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利妥昔单抗治疗特发性血栓性血小板减少性紫癜的临床研究 被引量：18
1
作者 王静 吴天勤 +4 位作者 沈红石 任传路 陈海飞 余自强 王兆钺 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期316-320,共5页
目的观察利妥昔单抗（RTx）在特发性血栓性血小板减少性紫癜（ITTP）治疗中的价值。方法17例ITTP患者中9例采用RTx＋血浆置换＋糖皮质激素治疗（RTX组），8例采用血浆置换＋糖皮质激素士免疫抑制剂（对照组）。RTX用法为375mg／m^2每周... 目的观察利妥昔单抗（RTx）在特发性血栓性血小板减少性紫癜（ITTP）治疗中的价值。方法17例ITTP患者中9例采用RTx＋血浆置换＋糖皮质激素治疗（RTX组），8例采用血浆置换＋糖皮质激素士免疫抑制剂（对照组）。RTX用法为375mg／m^2每周1次连续4次。监测患者血常规、LDH、ADAMTS13活性及抑制物、外周血B淋巴细胞百分比。观察两组患者的血浆置换次数／总量、缓解时间、复发率及不良反应发生情况。结果RTX组、对照组血浆置换次数中位数分别为5（2～8）、6（4-9）次，血浆置换总量中位数分别为9．6（4．0～15．4）、11．2（7．5～14．6）L。RTX组、对照组达到血液学缓解中位时间分别为15（5~20）d、22（7～36）d，达到免疫学缓解中位时间分别为2（2～8）、2（2～4）周。两组患者ADAMTS13活性均在2周后显著回升。RTX组随访期内无复发，对照组4例患者复发。RTX给药前及治疗后1周患者外周血B淋巴细胞百分比差异有统计学意义[（18．39±7．15）％对（2．19±5．11）％，P〈0．001]，9个月后逐渐回升，治疗中未观察到RTX相关严重不良反应，但该组1例患者持续免疫学缓解7个月后死于肺部感染。结论RTX联合血浆置换和糖皮质激素治疗ITTP，能快速获得血液学甚至免疫学缓解，降低复发率，不良反应少，但需注意防治感染。 展开更多
关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 利妥昔单抗 血浆置换 治疗结果
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12例系统性红斑狼疮相关性血栓性血小板减少性紫癜临床分析 被引量：13
2
作者 潘玉夏 王鸿雁 +6 位作者 尚银涛 王兴哲 王茜 田金满 张敬宇 罗建民 杨琳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期1147-1150,共4页
目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法:回顾性分析河北医科大学第二医院2002年1月至2015年8月收治的12例SLE相关性TTP患者的临床资料。结果:12例SLE相关性TTP患者包括女11... 目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)相关性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法:回顾性分析河北医科大学第二医院2002年1月至2015年8月收治的12例SLE相关性TTP患者的临床资料。结果:12例SLE相关性TTP患者包括女11例,男1例,中位年龄34.5岁,其中5例为SLE治疗过程中出现的TTP,7例为两者同时诊断;全部患者均有溶血性贫血,血小板减少,神经系统损害,10例有肾脏损害;5例血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS 13)活性均重度减低(<5%),同时伴抑制物阳性;9例外周血涂片破碎红细胞均>1%;12例患者均给予糖皮质激素治疗,11例联合其他药物(10例联合免疫抑制剂,1例联合静脉注射用丙种球蛋白,1例同时加用美罗华);10例给予血浆置换,2例死亡;2例未行血浆置换患者均死亡;4例死亡患者全部伴有肾脏损害。结论:临床表现结合多次血涂片检查有助于SLE相关性TTP的早期诊断,尽早血浆置换联合糖皮质激素是治疗成功的重要措施,肾脏损害可能提示预后不良。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 紫癜 血栓性血小板减少性
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血栓性血小板减少性紫癜发病机制及治疗进展 被引量：12
3
作者 张军 顾健 《临床血液学杂志》 CAS 2016年第1期73-76,共4页
