原发性免疫缺陷病诊断标准 被引量：38

1

作者 陈同辛 王玺 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第9期573-576,共4页

关键词 免疫缺陷病 原发性 诊断标准

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原发性免疫缺陷病临床发病情况回顾 被引量：6

2

作者 赵惠君 陈同辛 +2 位作者 郝轶群 周云芳 应大明 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第6期403-406,共4页

目的了解原发性免疫缺陷病的临床发病情况,加强临床医师对该类疾病的认识,促进今后防治工作的开展。方法回顾性分析1974年1月至2003年12月我院93例原发性免疫缺陷病患儿的临床资料。结果93例原发性免疫缺陷病患儿中,以抗体缺陷为主者占3... 目的了解原发性免疫缺陷病的临床发病情况,加强临床医师对该类疾病的认识,促进今后防治工作的开展。方法回顾性分析1974年1月至2003年12月我院93例原发性免疫缺陷病患儿的临床资料。结果93例原发性免疫缺陷病患儿中,以抗体缺陷为主者占39.8%(37/93);以联合免疫缺陷者占22.6%(21/93);以T淋巴细胞缺陷为主者占14.0%(13/93);其他明确的免疫缺陷综合征者占12.9%(12/93);吞噬功能缺陷者占9.7%(9/93);补体缺陷者占1.1%(1/93)。从年度诊断的原发性免疫缺陷病病例数来看有逐年增多的趋势,1996年以后诊断例数呈现大幅度上升,共诊断50例。死亡病例共计16例,以联合免疫缺陷病为主。男∶女=3∶1。结论我国各类原发性免疫缺陷病均有发病,并且随着诊断技术水平的不断提高,临床诊断的病例日益增多,已成为临床,特别是儿内科的一组重要的疾病,应引起全国临床医师的注意。 展开更多

关键词 免疫缺陷综合征 回顾性研究

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EB病毒对新生儿脐带血单核细胞来源的树突状细胞表型的影响 被引量：5

3

作者 王玺 陈同辛 +3 位作者 罗嘉慧 曹睿明 朱亚忠 刘宇隆 《现代免疫学》 CAS CSCD 北大核心 2007年第4期300-305,共6页

从脐带血单核细胞来源树突状细胞(DC)表型变化的角度来探讨EB病毒对DC表型的影响,以阐明其逃逸宿主免疫的机制。将GM-CSF和IL-4、EB病毒和LPS不同组合对单核细胞来源DC进行刺激培养,利用单染色和三染色免疫荧光抗体标记—流式细胞术检... 从脐带血单核细胞来源树突状细胞(DC)表型变化的角度来探讨EB病毒对DC表型的影响,以阐明其逃逸宿主免疫的机制。将GM-CSF和IL-4、EB病毒和LPS不同组合对单核细胞来源DC进行刺激培养,利用单染色和三染色免疫荧光抗体标记—流式细胞术检测单核细胞来源DC表面CD14、CD11c、CD1a、HLA-DR、CD86、MR和MHCⅠ类分子。加入EB病毒后,DC表面CD14分子表达的下调不明显,CD1a的表达则随病毒加入时细胞的分化阶段有关;同时EB病毒还影响了加入LPS后HLA-DR和CD86的升高和MR的降低;EB病毒还影响了细胞表面MHCⅠ类分子的表达。因此EB病毒可抑制单核细胞来源DC的分化和成熟,这可能是其逃逸宿主免疫的机制之一。 展开更多

