重症肌无力合并炎症性肌病二例报道并文献复习 被引量：4

1

作者 赵冰 岳耀先 +2 位作者 张永庆 戴廷军 焉传祝 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期99-105,共7页

目的探讨重症肌无力(MG)合并炎症性肌病(IM)患者的临床表现、肌肉病理及血清免疫学特点,以提高临床医生对本病的认识。方法收集山东大学齐鲁医院于2017至2019年诊治的2例MG合并IM患者的临床资料,并结合文献进行回顾性分析。结果例1,71... 目的探讨重症肌无力(MG)合并炎症性肌病(IM)患者的临床表现、肌肉病理及血清免疫学特点,以提高临床医生对本病的认识。方法收集山东大学齐鲁医院于2017至2019年诊治的2例MG合并IM患者的临床资料,并结合文献进行回顾性分析。结果例1,71岁女性,因“进行性呼吸困难1个月,心肺复苏术后4 d”入院。入院前胸部CT示前纵隔占位。入院后发现四肢无力并脱机困难,查肌酸激酶1600 U/L,肌电图呈活动性肌病表现,肌炎抗体阴性,进一步行肌肉活组织检查(活检),病理符合IM表现,同时新斯的明试验、抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及抗横纹肌抗体(ASA)阳性,诊断为MG合并IM。例2,72岁男性,因“进行性吞咽困难并四肢无力2年余,再发四肢无力3个月”入院。2年余前首次发病1个月前行胸腺瘤切除术,当时查肌酸激酶474 U/L,肌电图呈肌源性损害,肌炎抗体阴性,肌肉活检病理符合IM表现,结合既往双侧面部及肘关节伸侧皮疹病史,诊断为皮肌炎,给予泼尼松口服后病情明显好转。3个月前再次出现四肢无力伴皮疹,复查肌酸激酶升至1167 U/L,重复神经电刺激、新斯的明试验、抗AchR抗体及ASA均为阳性,修正诊断为MG合并IM。本组2例患者均合并胸腺瘤,临床上均无波动性肌无力、眼睑下垂及复视等典型MG表现,但抗AchR抗体及ASA均阳性,且病理上虽呈现IM病理改变,但肌炎抗体均阴性,与既往文献报道一致。结论MG合并IM时临床表现常不典型,易合并胸腺瘤,其免疫病理机制不同于单纯的MG或IM。ASA是否为IM的致病性抗体尚待进一步研究。 展开更多

关键词 重症肌无力 肌炎 胸腺瘤 肌炎抗体 抗横纹肌抗体

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肌炎抗体在特发性炎性肌肉病中的诊断价值 被引量：3

2

作者 刘琳琳 郝洪军 +3 位作者 王璐 高枫 刘凤君 袁云 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2013年第3期172-175,共4页

目的探讨肌炎抗体在炎性肌肉病诊断和鉴别诊断中的作用。方法应用免疫印迹法对2010-01-2012-04于作者医院门诊就诊的101例患者进行血清肌炎抗体谱的检测,同时行肌肉活检,进行常规组织学、酶组织化学和免疫组织化学染色。结果 101例患者... 目的探讨肌炎抗体在炎性肌肉病诊断和鉴别诊断中的作用。方法应用免疫印迹法对2010-01-2012-04于作者医院门诊就诊的101例患者进行血清肌炎抗体谱的检测,同时行肌肉活检,进行常规组织学、酶组织化学和免疫组织化学染色。结果 101例患者中经肌肉活检确诊炎性肌肉病50例和非炎性肌肉病51例。在炎性肌肉病患者中肌炎特异性抗体(myositis-specific antibodies,MSAs)阳性者13例(26.0%),肌炎相关性抗体(myositis-associated antibodies,MAAs)阳性者22例(44.0%)。在非炎性肌肉病患者中MSAs阳性者1例(2.0%),MAAs阳性者8例(15.7%)。MSAs的敏感性和特异性分别为26.0%和98.0%,MAAs的敏感性和特异性分别为56.0%和84.3%。所有肌炎抗体阳性的患者中抗SRP抗体的阳性者所占的比例为31.4%,抗Jo-1、Mi-2、Ro-52、Pm/scl-75、Ku抗体阳性者所占的比例分别为5.7%、2.9%、68.6%、20.0%、2.9%。结论在炎性肌肉病患者中,MSAs特异性高而敏感性较低,MAAs敏感性高特异性相对较低,二者结合有助于不同类型炎性肌肉病的诊断及与其他肌肉病如代谢性肌肉病和肌营养不良的鉴别诊断,对临床疑诊炎性肌肉病的患者应该进行肌炎抗体的筛查,特别是应对坏死性肌病患者进行抗SRP抗体的检测。 展开更多

关键词 肌肉疾病 肌炎 特发性炎性肌肉病 肌炎抗体 免疫印记法 肌肉活检

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皮肌炎的早期诊断和内脏损伤早期识别

3

作者 杨骥 徐欣植 李明 《中华皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期161-164,共4页

