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维生素B6反应性婴儿痉挛临床特征及预后分析 被引量:13
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作者 薛姣 杨志仙 +3 位作者 吴晔 熊晖 张月华 刘晓燕 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期141-144,共4页
目的分析维生素艮反应性婴儿痉挛患儿的临床特征、治疗过程及预后。方法对2012年1月至2015年5月北京大学第一医院诊治的10例维生素B6反应性婴儿痉挛患儿的临床表现、诊治过程、脑电图及神经影像学、癫痫相关基因及预后进行回顾性分析。... 目的分析维生素艮反应性婴儿痉挛患儿的临床特征、治疗过程及预后。方法对2012年1月至2015年5月北京大学第一医院诊治的10例维生素B6反应性婴儿痉挛患儿的临床表现、诊治过程、脑电图及神经影像学、癫痫相关基因及预后进行回顾性分析。结果10例患儿中男、女各5例。8例出生史正常,2例有生后颅内出血或缺氧史。起病年龄为3.5-8.0个月。均以痉挛发作为主要发作类型,起病时脑电图发作间期均为高度失律。头颅MRI显示8例正常,2例异常分别为蛛网膜下腔出血或多发性脑出血后软化灶。所有患儿血液生化、脑脊液、尿代谢筛查等均未见异常,包含ALDH7A1基因在内的癫痫相关基因包检测结果均为阴性。2例病因归为症状性,8例可能为特发性或隐源性。维生素眈的初始维持剂量均为10.0mg/(kg·d),自起病至选用维生素B6治疗间隔0~4.0个月。9例单用或加用维生素B6后1周内1例为1.5个月时癫痫发作消失。随访2个月至3年3个月,8例无复发(其中7例脑电图1.5~4.0个月转为正常,1例脑电图恢复正常后停药再次出现异常放电);2例脑电图持续异常,并因减、停维生素B6癫痫发作复发。至末次随访,10例癫痫发作均控制,1例已停药,9例服用0.4~10.0mg/(kg·d)的维生素B6,其中3例联合低于最低有效维持量的一种抗癫痫药,6例仅服维生素B6。5例智力运动发育基本正常,3例轻度落后,2例重度落后并有孤独症表现。2例症状性婴儿痉挛中1例发育正常,1例重度落后。结论维生素B6对特发性或隐源性和症状性婴儿痉挛均有效,对前者有效率更高。婴儿痉挛首选大剂量维生素B6治疗,有反应者可短期恢复正常,预后相对较好。癫痫发作控制且脑电图恢复正常者不易复发,病程中维生素瞰维持剂量可减低且停药,而脑电图异常与复发密切相关。 展开更多
关键词 维生素B6 癫痫 痉挛 婴儿
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Therapeutic efficacy and safety of various botulinum toxin A doses and concentrations in spastic foot after stroke: a randomized controlled trial 被引量:7
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作者 Jiang Li Ru Zhang +4 位作者 Bo-li Cui Yong-xiang Zhang Guang-tao Bai Si-shan Gao Wen-jian Li 《Neural Regeneration Research》 SCIE CAS CSCD 2017年第9期1451-1457,共7页
No recommended guidelines currently exist for the therapeutic concentration or dose of botulinum toxin type A (BTXA) injected into the muscle to treat limb spasticity. Therefore, in this randomized controlled trial,... No recommended guidelines currently exist for the therapeutic concentration or dose of botulinum toxin type A (BTXA) injected into the muscle to treat limb spasticity. Therefore, in this randomized controlled trial, we explored the safety and efficacy of two concentrations and two doses of BTXA in the treatment of spastic toot after stroke to optimize this treatment in these patients. Eligible patients (n = 104) were randomized into four groups. The triceps surae and tibialis posterior on the affected side were injected with BTXA at one of two doses (200 U or 400 U) and two concentrations (50 U/mL or 100 U/mL). 2he following assessments were conducted before as well as 4 days and 1, 2, 4, and 12 weeks after treatment: spasticity, assessed using the modified Ashworth scale; basic functional mobility, assessed using a timed up and go test; pace, assessed using a 10-meter timed walking test; and the ability to walk, assessed using Holden's graded scale and a visual analog scale. The reported results are based on the 89 patients that completed the study. We found significant differences for the two doses and concentrations of BTXA to improve the ability of patients to walk independently, with the high-dose/low-concentration combination providing the best effect. Onset and duration of the ameliorating effects of BTXA were 4-7 days and 12 weeks, respectively. Thus, BTXA effectively treated foot spasms after stroke at an optimal dose of 400 U and concentration of 50 U/mL. 展开更多
关键词 nerve regeneration STROKE Jbot spasms botulinum toxin type A foot varus foot drop walking function neural regeneration