血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）为一组罕见的微血管血栓出血综合征,临床主要表现为＂五联征＂：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾脏受累和发热,其诊疗困难,死亡率高。本文就TT... 血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）为一组罕见的微血管血栓出血综合征,临床主要表现为＂五联征＂：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾脏受累和发热,其诊疗困难,死亡率高。本文就TTP的发病机制和治疗进展综述如下。1 TTP发病机制TTP分为遗传性和获得性, 展开更多
关键词 紫癜 血栓性血小板减少 发病机制 治疗 进展
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血栓性血小板减少性紫癜患者vWF裂解蛋白酶抗原和活性的检测及意义 被引量：10
4
作者 刘芳 BF Hendrik +4 位作者 董宁征 白霞 V Karen D Hans 阮长耿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第3期154-157,共4页
目的研究血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)抗原含量和活性在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者及遗传性 TTP 家族突变携带者中变化的情况。方法用残余胶原结合实验(RCBA)检测13例 TTP 患者共28份血浆标本[含血浆置换(PE)前后]及10... 目的研究血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)抗原含量和活性在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者及遗传性 TTP 家族突变携带者中变化的情况。方法用残余胶原结合实验(RCBA)检测13例 TTP 患者共28份血浆标本[含血浆置换(PE)前后]及10例携带者的 ADAMTS13活性;用新近建立的三抗体夹心酶联免疫反应法检测标本的 ADAMTS13抗原含量。结果正常对照组 ADAMTS13含量为(600.93±145.36)mU/ml(设白种人混合血浆的 ADAMTS13抗原含量为1000mU/ml),活性为(74.79±11.81)%。遗传性 TTP 患者 ADAMTS13抗原含量和活性治疗前和发病间期均明显减低,PE 后恢复;其家族中携带者 ADAMTS13抗原含量为(331.40±109.85)mU/ml,活性为(66.79±12.82)%(与对照组比较,P 值分别<0.01和>0.05);原发性 TTP 患者 PE 前 ADAMTS13抗原含量为(98.7±82.08)mU/ml,活性为(22.23±19.07)%(与对照组比较,P 值均<0.01);PE 后ADAMTS13 抗原含量为(449.4±232.33)mU/ml,活性为(60.92±22.33)%(与对照组比较,P 值分别<0.01和>0.05);1例继发性 TTP 患者 PE 后 ADAMTS13抗原含量远高于正常,活性仅为6.00%结论治疗前的 TTP 患者 ADAMTS13抗原含量和活性均明显减低。大多数患者两指标变化趋势一致,也有个别患者两指标变化趋势相反,前者可能因为遗传因素或体内免疫系统的廓清作用,后者可能因为抗 ADAMTS13抗体仅抑制了 ADAMTS13的活性而未影响其抗原的含量或其他未知原因所致。 展开更多
关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 血管性血友病因子裂解蛋白酶 活性 抗原
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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎继发血栓性血小板减少性紫癜的临床特点分析 被引量：10
5
作者 黄勍 郭维 +2 位作者 刘丹 朱继红 郭杨 《中国医药》 2017年第3期387-391,共5页
目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AAV）继发血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点。方法对9例AAV继发TTP患者的一般情况、临床表现、辅助检查、治疗与转归进行综合分析，包括北京大学人民医院1例及文献报道8... 目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AAV）继发血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点。方法对9例AAV继发TTP患者的一般情况、临床表现、辅助检查、治疗与转归进行综合分析，包括北京大学人民医院1例及文献报道8例。结果9例患者中，男1例、女8例；确诊年龄为17—77岁，65岁以上7例。