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结缔组织病系统受累与自身抗体之间的关系
被引量:
6
1
作者
宋国婧
王永福
刘媛
《中国免疫学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第19期2430-2432,F0003,共4页
结缔组织病(CTD)包括类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(pSS)、系统性硬化症(SSc)、皮肌炎(DM)等,是一类多系统受累的自身免疫性疾病的统称。对于CTD患者来说,自身抗体的出现不仅与疾病的诊断密切相关,同时依靠多种自...
结缔组织病(CTD)包括类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(pSS)、系统性硬化症(SSc)、皮肌炎(DM)等,是一类多系统受累的自身免疫性疾病的统称。对于CTD患者来说,自身抗体的出现不仅与疾病的诊断密切相关,同时依靠多种自身抗体还可以预测不同CTD脏器受累的风险性,因此,定期对自身抗体进行检测对CTD患者有着十分重要的作用。
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关键词
结缔组织病
脏器受累
多系统受累
自身抗体
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职称材料
阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)
2
作者
陈苗
杨辰
+24 位作者
刘紫薇
曹玮
张波
刘鑫
李景南
刘炜
潘杰
王健
郑月宏
陈跃鑫
李方达
杜顺达
宁聪
陈丽萌
乐偲
倪俊
彭敏
郭潇潇
王涛
李宏军
李融融
吴彤
韩冰
张抒扬
北京协和医院罕见病多学科协作组
《协和医学杂志》
CSCD
北大核心
2024年第5期1011-1028,共18页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床...
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。
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关键词
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
多学科诊疗
多系统受累
共识
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职称材料
大量腹水伴多系统受累的TAFRO综合征一例并文献复习
3
作者
饶芝国
刘音
薛晓艳
《北京医学》
CAS
2024年第2期112-117,共6页
目的 探讨大量腹水伴多系统受累TAFRO综合征患者的识别及临床表现。方法 选取2015年11月航天中心医院出现大量腹水并多系统损伤的患者1例,回顾性分析其入院资料及临床表现、实验室检查结果,并复习相关文献。结果 本例患者女性,39岁,急...
目的 探讨大量腹水伴多系统受累TAFRO综合征患者的识别及临床表现。方法 选取2015年11月航天中心医院出现大量腹水并多系统损伤的患者1例,回顾性分析其入院资料及临床表现、实验室检查结果,并复习相关文献。结果 本例患者女性,39岁,急性起病,发热后出现大量腹水,伴贫血、PLT减少,SCr升高伴少尿。查体:皮肤巩膜黄染,腹膨隆,无压痛及反跳痛,移动性浊音阳性,肠鸣音弱,右下腹留置腹腔引流管,引流液呈血性,双下肢水肿。实验室结果显示,WBC 8.45×10^(9)/L,RBC 1.73×10^(12)/L,Hb 53 g/L,PLT 11×10^(9)/L,BUN 51.6 mmol/L,SCr 232.9μmol/L,免疫球蛋白G 1 730 mg/dl(正常范围:751~1 560 mg/dl),乳酸脱氢酶569.0 IU/L。诊断考虑TAFRO综合征。给予肾脏替代及支持治疗,配合免疫抑制剂,患者临床症状好转。结论 TAFRO综合征与一些自身免疫性疾病背景相同,临床表现为多系统受累,起病急,发病罕见,鉴别比较困难,预后凶险。患者需紧急医疗处理,可以获得良好的临床效果。
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关键词
TAFRO综合征
腹腔积液
多系统受累
血小板减少
贫血
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职称材料
题名
结缔组织病系统受累与自身抗体之间的关系
被引量:
6
1
作者
宋国婧
王永福
刘媛
机构
内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院风湿免疫科
出处
《中国免疫学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第19期2430-2432,F0003,共4页
文摘
结缔组织病(CTD)包括类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(pSS)、系统性硬化症(SSc)、皮肌炎(DM)等,是一类多系统受累的自身免疫性疾病的统称。对于CTD患者来说,自身抗体的出现不仅与疾病的诊断密切相关,同时依靠多种自身抗体还可以预测不同CTD脏器受累的风险性,因此,定期对自身抗体进行检测对CTD患者有着十分重要的作用。
关键词
结缔组织病
脏器受累
多系统受累
自身抗体
Keywords
Connective
tissue