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A multicenter retrospective cohort study of ketogenic diet therapy in 481 children with infantile spasms 被引量:8
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作者 Yuanzhen Ye Dan Sun +19 位作者 Hua Li Jianmin Zhong Rong Luo Baomin Li Dengna Zhu Dan Li Shaoping Huang Yuwu Jiang Nong Xiao Yucai Chen Yuqin Zhang Mei Yu Xiaoyun Shen Li Gao Guo Zheng Congmin Zhao Baoqiang Yuan Jianxiang Liao Jiong Qin CAAE KD group 《Acta Epileptologica》 2022年第1期42-49,共8页
Background:Ketogenic diet(KD)therapy is one of the main treatments for drug-resistant epilepsy.However,the KD therapy has been applied in only a small number of infantile spasm cases.In this large multicenter study,we... Background:Ketogenic diet(KD)therapy is one of the main treatments for drug-resistant epilepsy.However,the KD therapy has been applied in only a small number of infantile spasm cases.In this large multicenter study,we investigated the efficacy of KD therapy in the treatment of infantile spasms.Methods:In this retrospective,multicenter cohort study,clinical data from main epilepsy centers were analyzed.Patients were classified into different groups according to age,type of drug and whether glucocorticoid was used before initiation of KD.Results:From October 2014 to March 2020,481 patients(308 males and 173 females)with infantile spasms were treated with the KD therapy.The age of the patients ranged from 2 months to 20 years,with a mean age of 1 year and 10 months.The number of anti-seizure medications(ASMs)used before KD initiation ranged 0-6,with a median of 3.In different time from initiation(1,3,6,and 12 months),the rates of seizure freedom after KD were 6.9,11.6;16.0 and 16.8%,respectively(x^(2)=27.1772,P<0.0001).There was a significant difference in the rate of seizure freedom between 3 months and 1 month(x^(2)=6.5498,P=0.0105)groups,and 6 months and 3 months(x^(2)=3.8478,P=0.0498)groups,but not between 12 months and 6 months(x^(2)=0.1212,P=0.7278)groups.The rates of effectiveness were 44.7;62.8,49.1 and 32.0%(x^(2)=93.2674,P<0.0001),respectively.The retention rates were 94.0,82.5,55.7 and 33.1%(x^(2)=483.7551,P<0.0001),correspondingly.The rate of effectiveness and the retention rate of KD were significantly different among the 1,3,6 and 12 months.KD treatment was the first choice in 25 patients(5.2%),55 patients(11.4%)started KD after the failure of the first ASM,158 patients(32.8%)started KD after the failure of the second ASM,157 patients(32.6%)started KD after the failure of the third drug,and 86 patients(17.9%)started KD after the failure of the fourth and more.The KD effect was not related to the number of ASMs used before KD startup(P>0.05).Two hundred and eighteen patients(45.3%)failed to respond to c 展开更多
关键词 EPILEPSY Infantile spasms Ketogenic diet Adverse events Effectiveness rate West syndrome Multicenter study RETROSPECTIVE COHORT
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结节性硬化伴或不伴婴儿痉挛表型与基因型的相关性分析 被引量:8
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作者 刘一沉 石秀玉 +2 位作者 杨光 刘玉洁 邹丽萍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期141-146,共6页
