左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，LCAPA）是罕见的先天性心脏畸形，国外报道约占先天性心脏病的0．4％。本病预后极差，未行手术治疗者死亡率高。由于对疾病的认识和检查手...左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，LCAPA）是罕见的先天性心脏畸形，国外报道约占先天性心脏病的0．4％。本病预后极差，未行手术治疗者死亡率高。由于对疾病的认识和检查手段方面的原因，早期难以发现，临床误诊率高，尤其易误诊为“心内膜弹力纤维增生症”、“扩张性心肌病”等。而本病经手术治疗能改善预后，故对其早期识别有重要的临床价值。现将近2年收治的7例LCAPA资料总结报告如下。展开更多
文摘目的经皮球囊肺动脉瓣成形术(pereutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV)已成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法,本研究旨在应用平板运动试验观察 PBPV 后患儿运动耐量和运动心率、血压反应以及心电图变化,探讨相关因素对远期预后的影响。方法46例经皮球囊肺动脉瓣成形术后患儿采用 Bruce 方案进行平板运动试验,观察其运动耐量和运动心率、血压反应以及心电图变化。同期对294例健康儿童进行平板运动试验,测定各年龄组运动耐量均值,并从中随机选取46例年龄、性别相仿的儿童作为正常对照组。结果 PBPV 后患儿跨肺动脉瓣压差稳定在25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)以下,平均运动耐量可达正常同龄标准的90%左右,且运动所能达到的负荷量与 PBPV 前跨瓣压差无明显相关性。运动心率、血压反应正常。运动功能与术时年龄、PBPV 所选用的球囊/瓣膜比值有关。5例患儿运动试验诱发室性心律失常,均为偶发室性早搏,运动试验过程中无一例出现 ST 段异常变化。结论早期解除右室流出道梗阻有利于远期运动功能的改善。PBPV时采用适度的球囊/瓣膜比值(1.2～1.4)值得推荐。但对于术后发生的肺动脉瓣反流仍应长期随访观察。
文摘左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，LCAPA）是罕见的先天性心脏畸形，国外报道约占先天性心脏病的0．4％。本病预后极差，未行手术治疗者死亡率高。由于对疾病的认识和检查手段方面的原因，早期难以发现，临床误诊率高，尤其易误诊为“心内膜弹力纤维增生症”、“扩张性心肌病”等。而本病经手术治疗能改善预后，故对其早期识别有重要的临床价值。现将近2年收治的7例LCAPA资料总结报告如下。
