成人语后聋患者人工耳蜗植入前后言语韵律的分析 被引量：5

1

作者 于萍 Agramunt A Guarella MD 《中国听力语言康复科学杂志》 2003年第1期27-29,共3页

目的探讨人工耳蜗植入对成人语后聋患者言语韵律的影响。方法受试者为9名成人语后聋接受人工耳蜗植入的患者和9名听力正常者。用于分析的言语材料为一段含情感表达的短文。听感知评估的评委由4名言语病理学家组成,4级评估标准(0级正常;... 目的探讨人工耳蜗植入对成人语后聋患者言语韵律的影响。方法受试者为9名成人语后聋接受人工耳蜗植入的患者和9名听力正常者。用于分析的言语材料为一段含情感表达的短文。听感知评估的评委由4名言语病理学家组成,4级评估标准(0级正常;3级重度紊乱),评估参数:言语韵律的总印象及言语的音调、响度、节律、节奏和语速。客观检测采用法国科学院语言-言语研究所开发的“SESANE-PROSODIE”软件对录制的言语材料进行分析,检测下列参数:基频变化系数、平均音强、停顿次数,停顿时程、重读音节时程和语速。结果成人语后聋患者在耳蜗植入前均有不同程度的亩语韵律紊乱,表现为音调变化小、响度弱、语速慢、节律和节奏紊乱。耳蜗植入后患者的言语韵律都有不同程度的改善,客观检测结果显示患者亩语的基频变化范围增大、音强提高、语速加快、停顿次数减少、停顿时程和重读音节时程缩短。结论成人语后聋患者存在有言语韵律的失调(素乱);人工耳蜗植入能改善患者的言语韵律。 展开更多

关键词 耳聋 人工耳蜗 言语 韵律

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感音神经性聋高频听力易损机制 被引量：17

2

作者 曹连杰 余力生 李兴启 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第4期401-404,共4页

关键词 高频听力损失 感音神经性聋 噪声性聋 老年性聋 药物性聋 突发性聋 主要表现 听力下降

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听性稳态反应 被引量：15

3

作者 李兴启 郭明丽 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2007年第4期335-336,共2页

关键词 听性稳态反应 概念 载波 调制波 调幅 调频 瞬态反应 稳态反应

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胎儿短肢畸形的基因突变位点筛查 被引量：13

4

作者 卢彦平 汪淑娟 +5 位作者 熊莉华 高志英 李亚里 程静 袁慧军 汪龙霞 《中华围产医学杂志》 CAS 北大核心 2012年第8期490-493,共4页

目的研究胎儿短肢畸形的致病基因突变位点。方法2008年8月至2011年8月，妊娠18～24周和（或）30～32周常规胎儿超声检查发现胎儿肢体明显短小者共10例，知情同意后引产终止妊娠，同时抽取羊水或脐带血进行胎儿染色体核型分析。采用聚合... 目的研究胎儿短肢畸形的致病基因突变位点。方法2008年8月至2011年8月，妊娠18～24周和（或）30～32周常规胎儿超声检查发现胎儿肢体明显短小者共10例，知情同意后引产终止妊娠，同时抽取羊水或脐带血进行胎儿染色体核型分析。采用聚合酶链反应及直接测序技术检测羊水或脐带血成纤维细胞生长因子受体3（fibroblast growth factor receptor3，FGFR3）基因的热点突变位点。染色体及FGFR3基因检测异常胎儿的双亲进行FGFR3基因相同部位的测序。1例胎儿（病例3）颅骨骨化差，考虑软骨生成不全，进行FGFR3基因全部外显子及SLC26A2，Tripll基因外显子测序。结果10例短肢畸形胎儿，妊娠中、晚期各检出5例，均引产终止妊娠。染色体核型分析发现1例为嵌合体（46，XY／45，XY，-18），余9例正常。10例胎儿全部进行了FGFR3基因热点突变部位的检测，发现4例基因突变。其中1例为罕见的C．1108G〉T（G370C）突变，胎龄21^＋3周，诊断致死性骨发育不良；另3例胎龄30～32周胎儿为FGFR3C．1138G〉A（G380R）突变，明确诊断为软骨发育不全。4例基因突变胎儿的双亲均未见相同位点突变，再发风险低，其中3例胎儿母亲目前已再次妊娠分娩，新生儿无异常。病例3胎儿FGFR3基因全部外显子及SLC26A2，Tripll基因检测均未发现致病突变。结论染色体及FGFR3基因热点突变部位的检测可为部分短肢畸形胎儿明确致畸原因，为患病家庭提供准确的遗传咨询及再次妊娠的产前诊断；妊娠晚期超声发现胎儿肢体明显短小，应考虑软骨发育不全。 展开更多