disease
Organ
involvement
multiple
system
involvement
Autoantibodies
分类号
R593.2 [医药卫生—内科学]
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职称材料
题名
阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)
2
作者
陈苗
杨辰
刘紫薇
曹玮
张波
刘鑫
李景南
刘炜
潘杰
王健
郑月宏
陈跃鑫
李方达
杜顺达
宁聪
陈丽萌
乐偲
倪俊
彭敏
郭潇潇
王涛
李宏军
李融融
吴彤
韩冰
张抒扬
北京协和医院罕见病多学科协作组
机构
中国医学科学院北京协和医院血液内科
中国医学科学院北京协和医院感染内科
中国医学科学院北京协和医院药剂科
中国医学科学院北京协和医院消化内科
中国医学科学院北京协和医院放射科
中国医学科学院北京协和医院放射介入组
中国医学科学院北京协和医院血管外科
中国医学科学院北京协和医院肝脏外科
中国医学科学院北京协和医院肾内科
中国医学科学院北京协和医院神经科
中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科
中国医学科学院北京协和医院心内科
中国医学科学院北京协和医院皮肤科
中国医学科学院北京协和医院泌尿外科
中国医学科学院北京协和医院营养科
北京高博博仁医院造血干细胞移植科
不详
出处
《协和医学杂志》
CSCD
北大核心
2024年第5期1011-1028,共18页
基金
国家重点研发计划(2022YFC2703900,2022YFC2703901)
中国医学科学院临床与转化医学研究专项(2023⁃12M⁃C&T⁃B⁃013)
+2 种基金
国家自然科学基金(82370121)
北京市自然科学基金(7232109)
中央高水平医院临床科研专项(2022⁃PUMCH⁃D⁃002)。
文摘
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。
关键词
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
多学科诊疗
多系统受累
共识
Keywords
paroxysmal
nocturnal
hemoglobinuria
multidisciplinary
treatment
multiple
system
involvement
consensus
分类号
R556.6 [医药卫生—血液循环系统疾病]
R571 [医药卫生—内科学]
R54 [医药卫生—临床医学]
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职称材料
题名
大量腹水伴多系统受累的TAFRO综合征一例并文献复习
3
作者
饶芝国
刘音
薛晓艳
机构
航天中心医院重症医学科
出处
《北京医学》
CAS
2024年第2期112-117,共6页
文摘
目的 探讨大量腹水伴多系统受累TAFRO综合征患者的识别及临床表现。方法 选取2015年11月航天中心医院出现大量腹水并多系统损伤的患者1例,回顾性分析其入院资料及临床表现、实验室检查结果,并复习相关文献。结果 本例患者女性,39岁,急性起病,发热后出现大量腹水,伴贫血、PLT减少,SCr升高伴少尿。查体:皮肤巩膜黄染,腹膨隆,无压痛及反跳痛,移动性浊音阳性,肠鸣音弱,右下腹留置腹腔引流管,引流液呈血性,双下肢水肿。实验室结果显示,WBC 8.45×10^(9)/L,RBC 1.73×10^(12)/L,Hb 53 g/L,PLT 11×10^(9)/L,BUN 51.6 mmol/L,SCr 232.9μmol/L,免疫球蛋白G 1 730 mg/dl(正常范围:751~1 560 mg/dl),乳酸脱氢酶569.0 IU/L。诊断考虑TAFRO综合征。给予肾脏替代及支持治疗,配合免疫抑制剂,患者临床症状好转。结论 TAFRO综合征与一些自身免疫性疾病背景相同,临床表现为多系统受累,起病急,发病罕见,鉴别比较困难,预后凶险。患者需紧急医疗处理,可以获得良好的临床效果。
关键词
TAFRO综合征
腹腔积液
多系统受累
血小板减少
贫血
Keywords
TAFRO
syndrome
ascites
multiple
system
involvement
thrombocytopenia
anaemia
分类号
R593 [医药卫生—内科学]
下载PDF
职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
结缔组织病系统受累与自身抗体之间的关系
宋国婧
王永福
刘媛
《中国免疫学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019
6
下载PDF
职称材料
2
阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)
陈苗
杨辰
刘紫薇
曹玮
张波
刘鑫
李景南
刘炜
潘杰
王健
郑月宏
陈跃鑫
李方达
杜顺达
宁聪
陈丽萌
乐偲
倪俊
彭敏
郭潇潇
王涛
李宏军
李融融
吴彤
韩冰
张抒扬
北京协和医院罕见病多学科协作组
《协和医学杂志》
CSCD
北大核心
2024
0
下载PDF
职称材料
3
大量腹水伴多系统受累的TAFRO综合征一例并文献复习
饶芝国
刘音
薛晓艳
《北京医学》
CAS
2024
0
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职称材料
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