目的回顾性研究45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者的外科治疗结果,分析侧凸分类与手术效果的关系。方法45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者,平均年龄14.2岁,平均随访时间6.8年。其中6例为非营养不良型侧凸,39例为营养不良型侧凸。后者按照顶...目的回顾性研究45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者的外科治疗结果,分析侧凸分类与手术效果的关系。方法45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者,平均年龄14.2岁,平均随访时间6.8年。其中6例为非营养不良型侧凸,39例为营养不良型侧凸。后者按照顶椎位置分为3组:胸弯组、胸腰弯组、单纯腰弯组。根据侧凸类型和位置选择后路脊柱融合或前后路脊柱融合。所有病例行完整的影像学检查,并进行侧弯角度与手术效果之间关系的评估。结果术中平均出血600 m l,平均输血670 m l。在非营养不良组冠状面和矢状面的矫正率分别为61.77%和40.19%,随访平均Cobb角丢失分别为2.9°和5.2°。营养不良组冠状面和矢状面的矫正率胸弯组分别为48.91%和47.74%,随访平均Cobb角丢失分别为4.8°和3.6°;胸腰弯组分别为58.40%和52.00%,随访平均Cobb角丢失分别为6.3°和5.0°。腰弯组冠状面矫正率为65.10%,随访平均Cobb角丢失为12.8°。在45例患者中有6例随访时出现大于10°的角度丢失,3例出现内固定失败,6例进行了共7次翻修手术。结论神经纤维瘤病性脊柱侧凸治疗较为复杂,难度较大。早期积极的手术治疗,是治疗此类侧凸尤其是营养不良型NF-1型侧凸的关键。展开更多
目的总结神经纤维瘤和恶性周围神经鞘瘤(MPNST)领域中、英文文献的发文现状及趋势,分析国家、学术机构、研究者间合作关系,比较中、英文数据库研究主题差异,预测未来研究热点和发展方向。方法分别在Web of Science核心合集(WOSCC)和中...目的总结神经纤维瘤和恶性周围神经鞘瘤(MPNST)领域中、英文文献的发文现状及趋势,分析国家、学术机构、研究者间合作关系,比较中、英文数据库研究主题差异,预测未来研究热点和发展方向。方法分别在Web of Science核心合集(WOSCC)和中国知网(CNKI)数据库中检索,纳入1997年1月1日至2021年9月2日神经纤维瘤和MPNST领域已发表的中、英文文献。采用Excel 2017软件进行数据统计分析;应用VOSviewer 1.6.16软件将纳入文献的国家、研究机构、作者、关键词等信息绘制成社会网络分析图和时序分析图,并进行聚类和时序分析。结果分别纳入9620篇英文文献和957篇中文文献。结果显示,中、英文文献的年发文量均呈逐步增加趋势,英文文献发文量在2015和2018年前后形成一个小高峰,中文文献在2014年形成一个小高峰。在国家和机构方面,英文文献中发文量较大(前10位)的国家多数为欧美等发达国家,且欧美国家、机构间合作较为紧密。在关键词聚类方面,英文文献的覆盖较为全面,包括疾病的发病机制、临床表现、并发症的诊断与治疗的研究,并且其聚类结果提示未来潜在的研究热点可能为神经纤维瘤和MPNST的肿瘤微环境对疾病发生发展的影响、神经纤维瘤的分子分型、耐药机制等;而中文文献主要关注神经纤维瘤的辅助诊断、并发症的治疗等,其研究主题范围较窄。结论未来研究者可能需更加关注肿瘤微环境在神经纤维瘤发生发展中的作用、哪些因素导致神经纤维瘤和MPNST的发生、神经纤维瘤的分子分型和耐药机制等问题。展开更多