关键词 软骨发育不全 受体 成纤维细胞生长因子 3型 超声检查 产前 突变

原文传递

连续切片的计算机三维重建及立体视觉 被引量：9

5

作者 戴朴 方耀云 +1 位作者 姜泗长 王今著 《中国体视学与图像分析》 1996年第1期71-73,共3页

本文利用计算机三维重建技术重建颞骨连续切片,恢复其内结构如迷路、面神经、鼓索神经、听骨链、肌腱等的原有三维形态,通过调色、移去部分结构、旋转使结构间关系更清晰。应用立体镜及立体图对方法产生重建结构的立体影像,强化了对所... 本文利用计算机三维重建技术重建颞骨连续切片,恢复其内结构如迷路、面神经、鼓索神经、听骨链、肌腱等的原有三维形态,通过调色、移去部分结构、旋转使结构间关系更清晰。应用立体镜及立体图对方法产生重建结构的立体影像,强化了对所研究结构的三维形态及其空间关系的理解。结果证明此方法是形态学、体视学、计算机科学综合所形成的一个新的有力的解剖工具。 展开更多

关键词 计算机 三维重建 立体图对 颞骨

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老年性聋的诊治进展 被引量：11

6

作者 朱玉华 戴朴 《实用老年医学》 CAS 2014年第5期356-360,共5页

老年性聋是我国重要的公共健康问题之一。老年性聋也称为年龄相关性耳聋,主要是指随着年龄的增加逐渐发生的以高频听力下降为主的感音神经性听力损失,是人类常见的听力疾病,占单纯听力残疾人口的比例高达51.61%。在中国,老年性聋的患病... 老年性聋是我国重要的公共健康问题之一。老年性聋也称为年龄相关性耳聋,主要是指随着年龄的增加逐渐发生的以高频听力下降为主的感音神经性听力损失,是人类常见的听力疾病,占单纯听力残疾人口的比例高达51.61%。在中国,老年性聋的患病率在65~69岁人群为1.6%,在70~74岁人群为3.2%,在75~79岁人群为7.5%,在≥80岁人群为14.9%[1]。 展开更多

关键词 老年性聋 感音神经性听力损失 年龄相关性 诊治 健康问题 听力下降 听力残疾 患病率

原文传递

常染色体隐性遗传非综合征性耳聋基因研究进展 被引量：10

7

作者 徐百成 郭玉芬 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 2006年第2期140-145,共6页

关键词 常染色体隐性遗传 非综合征性耳聋 基因研究进展 常染色体显性遗传 遗传性耳聋 人类健康 X连锁遗传 线粒体遗传 Y连锁遗传 遗传背景

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大前庭水管综合征及其相关的基因—SLC26A4 被引量：10

8

作者 赵亚丽 翟所强 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 2005年第4期289-292,共4页