皮肌炎是一种临床常见的自身免疫性疾病,常有肌肉和肺的累及,也常合并恶性肿瘤,肺累及常是致命性的。因此,早期诊断及治疗,对减少肌肉和肺的损伤、识别和诊治合并的恶性肿瘤、提高患者预后和生存率有极大帮助。皮肌炎的异质性强,临床表... 皮肌炎是一种临床常见的自身免疫性疾病,常有肌肉和肺的累及,也常合并恶性肿瘤,肺累及常是致命性的。因此,早期诊断及治疗,对减少肌肉和肺的损伤、识别和诊治合并的恶性肿瘤、提高患者预后和生存率有极大帮助。皮肌炎的异质性强,临床表现多种多样,本文论述皮肌炎合并急性肺间质性纤维化、发生吞咽困难、合并恶性肿瘤的高风险因素,总结出“皮疹+甲皱血管+肌炎抗体”的联合模式有助于早期诊断皮肌炎,早期识别重要内脏损害风险和肿瘤,早期干预,提高患者的整体生存率。 展开更多

关键词 皮肌炎 肺疾病 间质性 恶性肿瘤 肌炎抗体 早期诊断

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肌炎抗体在炎性肌病中的表达及意义 被引量：2

4

作者 李然 左婷 +3 位作者 王璐瑶 陆带果 左正才 王贵红 《实用临床医药杂志》 CAS 2021年第15期8-13,17,共7页

目的探讨肌炎抗体在特发性炎性肌病(IIM)患者中的表达及意义。方法收集2018年8月—2021年4月在安徽医科大学附属安庆医院住院的49例行肌炎抗体检测的IIM患者的临床资料,分析肌炎抗体与IIM患者的临床特征、实验室指标和预后的关系。结果4... 目的探讨肌炎抗体在特发性炎性肌病(IIM)患者中的表达及意义。方法收集2018年8月—2021年4月在安徽医科大学附属安庆医院住院的49例行肌炎抗体检测的IIM患者的临床资料,分析肌炎抗体与IIM患者的临床特征、实验室指标和预后的关系。结果49例IIM患者中,肌炎抗体阳性者37例。肌炎特异性抗体(MSAs)中以抗氨基酰t-RNA合成酶(ARS)抗体(32.7%)和抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体(30.6%)阳性率最高;抗SSA/Ro抗体这种肌炎相关性抗体(MAA)亦有极高的阳性率(49.0%),多与MSAs合并出现。抗ARS抗体阳性者较少出现向阳性皮疹、“V”字征、披肩征、Gottron征,易出现技工手、肌痛、肺间质病变,淋巴细胞计数较阴性者高(P<0.05);抗SSA/Ro抗体阳性者易出现肺间质病变,病死率较高(P<0.05);抗Mi-2抗体阳性者易出现吞咽困难,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)较阴性者高(P<0.05);抗转录中介因子1γ(TIF1γ)抗体阳性者易合并肿瘤(P=0.015);抗MDA5抗体多见于皮肌炎(DM)和无肌病皮肌炎(ADM)患者,阳性者较阴性者易出现发热、向阳性皮疹、披肩征、Gottron征、关节痛、肺间质病变,病死率高,较少出现肌痛、肌无力,淋巴细胞计数、CK、LDH更低(P<0.05)。Logistic回归分析发现抗ARS抗体是“V”字征、Gottron征的保护因素(P<0.05);抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体是技工手的独立危险因素(OR=15.417,95%CI为2.641~90.000,P=0.002);抗Mi-2抗体是吞咽困难的独立危险因素(OR=21.000,95%CI为1.544~285.685,P=0.022);抗TIF1γ抗体是肿瘤的独立危险因素(OR=44.000,95%CI为2.709~714.585,P=0.008);抗MDA5抗体是发热、向阳性皮疹、关节痛、肺间质病变的独立危险因素,是肌痛、肌无力的保护因素(P<0.05)。Cox回归分析发现抗MDA5抗体是IIM患者死亡的独立危险因素(HR=16.023,95%CI为1.944~135.066,P=0.010)。结论肌炎抗体在IIM患者中阳性率高,其亚型与患者 展开更多

关键词 肌炎抗体 特发性炎性肌病 肌炎相关性抗体 临床特征 实验室指标 预后

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肌炎特异性抗体阳性的多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病22例临床特点分析 被引量：2

