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8例儿童卵巢颗粒细胞瘤临床病理特征及预后分析 被引量：2
1
作者 邢正文 吴滢 +5 位作者 王雪莉 王庆煜 王文婷 李治 张彬 金晶 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期192-196,共5页
目的·探讨儿童卵巢颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor,GCT)的临床病理特征和预后。方法·收集上海市儿童医院2008年6月至2018年6月共8例卵巢GCT患儿的临床病理资料和随访资料,总结其临床病理学特征并分析预后情况。结果·... 目的·探讨儿童卵巢颗粒细胞瘤(granulosa cell tumor,GCT)的临床病理特征和预后。方法·收集上海市儿童医院2008年6月至2018年6月共8例卵巢GCT患儿的临床病理资料和随访资料,总结其临床病理学特征并分析预后情况。结果·患儿发病年龄为2~12岁(中位年龄6.5岁)。2例为成人型颗粒细胞瘤(adult granulosa cell tumor,AGCT),6例为幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor,JGCT)。首发症状均表现为腹痛或腹部包块。6例患儿并发性早熟症状;其中5例为真性性早熟,1例为假性性早熟。外周血性激素水平均有不同程度的改变。肿瘤最大径4~22 cm(平均12.8 cm),大体形态呈囊实性。AGCT在光学显微镜下可见明显核沟,并有微滤泡结构,内含嗜酸性物质,即特征性的Call-Exner小体;JGCT具有大小不等的滤泡结构,内含嗜碱性分泌物,滤泡壁内层由粒层细胞构成,周围可被卵泡膜细胞环绕,未见Call-Exner小体,核沟少见。免疫组织化学检测结果显示:所有患儿α抑制素(α-inhibin)和CD99均为阳性,上皮细胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)均为阴性,5例钙网膜蛋白阳性,5例广谱细胞角蛋白(cytokeratin,CK)阳性,Ki-67增殖指数为5%~50%,3例雌激素受体(estrogen receptor,ER)阳性,6例孕激素受体(progesterone receptor,PR)阳性,翼状螺旋/叉头转录因子2(forkhead transcription factor 2,FOXL2)在2例AGCT和6例JGCT中均高表达,2例AGCT和3例JGCT中见散在SOX9(SRY-box transcription factor 9)阳性细胞。所有病例接受手术治疗,其中5例术中发现肿瘤破裂或转移,1例腹水病理检测结果为可疑阳性。8例GCT患儿术后随访19~155个月,均健康存活。结论·儿童卵巢AGCT与JGCT临床特征相似且各自具有典型的组织病理学特征。选择合适的免疫组织化学检测方法,有助于同其他儿童卵巢肿瘤进行鉴别诊断。即使发生肿瘤破裂,儿童卵巢GCT经彻底手术等治疗,预后仍良好。 展开更多
关键词 儿童 颗粒细胞瘤 卵巢肿瘤 临床病理特征 预后
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多学科救治儿童肾透明细胞肉瘤化学治疗后合并血栓性微血管病一例
2
作者 王平 吴滢 +4 位作者 蒋莎义 单兴 朱艳 黄文彦 康郁林 《上海医学》 CAS 2024年第7期439-443,共5页
报道1例MDT救治肾透明细胞肉瘤化学治疗(简称化疗)后合并血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)的儿童患者。患儿在肾透明细胞肉瘤根治术后续贯化疗期间出现急性肾损伤,持续三系降低、多浆膜腔积液,后续肾脏活组织检查病理... 报道1例MDT救治肾透明细胞肉瘤化学治疗(简称化疗)后合并血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)的儿童患者。患儿在肾透明细胞肉瘤根治术后续贯化疗期间出现急性肾损伤,持续三系降低、多浆膜腔积液,后续肾脏活组织检查病理结果提示TMA,遂予终止化疗方案,先后予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠、血浆置换、利妥昔单抗,以及CRRT支持。治疗过程中围绕诊断、TMA病因分析及治疗策略等难点,经多次MDT病例讨论,全面评估病情制订了诊疗方案,最终使患儿得以成功救治。 展开更多