关键词 新生儿 脐带血 EB病毒 单核细胞来源的树突状细胞 表型

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原发性免疫缺陷病分类 被引量：4

4

作者 陈同辛 王玺 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第21期1672-1677,共6页

原发性免疫缺陷病（PIDs）作为一种相对少见疾病,为研究免疫系统功能提供了很好的机会。20世纪60年代末,通过对这类疾病的相关感染和遗传学的研究,将免疫系统分为体液和细胞免疫2个部分,同时也对这类疾病的诊断和治疗提出了挑战。从197... 原发性免疫缺陷病（PIDs）作为一种相对少见疾病,为研究免疫系统功能提供了很好的机会。20世纪60年代末,通过对这类疾病的相关感染和遗传学的研究,将免疫系统分为体液和细胞免疫2个部分,同时也对这类疾病的诊断和治疗提出了挑战。从1970年开始,世界卫生组织（WHO）召集了一个委员会对已知PIDs进行了统一命名。此后,在国际免疫学会联合会（IUIS）的倡导下,一个由专家组成的国际委员会每2-3 a召开会议更新PIDs的分类。在过去15 a中,已有120种以上的PIDs分子学发病基础得到阐明。上述国际委员会最近一次会议于2005年6月在匈牙利布达佩斯召开,为期2.5 d。这次会议对PIDs的分类进行了进一步更新,加入了一些新的疾病,并对原有一些PIDs（尤其是免疫球蛋白类别转换缺陷的类型,以前称为高IgM综合征）的命名进行了修改。 展开更多

关键词 原发性免疫缺陷病 T细胞 B细胞 吞噬细胞 补体 免疫失调综合征 固有免疫

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人类原发性免疫缺陷病的分子生物学研究 被引量：3

5

作者 陈同辛 《现代免疫学》 CAS CSCD 北大核心 2006年第1期1-6,共6页

原发性免疫缺陷病是一组与遗传密切相关的疾病,其病因尚未完全清楚,近年来随着分子生物学技术的发展,一部分原发性免疫缺陷病的发病机制在基因水平上得到了阐明。从分子生物学水平上对该病进行研究具有很大的发展前景,也有助于我们更深... 原发性免疫缺陷病是一组与遗传密切相关的疾病,其病因尚未完全清楚,近年来随着分子生物学技术的发展,一部分原发性免疫缺陷病的发病机制在基因水平上得到了阐明。从分子生物学水平上对该病进行研究具有很大的发展前景,也有助于我们更深入地了解人类免疫系统的作用机制。与国外相比,国内对该病的研究才刚刚起步,除了有限类型的原发性免疫缺陷病基因突变被报道外,尚未见相关的功能性研究。本文从B淋巴细胞发育、免疫球蛋白类别转换、膜蛋白和胞浆蛋白,以及NADPH氧化酶缺陷的角度阐述原发性免疫缺陷病的分子生物学发病机制。 展开更多

关键词 人类原发性免疫缺陷病 发病机制 遗传 分子生物学 基因突变

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特发性CD4^+T淋巴细胞减少症1例分析及文献复习 被引量：1

6

作者 任宏 王莹 陈同辛 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第5期354-357,共4页

目的分析特发性CD4+T淋巴细胞减少症的临床特点,并探讨其发病机制和治疗。方法对1例以反复发热13d,腹泻7d,嗜睡1d为主诉入院的14个月患儿进行临床和实验室总结,并结合文献进行分析。结果鉴于患儿2次检测外周血T淋巴细胞亚群均提示CD4+T... 目的分析特发性CD4+T淋巴细胞减少症的临床特点,并探讨其发病机制和治疗。方法对1例以反复发热13d,腹泻7d,嗜睡1d为主诉入院的14个月患儿进行临床和实验室总结,并结合文献进行分析。结果鉴于患儿2次检测外周血T淋巴细胞亚群均提示CD4+T淋巴细胞明显减少,并且排除了HIV感染,也无明显的已知病因或治疗相关因素引起免疫功能抑制,因此最后诊断考虑为:特发性CD4+T淋巴细胞减少症、脑实质炎症、肺炎、腹泻病、鹅口疮、电解质紊乱。结论尽管特发性CD4+T淋巴细胞减少症是一种非常罕见的疾病,但是在临床工作中仍可见到,因此应提高警惕,对出现机会感染和复杂感染的患儿,应及时考虑到免疫功能可能存在问题,尽快明确病因,以利于患儿的治疗和康复。 展开更多