5

作者 刘嘉林 石伊宁 +3 位作者 王敏 刘炜 张妍蓓 方浩徽 《临床肺科杂志》 2022年第7期987-992,共6页

目的总结分析多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)相关间质性肺疾病(Interstitial Lung Diseases,ILD)的临床特点,探讨ILD诊断中肌炎抗体检测的重要性。方法回顾性分析安徽省胸科医院2019年4月-2021年6月收治的22例肌炎特异抗体阳性的PM/DM-ILD患... 目的总结分析多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)相关间质性肺疾病(Interstitial Lung Diseases,ILD)的临床特点,探讨ILD诊断中肌炎抗体检测的重要性。方法回顾性分析安徽省胸科医院2019年4月-2021年6月收治的22例肌炎特异抗体阳性的PM/DM-ILD患者的病例资料,根据临床特征分为抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)相关间质性肺疾病组(ASS-ILD)(13例)、抗黑色素瘤分化相关基因5(Melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)阳性相关间质性肺疾病组(MDA5-ILD)(5例)、其他PM/DM相关间质性肺疾病组(4例),对比三组患者临床特点、治疗及预后。结果ASS-ILD组易出现技工手(11例,84.6%)及雷诺现象(9例,69.2%),MDA5-ILD组肌无力症状(5例,100%)、Gottron征(4例,80.0%)及眶周紫斑(3例,60.0%)发生率较高,3组之间比较有统计学意义(P<0.05)。其他PM/DM相关ILD组肌酸激酶(CK)升高更明显(1例,25.0%)。22例患者胸部影像学特征以机化性肺炎(Organizing pneumonia,OP)最为多见(11例,50.0%)。转归方面,MDA5-ILD组死亡率高(4例,80.0%),ASS-ILD组最低(1例,7.7%)。结论肌炎抗体筛查对ILD的诊治及预后评估具有重要意义。 展开更多

关键词 多发性肌炎 皮肌炎 间质性肺疾病 抗合成酶综合征 肌炎抗体

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抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病特点分析 被引量：1

6

作者 曾艳平 柳胤 +2 位作者 解燕春 梁静静 卢祖能 《神经损伤与功能重建》 2019年第7期333-335,341,共4页

目的:探讨抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病(IIM)的临床和病理特点。方法:收集HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者5例,对其危险因素、临床表现、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理、肌炎自身抗体及药物治疗进行分析。结果:抗HMGCR/SR... 目的:探讨抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病(IIM)的临床和病理特点。方法:收集HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者5例,对其危险因素、临床表现、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理、肌炎自身抗体及药物治疗进行分析。结果:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者临床变异较大,但大多有肌肉无力;血清肌酸激酶均较高;5例患者肌电图均表现为典型的肌源性损害。肌肉MRI主要表现为肌肉水肿。3例为典型坏死性肌病表现,1例镜下偶见肌细胞坏死,1例为多发性肌炎表现。HMGCR抗体阳性患者其中1例为正服用他汀药物,另一患者服用抗精神病药物;SRP抗体阳性患者1例为自身免疫性疾病患者,1例长期服用他汀,另1例病因未明确。激素治疗效果不一,2例加用丙种球蛋白治疗,1例加用免疫抑制剂治疗。结论:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM临床表现各异,肌电图仅能定位肌肉损害,主要依靠肌肉活检,肌炎自身抗体检查更有助于诊断和具体分型,疗效各型不一。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 免疫坏死性肌病 肌炎自身抗体 肌肉病理

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肌炎抗体对特发性炎性肌病的诊断价值

7

作者 刘轩 李鸿斌 《国际检验医学杂志》 CAS 2018年第A02期61-64,共4页

目的探讨血清肌炎自身抗体对特发性炎性肌病(IIM)患者的诊断价值。方法采用线性免疫印迹法(LIA)检测225份血清标本肌炎自身抗体,筛选出阳性标本87例,观察不同疾病组肌炎抗体的阳性分布。对比分析各组单项和多项抗体阳性检出率。结果多... 目的探讨血清肌炎自身抗体对特发性炎性肌病(IIM)患者的诊断价值。方法采用线性免疫印迹法(LIA)检测225份血清标本肌炎自身抗体,筛选出阳性标本87例,观察不同疾病组肌炎抗体的阳性分布。对比分析各组单项和多项抗体阳性检出率。结果多发性肌炎(PM)组肌炎特异性自身抗体(MSAs)阳性率最高的为抗信号识别颗粒(SRP)抗体(22%);抗Mi-2抗体阳性的只检出1例,分布于皮肌炎(DM)组;抗合成酶抗体综合征(ASS)组MSAs阳性率最高的为抗Jo-1抗体(70%),与其它各组相比差异有统计学意义(P<0.05)。PM/DM组两个及以上抗体阳性的检出率分别为31.5%、35.7%,且均伴有抗Ro52抗体。ASS组两个及以上抗体同时阳性的检出率(70%)明显高于单项抗体检出率,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论肌炎抗体的联合检测对IIM的诊断和临床分型具有重要价值。 展开更多

关键词 肌炎抗体 多发性肌炎 皮肌炎 诊断

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免疫介导坏死性肌病诊治进展

8

作者 刘洪江 谢其冰 《诊断学理论与实践》 2024年第3期270-277,共8页

免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型。IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶... 免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型。IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高。此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现。自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识。IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据。IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等。诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果。目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂。对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案。针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点。本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴。 展开更多

关键词 免疫介导坏死性肌病 肌炎特异性抗体 靶向治疗

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特发性炎性肌病患者临床特点及发生肺间质病变的危险因素研究