目的探讨结节性硬化伴或不伴婴儿痉挛表型与基因型的相关性。方法选择临床诊断结节性硬化的15例患儿为研究对象,8例伴婴儿痉挛,7例不伴婴儿痉挛,分析其临床表现、结节性硬化基因突变特征。结果 7例伴婴儿痉挛的结节性硬化患儿存在TSC2... 目的探讨结节性硬化伴或不伴婴儿痉挛表型与基因型的相关性。方法选择临床诊断结节性硬化的15例患儿为研究对象,8例伴婴儿痉挛,7例不伴婴儿痉挛,分析其临床表现、结节性硬化基因突变特征。结果 7例伴婴儿痉挛的结节性硬化患儿存在TSC2基因突变,发现5种新突变位点:c.4305_4306delAG,c.4255_4258delCAGT,c.4734_4735insGGCC,c.4245delG,c.1901_1902insAT;6例不伴婴儿痉挛的结节性硬化患儿也存在TSC2基因突变,包括2种新突变:c.246G>A,c.3691_3694delCTGT;另有1例为TSC1基因突变。结论结节性硬化基因突变类型及位点与结节性硬化伴或不伴婴儿痉挛表型的关系不明确。 展开更多
关键词 结节性硬化 婴儿 痉挛 表型 基因 突变
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Genetic polymorphisms of MC2R gene associated with responsiveness to adrenocorticotropic hormone therapy in infantile spasms 被引量:5
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作者 LIU Zhan-li HE Bing +2 位作者 FANG Fang TANG Cai-yun ZOU Li-ping 《Chinese Medical Journal》 SCIE CAS CSCD 2008年第17期1627-1632,共6页
Background Infantile spasms is a severe epileptic encephalopathy, which is refractory to conventional antiepileptic drugs. Adrenocorticotropic hormone (ACTH) has been the major therapy for infantile spasms; however,... Background Infantile spasms is a severe epileptic encephalopathy, which is refractory to conventional antiepileptic drugs. Adrenocorticotropic hormone (ACTH) has been the major therapy for infantile spasms; however, ACTH therapy is ineffective for some patients. The variations in the receptor genes can contribute to antiepileptic drug resistance. This study was to elucidate the possible associations between the variations of the MC2R gene and ACTH responsiveness in patients with infantile spasms. Methods We screened for variations in the promoter and coding region of the MC2R gene in 91 Chinese patients with infantile spasms and 94 controls, using PCR and a direct sequencing method. The frequencies of the genotypes, alleles and reconstructed haplotypes were analyzed in the cases and controls. The association between ACTH responsiveness and genetic variations of the MC2R gene was also assessed. Results Four single nucleotide polymorphisms (SNPs) were identified in the MC2R promoter, one of which was a novel specimen at position-2 from the transcription start site ATT, -2T〉C. Three SNPs (rs1893220, rs2186944 and -2T〉C) showed a significant difference between the cases and controls (P 〈0.05 for all). The frequency of the common TCCT haplotype carrying four-SNP major alleles was significantly lower in the cases (39%) than in the controls (60%) (P=-0.00003). The homozygous carriers of the TCCT haplotype had a much lower relative risk than the non-carriers (RR=O.42, 95%C/ 0.26-0.70, P=-0.0001). ACTH responsiveness was strongly associated with the TCCT haplotype (P=-0.000082). Compared with non-carriers of the TCCT haplotype, the homozygous and heterozygous carriers were more responsive to ACTH therapy (P=0.0002; P=-0.0003, respectively). Conclusions Our results indicated that the TCCT haplotype in the MC2R promoter is strongly associated with the responsiveness of the ACTH therapy performed on patients with infantile spasms. The polymorphisms of the MC2R promoter might be o 展开更多
关键词 spasms infantile MC2R gene haplotype genetic polymorphism association
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婴儿痉挛预后影响因素分析 被引量:7
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作者 王华 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2009年第1期20-21,25,共3页
关键词 婴儿 痉挛 癫痫
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经尿道前列腺电切除术后早期不同速度交替膀胱冲洗的效果比较 被引量:7