关键词 免疫缺陷 特发性CD4^+T淋巴细胞减少症 反复感染

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原发性免疫缺陷病新进展 被引量：1

7

作者 陈同辛 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第21期1608-1609,共2页

原发性免疫缺陷病(PID)是一组严重威胁儿童健康的疾病,近年来国外发达国家对该病非常重视,许多国家均完善其登记制度,并深入研究疾病的临床特征和发病机制,分类也随之更细致,一大批新的诊疗技术和预防策略也蕴育而生,PID也已从单纯的医... 原发性免疫缺陷病(PID)是一组严重威胁儿童健康的疾病,近年来国外发达国家对该病非常重视,许多国家均完善其登记制度,并深入研究疾病的临床特征和发病机制,分类也随之更细致,一大批新的诊疗技术和预防策略也蕴育而生,PID也已从单纯的医学问题转变成为需要各界共同关注的公共健康和社会问题。 展开更多

关键词 免疫性疾病 原发性 诊断 治疗 干预

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小儿免疫临床与研究进展专题研讨会会议纪要

8

作者 陈同辛 王宏伟 +1 位作者 王晓川 赵晓东 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第6期439-440,共2页

关键词 专题研讨会 免疫学 临床 小儿 《中华儿科杂志》 纪要 会议 编辑委员会 儿科学分会 中华医学会

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流式细胞术诊断原发性免疫缺陷病研究进展

9

作者 陈同辛 曹睿明 《国际儿科学杂志》 2006年第6期432-434,共3页

关键词 免疫性疾病 流式细胞术

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原发性免疫缺陷病的早期识别和干预 被引量：8

10

作者 陈同辛 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第6期427-430,共4页

关键词 原发性免疫缺陷病 早期识别 IMMUNODEFICIENCY 美国疾病控制和预防中心 PREVENTION Disease 公共卫生学 筛查实验 早期诊断 PID

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IL-12/IL-23-IFN-γ轴系异常所致的免疫缺陷研究进展 被引量：3

11

作者 曹睿明 陈同辛 《国际儿科学杂志》 2006年第6期396-399,共4页

由于IL-12/IL-23-IFN-γ轴系各组分先天缺陷或后天异常,该轴系介导的促进巨噬细胞及T细胞对胞内病原体的杀伤作用减弱或消失,临床上表现为以分支杆菌为主的程度不等的感染。伴随着人们对该疾病基因型-表现型关系认识的逐渐成熟,针对性... 由于IL-12/IL-23-IFN-γ轴系各组分先天缺陷或后天异常,该轴系介导的促进巨噬细胞及T细胞对胞内病原体的杀伤作用减弱或消失,临床上表现为以分支杆菌为主的程度不等的感染。伴随着人们对该疾病基因型-表现型关系认识的逐渐成熟,针对性的诊断和治疗也取得了相当的发展。 展开更多

关键词 免疫性疾病 白细胞介素12 干扰素Ⅱ型

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静脉免疫球蛋白对新生儿脐血淋巴细胞干扰素γ和白细胞介素4分泌的影响 被引量：3

