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我国人凝血因子Ⅷ制品中血管性血友病因子效力分析 被引量：2
1
作者 杜晞 马莉 +7 位作者 王宗奎 叶生亮 刘凤娟 张容 苏娜 林方昭 曹海军 李长清 《中国输血杂志》 CAS 2021年第6期574-578,共5页
目的获得国内人凝血因子Ⅷ(FⅧ)制品中血管性血友病因子(vWF)的效力信息。方法获得国内7家及国外1家血液制品厂生产的FⅧ制品,检测其中FⅧ和vWF各项指标。结果国内7家FⅧ制品中有2个厂家FⅧ制品中vWF活性损失超过25%;国内不同厂家FⅧ制... 目的获得国内人凝血因子Ⅷ(FⅧ)制品中血管性血友病因子(vWF)的效力信息。方法获得国内7家及国外1家血液制品厂生产的FⅧ制品,检测其中FⅧ和vWF各项指标。结果国内7家FⅧ制品中有2个厂家FⅧ制品中vWF活性损失超过25%;国内不同厂家FⅧ制品中vWF活性与FⅧ活性比值差异较大,P<0.05。C、D、F厂家制品中vWF活性与FⅧ活性比值>1,与国外批准用于治疗vWD的FⅧ制品wilate@相似。而E厂家制品中此比值>0.7且<1,A、B、G厂家制品中此比值<0.5;另外,国内不同厂家FⅧ制品中FⅧ、vWF比活差异较大,P<0.05,且其中FⅧ、vWF比活远低于wilate@。结论国内FⅧ制品中vWF质量与wilate@的差距主要是vWF含量的差距。从各项指标综合考虑国内C、D厂家制品有用于治疗vWD的可能。 展开更多
关键词 血管性血友病因子 人凝血因子Ⅷ制品 血管性血友病 vwf多聚体
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ADAMTS13在TTP发病机制、诊断及治疗中作用的研究进展 被引量：1
2
作者 杨赛男 万佳 +2 位作者 陈洁平 张扬 裴莉 《临床血液学杂志》 CAS 2014年第3期434-436,共3页
血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种以微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重的血栓性微血管病。TTP的病理生理学机制主要是血... 血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种以微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重的血栓性微血管病。TTP的病理生理学机制主要是血小板减少及微小动脉和毛细血管形成血栓;且起病急聚,病情险恶,既往的总死亡率超过90%。1976年Bukowski、 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 获得性ADAMTS13缺失 遗传性ADAMTS13缺失 超大分子量血管性血友病因子
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血栓性血小板减少性紫癜12例临床分析 被引量：3
3
作者 张家友 陈心传 +2 位作者 李建军 马洪兵 常红 《华西医学》 CAS 2006年第2期255-257,共3页
目的探讨血栓性血小板减少性紫癜的病因、临床特点和治疗效果。方法对我院1993.-2005.6收治的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者12例进行回顾性分析。结果本组12例患者中,原发性TTP5例,继发性TTP7例;7例继发性TTP中,感染所致2例,自身免... 目的探讨血栓性血小板减少性紫癜的病因、临床特点和治疗效果。方法对我院1993.-2005.6收治的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者12例进行回顾性分析。结果本组12例患者中,原发性TTP5例,继发性TTP7例;7例继发性TTP中,感染所致2例,自身免疫性疾病伴感染1例,术后1例,宫内死胎1例,肝移植及骨髓移植术后各1例。原发性TTP中1例起病缓、病程达半年呈慢性型,其余4例及继发性均以急性暴发型起病。临床表现为微血管病性溶血性贫血(12/12)、血小板减少(12/12)、神经精神障碍(12/12)、肾脏损害(11/12)、发热(11/12),全部患者均有血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高。7例继发性TTP中4例血浆置换(PE)和病因治疗为主,均治愈,3例未行PE,均死亡;5例原发性TTP中2例行PE,1例治愈,1例死亡,3例未行PE,均死亡。结论本组12例TTP中以继发性TTP多见,多为急性暴发型起病;突出临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神障碍、肾脏损害、发热,LDH明显升高;死亡率仍高。治疗上应强调PE的重要性;继发性TTP,若病因能有效控制,预后较原发者好。 展开更多
关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 血浆置换 vwf多聚体 vwf裂解蛋白酶
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