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作者 黄咏梅 江红梅 《中国基层医药》 CAS 2016年第3期450-453,共4页
目的比较经尿道前列腺电切除术后不同速度交替膀胱冲洗的应用效果。方法将477例良性前列腺增生症行经尿道前列腺切除术患者,按手术日期分为观察组(单日,249例)与对照组(双日,228例)。两组均采用常温0.9%氯化钠注射液冲洗,对... 目的比较经尿道前列腺电切除术后不同速度交替膀胱冲洗的应用效果。方法将477例良性前列腺增生症行经尿道前列腺切除术患者,按手术日期分为观察组(单日,249例)与对照组(双日,228例)。两组均采用常温0.9%氯化钠注射液冲洗,对照组采用常规膀胱冲洗速度冲洗,观察组采用早期快速(不限速开放式)与常规速度交替冲洗。比较两组膀胱痉挛发生频率、发作时间、膀胱出血情况及24h心率、平均动脉压变化。结果观察组尿液转清时间、冲洗液总量、术后5d红细胞计数[(19.8±8.3)h、(44.7±6.1)L、(25.8±11.3)何此]均明显低于对照组[(25.4±9.0)h、(52.3±7.4)L、(33.4±10.1)个/μL],差异均有统计学意义(t=-6.270、-2.417、-10.459,均P〈0.05);观察组膀胱痉挛发生率、人均发作次数及持续时间[24.5%、(2.2±0.6)次、(15.4±4.6)min]均明显低于对照组[46.9%、(6.7±1.2)次、(27.6±5.1)min],差异均有统计学意义(X2=8.725、t=-13.250、t=-18.066,均P〈0.05);两组患者术后冲洗1h、术后2h及术后24h心率、平均动脉压差异均无统计学意义(均P〉0.05)。结论早期快速与常规速度交替冲洗方式能改善前列腺切除患者术后膀胱痉挛的发作,减少膀胱出血。 展开更多
关键词 前列腺切除术 尿道 膀胱 冲洗 痉挛 出血
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硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症开放性临床研究 被引量:7
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作者 鞠俊 黄静 +6 位作者 李慧 庞领玉 史泽宁 张君嗣 苏小俊 陈小桥 邹丽萍 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2014年第11期966-971,共6页
研究背景婴儿痉挛症是一种以痉挛发作、脑电图高度失律和精神运动发育迟滞为特征的难治性癫癇,抗癫癇药物治疗效果欠佳。促肾上腺皮质激素作为一线治疗药物存在感染和高血压等不良反应,本研究旨在通过开放性临床试验评价硫酸镁联合促肾... 研究背景婴儿痉挛症是一种以痉挛发作、脑电图高度失律和精神运动发育迟滞为特征的难治性癫癇,抗癫癇药物治疗效果欠佳。促肾上腺皮质激素作为一线治疗药物存在感染和高血压等不良反应,本研究旨在通过开放性临床试验评价硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效和耐受性。方法共计55例婴儿痉挛症患儿接受统一标准的硫酸镁联合促肾上腺皮质激素治疗,比较治疗前后痉挛发作频率和脑电图改变,治疗过程中通过监测患儿生命体征、实验室指标和药物不良事件评价药物耐受性。结果治疗2周后痉挛发作控制有效率为78.18%(43/55)、脑电图改善率为55.77%(29/52),其中无发作25例(45.45%)、脑电图恢复正常6例(11.54%)。不同发病年龄[≤4个月和>4个月(χ2=0.595,P=0.441)]、病程[≤2个月和>2个月(Fisher确切概率法:P=0.735)]和病因学[特发性或隐源性和症状性婴儿痉挛症(Fisher确切概率法:P=1.000)]对痉挛发作控制有效率,以及不同发病年龄(χ2=1.325,P=0.250)、病程(χ2=2.668,P=0.102)和病因学(χ2=2.215,P=0.145)对脑电图改善率之差异均无统计学意义;治疗期间无一例患儿发生高血压等不良事件。29例患儿经长期随访(治疗后1、3和12个月)无痉挛发作患儿比例基本维持不变(χ2=0.945,P=0.815)。结论硫酸镁联合促肾上腺皮质激素方案治疗婴儿痉挛症疗效肯定且耐受性良好。 展开更多
关键词 痉挛 婴儿 硫酸镁 促肾上腺皮质激素 脑电描记术
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基于时机理论的关怀护理实践方案在婴儿痉挛症患儿主要照顾者中的应用 被引量:7
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作者 谭玲芳 曾珊 +6 位作者 刘花艳 李艳 刘美丽 段微微 胡胜男 易启明 杨赛 《中华现代护理杂志》 2021年第30期4102-4109,共8页
目的探讨基于时机理论的关怀护理实践方案在婴儿痉挛症患儿主要照顾者中的应用效果。方法选取2019年7月—2020年6月在湖南省儿童医院神经内科住院的80例婴儿痉挛症患儿及其主要照顾者80名为研究对象,所有婴儿痉挛症患儿按入院时间编号,... 目的探讨基于时机理论的关怀护理实践方案在婴儿痉挛症患儿主要照顾者中的应用效果。方法选取2019年7月—2020年6月在湖南省儿童医院神经内科住院的80例婴儿痉挛症患儿及其主要照顾者80名为研究对象,所有婴儿痉挛症患儿按入院时间编号,将编号为奇数的患儿分入神经内科一区,设为观察组;将编号为偶数的患儿分入神经内科二区,设为对照组,两组各40例患儿及其40名主要照顾者。对照组接受常规治疗与护理,观察组在对照组基础上实施基于时机理论的关怀护理实践方案。分别于干预前后采用关怀能力量表(CAI)、家属照顾者照顾能力测量表(FCTI)、照顾者负担问卷(CBI)、Gesell发育诊断量表(GDS)评价两组患儿主要照顾者的关怀能力、照顾能力、照顾负荷以及两组患儿的认知功能。结果干预后观察组主要照顾者CAI总分高于干预前及对照组干预后,FCTI总分、CBI总分均低于干预前及对照组干预后,差异均有统计学意义(P<0.05);干预后观察组患儿GDS 5个能区DQ值均高于干预前,大运动、精细动作、语言3个能区DQ值高于对照组干预后,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论基于时机理论的关怀护理实践方案能提高婴儿痉挛症患儿主要照顾者的关怀能力及照顾能力,减轻照顾负荷,提高患儿的认知功能。 展开更多
关键词 痉挛 婴儿 认知 时机理论 人文关怀 照顾能力
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两种剂量ACTH治疗婴儿痉挛的疗效及不良反应对比分析 被引量:6
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作者 于海丽 王学禹 +1 位作者 席加水 孙文秀 《山东大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2010年第2期100-104,共5页