12

作者 郝轶群 陈同辛 +1 位作者 朱亚忠 李庆生 《中华围产医学杂志》 CAS 2006年第2期112-116,共5页

目的研究静脉免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)对新生儿淋巴细胞免疫功能的调节作用。方法分离8例新生儿的脐血单个核细胞和CD3+T细胞,并利用IVIG和植物血凝素(phytohemagglutinin,PHA)不同组合(即(1)对照组、(2)PHA刺激组... 目的研究静脉免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)对新生儿淋巴细胞免疫功能的调节作用。方法分离8例新生儿的脐血单个核细胞和CD3+T细胞,并利用IVIG和植物血凝素(phytohemagglutinin,PHA)不同组合(即(1)对照组、(2)PHA刺激组、(3)IVIG先抑制组、 (4)PHA先活化组和(5)PHA+IVIG组)对细胞进行刺激培养,然后利用ELISA法检测细胞干扰素 (interferon,IFN)γ和白细胞介素(interleukin,IL)4的分泌,RT-CR法检测细胞IL-2 mRNA和IL-4 mRNA表达,并与8例成人外周血单个核细胞做比较。结果加入IVIG后,PHA诱导的脐血单个核细胞和CD3+T细胞IFN-γ的分泌下降,其中以单个核细胞下降的程度更为明显;并且单个核细胞IFN-γ分泌下降与IVIG加入的先后顺序无关PHA刺激组(313．34±108．00)pg／ml,先抑制组 (17．68±17．98)pg／ml,先活化组(170．72±38．25)pg／ml,PHA±IVIG组(11．10±8．92)pg／ml;但是CD3+T细胞IFN-γ的分泌下降只出现在先加入或同时加入IVIG时PHA刺激组(35．30±12．21) pg／ml,先抑制组(8．61±6．21)pg／ml,PHA±IVIG组(8．54±1．57)pg／ml。另外加入IVIG后,脐血单个核细胞IFN-γ分泌下降不如成人外周血单个核细胞明显,PHA刺激组(1121．11±344．58) pg／ml,先抑制组(29．08±11．20)pg／ml,先活化组(339．63±47．43)pg／ml,PHA±IVIG组(26．40± 21．97)pg／ml。单独加入PHA后,脐血单个核细胞和CD3+T细胞IL-4的分泌无明显变化,但是经过PMA、PHA和rIL-2反复刺激后脐血单个核细胞却能表达IL-2 mRNA和IL-4 mRNA,并且加入 IVIG后,脐血单个核细胞IL-2 mRNA和IL-4 mRNA表达明显下降。结论 IVIG除了可以直接抑制脐血T细胞分泌IFN-γ外,还可能通过其他免疫细胞或分子间接地介导这种抑制作用。IVIG 也可以抑制脐血单个核细胞IL-2 mRNA和IL-4 mRNA的表达。因此IVIG对脐血淋巴细胞增殖和 B细胞免疫球蛋白释放的影响可能与这些抑制作用有关。 展开更多

关键词 婴儿 新生 淋巴细胞 免疫球蛋白类 静脉内 干扰素Ⅱ型 白细胞介素4

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儿童移植免疫的一些问题 被引量：2

13

作者 陈同辛 杜晶 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第9期644-646,共3页

随着医学技术的进步,目前移植种类逐渐扩大,成功比率增高,存活时间延长,但移植还存在许多问题,往往这些问题均与移植免疫相关,为此本文结合儿童期的免疫特点,着重介绍了移植免疫反应的种类,包括皮肤、脏器和造血干细胞移植的免疫反应特... 随着医学技术的进步,目前移植种类逐渐扩大,成功比率增高,存活时间延长,但移植还存在许多问题,往往这些问题均与移植免疫相关,为此本文结合儿童期的免疫特点,着重介绍了移植免疫反应的种类,包括皮肤、脏器和造血干细胞移植的免疫反应特点;引起移植免疫反应的主要因素;以及宿主抗移植物反应和移植物抗宿主病的类型和特点。 展开更多

关键词 移植免疫 免疫反应 组织相容性抗原 排斥反应 移植物抗宿主反应

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先天性中性粒细胞减少症的研究进展 被引量：2

14

作者 王娟娟(综述) 陈同辛(审校) 《国际儿科学杂志》 2010年第5期509-511,共3页

先天性中性粒细胞减少症是一种少见的原发性免疫缺陷病,属于吞噬细胞数目先天性缺陷.主要的临床症状为婴幼儿期严重的中性粒细胞减少伴感染,骨髓分化受累和向白血病转化的风险.有散发、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X-连锁四种... 先天性中性粒细胞减少症是一种少见的原发性免疫缺陷病,属于吞噬细胞数目先天性缺陷.主要的临床症状为婴幼儿期严重的中性粒细胞减少伴感染,骨髓分化受累和向白血病转化的风险.有散发、常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X-连锁四种遗传方式.近年来多种基因缺陷的发现加深了对该病的认识.治疗上主要是粒细胞集落刺激因子和造血干细胞移植. 展开更多

