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胎儿心肌致密化不全的超声心动图诊断与病理对比研究 被引量：10
1
作者 周佳 田蕾琪 +4 位作者 周启昌 曾施 周嘉炜 张荣森 童海 《中南大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第7期754-759,共6页
目的:研究胎儿心肌致密化不全心肌病(ventricular non-compaction cardiomyopathy,NCCM)的产前超声心动图诊断及其病理特征和心肌超微结构的特点。方法:2004年到2013年产前超声诊断9例胎儿NCCM,观察其产前超声心动图表现,与产后超声心... 目的:研究胎儿心肌致密化不全心肌病(ventricular non-compaction cardiomyopathy,NCCM)的产前超声心动图诊断及其病理特征和心肌超微结构的特点。方法:2004年到2013年产前超声诊断9例胎儿NCCM,观察其产前超声心动图表现,与产后超声心动图或尸体解剖进行对比,并取心肌组织进行病理检查,观察NCCM心肌超微结构特点。结果:NCCM心肌的超声心动图表现为异常粗大的肌小梁、肌小梁隐窝和心肌非致密层厚度/致密层厚度≥2。产前超声心动图诊断9例胎儿NCCM中,6例累及左心室,2例累及双心室,1例累及右心室。其中2例胎儿继续妊娠至分娩,并经产后超声心动图证实,其他7例均选择终止妊娠并经尸体解剖病理证实,心肌组织活检显示NCCM心肌的线粒体和肌小节发育不良、心肌纤维化。结论:通过产前超声心动图诊断NCCM是可行的。胎儿NCCM可以累及左心室、右心室或两个心室。NCCM心肌的线粒体和肌小节成熟度低并伴有心肌纤维化。 展开更多
关键词 产前超声诊断 心肌致密化不全 心肌超微结构 胎儿心肌病
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SORBS2对心肌病的影响及机制研究进展
2
作者 韦天鹏 钱玲玲 王如兴 《实用心电学杂志》 2024年第3期306-311,共6页
SORBS2是SORBS接头蛋白家族的成员之一,在心脏中高度表达。SORBS2参与细胞骨架的形成、细胞黏附和信号转导等生理过程。近年来,越来越多的研究表明,SORBS2对心血管疾病的发生发展具有重要的调控作用。本文在总结SORBS2蛋白结构与定位的... SORBS2是SORBS接头蛋白家族的成员之一,在心脏中高度表达。SORBS2参与细胞骨架的形成、细胞黏附和信号转导等生理过程。近年来,越来越多的研究表明,SORBS2对心血管疾病的发生发展具有重要的调控作用。本文在总结SORBS2蛋白结构与定位的基础上,综述SORBS2在左室致密化不全性心肌病、脓毒症心肌病等心肌病发生发展中的作用及机制,以期为相关心肌病的预防和治疗提供新思路。 展开更多
关键词 SORBS2 左室致密化不全性心肌病 脓毒症心肌病 扩张型心肌病 致心律失常性心肌病
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扩张型心肌病患者长期预后及危险因素分析
3
作者 张舒媛 高仕奇 +3 位作者 王泽源 吴铭 田庄 张抒扬 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期384-390,共7页
目的探讨扩张型心肌病(DCM)患者发生主要不良心血管事件的危险因素和长期预后情况。方法该研究为单中心回顾性队列研究,纳入2013年4月至2023年4月在北京协和医院住院的300例DCM患者,收集患者基本临床资料,并基于超声心动图检查结果将患... 目的探讨扩张型心肌病(DCM)患者发生主要不良心血管事件的危险因素和长期预后情况。方法该研究为单中心回顾性队列研究,纳入2013年4月至2023年4月在北京协和医院住院的300例DCM患者,收集患者基本临床资料,并基于超声心动图检查结果将患者分为2组:孤立型DCM和DCM伴左心室心肌致密化不全(LVNC)。通过门诊或电话进行随访,记录患者发生的主要不良心血管事件,包括主要心力衰竭(心衰)事件、严重室性心律失常和心血管死亡。采用单因素和多因素Cox比例风险回归模型分析影响DCM患者预后的相关危险因素,生存分析采用Kaplan-Meier曲线,采用log-rank比较2组患者主要不良心血管事件发生率的差异。结果纳入的300例DCM患者年龄为(47.8±16.8)岁,男性197例(65.7%),其中237例(79.0%)为孤立型DCM,63例(21.0%)为DCM伴LVNC。随访时间为4.0(1.9,6.2)年,共142例(47.3%)发生主要不良心血管事件,其中主要心衰事件有117例(39.0%),严重室性心律失常有20例(6.7%),心血管死亡有53例(17.7%)。多因素Cox比例风险回归模型分析显示,左心室舒张末期内径增加(HR=1.21,95%CI:1.01~1.44,P=0.042),中或重度二尖瓣反流(HR=1.71,95%CI:1.19~2.47,P=0.004),ln(N末端B型利钠肽原)升高(HR=1.30,95%CI:1.10~1.54,P=0.002)是DCM患者发生主要不良心血管事件的独立危险因素,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂(ARB)/血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(ARNI)治疗(HR=0.45,95%CI:0.26~0.78,P=0.004)是其独立保护因素。Kaplan-Meier生存分析显示孤立型DCM和DCM伴LVNC患者发生主要不良心血管事件的风险差异无统计学意义(log rank P=0.22)。同样,2组患者主要心衰、严重室性心律失常、心血管死亡等事件的发生率差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论左心室舒张末期内径增加、中或重度二尖瓣反流、N末端B型利钠肽原升高、未服用ACEI/ARB/ARNI是DCM患者发生主要不良心� 展开更多