目的采用回顾性对照实验评价两种不同剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛(West综合征)的疗效和不良反应。方法78例婴儿痉挛患儿纳入研究,其中小剂量组42例患儿(隐源性13例,症状性29例),给予ACTH1IU/(kg.d)静滴治疗;常规剂量组36例... 目的采用回顾性对照实验评价两种不同剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛(West综合征)的疗效和不良反应。方法78例婴儿痉挛患儿纳入研究,其中小剂量组42例患儿(隐源性13例,症状性29例),给予ACTH1IU/(kg.d)静滴治疗;常规剂量组36例患儿(隐源性10例,症状性26例),给予ACTH25IU/d静滴治疗,疗程均为4周,4周后对其临床疗效、脑电图改变、不良反应等进行对比分析。同时应用Logistic回归对可能影响疗效的因素进行分析。结果小剂量组与常规剂量组有效率分别为71.4%和61.1%(P>0.05),脑电图缓解率分别为69.0%和63.9%(P>0.05),不良反应发生率分别为14.3%和38.9%(P<0.05),疗效与病因及病程显著相关(P<0.05),隐源性与症状性有效率分别为86.3%和57.1%(P<0.05),病程小于等于1月者与大于1月者有效率分别为79.4%和54.5%(P<0.05)。结论小剂量ACTH短期疗效明显,不良反应少,患儿耐受性良好,可以在临床上推荐应用。 展开更多
关键词 痉挛 婴儿 促肾上腺皮质激素 癫痫
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Response to magnesium sulfate and adrenocorticotropic hormone combination therapy for infantile spasms with failed first-line treatments 被引量:2
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作者 Qiuhong Wang Wen He +4 位作者 Yangyang Wang Liying Liu Mengna Zhang Xiaoyan Yang Liping Zou 《Pediatric Investigation》 CAS CSCD 2023年第1期29-35,共7页
Importance:Infantile spasm(IS)is a kind of refractory epilepsy.The first-line treatments for IS are adrenocorticotropic hormone(ACTH),oral corticosteroids,and vigabatrin.Objective:This study aimed to evaluate the effi... Importance:Infantile spasm(IS)is a kind of refractory epilepsy.The first-line treatments for IS are adrenocorticotropic hormone(ACTH),oral corticosteroids,and vigabatrin.Objective:This study aimed to evaluate the efficacy of magnesium sulfate and ACTH(MgSO_(4)+ACTH)combination therapy in patients with IS who failed first-line treatments.Methods:In this retrospective study,the clinical data of patients with IS who failed first-line treatments were collected in the Chinese PLA General Hospital.Patients received MgSO_(4)+ACTH combination therapy after first-line treatments failed.The course of treatments was 2 weeks.The therapeutic dose of ACTH and MgSO_(4)was 2.5 U·kg^(-1)·d^(-1)and 0.25 g·kg^(-1)·d^(-1),respectively.Results:A total of 229 patients with IS who failed the first-line treatments were collected.At the end of the MgSO_(4)+ACTH combination treatment,the seizure-free rate was 48.5%(111/229),and the resolution of hypsarrhythmia on electroencephalogram(EEG)was 72.1%(165/229).About 21.4%(49/229)of patients showed side effects,including infectious diseases,hypokalemia,and diarrhea.Interpretation:For patients with IS who failed first-line treatments,in terms of the seizure-free rate and resolution of hypsarrhythmia on EEG,MgSO_(4)+ACTH combination therapy can be considered. 展开更多
关键词 Infantile spasms Magnesium sulfate Adrenocorticotropic hormone TREATMENT EFFICACY
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头穴长留针配合下肢CPM康复器治疗痉挛性脑性瘫痪疗效观察
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作者 夏美玲 高晓哲 任婷 《上海针灸杂志》 CSCD 2024年第5期494-498,共5页
目的观察头穴长留针配合下肢CPM康复器治疗痉挛性脑性瘫痪的临床疗效及其对患者肌张力、平衡能力和脑血流的影响。方法将100例痉挛性脑性瘫痪患者随机分为观察组52例和对照组48例。观察组采用头穴长留针配合下肢CPM康复器治疗,对照组仅... 目的观察头穴长留针配合下肢CPM康复器治疗痉挛性脑性瘫痪的临床疗效及其对患者肌张力、平衡能力和脑血流的影响。方法将100例痉挛性脑性瘫痪患者随机分为观察组52例和对照组48例。观察组采用头穴长留针配合下肢CPM康复器治疗,对照组仅采用下肢CPM康复器治疗。观察两组治疗前后肌张力[改良Ashworth分级量表(modified Ashworth scale,MAS)评分]、平衡能力[Berg平衡量表(Berg balance scale,BBS)评分]、各项脑血流指标[大脑前动脉(anterior cerebral artery,ACA)、中动脉(middle cerebral artery,MCA)和后动脉(posterior cerebral artery,PCA)平均血流速度]、粗大运动功能量表(gross motor function measure,GMFM)评分(D区和E区)及儿科生活质量量表(the pediatric quality of life inventory,PedsQL)评分的变化情况,并比较两组临床疗效。结果两组治疗后MAS评分均较同组治疗前显著降低,BBS评分、各项脑血流指标、GMFM中D区和E区评分及PedsQL评分均显著升高,差异均具有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后MAS评分明显低于对照组,BBS评分、各项脑血流指标、GMFM中D区和E区评分及PedsQL评分明显高于对照组,差异均具有统计学意义(P<0.05)。观察组总有效率为92.3%,明显高于对照组的70.8%(P<0.05)。结论头穴长留针配合下肢CPM康复器治疗痉挛性脑性瘫痪疗效确切,能有效降低患者肌张力,提高平衡力,加快脑血流速度,改善运动功能和生活质量。 展开更多
