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反向体肺分流术治疗儿童重度肺动脉高压的单中心经验
1
作者 郁夏风 孙彦隽 +6 位作者 傅立军 徐卓明 颜艺 杜欣为 刘一为 刘旭 张浩 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期481-486,共6页
目的总结反向体肺分流术(Potts分流术)治疗儿童重度肺动脉高压的经验。方法回顾2022年9月至2023年9月间上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的10例接受反向Potts分流术的重度肺动脉高压患儿的临床资料。其中男1例,女9例,年龄为(... 目的总结反向体肺分流术(Potts分流术)治疗儿童重度肺动脉高压的经验。方法回顾2022年9月至2023年9月间上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的10例接受反向Potts分流术的重度肺动脉高压患儿的临床资料。其中男1例,女9例,年龄为(8.1±4.2)岁,初次确诊年龄为(6.2±3.2)岁,体重为(27.5±16.5)kg。世界卫生组织心功能分级Ⅲ级6例,Ⅳ级4例。患儿术前均接受右心导管检查和核磁共振检查,术前接受三联药物治疗1~8个月,均在体外循环下实施反向Potts分流术。存活患儿随访均接受超声心动图和心脏核磁共振检查。结果所有患儿术前肺血管阻力指数为(24.2±6.0)WU×m2,肺动脉和主动脉收缩压力比为(1.1±0.2),术后均拔除气管插管,早期死亡3例,7例存活。出院时上下肢氧饱和度差为(13.3±7.7)%。随访1~11个月,氨基末端脑钠肽前体较术前下降46.3%,核磁共振下右室舒张末期容积指数提高了10.9%,超声心动图下三尖瓣环收缩期位移上升15.3%。随访期间均为靶向药物二联应用。结论反向Potts分流术治疗重度肺动脉高能够改善患儿术后的心功能状态,是一种可行、有效的非药物治疗手段。但手术实施有一定的死亡率,需进一步积累经验。 展开更多
关键词 肺动脉高压 儿童 反向Potts分流术
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上海市儿童罕见病登记数据库建设和阶段性数据总结
2
作者 李牛 李磊 +2 位作者 陈会文 王剑 张浩 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期102-109,共8页
目的总结上海市儿童罕见病登记数据库建设方案,并回顾性分析数据库中已收录患儿的人口学特征和疾病谱等资料,明确儿童罕见病病种分布特征,为建设高水平专病队列及系统管理罕见病患儿提供基础数据支持。方法基于国家罕见病注册系统病种... 目的总结上海市儿童罕见病登记数据库建设方案,并回顾性分析数据库中已收录患儿的人口学特征和疾病谱等资料,明确儿童罕见病病种分布特征,为建设高水平专病队列及系统管理罕见病患儿提供基础数据支持。方法基于国家罕见病注册系统病种目录以及各病种数据集,建成联通医院信息系统的区域儿童罕见病登记数据库,对数据库中患儿数据进行描述性研究分析。结果数据库1期共收录2008—2021年诊断的6341例罕见病患儿,覆盖109种疾病。门诊和住院患儿占比分别为59.4%(3764例)和40.6%(2577例),男女性别比为1.36︰1;占比较高的病种主要包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症(11.3%)、家族性扩张型心肌病(7.9%)、血友病(5.5%)和神经纤维瘤(5.4%)等。伴随高通量测序技术的广泛应用,明确诊断的儿童罕见病患者数量逐年增加,>80%的患儿在10岁之前可获得明确诊断。结论本研究建立了同时纳入门诊和住院患儿的罕见病登记数据库,描述了儿童患者的疾病谱和人口学特征,并反映出中国近年来在这一领域的进步。该研究将为进一步纳入更多罕见病病种,并多中心建设更高水平儿童罕见病数据库提供基础数据。 展开更多
关键词 儿童罕见病 登记数据库 疾病谱 描述性研究
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急诊Potts分流术治疗儿童特发性重度肺动脉高压一例 被引量：3
3
作者 张浩 彭永宣 +2 位作者 孙彦隽 徐卓明 白洁 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期621-623,共3页
特发性重度肺动脉高压的外科手术干预手段较为有限。传统的手术方案为房间隔造口术,体肺动脉连接术——Potts分流手术,近年来开始应用于儿童重度肺动脉高压的治疗,但国内尚未见报道。该文报道一例3岁的特发性肺动脉高压患儿急诊接受Pott... 特发性重度肺动脉高压的外科手术干预手段较为有限。传统的手术方案为房间隔造口术,体肺动脉连接术——Potts分流手术,近年来开始应用于儿童重度肺动脉高压的治疗,但国内尚未见报道。该文报道一例3岁的特发性肺动脉高压患儿急诊接受Potts手术治疗的案例。 展开更多
关键词 高血压 肺性 Potts分流手术
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冠状动脉旁路移植术治疗幼儿川崎病1例
4
作者 罗凯 郑景浩 +3 位作者 祝忠群 孙琦 沈捷 张浩 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期772-775,共4页
巨大冠状动脉瘤是儿童期川崎病严重的并发症,内科治疗中远期效果不佳。冠状动脉旁路移植术(CABG)是冠状动脉瘤安全有效的治疗手段,但其在婴幼儿患者中的应用鲜有报道。该文报道1例应用CABG治疗1岁川崎病合并冠状动脉瘤患儿的案例,术后1... 巨大冠状动脉瘤是儿童期川崎病严重的并发症,内科治疗中远期效果不佳。冠状动脉旁路移植术(CABG)是冠状动脉瘤安全有效的治疗手段,但其在婴幼儿患者中的应用鲜有报道。该文报道1例应用CABG治疗1岁川崎病合并冠状动脉瘤患儿的案例,术后1年复查纳差多汗等临床症状完全消失,超声心动图显示冠状动脉及桥血管血流通畅,左心收缩功能正常。 展开更多
关键词 黏膜皮肤淋巴结综合征 冠状动脉瘤 冠状动脉旁路移植术
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多系统平滑肌功能障碍综合征合并窗型动脉导管未闭手术治疗一例
5
作者 郁夏风 孙彦隽 +2 位作者 刘旭 刘一为 张浩 《中华心脏与心律电子杂志》 2022年第2期118-120,共3页
收治1例诊断为多系统平滑肌功能障碍综合征合并窗型动脉导管未闭的女性3岁患儿,基因检测发现存在主动脉平滑肌肌动蛋白α2(ACTA2)基因c.536G>A(p.R179H)杂合突变,心血管影像学检查提示窗型动脉导管未闭、肺动脉高压。在院期间予抗感... 收治1例诊断为多系统平滑肌功能障碍综合征合并窗型动脉导管未闭的女性3岁患儿,基因检测发现存在主动脉平滑肌肌动蛋白α2(ACTA2)基因c.536G>A(p.R179H)杂合突变,心血管影像学检查提示窗型动脉导管未闭、肺动脉高压。在院期间予抗感染、平喘、降肺高压治疗改善症状后行动脉导管未闭关闭术+肺动脉成形术。术后恢复良好,门诊规律随访。多系统平滑肌功能障碍综合征是一种全身性疾病,合并窗型动脉导管未闭的患儿可通过手术治疗消除主-肺动脉分流去改善患儿心功能并降低肺动脉压力。手术前后的肺动脉压力评估及监测尤为重要。 展开更多
关键词 动脉导管未闭 多系统平滑肌功能障碍综合征 肺动脉高压
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