关键词 大前庭水管综合征 感音神经性听力损失 syndrome 先天性耳聋 基因 流行病学研究 前庭水管扩大 临床表现 分子遗传学 影像学诊断

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语后聋成人人工耳蜗植入后言语感知能力的测评 被引量：8

9

作者 于萍 S.Roman J.M.Triglia 《中华耳科学杂志》 CSCD 2005年第3期179-181,共3页

目的通过对植入人工耳蜗的语后聋成人听力言语感知能力的测评,探讨人工耳蜗对语后聋成人言语康复的作用。方法受试者为14名语后聋成人患者,男性9例,女性5例;耳蜗植入年龄22岁￣67岁,平均46岁;耳聋时间6年-42年,平均16年。在人工耳蜗植入... 目的通过对植入人工耳蜗的语后聋成人听力言语感知能力的测评,探讨人工耳蜗对语后聋成人言语康复的作用。方法受试者为14名语后聋成人患者,男性9例,女性5例;耳蜗植入年龄22岁￣67岁,平均46岁;耳聋时间6年-42年,平均16年。在人工耳蜗植入6个月、12个月及24个月时,进行开放性单词和短句言语感知测试。分别在三种模式下进行:只听模式(开放人工耳蜗)、听觉加视觉模式(开放人工耳蜗加唇读)及视觉模式(关闭人工耳蜗只用唇读)。结果在听觉模式及听觉加视觉模式下,患者对单词和句子的正确感知随人工耳蜗使用时间而不断改善。术后6个月,听觉模式下的开放性单词和短句的正确感知率分别是38%和54%;听觉加视觉模式下的开放性单词和短句的正确感知率分别是70%和76%。术后24个月,听觉模式下的开放性单词和短句的正确感知率分别是65%和72%;听觉加视觉模式下的开放性单词和短句的正确感知率分别是84%和88%。结论人工耳蜗植入能显著改善语后聋成人的言语感知能力,并随着人工耳蜗使用时间的增加,言语感知能力逐渐得到提高。 展开更多

关键词 耳蜗植入 语后聋 言语感知 成人 人工耳蜗植入 言语感知能力 语后聋成人 植入后 测评 言语感知测试

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核修饰基因和线粒体DNA突变致耳聋的机制及其功能研究 被引量：6

10

作者 刘琪 袁晓辉 +1 位作者 赵辉 管敏鑫 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第4期392-394,共3页

关键词 线粒体DNA突变 非综合征型耳聋 修饰基因 氨基糖苷类药物 线粒体突变 TRNA基因 RRNA 环境因素

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活性氧与内耳毛细胞凋亡相关的信号转导及基因调控 被引量：5

11

作者 于红 祝威 李兴启 《国际耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2006年第2期134-137,共4页

许多内耳疾病中均可检测到不同程度的毛细胞凋亡及相关的信号转导途径和基因的表达调控,而活性氧也在耳蜗组织损伤中发挥重要作用。本文对活性氧与内耳组织损伤、内耳细胞凋亡及其相关信号转导和基因调控和两者之间的关系等方面进行综述。

关键词 活性氧(ReactiVe Oxygen Species) 毛细胞(Hair Cells) 细胞凋亡(Apoptosis) 基因表达(Gene Expression)

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毛细胞前体细胞的分离和鉴定 被引量：3

12

作者 时文杰 时利 +1 位作者 翟所强 杨伟炎 《天津医药》 CAS 北大核心 2005年第6期366-368,F003,共4页

目的:证实哺乳类耳蜗大上皮嵴和小上皮嵴分别能转化为内、外毛细胞。方法:采用体外培养wistar大鼠内耳基底膜,进行了大、小上皮嵴的定位和鉴定。结果:基底膜培养中,小上皮嵴细胞都能被毛细胞的早期标志肌球蛋白(myosinVIIa)染色,表明毛... 目的:证实哺乳类耳蜗大上皮嵴和小上皮嵴分别能转化为内、外毛细胞。方法:采用体外培养wistar大鼠内耳基底膜,进行了大、小上皮嵴的定位和鉴定。结果:基底膜培养中,小上皮嵴细胞都能被毛细胞的早期标志肌球蛋白(myosinVIIa)染色,表明毛细胞分化,同时,在培养基中发现一些球囊型结构的细胞,细胞增殖标志(BrdU)、上皮细胞标志(ZO1)免疫组化阳性,表明该球囊不仅具有增殖能力,而且具有上皮特性。结论:建立了新生大鼠耳蜗铺片培养技术,识别和定位毛细胞前体细胞(即小上皮嵴和大上皮嵴区域),证明了小上皮嵴细胞和大上皮嵴细胞都具有转变成为毛细胞的潜能。 展开更多

关键词 前体细胞 鉴定 WISTAR大鼠 分离 外毛细胞 体外培养 肌球蛋白 早期标志 细胞分化 细胞增殖 免疫组化 上皮细胞 增殖能力 培养技术 耳蜗铺片 新生大鼠 哺乳类 基底膜 膜培养 培养基