9

作者 李兴珺 李双蓉 +5 位作者 王楠 王湘宇 崔若玫 徐健 郭雨龙 刘爽 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2024年第13期1623-1629,共7页

背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺... 背景特发性炎性肌病(IIM)是一组以肌肉炎症和肌无力为主要特征的结缔组织病,肺部受累是影响患者预后的重要因素。根据肌炎特异性抗体(MSAs),可将IIM分为不同的临床亚型,不同亚型的IIM患者其临床表现、器官受累和预后均有所不同,发生肺间质病变(ILD)的风险也不相同。目的探讨IIM及其不同临床亚型的特点与其发生ILD的危险因素。方法收集并整理2018年4月—2021年2月于昆明医科大学第一附属医院风湿免疫科住院并诊断为IIM患者的临床资料,基于MSAs,将其分为抗MDA5抗体阳性皮肌炎(DM)、抗MDA5抗体阴性皮肌炎、坏死性肌炎(IMNM)和抗合成酶综合征(ASS)4个临床亚型,比较不同亚型患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果,建立多因素Logistic回归模型,探索IIM患者发生ILD的危险因素。结果将150例IIM患者分为4个临床亚型,其中抗MDA5抗体阳性DM患者30例(20.0%),抗MDA5抗体阴性DM患者58例(38.7%),IMNM患者14例(9.3%),ASS患者48例(32.0%)。不同亚型患者的肌无力、肌痛、ILD、向阳疹、披肩征、Gottron疹/征、关节痛、甲周红斑及吞咽困难的发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);其中抗MDA5抗体阳性DM亚型和ASS亚型患者的ILD发生率均高于抗MDA5抗体阴性DM亚型和IMNM型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性或阴性DM亚型患者的向阳疹、披肩征发生率均高于IMNM亚型和ASS亚型(P<0.05),抗MDA5抗体阳性DM患者关节痛发生率高于抗MDA5抗体阴性DM患者(P<0.05)。不同临床亚型患者的白细胞计数(WBC)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、血肌酐、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸激酶(CK)、C4、铁蛋白、T淋巴细胞、CD8^(+)T淋巴细胞及自然杀伤细胞(NK细胞)比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。不同临床亚型的IIM患者,ILD发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析发现抗MDA5抗体阳性、抗合成酶抗体阳性� 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 临床亚型 肌炎特异性抗体 肺间质病变 危险因素

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肌炎特异性抗体在幼年特发性炎症性肌病中的意义 被引量：3

10

作者 樊志丹 马慧慧 +2 位作者 郭翼红 张雅媛 俞海国 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第24期1876-1880,共5页

目的分析幼年特发性炎症性肌病(JIIM)患儿肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)与临床亚型的相关性,探讨MSAs在JIIM中的意义。方法回顾性分析2017年1月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院的JIIM患儿53例,采... 目的分析幼年特发性炎症性肌病(JIIM)患儿肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)与临床亚型的相关性,探讨MSAs在JIIM中的意义。方法回顾性分析2017年1月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院的JIIM患儿53例,采用欧蒙免疫印迹法检测血清16项肌炎抗体(MSAs和MAAs)的阳性率,分析肌炎抗体与JIIM患儿临床表现、并发症、治疗及预后的相关性。其中MSAs包括抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白(Mi-2)α抗体、抗Mi-2β抗体、抗转录中介因子(TIF)1-γ抗体、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体、抗核基质蛋白2(NXP2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶抗体、抗信号识别颗粒抗体和抗合成酶(ARS)抗体。结果53例JIIM患儿肌炎抗体(MSAs和MAAs)阳性率为69.8%(37/53例),MSAs阳性率为66.0%(35/53例),最常见MSAs为抗NXP2抗体(10例),其次为抗TIF1-γ抗体(9例)、抗MDA5抗体(7例)、抗ARS抗体(7例)。抗NXP2抗体阳性患儿以中度肌肉损害(7例)和中度皮肤损害(7例)为主,抗TIF1-γ抗体阳性患儿5例出现持续性皮疹,抗MDA5抗体阳性患儿有严重皮疹(2例)和肺间质病变(5例)。与抗NXP2抗体阴性患儿比较,抗NXP2抗体阳性患儿的天冬氨酸转氨酶(AST)及肌酸激酶(CK)水平明显升高,抗TIF1-γ抗体、抗MDA5抗体和抗ARS抗体阳性患儿的CK水平均明显降低,抗MDA5抗体阳性患儿的血清铁蛋白水平明显升高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。抗NXP2抗体与皮疹(r=0.360,P=0.008)和吞咽困难(r=0.504,P<0.001)呈正相关。抗MDA5抗体(r=0.497,P<0.001)和抗ARS抗体(r=0.621,P<0.001)与肺间质病变呈正相关。抗TIF1-γ抗体(r=-0.542,P<0.001)和抗MDA5抗体(r=-0.446,P<0.001)与CK水平呈负相关。结论MSAs在JIIM患儿中阳性率较高,部分MSAs与JIIM特征性临床表型相关。MSAs可为JIIM患儿的临床亚类分型和疗效针对性评价提供指导。 展开更多

