ＥＰ幅度下降，极性发生改变。而ＳＰ极... 应用同一玻璃微电极在豚鼠中阶记录复合动作电位（ＣＡＰ）、总和电位（ＳＰ）和蜗内电位（ＥＰ），连续动态观察在缺氧、给氧过程中的变化，结合内、外毛细胞及突触形态学观察，发现缺氧时ＳＰ和ＥＰ幅度下降，极性发生改变。而ＳＰ极性及大小同时随ＣＡＰ阈值因氧供变化而变化。组织学检查结果内毛细胞琥珀酸脱氢酶无变化，外毛细胞琥珀酸脱氢酶活性下降，而突触内乙酰胆碱酯酶无变化。结果提示：在中阶记录的ＳＰ极性和振幅受ＥＰ的被动影响，同时有外毛细胞主动机制对内毛细胞的调控。从缺氧到给氧过程，ＳＰ由负变正是外毛细胞对内毛细胞调控的失与得的过程。 展开更多
关键词 诱发电位 缺氧症 耳蜗 总和电位
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耳源性颅内外并发症 被引量：9
15
作者 张素珍 姜泗长 +1 位作者 杨伟炎 方耀云 《临床耳鼻咽喉科杂志》 CSCD 1992年第3期143-145,共3页
本文总结20年间505例乳突根治术中各种耳源性颅内外并发症的情况。各种并发症186例,有些患者同时存在2～5种并发症,故总数为284例次。对感音性耳聋、耳周围脓肿、迷路瘘管、脑膜炎、乙状窦周围病变、脑脓肿等六种并发症的治疗预防进行... 本文总结20年间505例乳突根治术中各种耳源性颅内外并发症的情况。各种并发症186例,有些患者同时存在2～5种并发症,故总数为284例次。对感音性耳聋、耳周围脓肿、迷路瘘管、脑膜炎、乙状窦周围病变、脑脓肿等六种并发症的治疗预防进行了讨论。 展开更多
关键词 中耳炎 胆脂瘤 并发症 乳突根治术
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门诊老年性听力损失调查研究 被引量：10
16
作者 雷磊 冀飞 周其友 《中华耳科学杂志》 CSCD 2011年第2期179-183,共5页
目的分析60岁以上自觉听力障碍的老年人听力损失概况,探讨老年性聋患者的特点。方法调查门诊老年及老年前期患者110例,男95例,女性15例,平均年龄74.4±12.1岁。其中50岁～59岁者15例,作为老年前期对照;60岁以上老年者95例:60～69岁2... 目的分析60岁以上自觉听力障碍的老年人听力损失概况,探讨老年性聋患者的特点。方法调查门诊老年及老年前期患者110例,男95例,女性15例,平均年龄74.4±12.1岁。其中50岁～59岁者15例,作为老年前期对照;60岁以上老年者95例:60～69岁25例,70～79岁26例,80～89岁32例,90岁以上12例。所有110例患者行纯音测听,31例行鼓室图测试。按照Goodman听力障碍分级法将受试者每耳的听力进行分级,并根据听力曲线形状分类。结果全部110名受试者共220耳中,正常听力65耳,占29.5%;轻度到中重度听力损失131耳,占59.5%;重度以上听力损失24耳,占11%。12耳有传导性听力下降,占5.45%。斜坡下降型听力曲线99耳,占45%;陡降型听力曲线34耳,占15.45%;平坦下降型听力曲线45耳,占20.45%;切迹下降型听力曲线5耳,占2.27%;上升和上升-下降型曲线2耳,占0.91%;全聋2耳,占0.91%;正常听力曲线21耳,占9.55%。鼓室图测试结果,A型曲线33例,占接受该测试受试者的53.23%;Ad型曲线9例,占14.52%;As型曲线6例,占9.68%;C型曲线11例,占17.74%;B型曲线3例,占4.84%。老年性聋患者听力随年龄增长缓慢下降,下降速度大约为10dB/10岁。结论老年聋患者在50岁～70岁听阈整体上保持稳定;在70岁～80岁之间会有一个较为明显的听力下降时期;在80岁以后,高频听阈整体稳定在一个较低水平上。中频听力的下降会造成患者响度感知上的明显衰退。 展开更多
关键词 老年 老年性聋 听力损失
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山东省聋哑学校485例耳聋患者易感基因突变检测分析 被引量：10
17
作者 纪育斌 韩东一 +5 位作者 王大勇 周瑜 赵翠 王卉 兰兰 王秋菊 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第36期2531-2535,共5页