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线粒体DNA突变与遗传性耳聋 被引量：4

13

作者 袁慧军 《国外医学（耳鼻咽喉科学分册）》 1997年第6期322-326,共5页

由于线粒体DNA研究方法的限制，线粒体DNA突变与人类疾病关系的研究远远落后于核遗传病的认识。近年来由于PCR及分子杂交等新技术的应用使线粒体疾病的研究取得了较大的进展，本文简要综述了线粒体DNA突变与多种遗传性耳聋症的最新分子... 由于线粒体DNA研究方法的限制，线粒体DNA突变与人类疾病关系的研究远远落后于核遗传病的认识。近年来由于PCR及分子杂交等新技术的应用使线粒体疾病的研究取得了较大的进展，本文简要综述了线粒体DNA突变与多种遗传性耳聋症的最新分子遗传学研究进展。 展开更多

关键词 耳聋 遗传性耳聋 线粒体 DNA 基因突变

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耳鸣与慢性疼痛的相似性 被引量：5

14

作者 王京川 王洪田 刘云超 《国外医学（耳鼻咽喉科学分册）》 2003年第6期340-343,共4页

研究发现耳鸣与慢性疼痛有许多相似之处。为探讨其相似性作用机理,找到有效治疗耳鸣与慢性疼痛方法,复习过去35年的国外临床文献,对它们的作用机理进行了探讨,认为中枢神经系统发生病变是其主要原因,而中枢病变是通过外周神经病变引起... 研究发现耳鸣与慢性疼痛有许多相似之处。为探讨其相似性作用机理,找到有效治疗耳鸣与慢性疼痛方法,复习过去35年的国外临床文献,对它们的作用机理进行了探讨,认为中枢神经系统发生病变是其主要原因,而中枢病变是通过外周神经病变引起。外周系统病变好转后中枢病变仍可持续相当作用时间。不同形式的耳鸣及慢性疼痛需不同的治疗方法。 展开更多

关键词 耳鸣 慢性疼痛 相似性 中枢神经系统 神经功能亢进 病因

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N-乙酰半胱氨酸对活性氧诱导耳蜗毛细胞凋亡的抑制作用的观察 被引量：5

15

作者 原红艳 张淑香 +1 位作者 李兴启 李树华 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期266-268,共3页

目的探讨N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine,NAC)对活性氧诱导耳蜗毛细胞凋亡的抑制作用。方法选用新生1～5天SD大鼠24只,随机分为4组,每组6只12耳:①无血清培养基组;②0.1mmol/L H2O2组(H2O2组);③10mmol/L N-乙酰半胱氨酸组(NAC组);④1... 目的探讨N-乙酰半胱氨酸(N-acetylcysteine,NAC)对活性氧诱导耳蜗毛细胞凋亡的抑制作用。方法选用新生1～5天SD大鼠24只,随机分为4组,每组6只12耳:①无血清培养基组;②0.1mmol/L H2O2组(H2O2组);③10mmol/L N-乙酰半胱氨酸组(NAC组);④10mmol/L NAC+0.1mmol/L H2O2组(NAC+H2O2组)。分离各组动物Corti器,分别放入相应培养液中培养,培养结束后用丫啶橙(YO)/碘化丙啶(PI)双重染色技术检测并计数凋亡毛细胞。结果 NAC组耳蜗基底膜的形态结构与无血清培养基组无明显差异,未见凋亡细胞;H2O2组可见大量凋亡细胞,细胞形态发生改变,出现水肿及碎裂,还有部分细胞缺失;NAC+H2O2组细胞仍保持完好形态,只见少许凋亡细胞。结论抗氧化剂NAC对外源性H2O2诱导的耳蜗毛细胞凋亡有抑制作用。 展开更多

关键词 N-乙酰半胱氨酸 耳蜗 毛细胞

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小型猪与人类听性脑干电位的特性比较 被引量：5

16

作者 谢雅芳 马龙 +5 位作者 赵立东 丛涛 于宁 柳柯 杨仕明 林昶 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第3期485-489,共5页