其中显微镜下多血管炎（MPA）7例，肉芽肿性多血管炎1例，未明确分类1例。①临床表现：3例患者出现发热；4例有神经系统症状，其中意识障碍3例，外周神经系统受累2例；所有患者均有肾脏病变，其中7例表现为急进性肾小球肾炎、1例为急性肾损伤、1例为慢性肾小球肾炎。5例患者有肺部病变，其中3例为弥漫性肺泡出血，2例为双侧胸腔积液；3例患者具有典型的，TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害），1例患者具有三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血和神经系统症状）。②辅助检查：8例患者髓过氧化物酶-ANCA或p-ANCA阳性，1例患者c-ANCA阳性；ANCA数值均大于100，滴度均高于1：320。3例患者的血小板计数（PLT）〈50×10^9／L，其中2例PLT〈20×10^9／L；2例P坍为50～100×10^9／L；4例PLT〉100×10^9／L。1例患者血红蛋白〈60g／L，2例血红蛋白为60—90g/L，3例血红蛋白〉90g／L。4例患者检测血管性血友病因子裂解酶，均低于正常值。③治疗：7例患者采用血浆置换治疗，余2例采用血浆输注。8例患者采用甲泼尼龙冲击治疗，余1例仅采用口服泼尼松。5例使用环磷酰胺，1例使用硫唑嘌呤。1例难治性患者使用利妥昔单抗。1例应用丙种球蛋白。④转归：6例患者存活，2例死亡，1例自动出院。结论AAV继发TTP极为罕见，老年女性多见，原发病多为MPA。患者较少出现典型的TTP五联征或三联征，且AAV易将TTP症 展开更多
关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎 显微镜下多血管炎 血浆置换
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系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析 被引量：10
6
作者 崔静 朱铁楠 +1 位作者 赵永强 张奉春 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期383-386,共4页
目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾性分析14例SLE合并TTP者的临床表现、实验室检查结果、诊治和转归.结果 14例SLE合并TTP者中,男4例,女10例,中位年龄23（17 ～ 69）... 目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾性分析14例SLE合并TTP者的临床表现、实验室检查结果、诊治和转归.结果 14例SLE合并TTP者中,男4例,女10例,中位年龄23（17 ～ 69）岁.5例以SLE首发,9例两者同时发病.所有患者均有血小板减少、微血管病性溶血性贫血,发热、神经系统异常、肾功能损害的发生比例分别为12/14、11/14、11/14,其中8例患者具有上述五联征.糖皮质激素（单用或联合静脉注射人免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗6例,糖皮质激素联合血浆置换8例,有效率分别为2/6、6/8.8例患者存活,6例死亡.对6例存活者进行了随访,均无复发.结论 SLE与TTP临床表现相似,多次重复血涂片检查对早期明确诊断SLE合并TTP十分重要.SLE合并TTP者肾功能损害程度比单纯TTP或SLE者更为严重,早期诊断并及时应用糖皮质激素联合血浆置换有助于改善患者的预后. 展开更多
关键词 红斑狼疮 系统性 紫癜 血栓性血小板减少性 疾病特征 治疗
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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的研究进展 被引量：9
7
作者 王天红 程澄 李映桃 《国际妇产科学杂志》 CAS 2014年第1期7-9,21,共4页
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是罕见的血液科致死性疾病,围生期更为罕见。临床常表现为三联征(微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、神经系统异常)或五联征(三联征加发热及肾脏损害)。TTP发病机制不清,可能为遗传性血管性血友病因子... 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是罕见的血液科致死性疾病,围生期更为罕见。临床常表现为三联征(微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、神经系统异常)或五联征(三联征加发热及肾脏损害)。TTP发病机制不清,可能为遗传性血管性血友病因子裂解酶缺失,或妊娠期血管性血友病因子裂解酶分泌增加所致。妊娠为其发作的独立诱因,母儿预后不良,围生期规范使用血浆置换、血浆输注等综合治疗,适时终止妊娠,可改善预后。 展开更多