关键词 血栓性微血管病 急性肾损伤 肾透明细胞瘤 多学科团队协作
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儿童头颈部淋巴管畸形96例诊治分析 被引量：3
3
作者 陈伟 徐梦柔 +2 位作者 王庆煜 陈佳瑞 李晓艳 《临床外科杂志》 2023年第3期234-237,共4页
目的探讨儿童头颈部淋巴管畸形的临床表现、影像学特征、治疗及预后。方法我科2014年7月~2022年1月经手术或病理证实的头颈部淋巴管畸形患儿96例。单纯开放手术2例,单纯博来霉素注射术10例,开放手术+博来霉素治疗84例。1次手术69例,2次... 目的探讨儿童头颈部淋巴管畸形的临床表现、影像学特征、治疗及预后。方法我科2014年7月~2022年1月经手术或病理证实的头颈部淋巴管畸形患儿96例。单纯开放手术2例,单纯博来霉素注射术10例,开放手术+博来霉素治疗84例。1次手术69例,2次手术15例,3~8次手术12例。入院后4例行气管插管,3例同台行气管切开。随访3~93个月。结果96例患儿中,男性58例,女性38例,起病年龄1天~14岁3月,<2岁64例,出生即有40例;病灶位于左侧46例,右侧43例,双侧7例;病变位于颈部、咽旁61例,位于头面部10例,广泛浸润头面部、颈部或纵膈25例;临床表现无痛性肿块91例,炎性肿块5例,其中引起面容改变28例,呼吸困难或吞咽困难9例。囊内出血43例,其内容物为暗红色或淡血性液体。37例囊内为淡黄色清亮液体或胶冻样,16例水样清亮液体。超声诊断阳性率80.1%(70/87),CT诊断阳性率91.8%(78/85)。9例出现短暂性面瘫,均于3月内恢复正常,96例全部治愈。结论头颈部淋巴管畸形大部分发病于2岁以内,临床常表现为无痛性肿块,以多囊型为主,常因囊内出血导致短期内瘤体增大。超声、CT检查具有一定的影像学特征,可协助诊断及制定治疗方案。开放手术联合博来霉素灌洗,仍将是今后治疗的主要手段。 展开更多
关键词 淋巴管畸形 头颈部 儿童 临床表现 影像学特征 治疗
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儿童肾间变性肉瘤5例临床病理学及基因特征分析 被引量：1
4
作者 王文婷 陈莲 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期250-255,共6页
目的:分析儿童肾间变性肉瘤的临床病理及分子遗传学特点。方法:收集上海市儿童医院及复旦大学附属儿科医院2008至2022年肾间变性肉瘤5例,根据临床表现、病理形态、免疫组织化学及基因检测结果对其进行分析并行文献复习。结果:5例患儿年... 目的:分析儿童肾间变性肉瘤的临床病理及分子遗传学特点。方法:收集上海市儿童医院及复旦大学附属儿科医院2008至2022年肾间变性肉瘤5例,根据临床表现、病理形态、免疫组织化学及基因检测结果对其进行分析并行文献复习。结果:5例患儿年龄3~15岁,平均年龄7.2岁,中位年龄5岁。2例为女性,3例为男性。4例表现为腹部膨隆,其中2例伴腹痛;1例表现为肉眼血尿伴腹痛。影像学检查:右侧肾脏囊实性占位4例,左侧肾脏囊实性占位1例。镜下观察,5例均可见成片状、束状或弥漫分布的肿瘤细胞,呈梭形或椭圆形,细胞核大、深染,异型性明显,可见间变性及奇异多形性肿瘤细胞,非典型核分裂象易见,伴部分区坏死。其中2例可见多灶软骨岛,1例可见软骨黏液样基质。免疫组织化学染色结果显示5例表达波形蛋白,3例表达结蛋白,2例表达p53。1例行高通量测序示DICER1、TP53基因发生体细胞变异。5例患儿均行病变侧肾脏及肿瘤手术切除,术后行辅助化疗,随访5~57个月。结论:肾间变性肉瘤是罕见的肾脏恶性肿瘤,明确肾间变性肉瘤的病理诊断对患儿治疗及预后风险评估至关重要。建议行DICER1基因检测,并对诊断肾间变性肉瘤以及DICER1基因突变者密切随访。 展开更多