目的分析听力正常的小型猪听性脑干诱发电位(auditory brainstem response,ABR)波形图,并与人类的ABR波形图进行比较;方法选取15只听力正常的小型猪,分别在10日龄、30日龄、60日龄的时候给予短声(click)和短纯音(toneburst)刺激,并记录... 目的分析听力正常的小型猪听性脑干诱发电位(auditory brainstem response,ABR)波形图,并与人类的ABR波形图进行比较;方法选取15只听力正常的小型猪,分别在10日龄、30日龄、60日龄的时候给予短声(click)和短纯音(toneburst)刺激,并记录相应ABR波形图;结果 1小型猪可记录到分化出7个波的ABR波形图,以Ⅴ波的出现作为判断阈值的标志,阈值在25-30dB SPL水平,敏感频率为2kHz,可测定阈值的频率范围在1-48kHz;2小型猪ABRⅠ、Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ波的潜伏期及Ⅱ-Ⅴ间期10日龄是分别为1.53±0.18、2.60±0.16、3.36±0.22、4.76±0.21、2.16±0.14(ms),30日龄时分别为1.68±0.23、2.79±0.33、3.47±0.32、4.97±0.32、2.17±0.30(ms),60日龄的潜伏期分别为1.71±0.22、2.74±0.23、3.45±0.25、4.82±0.22、2.08±0.23(ms);随年龄增大潜伏期先延长后缩短,10日龄的潜伏期与30日龄之间存在统计学差异,但与60日龄之间并无统计学差异;3小型猪左右两侧ABR的潜伏期、幅值等均略有差异,但并无显著性统计学差异;结论小型猪的ABR波形图与人类极为相似,并且可能具有相似的来源,因此可以选择小型猪作为研究人类听力特点的模型动物。 展开更多

关键词 小型猪 听性脑干反应 阈值 幅值 潜伏期

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豚鼠耳蜗Hensen细胞脂滴的性质与分布 被引量：4

17

作者 杨风波 丁大雄 +10 位作者 吕萍 程晓婷 任红苗 黄国威 王晓东 刘晨 张悦 丛涛 杨仕明 翟所强 于宁 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期500-504,共5页

目的探索豚鼠内耳Hensen细胞(Hensen cells,HC)中透明物质的性质及分布。方法 10只豚鼠分离制备好耳蜗单离Hensen细胞后,采用中性脂滴的特异分子探针Bodipy 493/503、苏丹Ⅲ、油红O染色及锇酸再固定四种染色方法对内耳组织进行染色,观... 目的探索豚鼠内耳Hensen细胞(Hensen cells,HC)中透明物质的性质及分布。方法 10只豚鼠分离制备好耳蜗单离Hensen细胞后,采用中性脂滴的特异分子探针Bodipy 493/503、苏丹Ⅲ、油红O染色及锇酸再固定四种染色方法对内耳组织进行染色,观察耳蜗不同区域Hensen细胞中脂滴的分布情况。结果豚鼠耳蜗不同区域Hensen细胞内均存在高透亮物质,从顶回至底回其体积逐渐变小,数量逐渐增加,至底回逐渐消失;该物质经Bodipy 493/503分子探针特异标记为绿色,被苏丹Ⅲ染色为橘红色,被油红O染色为宝石红,被锇酸后固定后呈黑色颗粒,证实为脂滴。结论四种染色方法对内耳组织的染色结果均提示内耳Hensen细胞中透明物质为脂类物质。 展开更多

关键词 豚鼠 耳蜗 Hensen细胞 脂滴

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巴龙霉素对携带线粒体DNA C1494T突变的细胞系生长的影响 被引量：3