关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 妊娠并发症 血液 血浆置换 血管性血友病因子裂解酶
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51例获得性血栓性血小板减少性紫癜患者的临床研究 被引量：8
8
作者 孙玲 余自强 +6 位作者 步云文 苏健 王朝荣 曹丽娟 白霞 王兆钺 阮长耿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期147-151,共5页
目的分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料。采用GraphPadPrism5软件对数据资料进行分析。结果51例患者中男17例、女34例，中位年龄41（13-90）岁；仅1... 目的分析获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗策略及转归。方法回顾性分析51例获得性TTP患者的临床资料。采用GraphPadPrism5软件对数据资料进行分析。结果51例患者中男17例、女34例，中位年龄41（13-90）岁；仅18例（35．29％）表现为典型五联征，以血小板减少（100．00％）、微血管病性溶血性贫血（92．16％）、神经精神症状（88．24％）较为多见，而发热（72．55％）及肾脏损害（70．59％）相对少见。37例患者进行血浆血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTSl3）活性检查，其中31例（83．78％）ADAMTSl3活性〈5％。36例（70．59％）患者治疗有效，血浆置换和血浆输注有效率为72．3％。15例（29．41％）患者死亡，8例（22．22％）复发。死亡患者发病年龄、治疗前总胆红素水平均高于治疗有效患者[（50．1±18．9）岁对（37．5±14．5）岁，P=0．008；（63．7±39．7）μmol／L对（43．3±23．5）μmol／L，P=0．036]，而体温、白细胞数、血红蛋白、血小板计数、血肌酐及LDH差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论TTP患者的诊断依赖临床资料综合分析。血浆ADAMTSl3活性检测有助于TTP的临床诊断。血浆置换疗效较好，联合糖皮质激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗可进一步降低病死率及复发率。高龄及总胆红素增高患者预后欠佳。 展开更多
关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 血管性血友病因子裂解蛋白酶 血浆置换 治疗结 果
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儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜五例分析 被引量：8
9
作者 傅玲玲 马洁 +4 位作者 马静瑶 张蕊 谷昊 陈振萍 吴润晖 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期50-54,共5页
目的探讨儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及诊疗要点。方法回顾性病例总结。分析2015年2月至2017年7月在首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例先天性TTP患儿的临床表现、实验室检查、基因分析及治疗情况。结果5... 目的探讨儿童先天性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及诊疗要点。方法回顾性病例总结。分析2015年2月至2017年7月在首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的5例先天性TTP患儿的临床表现、实验室检查、基因分析及治疗情况。结果5例经基因和酶学测定确诊的先天性TTP患儿男1例,女4例,3例有可疑的阳性家族史,起病时间为生后数小时(生后数小时~28月龄)。主要临床表现:5例均有反复发作性中重度血小板减少,4例伴有轻中度溶血性贫血,2例有蛋白尿或血尿,1例出现神经系统受累。复发频率:1.5(1.0~5.0)次/年,诱因多为呼吸道或消化道感染。实验室检查:4例ADMATS13酶活性检测为0,1例因检查前曾进行血浆输注,酶活性为100%。5例ADMATS13酶抗体检测均阴性。