目的探讨传统生长棒治疗合并肋骨头脱入椎管的早发性营养不良性1型神经纤维瘤病脊柱侧凸(dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis,NF1-DS)的疗效及安全性。方法回顾性分析2006年9月至2020年5月采用传统生长棒治疗2...目的探讨传统生长棒治疗合并肋骨头脱入椎管的早发性营养不良性1型神经纤维瘤病脊柱侧凸(dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis,NF1-DS)的疗效及安全性。方法回顾性分析2006年9月至2020年5月采用传统生长棒治疗20例合并肋骨头脱入椎管的早发性NF1-DS患儿资料,男13例、女7例,初次手术年龄(7.0±1.6)岁(范围4.1~9.8岁);单纯左胸弯7例、单纯右胸弯9例、双胸弯4例;13例存在不同程度的胸椎后凸畸形。术前2例患儿存在神经症状,美国脊髓损伤协会损伤量表(American Spinal Injury Association Impairment Scale,AIS)神经功能分级均为D级。术前、术后即刻和末次随访时测量肋骨头脱入椎管比例(intraspinal rib proportion,IRP)、主胸弯Cobb角、顶椎旋转角度、顶椎偏移距离、躯干偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角、矢状面平衡及T1~S1高度。结果20例患儿均获得随访,随访时间(41.6±23.8)个月(范围24~99个月),共接受85次手术,其中63次为撑开手术。IRP术后(22.2%±11.3%)较术前(33.1%±17.5%)减小(P<0.001),末次随访时(23.7%±12.4%)与术后比较无明显变化(P>0.05);主胸弯Cobb角由术前75.9°±26.7°减少至术后45.0°±18.5°,差异有统计学意义(P<0.001),且末次随访时(41.0°±17.2°)较术后仍有改善(P<0.05);术后顶椎旋转角度(33.0°±10.1°)较术前(39.3°±13.3°)减小(P<0.001),末次随访时(40.1°±11.4°)较术后增大(P<0.05);T1~S1高度由术前(259.8±70.7)mm增加至术后(296.9±78.4)mm(P=0.001),末次随访时为(339.9±83.4)mm,较术后仍有增加(P<0.001),每年增长(12.4±3.2)mm。术后顶椎偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角和矢状面平衡较术前明显改善(P<0.05),末次随访时与术后比较差异无统计学意义(P>0.05)。7例患儿出现10次并发症,其中椎弓根螺钉松动5次、螺栓脱落1次、断棒2次、远端交界性后凸1次、远端附加现象1次。2例术前存在神经症状的患儿,术后逐渐恢展开更多
文摘目的回顾性研究45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者的外科治疗结果,分析侧凸分类与手术效果的关系。方法45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者,平均年龄14.2岁,平均随访时间6.8年。其中6例为非营养不良型侧凸,39例为营养不良型侧凸。后者按照顶椎位置分为3组:胸弯组、胸腰弯组、单纯腰弯组。根据侧凸类型和位置选择后路脊柱融合或前后路脊柱融合。所有病例行完整的影像学检查,并进行侧弯角度与手术效果之间关系的评估。结果术中平均出血600 m l,平均输血670 m l。在非营养不良组冠状面和矢状面的矫正率分别为61.77%和40.19%,随访平均Cobb角丢失分别为2.9°和5.2°。营养不良组冠状面和矢状面的矫正率胸弯组分别为48.91%和47.74%,随访平均Cobb角丢失分别为4.8°和3.6°;胸腰弯组分别为58.40%和52.00%,随访平均Cobb角丢失分别为6.3°和5.0°。腰弯组冠状面矫正率为65.10%,随访平均Cobb角丢失为12.8°。在45例患者中有6例随访时出现大于10°的角度丢失,3例出现内固定失败,6例进行了共7次翻修手术。结论神经纤维瘤病性脊柱侧凸治疗较为复杂,难度较大。早期积极的手术治疗,是治疗此类侧凸尤其是营养不良型NF-1型侧凸的关键。
