三角状五肽重复(pentatricopeptide repeat,PPR)蛋白通常包含2~27个串联重复的结构域,每个结构域含有35个氨基酸残基。PPR蛋白是一类广泛存在于真核生物体内的RNA结合蛋白,对单链RNA具有序列特异性识别模式,与RNA的转录、剪切、编辑、...三角状五肽重复(pentatricopeptide repeat,PPR)蛋白通常包含2~27个串联重复的结构域,每个结构域含有35个氨基酸残基。PPR蛋白是一类广泛存在于真核生物体内的RNA结合蛋白,对单链RNA具有序列特异性识别模式,与RNA的转录、剪切、编辑、稳定性及翻译等过程密切相关。迄今为止,在哺乳动物中仅发现7个PPR蛋白,它们均存在于线粒体中,包括线粒体RNA聚合酶(mitochondrial RNA polymerase,POLRMT)、富含亮氨酸的三角状五肽重复结构蛋白(leucinerich pentatricopeptide repeat-containing protein,LRPPRC)蛋白、线粒体核糖体小亚基蛋白27(mitochondrial ribosomal protein of the small subunit 27,MRPS27)、线粒体核糖核酸酶P蛋白3(mitochondrial RNase P protein 3,MRPP3)以及五肽重复结构域蛋白(pentaricopeptide repeat domain protein,PTCD)1~3。哺乳动物PPR蛋白家族的成员在线粒体转录、RNA代谢和翻译中具有多种调控作用,对于线粒体功能和细胞健康至关重要。本文简要概述了哺乳动物细胞中PPR蛋白家族7个成员的结构和亚细胞定位,探讨了PPR蛋白在线粒体基因表达调控中的作用,并展望了PPR蛋白对人类线粒体相关疾病的应用前景。展开更多
细胞质雄性不育(cytoplasmic male sterility,CMS)在植物杂交育种中广为应用,其发生与线粒体中的CMS基因有着密切关系。但是由于线粒体基因敲除或下调表达技术手段十分有限,各种作物中大量鉴定出的CMS基因都未能进行功能验证。拟南芥(Ar...细胞质雄性不育(cytoplasmic male sterility,CMS)在植物杂交育种中广为应用,其发生与线粒体中的CMS基因有着密切关系。但是由于线粒体基因敲除或下调表达技术手段十分有限,各种作物中大量鉴定出的CMS基因都未能进行功能验证。拟南芥(Arabidopsis thaliana)线粒体RPF(RNA processing factor)蛋白属于PPR(pentatricopeptide repeat)蛋白家族中的P亚类,由6~8个PPR重复基序组成。每个PPR基序含有35个氨基酸,其第5位和第35位氨基酸对于识别线粒体靶向RNA的一个碱基起到关键作用,由此建立了"PPR密码"规则。拟南芥RPF蛋白以序列识别的方式结合并加工线粒体RNA转录本的5′末端,但目前尚不清楚该加工过程的具体细节及其生理功能。本文综述了RPF蛋白编码基因RPF1~RPF7的鉴定及其功能分析,以及利用人工设计的RPF2蛋白使线粒体基因nad6下调表达的研究进展。植物线粒体RPF蛋白编码基因的鉴定及其功能和应用,对于阐明线粒体mRNA 5′末端加工的分子机制,以及利用反向遗传学手段研究线粒体基因功能,具有重要的科学意义和应用前景。展开更多
文摘三角状五肽重复(pentatricopeptide repeat,PPR)蛋白通常包含2~27个串联重复的结构域,每个结构域含有35个氨基酸残基。PPR蛋白是一类广泛存在于真核生物体内的RNA结合蛋白,对单链RNA具有序列特异性识别模式,与RNA的转录、剪切、编辑、稳定性及翻译等过程密切相关。迄今为止,在哺乳动物中仅发现7个PPR蛋白,它们均存在于线粒体中,包括线粒体RNA聚合酶(mitochondrial RNA polymerase,POLRMT)、富含亮氨酸的三角状五肽重复结构蛋白(leucinerich pentatricopeptide repeat-containing protein,LRPPRC)蛋白、线粒体核糖体小亚基蛋白27(mitochondrial ribosomal protein of the small subunit 27,MRPS27)、线粒体核糖核酸酶P蛋白3(mitochondrial RNase P protein 3,MRPP3)以及五肽重复结构域蛋白(pentaricopeptide repeat domain protein,PTCD)1~3。哺乳动物PPR蛋白家族的成员在线粒体转录、RNA代谢和翻译中具有多种调控作用,对于线粒体功能和细胞健康至关重要。本文简要概述了哺乳动物细胞中PPR蛋白家族7个成员的结构和亚细胞定位,探讨了PPR蛋白在线粒体基因表达调控中的作用,并展望了PPR蛋白对人类线粒体相关疾病的应用前景。