关键词 中性粒细胞减少症 突变

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流式细胞术诊断X连锁高IgM血症的临床应用 被引量：1

15

作者 曹睿明 陈同辛 +2 位作者 王玺 朱亚忠 金莹莹 《中华检验医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第5期509-512,共4页

目的建立流式细胞术诊断x连锁高IgM血症（X-linked hyper-IgM syndrome，XHIM）的方法。方法取患者、患者母亲和健康对照者外周血，肝素抗凝，用RPMI-1640培养基稀释，以15μl的佛波醇酯（1ns／μl）和6μl的离子霉素（50ns／斗1）作刺... 目的建立流式细胞术诊断x连锁高IgM血症（X-linked hyper-IgM syndrome，XHIM）的方法。方法取患者、患者母亲和健康对照者外周血，肝素抗凝，用RPMI-1640培养基稀释，以15μl的佛波醇酯（1ns／μl）和6μl的离子霉素（50ns／斗1）作刺激剂，从而将外周血标本分为刺激组和非刺激组，运用荧光标记的抗细胞表面抗原单抗检测CD3＋CD4-T淋巴细胞表面CD40配体的表达情况，同时检测CD3＋淋巴细胞表面的CD69分子作为激活对照，以确定细胞活化的程度。结果刺激组细胞表面CD69的表达率均在96％以上；患者母亲及健康对照者CD3＋CD8＋T淋巴细胞表面CD40L的表达率分别为60．04％和62．87％，而患者仅为0．8％。非刺激组CD69的表达率均小于3％；患者、患者母亲和健康对照者CD40L的表达率分别为0．88％、4．15％和5．51％。结论流式细胞术可以快速诊断X连锁高IgM血症，有可能成为该类疾病的初筛方法。 展开更多

关键词 高丙种球蛋白血症 免疫球蛋白M 流式细胞术

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自身免疫性淋巴细胞增殖综合征分子学发病机制研究进展 被引量：1

16

作者 叶剑敏 陈同辛 《国际儿科学杂志》 2007年第5期370-372,共3页

自身免疫性淋巴细胞增殖综合征是一种在儿童疾病中较为罕见的原发性免疫缺陷病,患儿主要表现为CD3+T细胞受体α/β+CD4-CD8-T细胞比例升高,慢性非恶性的淋巴结病、肝脾肿大和自身免疫性疾病。其发病机制较为复杂,现在认为主要是由于编码... 自身免疫性淋巴细胞增殖综合征是一种在儿童疾病中较为罕见的原发性免疫缺陷病,患儿主要表现为CD3+T细胞受体α/β+CD4-CD8-T细胞比例升高,慢性非恶性的淋巴结病、肝脾肿大和自身免疫性疾病。其发病机制较为复杂,现在认为主要是由于编码CD95、CD95配体、半胱氨酸蛋白酶-10和8的基因发生突变而导致的。 展开更多