关键词 针刺疗法 脑性瘫痪 痉挛 留针 肌张力 平衡能力 脑血流 康复训练
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温阳通络汤联合埋线疗法对脑卒中后偏瘫痉挛期患者肢体功能的影响
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作者 丁新菊 李辉 +2 位作者 赵玉敏 翟建丽 杨来福 《海南医学》 CAS 2024年第18期2612-2617,共6页
目的探讨温阳通络汤联合埋线疗法对脑卒中后偏瘫痉挛期患者肢体功能的影响。方法选取2022年1月至2023年12月新乡医学院第一附属医院收治的120例脑卒中后偏瘫痉挛期患者进行前瞻性研究,按随机数表法分为研究组、对照1组和对照2组各40例... 目的探讨温阳通络汤联合埋线疗法对脑卒中后偏瘫痉挛期患者肢体功能的影响。方法选取2022年1月至2023年12月新乡医学院第一附属医院收治的120例脑卒中后偏瘫痉挛期患者进行前瞻性研究,按随机数表法分为研究组、对照1组和对照2组各40例。三组患者均给予西医常规治疗及康复训练,在此基础上,对照1组患者给予埋线疗法,对照2组患者给予温阳通络汤治疗,研究组患者给予温阳通络汤联合埋线疗法治疗,三组患者均连续治疗2个月。比较三组患者的治疗效果、治疗前及治疗2个月后的肌张力、痉挛程度、中医证候积分、肢体功能[Fugl-meyer运动功能量表(FMA)评价]、平衡功能(BBS)评分和日常生活活动能力[改良巴氏指数(MBI)评价]。结果治疗2个月,研究组患者的总有效率为95.00%,明显高于对照1组的75.00%、对照2组的72.50%,差异均有统计学意义(P<0.05);研究组患者治疗2个月后的肌张力、痉挛程度改善效果明显低于对照1组、对照2组,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗2个月后,研究组患者的舌质紫暗、脉络瘀血、感觉障碍、肢体麻木积分分别为(1.02±0.15)分、(0.91±0.12)分、(1.04±0.20)分、(0.95±0.11)分,明显低于对照1组的(1.29±0.18)分、(1.17±0.14)分、(1.34±0.23)分、(1.22±0.15)分和对照2组的(1.31±0.22)分、(1.19±0.17)分、(1.36±0.19)分、(1.20±0.12)分,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗2个月后,研究组患者的上肢FMA评分、下肢FMA评分、总评分分别为(50.28±3.14)分、(28.97±2.73)分、(79.25±6.02)分,明显高于对照1组的(44.36±2.97)分、(24.26±2.45)分、(68.62±5.57)分和对照2组的(43.84±3.35)分、(23.72±2.60)分、(67.56±5.24)分,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗2个月后,研究组患者的BBS、MBI评分分别为(44.42±3.68)分、(75.84±5.44)分,明显高于对照1组的(37.11±3.26)分、(68.31±6.12)分和对照2组的(36.68±2.91)分、(68.02±6.37)分,差异� 展开更多
关键词 温阳通络汤 埋线 偏瘫 痉挛 肌张力 肢体功能 平衡功能
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促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症作用机制研究进展 被引量:6
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作者 刘占利(综述) 邹丽萍(审校) 《国际儿科学杂志》 2010年第4期413-415,共3页
婴儿痉挛症是一种特发于婴儿期的难治性严重癫(癎)性脑病,促肾上腺皮质激素(ACTH)已成为治疗本病的主导药物.但目前对ACTH治疗婴儿痉挛的作用机制仍缺乏合理的解释.研究发现ACTH可能通过负反馈抑制促肾上腺皮质激素释放激素的过度... 婴儿痉挛症是一种特发于婴儿期的难治性严重癫(癎)性脑病,促肾上腺皮质激素(ACTH)已成为治疗本病的主导药物.但目前对ACTH治疗婴儿痉挛的作用机制仍缺乏合理的解释.研究发现ACTH可能通过负反馈抑制促肾上腺皮质激素释放激素的过度合成和释放,调控神经类固醇、神经生长因子的合成和释放等多种途径发挥疗效. 展开更多
关键词 痉挛 婴儿 促肾上腺皮质激素 癫(癎)
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Clinical characteristics of two cohorts of infantile spasms: response to pyridoxine or topiramate monotherapy 被引量:5
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作者 Jiao Xue Ping Qian +4 位作者 Hui Li Ye Wu Hui Xiong Yue-Hua Zhang Zhi-Xian Yang 《World Journal of Pediatrics》 SCIE CAS CSCD 2018年第3期290-297,共8页
Background Infantile spasms (IS) was an epileptic disease with varied treatment widely among clinicians. Here, we aimed to compare and analyze the clinical characteristics of IS response to pyridoxine or topiramate mo... Background Infantile spasms (IS) was an epileptic disease with varied treatment widely among clinicians. Here, we aimed to compare and analyze the clinical characteristics of IS response to pyridoxine or topiramate monotherapy (TPM control IS). Methods The clinical manifestations, treatment processes and outcomes were analyzed in 11 pyridoxine responsive IS and 17 TPM-control IS. Results Of the 11 patients with pyridoxine responsive IS, nine were cryptogenic/idiopathic. Age of seizure onset was 5.36 ± 