关键词 幼年特发性炎症性肌病 肌炎特异性抗体 肌炎相关抗体 临床分型

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特发性炎性肌病肌炎特异性抗体谱的临床意义 被引量：5

11

作者 刘柳 陈竹 +4 位作者 陶金辉 单曙光 汪国生 李向培 厉小梅 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2020年第2期135-142,共8页

目的研究特发性炎性肌病(IIM)患者血清肌炎特异性抗体(MSAs)水平与其临床特征、实验室指标及预后的相关性。方法收集178例IIM患者的临床资料,免疫印迹法检测患者血清中12种MSAs的水平,并分析其与患者临床特征、实验室指标和预后的相关... 目的研究特发性炎性肌病(IIM)患者血清肌炎特异性抗体(MSAs)水平与其临床特征、实验室指标及预后的相关性。方法收集178例IIM患者的临床资料,免疫印迹法检测患者血清中12种MSAs的水平,并分析其与患者临床特征、实验室指标和预后的相关性。进一步建立Logistic回归模型,分析MSAs亚型是否为患者临床症状的独立危险因素。结果12种MSAs中,抗氨基酰tRNA合成酶[ARS,包括组氨酰-tRNA合成酶(Jo-1)、PL-7、PL-12、EJ、OJ]抗体(34.8%)最常见,其次为抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体(32.6%)、抗转录中介因子γ(TIF1γ)抗体(11.8%)和抗信号识别颗粒(SRP)抗体(11.8%)。抗ARS抗体阳性组肺间质性病变和技工手的发生率高于阴性组(90.3%比66.4%,P<0.001;16.1%比4.3%,P=0.007);抗MDA5抗体阳性组较阴性组更易出现肺间质性病变、Gottron疹、面部红斑和关节炎(均P<0.05),肌无力和吞咽障碍发生率更低(55.2%比78.3%,P=0.001;8.6%比23.3%,P=0.018);抗TIF1γ抗体在≥65岁患者中的阳性率高于<65岁患者(25.9%比9.3%,P=0.032),该抗体阳性组肿瘤发生率比阴性组高(19.0%比3.2%,P=0.01);抗SRP抗体阳性患者肌无力发生率、肌酸激酶(CK)值、乳酸脱氢酶(LDH)值和谷草转氨酶(AST)值高于阴性组(均P<0.05)。抗Mi-2β抗体阳性组肺间质病变发生率低于阴性组(40.0%比77.9%,P=0.003)。Logistics回归分析显示,抗MDA5抗体和抗Jo-1抗体是肺间质性病变(ILD)发生的独立危险因素,抗TIF1γ抗体是吞咽障碍发生的独立危险因素。生存分析结果表明,抗MDA5抗体阳性患者比阴性患者生存时间更短(5.0月比14.0月,P=0.001)。结论抗ARS抗体是最常见的MSAs亚型,不同的MSAs亚型与特定的临床特征有关。检测MSAs水平有利于对不同患者进行分型,指导治疗并判断预后。 展开更多

关键词 多发性肌炎 皮肌炎 肌炎特异性抗体

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抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征2例报告及文献复习 被引量：3

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作者 宿凯笙 赵令 +1 位作者 冯秀南 姜振宇 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期935-939,共5页

目的:分析抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的诊疗过程,总结抗Ro-52抗体与ASS的关系,阐明其临床意义。方法:收集2例抗Ro-52抗体阳性ASS患者的临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨抗Ro-52抗体与ASS的关系。结果: 2例... 目的:分析抗Ro-52抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的诊疗过程,总结抗Ro-52抗体与ASS的关系,阐明其临床意义。方法:收集2例抗Ro-52抗体阳性ASS患者的临床资料,分析其临床特征,结合相关文献复习探讨抗Ro-52抗体与ASS的关系。结果: 2例年轻女性患者均因明显的双手关节症状入院,查体可见双手关节肿胀,呈“技工手”样改变,四肢肌力及肌张力正常。肌酸激酶活性升高。均行肌炎抗体谱、肺CT、肌电图和肌肉活检等辅助检查,确诊后给予相关治疗。2例患者肌炎抗体谱均为抗Jo-1抗体和抗Ro-52抗体强阳性,肺CT显示间质性肺疾病(ILD),肌电图提示肌源性损害,肌肉活检均符合特发性炎症性肌病改变。2例患者均明确诊断为ASS,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后症状好转,肌酸激酶活性降低,随访至今未见疾病活动及继发肿瘤征象。结论:抗Ro-52抗体作为一种肌炎相关性抗体,可导致ASS患者出现一系列不典型的临床表现,并可能与患者不良预后有关联,应密切随访。 展开更多

关键词 抗Ro-52抗体 抗合成酶综合征 肌炎相关性抗体 肌酸激酶 间质性肺疾病

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肌炎特异性抗体与多发性肌炎/皮肌炎的研究进展 被引量：2

