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题名原发性抗体缺陷病发病机制研究进展
被引量：3
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作者
杨军
何庭艳
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机构
深圳市儿童医院肾脏免疫科
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出处
《中国实用儿科杂志》
CSCD
北大核心
2015年第9期656-661,657-661,共6页
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文摘
原发性抗体缺陷病(PAD)是最常见原发性免疫缺陷病。全基因组测序和小鼠基因敲除技术的应用帮助我们发现众多的PAD,并阐明其发病机制及相关的基因、蛋白功能。本文从免疫发病机制的角度全面介绍各种PAD:包括原发性B细胞缺陷、继发性B细胞缺陷和其他尚未明确分类的抗体免疫缺陷疾病的最新研究进展。
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关键词
原发性抗体缺陷
无丙种球蛋白血症
B细胞
基因突变
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Keywords
primary antibody deficiency
agammaglobulinemia
B cell
gene mutation
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分类号
R72
[医药卫生—儿科]
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题名原发性抗体缺陷合并自身免疫疾病的研究进展
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作者
王茜
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机构
上海市药品和医疗器械不良反应监测中心
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出处
《上海医药》
CAS
2023年第19期91-94,共4页
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文摘
原发性抗体缺陷(primary antibody deficiencies,PAD)是原发性免疫缺陷病中最为常见的类型,包括X连锁无丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病等多种疾病,其主要特征为免疫球蛋白缺失或明显减少,临床表现为反复感染、自身免疫、肿瘤倾向等症状。越来越多的自身免疫疾病在PAD患者中被发现,包括免疫性血小板减少、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、炎症肠病等,其发生机制尚未完全阐明。另外,关于如何治疗PAD合并自身免疫疾病患者,也存在着多种困境。免疫抑制药物是治疗自身免疫疾病的主要手段,但对PAD患者而言,会增加患者感染的风险。本文旨在通过对伴自身免疫疾病的几种常见的PAD的流行病学、发病机制、治疗研究进展进行总结分析,以期为临床诊疗提供参考。
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关键词
自身免疫疾病
原发性抗体缺陷
罕见病
治疗
诊断
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Keywords
autoimmune diseases
primary antibody deficiencies
rare diseases
treatment
diagnosis
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分类号
R593.31
[医药卫生—内科学]
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