所有患儿基因检测显示均为ADAMTS13基因复合杂合突变,其中8个位点既往无报道,分别是:错义突变4例[c.1564T>C(p.522C>R),c.1510G>T(p.504D>Y),c.4154A>C(p.1385Q>P)和c.G3854C(P.R1285P)];移码突变3例[c.2875_2876insT(p.959Lfs29),c.2362_2363delGG(p.788G>Gfs56)和c.1335delC(p.F445fs)],剪切突变1例(IVS21+1A>G)。治疗:急性期患儿均予新鲜冰冻血浆输注[10ml/(kg·次),1次/d,连续应用7~14d],血小板计数均逐渐恢复正常,临床症状好转。2例患儿接受预防治疗,监测血小板稳定在200×10^9/L以上;3例仅在有血小板下降时进行按需治疗,监测血小板大于100×10^9/L。随访时间为27(11~35)个月,所有患儿均存活。结论儿童先天性TTP以反复发作的血小板减少伴或不伴溶血性贫血为主要临床表现,治疗关键是血浆输注。基因检测有助于及早诊断。 展开更多
关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 儿童 基因
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系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜危险因素及临床分析 被引量：8
10
作者 吴天歌 韩立帅 +1 位作者 杨晓佩 刘升云 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第7期472-475,共4页
目的探讨SLE合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病及死亡的危险因素。方法回顾性分析2011—2018年郑州大学第一附属医院收治的20例SLE合并TTP患者的临床资料,分析其临床特点、实验室检查结果及治疗方案,并匹配60例同期单纯SLE患者进行... 目的探讨SLE合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)发病及死亡的危险因素。方法回顾性分析2011—2018年郑州大学第一附属医院收治的20例SLE合并TTP患者的临床资料,分析其临床特点、实验室检查结果及治疗方案,并匹配60例同期单纯SLE患者进行危险因素分析,应用Logistic多因素回归分析筛选危险因素。结果20例患者中女性16例,男性4例,年龄14~74岁,中位年龄47岁。其中16例患者SLE与TTP同时发病,3例SLE先于TTP发病,1例TTP先于SLE发病。Logistic回归分析显示SLEDAI>10[OR=5.95,95%CI(1.25,28.40)]、中枢神经受累[OR=12.83,95%CI(2.65,62.13)]以及肾脏受累[OR=10.41,95%CI(2.24,48.35)]是SLE合并TTP发病的危险因素。结论SLE患者存在肾脏受累、中枢神经受累及中高疾病活动度时发生TTP的风险显著增加。 展开更多
关键词 红斑狼疮 系统性 紫癜 血栓性血小板减少性 危险因素 临床特征
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血栓性血小板减少性紫癜的临床特征及治疗 被引量：7
11
作者 曲艺 高然 +1 位作者 苏楠 李艳 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2012年第27期3165-3167,共3页
目的探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床实验室特征及治疗转归,旨在提高TTP的诊疗水平。方法对19例TTP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 TTP急性起病,首发症状以皮肤出血与神经症状多见。确诊时血小板减少、微血管病性溶血性贫... 目的探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床实验室特征及治疗转归,旨在提高TTP的诊疗水平。方法对19例TTP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 TTP急性起病,首发症状以皮肤出血与神经症状多见。确诊时血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经异常"三联征"者占94.7%,三联征伴发热及肾脏病变"五联征"者占42.1%。检验指标血清乳酸脱氢酶和破碎红细胞计数分别为1 844(654～6 725)U/L和5.7(2.0～14.4)%,均有所增高。血浆置换(PE)联合糖皮质激素治疗的有效率为85.7%,早期死亡率为14.3%,复发率为33.3%。复发者加用环孢素A和(或)长春新碱后再次完全缓解。结论 TTP女性多见、多无诱因,"三联征"为其突出表现,血清乳酸脱氢酶及破碎红细胞计数升高具有重要提示意义,PE联合糖皮质激素是治疗TTP的有效方法,复发者应选择细胞毒类或烷化剂等免疫抑制剂强化治疗。 展开更多