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作者 蒋宝淋 田淑芬 曹绪维 《安徽医药》 CAS 2022年第5期855-859,共5页

多发性肌炎和皮肌炎是骨骼肌受累为主要表现的自身免疫性疾病,通常合并其他器官系统损害,包括关节、肺、心脏、胃肠道等。除了临床症状、体征、血生化、肌电图及肌肉病理诊断方法外,进行肌炎抗体检测也很有必要。多发性肌炎/皮肌炎病人... 多发性肌炎和皮肌炎是骨骼肌受累为主要表现的自身免疫性疾病,通常合并其他器官系统损害,包括关节、肺、心脏、胃肠道等。除了临床症状、体征、血生化、肌电图及肌肉病理诊断方法外,进行肌炎抗体检测也很有必要。多发性肌炎/皮肌炎病人所存在的多种肌炎抗体对疾病的诊断、临床分型、判断疾病活动度、预后均有一定的帮助。 展开更多

关键词 皮肌炎 肌无力 肌炎特异性抗体

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1728例皮肌炎患者抗特异性肌炎谱抗体结果分析 被引量：3

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作者 谢曙光 李玲 +4 位作者 李云珍 苏坤华 李莲莲 张玲 刘勇 《检验医学与临床》 CAS 2021年第21期3124-3127,3131,共5页

目的探讨抗特异性肌炎谱抗体在皮肌炎患者中的临床意义,为临床提供辅助诊断依据。方法随机选取2019年10月至2020年10月送检该单位进行血清抗特异性肌炎谱抗体检测的1728例皮肌炎患者为研究对象,采用免疫印记法进行抗体(抗EJ抗体、抗Fibr... 目的探讨抗特异性肌炎谱抗体在皮肌炎患者中的临床意义,为临床提供辅助诊断依据。方法随机选取2019年10月至2020年10月送检该单位进行血清抗特异性肌炎谱抗体检测的1728例皮肌炎患者为研究对象,采用免疫印记法进行抗体(抗EJ抗体、抗Fibrillarin抗体、抗HA抗体、抗JO-1抗体、抗KS抗体、抗KU抗体、抗MDA5抗体、抗Mi-2抗体、抗NOR-90抗体、抗NXP2抗体、抗OJ抗体、抗PL-12抗体、抗PL-7抗体、抗PM-SCL100抗体、抗PM-SCL75抗体、抗RNA-PⅢ抗体、抗Ro-52抗体、抗SAE1抗体、抗SAE2抗体、抗Scl-70抗体、抗SRP抗体、抗Th/To抗体、抗TIF1γ抗体、抗ZO抗体)检测并分析结果。结果1728例皮肌炎患者中抗特异性肌炎谱抗体阳性总例数为907例,总阳性率为52.49%。41~<51岁阳性率最高,为62.58%;其次是61~<71岁,为57.80%;1~<18岁最低,为30.82%。男性抗特异性肌炎谱抗体阳性率为42.58%,女性阳性率为58.93%,组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。抗Ro-52抗体总阳性率为24.83%,女性阳性率为18.17%,男性阳性率为6.66%;抗JO-1抗体总阳性率为7.29%,女性阳性率为5.27%,男性阳性率为2.03%;抗RNA-PⅢ抗体总阳性率为6.25%,女性阳性率为4.34%,男性阳性率为1.91%。单独1种抗体阳性有475例,阳性率为52.37%;其次是2种抗体阳性323例,阳性率为35.61%;3种抗体阳性80例,阳性率为8.82%。结论抗特异性肌炎谱抗体检测可为皮肌炎的早期诊断、治疗及预后判断等提供依据。 展开更多

关键词 抗特异性肌炎谱抗体 皮肌炎 阳性率

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儿童抗Jo-1抗体阳性的抗合成酶综合征1例报告并文献复习

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作者 张瑾 封其华 《中国血液流变学杂志》 CAS 2020年第1期102-104,共3页

目的 探讨抗合成酶综合征的临床特征、诊断分类、治疗.方法 回顾分析1例抗合成酶综合征患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿女,8岁,以发热、肌无力为首发表现就诊,查体发现有机械手,实验室检查发现肌酶谱明显升高,检出肌炎特异性... 目的 探讨抗合成酶综合征的临床特征、诊断分类、治疗.方法 回顾分析1例抗合成酶综合征患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿女,8岁,以发热、肌无力为首发表现就诊,查体发现有机械手,实验室检查发现肌酶谱明显升高,检出肌炎特异性抗体抗Jo-1抗体,肌肉MRI双下肢软组织弥漫性水肿,血液净化、激素联合环磷酰胺治疗后明显好转.结论 抗合成酶综合征是以肌肉非化脓性炎症为主要特征的多系统自身免疫性疾病,易合并肺间质病变,肌炎特异性抗体有助于诊断及预后,早诊断、早治疗可改善预后并预防危重症的发生. 展开更多