目的探讨耳聋易感基因流行病学筛查过程中合理选择样本量的方法和重要性；揭示山东省聋哑学校耳聋患者线粒体DNA12sRNAA1555G突变、GJB2和SLC26A4基因突变特征，为耳聋基因诊断方法和筛查策略提供数据基础。方法通过统计学方法确定样本... 目的探讨耳聋易感基因流行病学筛查过程中合理选择样本量的方法和重要性；揭示山东省聋哑学校耳聋患者线粒体DNA12sRNAA1555G突变、GJB2和SLC26A4基因突变特征，为耳聋基因诊断方法和筛查策略提供数据基础。方法通过统计学方法确定样本量；应用聚合酶链反应对山东省485例聋哑学校耳聋患者的线粒体12SrRNA基因、GJB2和SLC26A4外显子8，10，17，19基因编码区进行扩增；限制性内切酶A1w26I检测线粒体DNAA1555G突变。对酶切提示A1555G突变的病例、全部GJB2和SLC26A4基因扩增产物进行DNA测序。结果在485例患者中，27例携带A1555G突变（5．57％）；167例具有G_IB2已知致病突变（34．34％），其中致病突变频率为24．12％；60例携带SLC26A4已知致病突变（12．37％），致病突变率为6．60％；235delC和IVS7—2A〉G分别是GJB2和SLC26A4的突变热点；山东省聋哑患者中约有36．29％由这3种基因突变导致耳聋。结论样本量的合理选择在耳聋易感基因流行病学调查中至关重要；山东省有约2．4万聋哑患者是由这3种基因突变所导致耳聋；在新生儿中开展耳聋易感基因的筛查工作刻不容缓。 展开更多
关键词 耳聋 线粒体DNA12SrRNA GJB2 SLC26A4 流行病学
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豚鼠耳蜗电位幅度“重振”现象的实验观察 被引量：7
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作者 李兴启 孙伟 +1 位作者 孙建和 姜泗长 《声学学报》 EI CSCD 北大核心 1998年第4期327-332,共6页
用胞内记录方法通过对豚鼠耳蜗第三圈记录白噪声暴露前后外毛细胞（OHC）胞内交流感受器电位，中阶记录胞外交流感受器电位（CM），以及圆窗龛处听神经复合动作电位（CAP）及其各自输入-输出函数曲线（I／O）结果提示，噪声暴露前OHC的... 用胞内记录方法通过对豚鼠耳蜗第三圈记录白噪声暴露前后外毛细胞（OHC）胞内交流感受器电位，中阶记录胞外交流感受器电位（CM），以及圆窗龛处听神经复合动作电位（CAP）及其各自输入-输出函数曲线（I／O）结果提示，噪声暴露前OHC的交流感受器电位和CM的I／O曲线为一具有饱和状态的典型非线性特点，CAP的I／O则为具有低段“平台”和高段的非线性特点，噪声暴露后，CAP阈移10dB），OHC交流感受器电位、CM的I／O非线性特点减弱，线性化增强，CAP的I／O曲线“平台”基本消失，幅度增长率提高．讨论了此现象发生机理可能是OHC的主动反馈（Activefeedback－AF）受损，除增益减小（即听力下降），其交流感受器电位非线性增长功能线性化，使之决定强度编码的基底膜运动也线性化，导致输入的反应（CAP）也线性化． 展开更多
关键词 耳蜗电位 动物实验 复合动作电位 CM CAP
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柳州地区161例先天性聋患者易感基因突变检测分析 被引量：8
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作者 赵恒静 纪育斌 +2 位作者 李红辉 赵翠 王秋菊 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第1期11-13,共3页
目的通过对柳州地区161例先天性聋患者常见耳聋易感基因突变的检测,探讨该地区先天性聋患者耳聋易感基因突变的检出情况。方法收集新生儿听力筛查未通过和门诊散发的经听力学诊断确诊为先天性聋的患者161例,采集静脉血样,提取DNA,经PCR... 目的通过对柳州地区161例先天性聋患者常见耳聋易感基因突变的检测,探讨该地区先天性聋患者耳聋易感基因突变的检出情况。方法收集新生儿听力筛查未通过和门诊散发的经听力学诊断确诊为先天性聋的患者161例,采集静脉血样,提取DNA,经PCR扩增,采用限制酶切和直接测序技术对GJB2、线粒体DNA12SrRNA A1555G和SLC26A4(PDS)三种耳聋易感基因突变热点进行检测。结果161例患者中1例(0.62%)为线粒体DNA1555G突变,2例(1.24%)为GJB2235delC纯合突变,1例为235delC杂合突变,1例为299～300delAT杂合突变,GJB2总体突变携带率为2.48%;SLC26A4基因IVS7-2A>G杂合突变10例(6.21%)。总体分子水平上能明确诊断或提示遗传性聋者占9.31%。结论柳州市本组先天性耳聋患者中,三种常见耳聋易感基因突变频率较低,未知的遗传或环境因素在该地区耳聋的发病中可能起重要的作用。 展开更多
关键词 先天性 聋 基因突变 流行病学
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国内聋病基因研究取得新进展 被引量：6
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作者 杨伟炎 《中华耳科学杂志》 CSCD 2005年第4期239-240,共2页
关键词 基因研究 聋病 国内 世界卫生组织 统计数据 听力语言 听力损失 世界范围内 残疾性疾病 残疾人
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