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早期饮食治疗的苯丙酮尿症儿童生活质量现状分析 被引量：6
1
作者 邱婷 许吟 +3 位作者 王丽珍 章恒 郭冰冰 蒋新液 《中国儿童保健杂志》 CAS 2018年第7期796-799,共4页
目的通过对无锡市2~4岁苯丙酮尿症(PKU)儿童生活质量进行调查,并对其与苯丙氨酸(Phe)浓度的关系进行分析,以了解早期饮食治疗的PKU儿童生活质量现状,指导治疗方案。方法选取无锡市2011年6月-2015年6月出生经新生儿疾病筛查确诊的PKU患... 目的通过对无锡市2~4岁苯丙酮尿症(PKU)儿童生活质量进行调查,并对其与苯丙氨酸(Phe)浓度的关系进行分析,以了解早期饮食治疗的PKU儿童生活质量现状,指导治疗方案。方法选取无锡市2011年6月-2015年6月出生经新生儿疾病筛查确诊的PKU患儿15名,采用儿童生存质量量表(PedsQLTM)比较其与正常儿童生活质量的差异,并进行生活质量与Phe浓度的相关分析。结果出生后即开始严格低苯丙氨酸饮食治疗的2~4岁儿童生活质量中,除了情感功能维度中的感到悲伤与沮丧项目低于正常儿童外(P<0.01),其余维度与正常儿童比较差异无统计学意义;治疗后的Phe水平高低与生活质量无显著相关关系(P>0.05)。结论早期饮食治疗对PKU儿童的生活质量改善至关重要,将Phe控制在一定范围后,其生活质量将不受影响。 展开更多
关键词 苯丙酮尿症儿童 生活质量 苯丙氨酸浓度
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非对称二甲基精氨酸水平与苯丙酮尿症患者病情控制的相关性 被引量：1
2
作者 左雪梅 姚淑慧 +4 位作者 王宏蕾 陈海荣 杨志敏 张铁群 金艳文 《河北医学》 CAS 2021年第2期201-206,共6页
目的:通过检测苯丙酮尿症患儿血液中非对称二甲基精氨酸和苯丙氨酸水平,观察其对患儿临床症状改善相关性,分析对称二甲基精氨酸与精氨酸等因素对苯丙酮尿症患者病情控制的预测价值。方法:选取2016年9月至2019年3月在承德市妇幼保健院定... 目的:通过检测苯丙酮尿症患儿血液中非对称二甲基精氨酸和苯丙氨酸水平,观察其对患儿临床症状改善相关性,分析对称二甲基精氨酸与精氨酸等因素对苯丙酮尿症患者病情控制的预测价值。方法:选取2016年9月至2019年3月在承德市妇幼保健院定期复查的PKU患儿96例,高效液相色谱法检测血液中苯丙氨酸(Phenylalanine,PHE)浓度,并根据苯丙氨酸控制水平分为控制良好组(Phe240~600μmoL/L)和控制不佳组(Phe>600μmoL/L);另选取100名健康儿童设为对照组。比较三组患儿临床资料、实验室指标采用高效液相色谱法,该检测采用高效液相色谱仪检测对称苯丙氨酸(Phenylalanine,PHE)、二甲基精氨酸(Symmetric dimethylarginine,SDMA)、非对称二甲基精氨酸(Asymmetric dimethylarginine,ADMA)、精氨酸(Arginine,ARG)、总同型半胱氨酸(Totalhomocysteine,HCY)。全自动生化检测仪检测血肌酐(Serum creatinine,SCR)、甘油三酯(Triglyceride,TG)、总胆固醇(Totalcholesterol,TC)等,并记录患儿的临床症状、智力评分等资料;分析ADMA与PHE、智力评分等指标的相关性;多因素logistic回归分析影响患儿智力发育的独立相关因素。结果:与对照组比较,PKU患儿的智力评分、ADMA、SDMA、ARG、HCY水显著低于对照组,有统计学差异(P<0.05);与控制不良组比较,控制良好组患儿的ADMA、SDMA、ARG水平及智力评分显著升高,有统计学差异(P<0.05);ADMA、SDMA、ARG和HCY是PKU患儿苯丙氨酸浓度的主要影响因(P<0.05),其中,ADMA与SDMA,ARG三种因素与苯丙氨酸浓度呈负相关,与智力评分呈正相关,相关系数分别为0.6、0.7、0.4;多因素logistic回归分析显示,高PHE水平(OR=1.952)是影响智力发育的独立相关因素(P<0.05),而年龄越大(OR=1.074)和高ADMA水平(OR=1.556)是患儿智力发育的保护性因素(P<0.05)。结论:ADMA可以作为评估PKU患儿饮食代谢控制的一项新兴指标,且能够有效预测患儿智力发育情况。 展开更多
关键词 非对称二甲基精氨酸 苯丙酮尿症 苯丙氨酸 智力水平 相关性
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