关键词 抗合成酶综合征 肌无力 肌炎特异性抗体 儿童

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长疗程利妥昔单抗治疗难治性幼年型特发性炎症性肌病3例

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作者 伊文霞 魏翠洁 +3 位作者 吴晔 包新华 熊晖 常杏芝 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1191-1195,共5页

特发性炎症性肌病是一组具有临床表现异质性的自身免疫性疾病,以骨骼肌无力和肌肉炎症病变为特征。临床分型包括皮肌炎、多发性肌炎、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶抗体综合征等[1-3]。在儿童期,皮肌炎为最常见的... 特发性炎症性肌病是一组具有临床表现异质性的自身免疫性疾病,以骨骼肌无力和肌肉炎症病变为特征。临床分型包括皮肌炎、多发性肌炎、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶抗体综合征等[1-3]。在儿童期,皮肌炎为最常见的临床类型,约占80%[4]。特发性炎症性肌病为临床罕见病,年发病率约为每年每百万人1~19例[5]。 展开更多

关键词 利妥昔单抗 难治性 特发性炎症性肌病 肌炎特异性抗体

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幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析 被引量：6

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作者 管皖珍 李国民 +8 位作者 李一帆 张涛 姚文 龚一女 刘海梅 史雨 周利军 徐虹 孙利 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第2期93-98,共6页

背景目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计病例系列报告。方法JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017... 背景目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计病例系列报告。方法JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017年EULAR/ACR标准。纳入复旦大学附属儿科医院(我院)风湿科2011年开始建立的JDM随访系统中2017年3月至2020年4月行欧蒙免疫印迹法检测16种肌炎抗体的连续病例。从我院HIS系统中和风湿科JDM随访系统中采集来我院就诊时的临床数据:发病年龄,诊断时病程,随访病程,体温,皮肤、骨和关节、肺、肝、肾表现,实验室检查,MAS,重叠SLE,儿童肌力(CMAS)评分。主要结局指标单纯和复合抗-MDA5抗体患儿临床表型特点。结果符合本文纳入标准的103例JDM进入分析,男54例(52.4%),诊断JDM后未经治疗前行特异性抗体谱检测60例。初诊时CMAS评分中位数为33(23.0,44.7)。主要临床表现:发热、皮肤溃疡、皮肤钙化、关节痛或关节炎、间质性肺炎、合并重症肺炎、吞咽困难、血尿和IgA肾病、合并巨噬细胞活化综合征。103例JDM患儿中,肌炎抗体阳性68例(66.0%),其中MSA阳性64例,肌炎相关性抗体(MAA)阳性24例,MSA+MAA阳性20例。抗-MDA5抗体组、抗-NXP2抗体组、抗-TIF-1γ抗体组及抗体全阴性组4组间发病年龄和初诊时病程比较差异有统计学意义。抗-TIF-1γ抗体组发病年龄更小,初诊时病程更长。抗-MDA5抗体组更易发生皮肤溃疡、关节炎/关节痛,更多合并间质性肺炎和发热。4组间CMAS评分、ALT、AST、LDH、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、CK、Fer差异有统计学意义,抗-NXP2抗体组CMAS评分最低,CK、LDH和HBDH最高,抗-MDA5抗体组ALT、AST最高、CK最低,Fer最高;抗-TIF-1γ抗体组ALT、AST、LDH、Fer最低;抗体全阴性组ALT、AST、CK、LDH、HBDH未显示有意义的特点。初治单纯抗-MDA5组(n=9)HBDH、Fer基本正常,初治复合 展开更多

关键词 幼年性皮肌炎 肌炎特异性抗体 肌炎相关性抗体 抗-MDA5抗体

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血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体在多发性肌炎中的表达量及临床意义

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作者 胡雅宁 田淑芬 +2 位作者 曹绪维 黄梅 关家荣 《西部医学》 2024年第3期387-392,共6页

目的 探讨血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体(抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体)在多发性肌炎(PM)中的表达量及临床意义。方法 选取贵州医科大学附属医院2015年1月—2017年1月接诊的60例PM患者展开回顾性研究,将其设为观察组,另... 目的 探讨血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体(抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体)在多发性肌炎(PM)中的表达量及临床意义。方法 选取贵州医科大学附属医院2015年1月—2017年1月接诊的60例PM患者展开回顾性研究,将其设为观察组,另选取同期本院门诊体检中心接诊的60例健康体检者设为对照组。检测、比较两组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,比较PM患者中是否合并肺间质疾病(ILD)、心脏损害的血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,对60例PM患者进行为期5年的随访,采用Kaplan-Meire法进行生存分析,以Graph Pad Prism8.0绘制生存曲线,绘制受试者工作曲线(ROC)计算曲线下面积(AUC),分析抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体对PM患者预后预测价值。结果 观察组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于对照组(P<0.05)。合并ILD组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无ILD组(P<0.05)。合并心脏损害组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无心脏损害组(P<0.05)。60例PM患者中位生存时间48.14个月,5年生存率为85.00%,抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阴性、阳性组生存曲线无统计学差异(P>0.05)。抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体联合检测预测PM患者预后的AUC是0.795(95%CI:0.711~0.963),联合检测的灵敏度(90.34%)及特异度(88.14%)均高于单独检测(P<0.05)。结论 PM患者抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率较高,以上抗体联合检测可提高对PM患者预后预测效能,具有重要的指导价值。 展开更多