关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 临床特征 血浆置换 免疫抑制剂 疗效
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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜 被引量：6
12
作者 唐加明 《中华产科急救电子杂志》 2015年第1期10-14,共5页
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)可发生于任何年龄,女性多见,妊娠是诱发因素之一。本文就TTP的发病机制、妊娠与TTP的相互关系、临床表现与分类、诊断与鉴别诊断、治疗以及TTP患者妊娠前咨询等方面进... 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)可发生于任何年龄,女性多见,妊娠是诱发因素之一。本文就TTP的发病机制、妊娠与TTP的相互关系、临床表现与分类、诊断与鉴别诊断、治疗以及TTP患者妊娠前咨询等方面进行讨论。 展开更多
关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 妊娠并发症 血液 疾病管理
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产后溶血性尿毒症性综合征的临床表现及处理——3例病例分析及文献复习 被引量：5
13
作者 赫英东 吕继成 陈倩 《中华围产医学杂志》 CAS 2010年第2期114-116,共3页
目的探讨产后溶血尿毒症性综合征（postpartum hemolytic uremic syndrome，PHus）的临床特征、诊断、治疗及预后。方法结合3例PHUS病例，复习有关文献，讨论PHUS的临床特征、诊断治疗及预后。结果3例患者均于剖宫产分娩后3d内出现微血... 目的探讨产后溶血尿毒症性综合征（postpartum hemolytic uremic syndrome，PHus）的临床特征、诊断、治疗及预后。方法结合3例PHUS病例，复习有关文献，讨论PHUS的临床特征、诊断治疗及预后。结果3例患者均于剖宫产分娩后3d内出现微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾功能急剧恶化。经血浆置换及血液透析等治疗病情稳定。发病后随访至今，1例患者肾功能恢复正常，2例仍需血液透析维持。结论早期诊断和及时正确治疗对于降低PHUS患者的病死率至关重要。 展开更多
关键词 产后期疾病 溶血尿毒症综合征 紫癜 血栓性血小板减少性 诊断
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1例二次心脏瓣膜置换术后患者并发血栓性血小板减少性紫癜的护理 被引量：3
14
作者 胡亚玲 王紫薇 +3 位作者 黄凌霄 宋剑平 黄金英 董爽 《中华护理杂志》 CSCD 北大核心 2023年第10期1230-1233,共4页
总结1例二次心脏瓣膜置换术后患者并发血栓性血小板减少性紫癜的护理经验。护理要点:动态监测血流动力学指标,实施精细化液体管理;序贯式抗凝治疗,降低出血风险;严密监测血钙浓度,避免出现枸橼酸蓄积;强化呼吸训练,缩短机械通气时间;早... 总结1例二次心脏瓣膜置换术后患者并发血栓性血小板减少性紫癜的护理经验。护理要点:动态监测血流动力学指标,实施精细化液体管理;序贯式抗凝治疗,降低出血风险;严密监测血钙浓度,避免出现枸橼酸蓄积;强化呼吸训练,缩短机械通气时间;早期肠内营养支持,降低胃肠道应激反应。经过精心的治疗与护理,术后26 d,患者症状及体征显著改善,呼吸支持由有创呼吸机辅助通气改为文丘里面罩给氧,转至普通病房继续治疗。 展开更多
关键词 心脏瓣膜疾病 人工心脏瓣膜 紫癜 血栓性血小板减少性 护理
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狼疮肾炎伴血栓性血小板减少性紫癜的临床病理特征及预后分析 被引量：4
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作者 刘平 唐政 +3 位作者 章海涛 曾彩虹 刘志红 黎磊石 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第6期381-385,共5页