关键词 心肌病 扩张型 心肌致密化不全 危险因素 心血管事件
原文传递
扩张型左室致密化不全心肌病与扩张型心肌病的临床特点及预后对比研究
4
作者 宁莉莉 冯云飞 +3 位作者 王海强 杨巧妮 马爱群 王亭忠 《中国循证心血管医学杂志》 2023年第8期982-985,989,共5页
目的 对比扩张型左室致密化不全心肌病(Dilated LVNC)与扩张型心肌病(DCM)的临床特点及预后相关因素,为两种疾病的鉴别诊断寻找依据。方法 回顾性分析西安交通大学第一附属医院收治的35例Dilated LVNC患者与35例DCM患者的临床特征以及... 目的 对比扩张型左室致密化不全心肌病(Dilated LVNC)与扩张型心肌病(DCM)的临床特点及预后相关因素,为两种疾病的鉴别诊断寻找依据。方法 回顾性分析西安交通大学第一附属医院收治的35例Dilated LVNC患者与35例DCM患者的临床特征以及心电图、心脏超声、心脏磁共振、血液指标检查结果,随访并进行生存分析。结果 两组患者的临床特征无显著性差异(P>0.05)。与DCM组相比,Dilated LVNC组患者心律失常(P=0.004)、ST-T改变(P=0.000)、非心肌梗死性Q波(P=0.001)、胸部导联递增不良(P=0.004)、左室壁收缩期增厚率减低(P=0.002)的发生率更高,而肺动脉高压(P=0.016)、左房扩大(P=0.000)、右房扩大(P=0.012)、右室扩大(P=0.029)、全心扩大(P=0.003)的发生率更低。Kaplan-Meier生存分析显示两组患者的主要心血管不良事件发生率、心力衰竭再住院率、心血管死亡率均无显著性差异(P>0.05)。结论 Dilated LVNC组患者心电图异常发生率更高,主要为左心室扩大,而DCM组患者主要为左心扩大和全心扩大。 展开更多
关键词 扩张型左室致密化不全心肌病 扩张型心肌病 临床特点 预后 鉴别诊断
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小儿左室心肌致密化不全患者的临床表型和预后分析
5
作者 徐立武 陆敏杰 +2 位作者 杨凯 吴桂鑫 罗晓亮 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2023年第3期5410-5415,共6页
目的探讨小儿左室心肌致密化不全(left ventricular non-compaction cardiomyopathy,LVNC)患者的临床表型和预后的影响因素。方法回顾性分析2015年6月至2022年3月在中国医学科学院阜外医院就诊的小儿LVNC患者的临床和随访数据,使用Cox... 目的探讨小儿左室心肌致密化不全(left ventricular non-compaction cardiomyopathy,LVNC)患者的临床表型和预后的影响因素。方法回顾性分析2015年6月至2022年3月在中国医学科学院阜外医院就诊的小儿LVNC患者的临床和随访数据,使用Cox回归分析影响预后因素。结果共纳入69例患者,男54例,女15例,平均年龄(13.7±3.3)岁,平均随访时间(2.1±1.5)年,共13例患者出现心血管病死亡事件。预后生存分析显示心功能Ⅲ-Ⅳ级、肺动脉高压、左房前后径、延迟强化和舒张末期容积指数为小儿LVNC患者心血管病死亡的预测因素。经过多因素Cox校正分析后,舒张末期容积指数为小儿LVNC患者心血管病死亡的独立预测指标(HR=1.028,95%CI 1.004~1.052,P=0.020)。结论舒张末期容积指数是小儿LVNC患者预后的独立预测指标。 展开更多
关键词 小儿 左室心肌致密化不全 临床表型 预后
原文传递
左室心肌致密化不全伴长QT综合征1例并文献复习
6
作者 徐萌 谢利剑 王健怡 《儿科药学杂志》 CAS 2020年第3期9-13,共5页
目的:探讨儿童左室心肌致密化不全(LVNC)伴长QT综合征(LQTS)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾分析1例LVNC伴LQTS患儿的临床资料包括临床症状、辅助检查及治疗情况。结果:本例患儿以阿斯综合征发作为首发症状,发作时心电监测见室性... 目的:探讨儿童左室心肌致密化不全(LVNC)伴长QT综合征(LQTS)的临床特征并进行文献复习。方法:回顾分析1例LVNC伴LQTS患儿的临床资料包括临床症状、辅助检查及治疗情况。结果:本例患儿以阿斯综合征发作为首发症状,发作时心电监测见室性心动过速(VT),包括尖端扭转性室速(Tdp)。病程后期超声心动图才提示左室心肌致密化不全,左室收缩功能减低(LVEF 35%,LVFS 17%)。住我院后异丙肾上腺素静脉维持未能控制阿斯综合征发作,予安装心脏临时起搏器合并利多卡因静脉维持治疗,入院第3周静脉植入埋藏式心脏复律除颤仪(ICD)。结论:LVNC临床表型波动变化且合并LQTS少见;LVNC继发QT间期延长可诱发Tdp可危及患儿生命,药物控制难度大,ICD是有效治疗方法。 展开更多
关键词 左室心肌致密化不全 长QT综合征 心律失常
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