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结缔组织病系统受累与自身抗体之间的关系 被引量:6
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作者 宋国婧 王永福 刘媛 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第19期2430-2432,F0003,共4页
结缔组织病(CTD)包括类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(pSS)、系统性硬化症(SSc)、皮肌炎(DM)等,是一类多系统受累的自身免疫性疾病的统称。对于CTD患者来说,自身抗体的出现不仅与疾病的诊断密切相关,同时依靠多种自... 结缔组织病(CTD)包括类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(pSS)、系统性硬化症(SSc)、皮肌炎(DM)等,是一类多系统受累的自身免疫性疾病的统称。对于CTD患者来说,自身抗体的出现不仅与疾病的诊断密切相关,同时依靠多种自身抗体还可以预测不同CTD脏器受累的风险性,因此,定期对自身抗体进行检测对CTD患者有着十分重要的作用。 展开更多
关键词 结缔组织病 脏器受累 多系统受累 自身抗体
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)
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作者 陈苗 杨辰 +24 位作者 刘紫薇 曹玮 张波 刘鑫 李景南 刘炜 潘杰 王健 郑月宏 陈跃鑫 李方达 杜顺达 宁聪 陈丽萌 乐偲 倪俊 彭敏 郭潇潇 王涛 李宏军 李融融 吴彤 韩冰 张抒扬 北京协和医院罕见病多学科协作组 《协和医学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第5期1011-1028,共18页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 多学科诊疗 多系统受累 共识
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大量腹水伴多系统受累的TAFRO综合征一例并文献复习
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作者 饶芝国 刘音 薛晓艳 《北京医学》 CAS 2024年第2期112-117,共6页
目的 探讨大量腹水伴多系统受累TAFRO综合征患者的识别及临床表现。方法 选取2015年11月航天中心医院出现大量腹水并多系统损伤的患者1例,回顾性分析其入院资料及临床表现、实验室检查结果,并复习相关文献。结果 本例患者女性,39岁,急... 目的 探讨大量腹水伴多系统受累TAFRO综合征患者的识别及临床表现。方法 选取2015年11月航天中心医院出现大量腹水并多系统损伤的患者1例,回顾性分析其入院资料及临床表现、实验室检查结果,并复习相关文献。结果 本例患者女性,39岁,急性起病,发热后出现大量腹水,伴贫血、PLT减少,SCr升高伴少尿。查体:皮肤巩膜黄染,腹膨隆,无压痛及反跳痛,移动性浊音阳性,肠鸣音弱,右下腹留置腹腔引流管,引流液呈血性,双下肢水肿。实验室结果显示,WBC 8.45×10^(9)/L,RBC 1.73×10^(12)/L,Hb 53 g/L,PLT 11×10^(9)/L,BUN 51.6 mmol/L,SCr 232.9μmol/L,免疫球蛋白G 1 730 mg/dl(正常范围:751~1 560 mg/dl),乳酸脱氢酶569.0 IU/L。诊断考虑TAFRO综合征。给予肾脏替代及支持治疗,配合免疫抑制剂,患者临床症状好转。结论 TAFRO综合征与一些自身免疫性疾病背景相同,临床表现为多系统受累,起病急,发病罕见,鉴别比较困难,预后凶险。患者需紧急医疗处理,可以获得良好的临床效果。 展开更多
关键词 TAFRO综合征 腹腔积液 多系统受累 血小板减少 贫血
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