关键词 肌炎特异性抗体 肌炎相关性抗体 多发性肌炎 肺间质疾病 心脏损害

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多发性肌炎/皮肌炎患者肌炎特异性抗体与临床特征相关性分析 被引量：5

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作者 王雯雯 张培玉 +1 位作者 王俊狄 吴华香 《浙江医学》 CAS 2020年第16期1716-1720,1728,共6页

目的分析多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者肌炎特异性抗体(MSAs)分布特点及其与临床特征的相关性。方法回顾性分析2017年6月至2018年12月浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科收治的111例PM/DM患者的临床资料,包括患者的基本情况、临床表... 目的分析多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者肌炎特异性抗体(MSAs)分布特点及其与临床特征的相关性。方法回顾性分析2017年6月至2018年12月浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科收治的111例PM/DM患者的临床资料,包括患者的基本情况、临床表现、实验室检查及预后。采用Spearman相关对MSAs各抗体与临床特征的相关性进行分析。结果最常见的3种MSAs抗体为抗黑色素分化相关基因5(MDA5)抗体23例(20.7%),抗组氨酰tRNA合成酶(JO-1)抗体19例(17.1%),抗转录中介因子1-γ(TIF1-γ)抗体12例(10.8%)。肌炎相关性抗体(MAAs)中最常见RO-52阳性70例(63.06%),绝大部分与MSAs重叠。MDA5与皮疹、关节痛、发热、间质性肺炎、I型呼吸衰竭、白细胞减少呈正相关,与肌酸激酶升高呈负相关(均P<0.05)。JO-1与间质性肺炎呈正相关,与皮疹呈负相关(均P<0.05)。抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白(Mi-2)抗体、TIF1-γ与间质性肺炎均呈负相关(均P<0.05)。TIF1-γ与合并肿瘤呈正相关(P<0.05)。抗核基质蛋白2(NXP2)抗体与肌痛、肌无力、吞咽困难均呈正相关,与关节痛呈负相关(均P<0.05)。MDA5阳性、MDA5合并RO-52阳性与预后均呈负相关(均P<0.05)。MDA5合并RO-52阳性比单独MDA5阳性死亡的风险更大,J=518。结论PM/DM患者的MSAs抗体阳性率高,肌炎抗体检查有助于疾病诊断。不同MSAs抗体与临床特征相关,MSAs有助于判断疾病的临床表现和预后。 展开更多

关键词 肌炎特异性抗体 皮肌炎 多发性肌炎 临床特征 预后

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特发性炎症性肌病的分类:基于临床表现和肌炎特异性抗体 被引量：5

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作者 郑松塬 陈世贤 +4 位作者 吴利生 赵迪 陈飞龙 朱俊卿 李娟 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期1029-1035,共7页

目的应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病(IIM)的疾病分类。方法回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶(CK)、间质性肺炎(ILD)、合并肿瘤、肌炎特异性抗... 目的应用聚类方法探讨基于临床表现和肌炎特异性抗体的特发性炎症性肌病(IIM)的疾病分类。方法回顾性分析2015~2019年期间就诊于南方医院符合纳入及排除标准的IIM患者,收集血清肌酸激酶(CK)、间质性肺炎(ILD)、合并肿瘤、肌炎特异性抗体等临床资料,通过二阶聚类法进行疾病分类,并分析不同聚类组的临床特征。结果共71例IIM患者纳入本研究,其中多发性肌炎(PM)30例(42.3%),经典皮肌炎(DM)20例(28.2%),无肌病皮肌炎(CADM)16例(22.5%),免疫介导的坏死性肌病(IMNM)5例(7.0%);二阶聚类将IIM分为3类;第1类患者典型临床特征为皮疹、抗MDA5抗体阳性和低蛋白血症(P<0.05),CK正常或略高,主要对应CADM[占15例(51.7%)];第2类患者CK值及抗SRP抗体阳性率显著较高(P<0.001),对应IMNM[占4例(57.1%)];第3类主要为PM患者,以抗合成酶抗体阳性为主要特点(P=0.022),与抗合成酶抗体综合征(ASS)密切相关[占17例(48.6%)]。结论本研究基于临床和血清学特征(特别是肌炎特异性抗体)的聚类分析表明IIM可分为3个亚组,其中ASS是具有独特临床特征的IIM疾病亚群,研究提供了新的IIM分类思路。 展开更多

关键词 特发性炎症性肌病 无肌病皮肌炎 免疫介导的坏死性肌病 肌炎特异性抗体 二阶聚类法

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