目的了解狼疮肾炎（LN）伴血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床病理特征、治疗及预后情况。方法回顾性分析8例确诊的LN伴TTP患者的临床病理特征、治疗方案及预后。结果8例患者临床上均具有典型血栓性微血管性溶血性贫血、血小板减少、... 目的了解狼疮肾炎（LN）伴血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床病理特征、治疗及预后情况。方法回顾性分析8例确诊的LN伴TTP患者的临床病理特征、治疗方案及预后。结果8例患者临床上均具有典型血栓性微血管性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状和肾功能损害，其中6例患者伴有发热。8例患者肾脏病变以急进性。肾炎起病，1例伴有持续性肉眼血尿，病理上患者均以血管病变为主，表现为血栓性微血管病（TMA）样病变。8例患者均给予免疫抑制剂治疗，7例行血液净化治疗，3例患者行血浆置换和（或）免疫吸附治疗。8例患者中，1例失访，7例均随访1年以上，其中1例死亡，3例行腹膜透析，后1例摆脱透析，1例改血液透析，其余3例肾功能稳定。结论LN合并TTP的临床及病理重、进展快、预后差，应早期诊断，早期积极治疗。 展开更多
关键词 狼疮肾炎 紫癜 血栓性血小板减少性 临床病理特征 预后
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氯吡格雷相关血栓性血小板减少性紫癜致死亡 被引量：4
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作者 邓晓琴 《药物不良反应杂志》 CSCD 2021年第10期550-552,共3页
1例86岁男性患者因脑梗死接受阿司匹林肠溶片(100 mg口服、1次/d)和阿托伐他汀钙(10 mg口服、1次/d)治疗。1周后停用阿司匹林肠溶片,改用氯吡格雷75 mg口服、1次/d,同时联合血栓通注射液(450 mg/d)和脑苷肌肽注射液(5 mg/d)静脉滴注。治... 1例86岁男性患者因脑梗死接受阿司匹林肠溶片(100 mg口服、1次/d)和阿托伐他汀钙(10 mg口服、1次/d)治疗。1周后停用阿司匹林肠溶片,改用氯吡格雷75 mg口服、1次/d,同时联合血栓通注射液(450 mg/d)和脑苷肌肽注射液(5 mg/d)静脉滴注。治疗4 d后,血小板计数(PLT)从治疗前132×10^(9)/L下降至52×10^(9)/L。停用氯吡格雷,PLT继续降低,同时患者出现发热症状。停药2 d后,PLT降至4×10^(9)/L;停药3 d后PLT持续在1×10^(9)/L,并出现牙龈出血。给予口服利可君,静脉输注血小板及凝血因子,血小板无明显上升。停药第5天,患者逐渐出现意识障碍和快速心房颤动,最后因呼吸循环衰竭抢救无效死亡。死亡后诊断为氯吡格雷导致的血栓性血小板减少性紫癜。 展开更多
关键词 氯吡格雷 紫癜 血栓性血小板减少性 死亡
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血栓性血小板减少性紫癜患者临床特征及预后影响因素分析
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作者 陈岚 李叶琼 冶秀鹏 《白血病．淋巴瘤》 CAS 2024年第7期411-415,共5页
目的探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征及预后影响因素。方法回顾性病例系列研究。回顾性分析2013年1月至2022年12月宁夏回族自治区人民医院收治的15例TTP患者的临床资料,分析患者临床表现、实验室指标变化及预后影响因素... 目的探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征及预后影响因素。方法回顾性病例系列研究。回顾性分析2013年1月至2022年12月宁夏回族自治区人民医院收治的15例TTP患者的临床资料,分析患者临床表现、实验室指标变化及预后影响因素。结果15例TTP患者年龄(61±4)岁,包括男性8例,女性7例。神经、肾脏、消化、血液、循环、呼吸、风湿免疫系统受累分别有15、12、12、11、8、7、3例,发热9例,出血5例。血小板计数(Plt)和血红蛋白降低最常见,分别有15、14例,其次为乳酸脱氢酶(LDH)、D-二聚体升高及破碎红细胞出现,均有13例,再次为总胆红素升高(12例)、间接胆红素升高(12例)、平均红细胞体积(MCV)降低(11例)、ADAMTS13活性明显降低(8例)、肌钙蛋白T升高(8例)和网织红细胞计数(Ret)升高(5例)。预后不良组(8例)的总胆红素、间接胆红素、D-二聚体、LDH和肌酐均高于预后良好组(7例)(均P<0.05),Plt低于预后良好组(P=0.014)。结论TTP临床表现多样,可累及多个系统,Plt、血红蛋白、MCV、ADAMTS13活性降低,LDH、D-二聚体、总胆红素、间接胆红素、肌钙蛋白T、Ret升高及破碎红细胞出现均有助于TTP的诊断。Plt降低及总胆红素、间接胆红素、LDH、D-二聚体和肌酐升高可能为TTP患者预后不良因素。 展开更多
关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 临床特征 实验室指标 预后