1.48 months. Spasms were controlled within a week in most of the patients. At the last follow-up, EEG returned to normal in 8. Psychomotor development was normal in 6, mild delay in 3, severe delay in 2. Of the 17 patients with TPM-control IS, 10 were cryptogenic/idiopathic. The age of seizure onset was 5.58 ± 2.09 months. All patients were controlled within a month. At the last follow-up, EEG was normal in 10. Psychomotor development was normal in 8, mild delay in 5, severe delay in 4. Genetic analysis did not show any meaningful results. Conclusions The clinical characteristics and disease courses of pyridoxine responsive IS and TPM-control IS were similar, which possibly clued for a same pathogenic mechanism. Pyridoxine should be tried first in all IS patients, even in sympto-matic cases. If patients were not responsive to pyridoxine, TPM could be tried. 展开更多
关键词 INFANTILE spasms PYRIDOXINE TOPIRAMATE
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电针联合超声引导下冲击波和振动训练治疗卒中后肌痉挛的疗效观察及对血清GABA和Glu含量的影响 被引量:1
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作者 孟海超 王正田 +1 位作者 王腾 王晓娜 《上海针灸杂志》 CSCD 2023年第8期808-813,共6页
目的 观察电针跷脉穴联合超声引导下冲击波和振动训练治疗卒中后肌痉挛的临床疗效及其对患者血清γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid,GABA)和谷氨酸(glutamic acid,Glu)含量的影响。方法 采用随机数字表法将80例卒中后肌痉挛患者随机分... 目的 观察电针跷脉穴联合超声引导下冲击波和振动训练治疗卒中后肌痉挛的临床疗效及其对患者血清γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid,GABA)和谷氨酸(glutamic acid,Glu)含量的影响。方法 采用随机数字表法将80例卒中后肌痉挛患者随机分为研究组与对照组,每组40例。两组均接受康复训练,对照组另予振动训练及超声引导下冲击波治疗,研究组在对照组治疗基础上联合电针跷脉穴治疗。观察治疗前后两组中医证候积分各单项评分、Fugl-Meyer运动功能量表(Fugl-Meyer assessment,FMA)评分、卒中专用生活质量量表(stroke specific quality of life scale,SS-QOL)评分、上肢动作研究量表(action research arm test,ARAT)评分、美国国立卫生院卒中量表(National Institutes of Health stroke scale,NIHSS)评分和改良Barthel指数(modified Barthel index,MBI)评分的变化,观察治疗前后两组患者血清GABA和Glu水平的变化,比较两组临床疗效。结果 治疗后,两组中医证候积分各单项评分、FMA评分、SS-WOL评分、ARAT评分、NIHSS评分和MBI评分以及血清GABA和Glu水平均较治疗前改善(P<0.05)。研究组治疗后中医证候积分、NIHSS评分和血清Glu水平均低于对照组(P<0.05),SS-QOL、FMA、MBI和ARAT评分以及血清GABA水平均高于对照组(P<0.05)。研究组总有效率高于对照组(P<0.05)。结论 在康复训练基础上,电针跷脉穴联合超声引导下冲击波和振动训练治疗卒中后肌痉挛能有效改善患者的神经症状、生活质量与肢体运动能力,改善Glu和GABA表达水平,从而缓解肌肉痉挛症状,疗效优于单纯超声引导下冲击波和振动训练治疗。 展开更多
关键词 针刺疗法 电针 阴跷脉 阳跷脉 中风后遗症 痉挛 偏瘫 康复训练
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5q14.3微缺失综合征导致婴儿痉挛症一家系的临床及遗传学研究 被引量:5
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作者 俞冬熠 李朔 姜楠 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期140-142,共3页
目的 分析婴儿痉挛症患儿的临床特征,并对患儿及其父母进行遗传学检测.方法 分析2014年3月接诊的1例婴儿痉挛症患儿面部特征、体格和智力发育状况.实验室检查采用常规G显带分析患儿及父母外周血染色体核型,单核苷酸多态性(SNP)基因芯... 目的 分析婴儿痉挛症患儿的临床特征,并对患儿及其父母进行遗传学检测.方法 分析2014年3月接诊的1例婴儿痉挛症患儿面部特征、体格和智力发育状况.实验室检查采用常规G显带分析患儿及父母外周血染色体核型,单核苷酸多态性(SNP)基因芯片技术检测染色体微小改变,荧光原位杂交技术(FISH)验证结果,并对其父母染色体中期分裂象进行FISH检测.结果 患儿女,7岁,语言、运动、语言发育严重迟滞,生后4个月出现癫痫发作,临床诊断为“婴儿痉挛症”.体检见消瘦,面容特殊,存在刻板样不自主动作.头颅CT平扫提示“硬膜下积液”.脑电图检查提示:痫样放电频繁;高度失律.患儿及其父母常规染色体核型分析(400条带)均显示为正常核型.SNP微阵列技术检测显示该患儿染色体5q14.3区段微缺失,缺失片段为2.03 Mb,分子核型为arr5q14.3(87 538 430 ~ 89 565 757)× 1,该区段包含MEF2C基因.选择区域特异性RP11-293 L20探针,应用FISH技术对芯片结果进行验证,确认患儿5q14.3区域存在杂合缺失.父母染色体核型正常,无5q14.3区域缺失,无插入突变.结论 患儿染色体5q14.3区段发生缺失为婴儿痉挛症的病因.患儿为新发生的5q14.3微缺失综合征,父母再次生育时,建议选择SNP芯片技术进行产前诊断. 展开更多
关键词 痉挛 婴儿 癫痫 遗传学 核型分析
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井穴行麦粒灸治疗脑卒中后肢体痉挛疗效 Meta 分析 被引量:1
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作者 张金飞 姜佳慧 汤继芹 《康复学报》 CSCD 2023年第4期359-366,共8页