文摘目的总结神经纤维瘤和恶性周围神经鞘瘤(MPNST)领域中、英文文献的发文现状及趋势,分析国家、学术机构、研究者间合作关系,比较中、英文数据库研究主题差异,预测未来研究热点和发展方向。方法分别在Web of Science核心合集(WOSCC)和中国知网(CNKI)数据库中检索,纳入1997年1月1日至2021年9月2日神经纤维瘤和MPNST领域已发表的中、英文文献。采用Excel 2017软件进行数据统计分析;应用VOSviewer 1.6.16软件将纳入文献的国家、研究机构、作者、关键词等信息绘制成社会网络分析图和时序分析图,并进行聚类和时序分析。结果分别纳入9620篇英文文献和957篇中文文献。结果显示,中、英文文献的年发文量均呈逐步增加趋势,英文文献发文量在2015和2018年前后形成一个小高峰,中文文献在2014年形成一个小高峰。在国家和机构方面,英文文献中发文量较大(前10位)的国家多数为欧美等发达国家,且欧美国家、机构间合作较为紧密。在关键词聚类方面,英文文献的覆盖较为全面,包括疾病的发病机制、临床表现、并发症的诊断与治疗的研究,并且其聚类结果提示未来潜在的研究热点可能为神经纤维瘤和MPNST的肿瘤微环境对疾病发生发展的影响、神经纤维瘤的分子分型、耐药机制等;而中文文献主要关注神经纤维瘤的辅助诊断、并发症的治疗等,其研究主题范围较窄。结论未来研究者可能需更加关注肿瘤微环境在神经纤维瘤发生发展中的作用、哪些因素导致神经纤维瘤和MPNST的发生、神经纤维瘤的分子分型和耐药机制等问题。
文摘目的探讨传统生长棒治疗合并肋骨头脱入椎管的早发性营养不良性1型神经纤维瘤病脊柱侧凸(dystrophic scoliosis secondary to type 1 neurofibromatosis,NF1-DS)的疗效及安全性。方法回顾性分析2006年9月至2020年5月采用传统生长棒治疗20例合并肋骨头脱入椎管的早发性NF1-DS患儿资料,男13例、女7例,初次手术年龄(7.0±1.6)岁(范围4.1~9.8岁);单纯左胸弯7例、单纯右胸弯9例、双胸弯4例;13例存在不同程度的胸椎后凸畸形。术前2例患儿存在神经症状,美国脊髓损伤协会损伤量表(American Spinal Injury Association Impairment Scale,AIS)神经功能分级均为D级。术前、术后即刻和末次随访时测量肋骨头脱入椎管比例(intraspinal rib proportion,IRP)、主胸弯Cobb角、顶椎旋转角度、顶椎偏移距离、躯干偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角、矢状面平衡及T1~S1高度。结果20例患儿均获得随访,随访时间(41.6±23.8)个月(范围24~99个月),共接受85次手术,其中63次为撑开手术。IRP术后(22.2%±11.3%)较术前(33.1%±17.5%)减小(P<0.001),末次随访时(23.7%±12.4%)与术后比较无明显变化(P>0.05);主胸弯Cobb角由术前75.9°±26.7°减少至术后45.0°±18.5°,差异有统计学意义(P<0.001),且末次随访时(41.0°±17.2°)较术后仍有改善(P<0.05);术后顶椎旋转角度(33.0°±10.1°)较术前(39.3°±13.3°)减小(P<0.001),末次随访时(40.1°±11.4°)较术后增大(P<0.05);T1~S1高度由术前(259.8±70.7)mm增加至术后(296.9±78.4)mm(P=0.001),末次随访时为(339.9±83.4)mm,较术后仍有增加(P<0.001),每年增长(12.4±3.2)mm。术后顶椎偏移距离、胸椎后凸角、腰椎前凸角和矢状面平衡较术前明显改善(P<0.05),末次随访时与术后比较差异无统计学意义(P>0.05)。7例患儿出现10次并发症,其中椎弓根螺钉松动5次、螺栓脱落1次、断棒2次、远端交界性后凸1次、远端附加现象1次。2例术前存在神经症状的患儿,术后逐渐恢