18

作者 赵辉 严庆丰 +3 位作者 曹菊阳 王秋菊 杨伟炎 管敏鑫 《中华耳科学杂志》 CSCD 2005年第4期267-270,共4页

目的用细胞学方法,分析线粒体DNA12SrRNA基因中C1494T突变在氨基糖甙类抗生素聋发病机理中的作用。方法从携有线粒体DNAC1494T突变的母系遗传性氨基糖甙类抗生素性耳聋的中国大家系选择部分成员,另外从遗传背景相同的正常中国人群选择... 目的用细胞学方法,分析线粒体DNA12SrRNA基因中C1494T突变在氨基糖甙类抗生素聋发病机理中的作用。方法从携有线粒体DNAC1494T突变的母系遗传性氨基糖甙类抗生素性耳聋的中国大家系选择部分成员,另外从遗传背景相同的正常中国人群选择对照个体,分别建立淋巴细胞系;并通过细胞融合技术,将淋巴细胞系的线粒体分别融合到缺乏线粒体DNA的!0206细胞中,建立相应的转线粒体细胞系;家系成员与对照个体的淋巴细胞系和转线粒体细胞系,分别在不含/含有氨基糖甙类抗生素(巴龙霉素)的培养液中培养,以倍增时间(doublingtime,DT)作为细胞生长特性的评价标准,通过计算在正常和含有氨基糖甙类抗生素的培养液中倍增时间的比值,比较氨基糖甙类抗生素对细胞生长的影响。结果携有线粒体DNAC1494T突变家系成员较对照个体的淋巴细胞系的倍增时间比值平均增加了24%,但不同家系成员的细胞倍增时间比值的增加程度不同,自10%至50%不等;而当细胞核遗传背景相同后,家系成员较对照个体的转线粒体细胞系的倍增时间比值增长30%,并且来自不同表型的家系成员的细胞倍增时间比值基本相同。结论线粒体DNAC1494T突变可以造成细胞对氨基糖甙类抗生素的超敏性,但其效应要受到核基因的调控。 展开更多

关键词 巴龙霉素 聋 细胞倍增时间 线粒体DNA(mtDNA)

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药物性聋和非综合征性聋相关的线粒体DNA C1494T突变对细胞功能的影响 被引量：5

19

作者 赵辉 严庆丰 +7 位作者 李荣华 曹菊阳 王秋菊 李小明 Jennifer L．Peters 韩东一 杨伟炎 管敏鑫 《中华耳科学杂志》 CSCD 2008年第2期148-156,共9页

目的通过细胞学方法,分析药物性聋和非综合征性聋相关的线粒体DNA C1494T突变对细胞功能的影响。方法将从携带C1494T突变的中国家系成员的淋巴细胞中的线粒体分别转移到线粒体DNA缺乏的!0206细胞中,分别形成融合细胞系,然后对耳聋相关... 目的通过细胞学方法,分析药物性聋和非综合征性聋相关的线粒体DNA C1494T突变对细胞功能的影响。方法将从携带C1494T突变的中国家系成员的淋巴细胞中的线粒体分别转移到线粒体DNA缺乏的!0206细胞中,分别形成融合细胞系,然后对耳聋相关的线粒体12S rRNA C1494T突变进行生化特性的研究。其中,来自2名听力正常者的6个融合细胞系,来自听力下降者的9个融合细胞系,均有线粒体DNA C1494T突变。结果来自听力下降者的融合细胞系的线粒体DNA标记速率分别比对照组4名成员的12个融合细胞系下降了38%和43%,这一缺陷显然造成了携带C1494T突变的融合细胞(不论来自听力正常者还是来自听力下降者)的细胞总体呼吸率下降,或苹果酸/谷氨酸、琥珀酸/3-磷酸甘油及TMPD/抗坏血酸所始动的呼吸率下降。而且,和对照组的细胞系相比,有C1494T突变的听力正常者或听力下降者的融合细胞系在含有(或不含)高浓度巴龙霉素的DMEM培养液中,细胞倍增时间有非常显著的一致增加。结论我们的试验结果首次以直接的生化学证据证明:线粒体12S rRNA的A位点是氨基糖甙类药物性聋的主要作用位点;而且细胞核背景在线粒体DNA12S rRNAC1494T突变导致的非综合征性聋和氨基糖甙类耳毒性的发病中起着关键性的作用。 展开更多

关键词 聋 细胞功能 线粒体DNA(mtDNA)

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听性稳态反应(4) 被引量：4

20

作者 李兴启 郭明丽 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2008年第1期81-82,共2页

关键词 听性稳态反应 HOTELLING 统计学方法 F检验 统计方法 周期性 检测

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