目的:系统评价井穴行麦粒灸对脑卒中后肢体痉挛康复的有效性,为麦粒灸的临床应用提供科学依据。方法:计算机检索中国知网(CNKI)、万方数据库(Wanfang Data)、维普数据库(VIP)、中国生物医学文献数据库(CBMdisc)、中国临床注册中心、Pub... 目的:系统评价井穴行麦粒灸对脑卒中后肢体痉挛康复的有效性,为麦粒灸的临床应用提供科学依据。方法:计算机检索中国知网(CNKI)、万方数据库(Wanfang Data)、维普数据库(VIP)、中国生物医学文献数据库(CBMdisc)、中国临床注册中心、PubMed、Embase、Web of Science及Cochrane Library等数据库有关井穴行麦粒灸治疗脑卒中后肢体痉挛的临床随机对照试验(RCTs)。检索时限从建库至2022年7月。主要结局指标包括痉挛改善有效率[(痊愈+显效+有效)/总例数×100%]、改良Ashworth痉挛程度量表(MAS)分级、临床痉挛指数(CSI)评分、Fugl-Meyer运动功能(FMA)评分、Barthel指数(BI)评分。由2名研究人员独立根据纳入、排除标准筛选文献,并对文献进行数据提取,使用Cochrane偏倚风险工具进行质量评价。采用RevMan 5.3软件对数据进行Meta分析。计量资料采用均数差(MD)、标准化平均差(SMD)表示,并给出95%置信区间(95%CI);计数资料采用比值比(OR)表示;有序等级资料采用SAS studio软件基于累积比数模型计算有序数据的效应量(logrr)及其标准误(selogrr)。根据P值和I2值判断异质性大小,当I2≤50%,P≥0.1采用固定效应模型进行Meta分析;当I2>50%,P<0.1则采用随机效应模型。结果:本研究共纳入10篇文献,共736例患者,其中对照组、试验组各368例。Meta分析结果显示,①痉挛改善有效率:与对照组比较,试验组有效率明显更高[OR=3.96,95%CI(1.25,12.53),Z=2.34,P=0.02]。②MAS分级:与对照组比较,试验组痉挛程度分级明显更低[RR=3.03,95%CI(2.08,4.41),Z=5.78,P<0.00001]。③CSI评分:与对照组相比,试验组CSI评分明显更低[MD=-0.96,95%CI(-1.26,-0.66),Z=6.20,P<0.00001]。④FMA评分:与对照组比较,试验组FMA评分明显更高[MD=15.17,95%CI(7.89,22.46),Z=4.08,P<0.0001]。⑤BI评分:与对照组比较,试验组BI评分明显更高[MD=5.95,95%CI(4.38,7.53),Z=7.39,P<0.00001]。结论:井穴行麦粒灸可有效改善脑卒 展开更多
关键词 脑卒中 偏瘫 痉挛 运动功能 井穴 麦粒灸 Meta分析
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Dynamin-1基因新生突变导致婴儿痉挛症一例并文献复习 被引量:5
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作者 邓小鹿 尹飞 +4 位作者 张慈柳 马玉平 何芳 吴丽文 彭镜 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第11期856-859,共4页
目的 探讨Dynamin-1(DNM1)基因突变导致婴儿痉挛症(IS)的临床特征和基因突变特点.方法 对中南大学湘雅医院儿科2012年4月首诊,2015年9月明确诊断的1例DNM1基因突变导致的IS患儿资料进行分析,并以“Dynamin-1”“DNM1”为检索词查阅... 目的 探讨Dynamin-1(DNM1)基因突变导致婴儿痉挛症(IS)的临床特征和基因突变特点.方法 对中南大学湘雅医院儿科2012年4月首诊,2015年9月明确诊断的1例DNM1基因突变导致的IS患儿资料进行分析,并以“Dynamin-1”“DNM1”为检索词查阅中国知网数据库、万方数据库、在线人类孟德尔遗传数据库和PubMed数据库建库至2016年4月相关文献并进行总结.结果 患儿男,首次就诊年龄1岁5月龄,患儿7月龄时出现抽搐,表现为典型的痉挛发作,精神、运动发育重度迟滞.就诊时体格检查示竖头不稳,不能翻身和独坐,肌张力减低,脑电图检查示高度失律,后头部显著,染色体核型未见异常.1岁5月龄时给予肾上腺促皮质激素治疗28 d,并逐步加用丙戊酸钠及左乙拉西坦抗癫痫治疗,3岁5月龄至5岁5月龄使用丙戊酸钠单药治疗无发作.4岁10月龄时基因全外显子组测序分析(患儿及父母)发现DNM1 c.443A >G(p.Glu148Arg)新生杂合错义突变.文献检索未见中文文献,国外报道9例,表型为IS或Lennox-Gastaut综合征,且均为DNM1新生突变所致.结论 DNM1基因突变导致的癫痫性脑病的主要临床特点包括难治性癫痫、肌张力减退和抽搐发作前即存在精神、运动发育落后. 展开更多
关键词 痉挛 婴儿 动力蛋白质Ⅰ 癫痫 突变 DYNAMIN
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应用多项神经电生理技术对婴儿痉挛临床发作特征的综合研究 被引量:5
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作者 王波 蔡方成 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第2期109-114,共6页
目的应用多项电生理技术观测婴儿痉挛(IS)的临床发作特征,探索痉挛、肌阵挛和强直性发作的临床-电生理鉴别要点。方法应用视频脑电-肌电多导记录及抽搐逆向锁定的脑电平均技术(jerk-loeked back averaging,JLA),对8例1岁以下 IS 婴儿的... 目的应用多项电生理技术观测婴儿痉挛(IS)的临床发作特征,探索痉挛、肌阵挛和强直性发作的临床-电生理鉴别要点。方法应用视频脑电-肌电多导记录及抽搐逆向锁定的脑电平均技术(jerk-loeked back averaging,JLA),对8例1岁以下 IS 婴儿的681次临床明显发作(包括经测试最后被摒除的20次非皮层性肌阵挛),进行临床和多项电生理的实时联合记录分析。同时以其中1例 Aicardi 综合征 IS 临床发作前2个月的58次肌阵挛发作为对照。结果 8例 IS 共记录到3种发作形式,包括痉挛、肌阵挛和强直性发作,分别占94.4%(624/661次)、4.5%(30/661次)和1.1%(7/661次)。痉挛发作多为轴性肌群收缩,具有丛集性及"渐强-渐弱"特征,85.7%(535/624次)的痉挛发作时间在0.4~3.0 s 间,14.3%(89/624次)持续3~7 s。此外,还根据发作期 EEG 认定273次微小痉挛发作。发作期脑电图多为全脑性高幅慢波或低-中幅快波活动(89.1%),经 JLA 叠加后发作期脑电与肌电间未见明确锁时关系。肌阵挛为闪电样的肌肉收缩,发作时间<400 ms,发作期脑电图或为痫性放电,或无明显改变。经 JLA 叠加后证实痫性肌阵挛有皮层放电波,且与肌电之间有恒定锁时关系。强直性发作持续3 s 以上,脑电图为低幅快波及中幅θ活动。此外,根据强直痉挛的强直达峰时间<2 s、发作期 EEG 及轴性发作与 IS 一致等特点,可与强直性发作区别。结论 IS 临床以痉挛发作为主,借助多导电生理记录及 JLA 等电生理技术,能满意地对痉挛、强直性痉挛、肌阵挛和强直性发作等婴幼儿期常见癫痫发作进行鉴别,从而有助对婴儿期癫痫的正确诊断、分类与治疗。 展开更多
关键词 痉挛 婴儿 电生理学 脑电描记术
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