关键词 免疫性疾病 细胞凋亡

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X-连锁淋巴组织增殖综合征的临床表型和诊断 被引量：4

17

作者 陈同辛 姚春美 《中国小儿急救医学》 CAS 2010年第2期109-111,共3页

X-连锁淋巴组织增殖综合征（XLP）是一种少见的、常常是致死性的原发性免疫缺陷病，可由EB病毒感染诱发，表现为爆发性传染性单核细胞增多症、丙种球蛋白异常血症和淋巴增殖性疾病以及淋巴瘤。本病主要由编码淋巴信号活化分子相关蛋白（... X-连锁淋巴组织增殖综合征（XLP）是一种少见的、常常是致死性的原发性免疫缺陷病，可由EB病毒感染诱发，表现为爆发性传染性单核细胞增多症、丙种球蛋白异常血症和淋巴增殖性疾病以及淋巴瘤。本病主要由编码淋巴信号活化分子相关蛋白（SAP）、X-连锁凋亡抑制因子（XIAP）和IL-2诱导的T细胞激酶（ITK）基因的突变引起。基因序列分析是确诊XLP的依据；SAP、XIAP、ITK蛋白的表达也可以作为筛查XLP的手段。家族史是需要考虑的主要客观指标，其他诊断标准包括患儿的临床表现、EB病毒感染后的EBNA抗体检测等。 展开更多

关键词 X-连锁淋巴组织增殖综合征 EB病毒 临床表型

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静脉免疫球蛋白对新生儿脐血淋巴细胞TGF-β1和IL-10分泌的影响 被引量：2

18

作者 赵惠君 郝轶群 +2 位作者 陈同辛 朱亚忠 李庆生 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第5期378-381,共4页

目的从IL-10和TGF-β1分泌的角度研究IVIG对新生儿淋巴细胞免疫功能的调节作用。方法应用IVIG和PHA不同组合对脐带血单个核细胞(cord blood mononuclear cell,CBMC)或CD3+T淋巴细胞进行刺激培养;应用ELISA法检测细胞IL-10和TGF-β1的分... 目的从IL-10和TGF-β1分泌的角度研究IVIG对新生儿淋巴细胞免疫功能的调节作用。方法应用IVIG和PHA不同组合对脐带血单个核细胞(cord blood mononuclear cell,CBMC)或CD3+T淋巴细胞进行刺激培养;应用ELISA法检测细胞IL-10和TGF-β1的分泌,并与成人外周血单个核细胞比较。结果IVIG可抑制PHA诱导的新生儿CBMC IL-10和TGF-β1的分泌。IVIG对新生儿CBMC IL-10和TGF-β1分泌的抑制作用与细胞是否被活化无关。IVIG对脐带血CD3+T淋巴细胞IL-10分泌的抑制作用明显低于新生儿CBMC,对脐带血CD3+T淋巴细胞TGF-β1分泌无明显影响。结论IVIG对淋巴细胞的免疫抑制并非通过诱导抑制性细胞因子分泌发挥作用,可能通过直接作用于淋巴细胞或通过其他间接机制而起作用。IVIG对IL-10和TGF-β1分泌的影响可能因所作用的细胞类型和细胞所处的状态不同而不同,因此应在充分了解新生儿免疫状态的基础上合理使用IVIG。 展开更多

关键词 新生儿 淋巴细胞 静脉免疫球蛋白 细胞因子 免疫抑制

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特发性CD4^＋T细胞减少症研究进展

19

作者 赵冬莹（综述） 陈同辛（审校） 《国际儿科学杂志》 2007年第1期28-30,共3页

特发性CD4^＋T细胞减少症是一种罕见疾病，最早由美国疾病控制和预防中心在1992年新命名，国内外报道尚不多见。该文复习了近年来关于此病的报道，其流行病学分布广泛，病因和发病机制迄今尚未明了；临床表现具有多样性，儿童与成年人... 特发性CD4^＋T细胞减少症是一种罕见疾病，最早由美国疾病控制和预防中心在1992年新命名，国内外报道尚不多见。该文复习了近年来关于此病的报道，其流行病学分布广泛，病因和发病机制迄今尚未明了；临床表现具有多样性，儿童与成年人之间元显著差异；诊断方法以实验室检查T细胞亚群为主；治疗主要为对症治疗及各种免疫治疗。 展开更多

关键词 淋巴细胞减少症 获得性免疫缺陷综合征

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