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系统性红斑狼疮相关血栓性血小板减少性紫癜的临床特点 被引量：4
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作者 焦洋 黄晓明 +3 位作者 沈敏 陈嘉林 张文 曾学军 《中华全科医师杂志》 2014年第9期767-769,共3页
回顾性总结北京协和医院2008年10月至2013年9月5年内共12例系统性红斑狼疮（SLE）相关血栓性血小板减少性紫癜（1TrP）患者的临床资料。SLE相关TTP患者占同期住院SLE患者的0．45％（12／2693）。其中男女比例1：5，中位年龄23岁。TTP诊... 回顾性总结北京协和医院2008年10月至2013年9月5年内共12例系统性红斑狼疮（SLE）相关血栓性血小板减少性紫癜（1TrP）患者的临床资料。SLE相关TTP患者占同期住院SLE患者的0．45％（12／2693）。其中男女比例1：5，中位年龄23岁。TTP诊断时疾病活动指数（SLEDAI）评分12—30分，多数为重度活动者（10／12）。患者诊断前均有显著的血小板降低及明确肾损害。12例患者中10例出现急性肾衰竭；9例心肌受累；8例有中枢神经系统受累症状；发病时8例有4个及以上脏器损害；3例做了肾穿刺活检，Ⅳ型狼疮肾炎2例，V型狼疮肾炎1例，病理均可见肾脏血栓性微血管病表现。外周血涂片中发现破碎红细胞是明确诊断的主要依据。11例接受了大剂量激素冲击治疗，6例最终好转（6／11）。6例接受了血浆置换（40ml·kg^-1·d^-1），4例好转。未接受血浆置换的6例，3例好转。12例患者最终死亡2例，恶化放弃治疗3例，7例好转。 展开更多
关键词 红斑狼疮 系统性 紫癜 血栓性血小板减少性
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血栓性血小板减少性紫癜临床诊断与治疗 被引量：4
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作者 张广森 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第10期823-826,共4页
关键词 紫癜 血栓性血小板减少性
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凝血酶敏感蛋白1在血栓性血小板减少性紫癜患者中的变化及与血管性血友病因子裂解蛋白酶的关系 被引量：4
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作者 刘芳 卢国元 +3 位作者 董宁征 白霞 苏健 阮长耿 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第45期3190-3193,共4页
目的探讨凝血酶敏感蛋白1(TSP1)抗原水平在血栓性血小板性紫癜(TTP)发病中的作用与血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性间的关系。方法用TSP1检测试剂盒和残余胶原结合试验(rCBA)的方法检测,TTP、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、... 目的探讨凝血酶敏感蛋白1(TSP1)抗原水平在血栓性血小板性紫癜(TTP)发病中的作用与血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性间的关系。方法用TSP1检测试剂盒和残余胶原结合试验(rCBA)的方法检测,TTP、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、系统性红斑狼疮(SLE),心肌梗死;脑梗死;恶性肿瘤等患者(各20例),及骨髓移植后患者(8例)血浆中TSP1含量和ADAMTS13的活性。结果TTP患者血浆TSP1含量治疗前均值为6.49mg/L,治疗后升高到13.02mg/L,但与正常人均值18.34mg/L相比明显降低,而ADAMTS13活性(rCBA法)在治疗前有不同程度降低(0%～52%),其中活性<10%者有8人次,治疗后有不同程度的恢复(2.9%～93.4%),活性<10%者仅有1人次。在ITP、SLE等疾病中,ADAMTS13活性略减低(分别为63%±16%和70%±14%),而TSP1也表现为一定程度的减少(15.6mg/L±7.6mg/L)。在心肌梗死,脑梗死,肿瘤患者中,TSP1含量明显增高(24.0mg/L±2.9mg/L),而ADAMTS13活性未见明显异常(72%±16%)。骨髓移植患者上述两指标均未见异常。结论在TTP患者中,血浆ADAMTS13活性减低和TSP1含量变化有一致性。TSP1与TTP发病有一定的关系。 展开更多
关键词 紫癜 血栓性血小板减少性 凝血酶 血管性血友病
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