关键词 肾肿瘤 肉瘤 儿童 DICER1综合征
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儿童颈部支气管源性囊肿诊治分析
5
作者 陈伟 徐梦柔 +3 位作者 王庆煜 陈佳瑞 孙广滨 李晓艳 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第11期916-919,共4页
目的:探讨儿童颈部支气管源性囊肿的临床表现以及手术治疗效果。方法:回顾性分2014至2020年收治的6例经病理检查确诊为颈部支气管源性囊肿的患儿的临床资料,所有患儿均在全麻下行颈部肿块完整切除术。结果:6例患儿,年龄1~5岁,中位年龄2... 目的:探讨儿童颈部支气管源性囊肿的临床表现以及手术治疗效果。方法:回顾性分2014至2020年收治的6例经病理检查确诊为颈部支气管源性囊肿的患儿的临床资料,所有患儿均在全麻下行颈部肿块完整切除术。结果:6例患儿,年龄1~5岁,中位年龄2.25岁;男3例,女3例;病变位于左侧3例,颈前中线2例,右侧1例;临床表现为无痛性肿块5例,颈部反复感染1例。肿块大小范围是2.1~7.5cm。支气管源性囊肿无特异性临床表现或者影像学改变。术前误诊为淋巴管瘤3例,甲状舌管囊肿2例,梨状窝瘘1例。术后随访1.50~7.75年,中位随访4.13年,6例患儿术后均无复发、无并发症。结论:虽然罕见,但在儿童颈部囊性肿块的鉴别诊断中应考虑到支气管源性囊肿。手术是治疗颈部支气管源性囊肿最有效的方法。组织病理学检查是诊断的金标准。 展开更多
关键词 支气管源性囊肿 儿童 颈部 手术
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0-3岁婴幼儿肾脏疾病谱分析
6
作者 张晓娥 孙蕾 +5 位作者 王平 郝胜 康郁林 朱光华 黄文彦 吴滢 《中华肾脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第7期499-505,共7页
目的探讨0~3岁婴幼儿肾脏疾病谱特点,评估肾活检在婴幼儿肾脏病诊断中的应用价值。方法该研究为回顾性分析研究。纳入2009年1月1日至2020年12月31日在上海市儿童医院接受肾活检且临床资料完整的0~3岁肾脏病患儿,收集其临床和病理资料,... 目的探讨0~3岁婴幼儿肾脏疾病谱特点,评估肾活检在婴幼儿肾脏病诊断中的应用价值。方法该研究为回顾性分析研究。纳入2009年1月1日至2020年12月31日在上海市儿童医院接受肾活检且临床资料完整的0~3岁肾脏病患儿,收集其临床和病理资料,分析其肾脏疾病谱、临床表现、肾脏病理以及肾脏病理/基因型与临床表现的关系。结果该研究纳入117例0~3岁肾脏病患儿,其中男性77例,女性40例,年龄(2.20±0.51)岁(范围5~35个月)。接受肾活检的0~3岁婴幼儿占同期肾活检患儿(0~18岁)的6.5%(117/1790)。117例婴幼儿肾活检均获成功且无严重并发症发生。肾病综合征是婴幼儿肾脏病中最常见的临床类型(59.0%,69/117),其次为血尿和蛋白尿(29.1%,34/117)。原发性肾小球病(69.2%,81/117)为最主要的肾脏病;其次为遗传性肾脏病(29.1%,34/117),以奥尔波特综合征(Alport syndrome)为主(79.4%,27/34)。肾脏病理类型以微小病变为主(30.8%,36/117);其次分别为轻微病变(26.5%,31/117)、系膜增生性肾小球肾炎(15.4%,18/117)及局灶节段性肾小球硬化(10.3%,12/117)。40例临床表现为血尿伴/不伴蛋白尿的婴幼儿经肾组织Ⅳ型胶原免疫荧光检查,25例被确诊为奥尔波特综合征。28例接受基因检测的肾脏病患儿中23例存在基因突变,以COL4A5基因突变为主(60.9%,14/23),其中8例难治性肾病综合征患儿中4例检测出基因突变。临床表现为血尿的婴幼儿中,确诊为奥尔波特综合征的婴幼儿出现肉眼血尿的比例(59.3%,16/27)明显高于非奥尔波特综合征婴幼儿(20.0%,3/15,χ^(2)=5.999,P=0.014)。结论0~3岁婴幼儿肾脏病的主要类型是原发性肾小球病,其次是遗传性肾脏病,需重视有肉眼血尿的婴幼儿。肾活检在0~3岁婴幼儿中安全可靠,是诊断肾脏病的重要手段,肾活检联合目标基因检测能更好地了解婴幼儿肾脏病的病因并指导治疗。 展开更多
关键词 活组织检查 肾疾病 病理学 婴幼儿 全外显子组测序
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婴幼儿糖原贮积病Ⅳ型5例临床病理学及基因特征分析
7
作者 王庆煜 王建设 陈莲 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第12期1255-1260,共6页
目的探讨糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease typeⅣ,GSDⅣ)的临床病理及基因突变特点。方法收集上海交通大学医学院附属儿童医院及复旦大学附属儿科医院2015年1月至2022年2月确诊的5例GSDⅣ病例的临床资料、肝脏病理组织学、超... 目的探讨糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease typeⅣ,GSDⅣ)的临床病理及基因突变特点。方法收集上海交通大学医学院附属儿童医院及复旦大学附属儿科医院2015年1月至2022年2月确诊的5例GSDⅣ病例的临床资料、肝脏病理组织学、超微结构形态及基因测序结果,并对其进行回顾性分析。结果5例病例中男患儿3例,女患儿2例,年龄为4个月至1岁9个月,主要表现为发热、肝脾肿大、肝功能不全、生长发育迟缓及肌力、肌张力低下。其中4例行肝脏活检,显示肝细胞毛玻璃样改变伴胞质内包涵体及不同程度纤维化。2例行肝脏电镜检查,显示糖原水平不同程度增多,胞质内充满低电子密度物质。基因检测发现其中3例GBE1基因存在复合杂合变异;1例检测到GBE1基因单个致病性变异;1例因死亡未能行基因检测,其父母各检测出GBE1基因有一个杂合变异。病例共检测到9种GBE1基因突变类型,3种为已报道的突变,6种为新的突变。1例因肝硬化死亡;1例行亲体肝移植,移植后肝功能基本恢复正常,生长发育情况得到改善;另外3例主要以饮食控制调整,支持对症治疗。结论GSDⅣ是由GBE1基因突变所致的一种极为罕见的遗传代谢性疾病,常累及肝脏及神经肌肉,临床表现有异质性,其诊断主要依据组织病理学及家系基因分析。 展开更多
关键词 糖原贮积病Ⅳ型 基因 肝
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儿童法瓦病临床影像学及病理学分析 被引量：1
8
作者 王雪莉 陈莲 +1 位作者 王庆煜 张彬 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期939-943,共5页
目的总结法瓦病(FAVA)在儿童的临床病理特征,探讨其诊断及治疗方法,以提高临床医师和病理医师对该病的认识,降低误诊率。方法回顾性分析2016年7月至2022年2月收治的22例诊断为FAVA及诊断存疑病例的临床特点,总结其影像学及病理学诊断要... 目的总结法瓦病(FAVA)在儿童的临床病理特征,探讨其诊断及治疗方法,以提高临床医师和病理医师对该病的认识,降低误诊率。方法回顾性分析2016年7月至2022年2月收治的22例诊断为FAVA及诊断存疑病例的临床特点,总结其影像学及病理学诊断要点。结果22例患儿(男11例、女11例,平均年龄7.22岁)均符合FAVA临床、放射学和组织病理学的纳入标准。临床表现为缓慢生长的肿块伴有疼痛和/或挛缩。磁共振成像发现非均匀肌内、肌间或皮下高低信号混杂弥漫性病变伴静脉扩张;病理学表现为骨骼肌中密集的纤维组织,过多的脂肪、血管、淋巴管和淋巴细胞、浆细胞灶性聚集,脉管增生,骨骼肌萎缩。22例中除去2例姑息切除和1例局部旷置手术外,其余19例均为肉眼下完整切除。随访2个月~5年10个月,复发2例,复发率10.5%;其余患儿疼痛均消失。结论对于一些反复硬化剂治疗无效的脉管肿瘤/畸形以及临床和影像学不能明确诊断的病例,可以尽早手术,既能通过术后病理明确诊断又能达到治疗的目的。 展开更多
关键词 法瓦病 纤维脂肪血管异常 儿童
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